閉經診斷和手術治療

1、閉經診斷和手術治療閉經診斷和手術治療第1頁一、定義原發(fā)性閉經（primary amenorrhea） 年紀超出16歲、第二性征已發(fā)育、月經還未來潮，或年紀超出14歲尚無第二性征發(fā)育者 繼發(fā)性閉經（secondary amenorrhea） 正常月經建立后月經停頓6個月 或按本身原有月經周期計算停頓3個周期以上者 閉經診斷和手術治療第2頁二、病因原發(fā)性閉經 常因遺傳學原因或先天性發(fā)育缺點引發(fā) 約30%伴有生殖道異常繼發(fā)性閉經 病因復雜閉經診斷和手術治療第3頁1、原發(fā)性閉經第二性征存在原發(fā)性閉經 第二性征缺乏原發(fā)性閉經閉經診斷和手術治療第4頁（1）第二性征存在原發(fā)性閉經 米勒管發(fā)育不全綜合征* （

2、Mllerian agenesis syndrome，又稱Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser syndrome） 雄激素不敏感綜合征* （androgen insensitivity syndrome）反抗性卵巢綜合征* （savage syndrome） 生殖道閉鎖 *真性兩性畸形* 閉經診斷和手術治療第5頁（1）第二性征存在原發(fā)性閉經米勒管發(fā)育不全綜合征*由副中腎管發(fā)育障礙引發(fā)先天性畸形染色體核型正常，為46,XX促性腺激素正常，有排卵外生殖器、輸卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宮或無子宮、無陰道 常伴泌尿系統(tǒng)異常或骨骼畸形閉經診斷和手術治療第6頁（1）第二性

3、征存在原發(fā)性閉經激素不敏感綜合征*X染色體上雄激素受體基因缺點染色體核型為46，XY睪酮男性水平，但不發(fā)揮生物學效應性腺為睪丸（位于腹腔內或腹股溝），表型為女型陰道為盲端，較短淺，子宮及輸卵管缺如 青春期乳房隆起豐滿，但乳頭發(fā)育不良閉經診斷和手術治療第7頁（1）第二性征存在原發(fā)性閉經反抗性卵巢綜合征* 又稱卵巢不敏感綜合征卵巢內多數為始基卵泡及初級卵泡內源性促性腺激素，尤其是FSH升高；卵巢對外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在閉經診斷和手術治療第8頁（1）第二性征存在原發(fā)性閉經生殖道閉鎖 *生殖道閉鎖引發(fā)橫向阻斷 陰道橫膈 無孔處女膜閉經診斷和手術治療第9頁（1）第二性征存在原發(fā)性閉經真性

4、兩性畸形* 染色體核型可為XX，XY及嵌合體同時存在男性和女性性腺女性第二性征存在閉經診斷和手術治療第10頁（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經低促性腺激素性腺功效減退（hypogonadotropic hypogonadism） GnRH或促性腺激素產生/分泌不足 高促性腺激素性腺功效減退（hypergonadotropic hypogonadism） 性腺衰竭所致性激素分泌降低 閉經診斷和手術治療第11頁（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經高促性腺激素性腺功效減退特納綜合征（Turners syndrome） 染色體核型為X染色體單體（45，X0）或嵌合體（45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX

5、） 卵巢不發(fā)育，身材矮小，第二性征發(fā)育不良，常有蹼頸、盾胸、后發(fā)際低、腭高耳低、魚樣嘴、肘外翻等臨床特征閉經診斷和手術治療第12頁（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經高促性腺激素性腺功效減退46，XX單純性腺發(fā)育不全（pure gonadal dysgenesis） 條索狀卵巢，無功效實體 子宮發(fā)育不良，女性第二性征發(fā)育差 外生殖器為女型閉經診斷和手術治療第13頁（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經高促性腺激素性腺功效減退46，XY單純性腺發(fā)育不全（Swyer綜合征） 條索狀性腺 有女性生殖系統(tǒng)， 無青春期性發(fā)育，女性第二性征發(fā)育不良閉經診斷和手術治療第14頁2、繼發(fā)性閉經下丘腦性閉經垂體性閉經*卵巢性閉經*

6、子宮性閉經*其它內分泌功效異常閉經診斷和手術治療第15頁下丘腦性閉經 最常見，以功效性原因為主精神應激性體重下降和神經性厭食運動性閉經藥品性閉經 顱咽管瘤 閉經診斷和手術治療第16頁下丘腦性閉經（1）精神應激性：精神壓抑、擔心、憂慮等均可能引發(fā)神經內分泌障礙而致閉經機制：可能為應激狀態(tài)下促腎上腺皮質激素釋放激素和皮質素分泌增加，抑制下丘腦分泌促性腺激素釋放激素和垂體分泌促性腺激素閉經診斷和手術治療第17頁下丘腦性閉經（2）體重下降和神經性厭食： 中樞神經對體重急劇下降極為敏感 （3）運動性閉經 ： 肌肉/脂肪比率增加或總體脂肪降低 運動劇增后GnRH釋放及LH釋放受抑制閉經診斷和手術治療第18

7、頁下丘腦性閉經*（4）藥品性閉經： 通常是可逆 藥品抑制下丘腦分泌GnRH或經過抑制多巴胺使垂體分泌催乳激素增加，（5）顱咽管瘤： 較為罕見 瘤體壓迫下丘腦和垂體柄，也稱肥胖生殖無能營養(yǎng)不良癥閉經診斷和手術治療第19頁垂體性閉經腺垂體器質性病變或功效失調可影響促性腺激素分泌垂體梗死 垂體腫瘤 空蝶鞍綜合征 閉經診斷和手術治療第20頁垂體性閉經（1）垂體梗死：希恩綜合征產后大出血休克，致垂體尤其是腺垂體促性腺激素分泌細胞缺血壞死，引發(fā)腺垂體功效低下表現為閉經、無泌乳、性欲減退、毛發(fā)脫落等，第二性征衰退，生殖器官萎縮，以及腎上腺皮質、甲狀腺功效減退閉經診斷和手術治療第21頁垂體性閉經（2）垂體腫瘤

8、：腺垂體腫瘤分泌激素抑制GnRH分泌和/或壓迫分泌細胞，使促性腺激素分泌降低包含催乳激素腺瘤、生長激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤、促腎上腺皮質激素腺瘤以及無功效垂體腺瘤閉經診斷和手術治療第22頁垂體性閉經*（3）空蝶鞍綜合征：因先天性發(fā)育不全、腫瘤或手術破壞，腦脊液流入蝶鞍垂體窩使垂體柄受壓致下丘腦與垂體間門脈循環(huán)受阻，出現閉經和高催乳激素血癥CT或MRI檢驗：垂體窩中可見萎縮垂體和低密度腦脊液 閉經診斷和手術治療第23頁卵巢性閉經卵巢分泌性激素水平低下，子宮內膜不發(fā)生周期性改變而造成閉經卵巢早衰 卵巢功效性腫瘤 多囊卵巢綜合征 閉經診斷和手術治療第24頁卵巢性閉經（1）卵巢早衰：定義：女性40歲

9、前因為卵巢內卵泡耗竭或因醫(yī)源性損傷而發(fā)生卵巢功效衰竭病因：與遺傳原因、本身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因相關表現：低雌激素及高促性腺激素為特征，繼發(fā)閉經，常伴圍絕經期癥狀閉經診斷和手術治療第25頁卵巢性閉經（2）卵巢功效性腫瘤： 支持-間質細胞瘤 顆粒-卵泡膜細胞瘤（3）多囊卵巢綜合征： 長久無排卵及高雄激素為特征 臨床表現為閉經、不孕、多毛和肥胖閉經診斷和手術治療第26頁子宮性閉經子宮內膜受破壞或對卵巢激素不能產生正常反應出現閉經Asherman綜合征刮宮損傷子宮內膜、造成宮腔粘連各種感染宮頸錐切術所致宮頸粘連、狹窄手術切除子宮或放療破壞子宮內膜閉經診斷和手術治療第27頁其它內分泌功效異

10、常甲狀腺功效減退或亢進腎上腺皮質功效亢進腎上腺皮質腫瘤等閉經診斷和手術治療第28頁三、診療1病史 詳細問詢可能造成閉經誘因 月經史、生育史 、生長發(fā)育史、有沒有先天性缺點或其它疾病及家族史2體格檢驗 全身發(fā)育情況， 內、外生殖器發(fā)育、第二性征 3輔助檢驗 生育期年紀婦女閉經首先須排除妊娠 閉經診斷和手術治療第29頁輔助檢驗（1）功效試驗藥品撤退試驗 孕激素試驗雌、孕激素序貫試驗垂體興奮試驗（GnRH刺激試驗） 了解垂體對GnRH反應性 閉經診斷和手術治療第30頁輔助檢驗（2）激素測定血甾體激素測定：雌二醇、孕酮及睪酮血催乳激素及垂體促性腺激素測定 胰島素雄激素：血睪酮、硫酸脫氫表雄酮，尿17酮

11、等閉經診斷和手術治療第31頁輔助檢驗（3）影像學檢驗盆腔B型超聲檢驗 子宮輸卵管造影 CT或磁共振顯像（MRI）靜脈腎盂造影閉經診斷和手術治療第32頁輔助檢驗（4）特殊檢驗宮腔鏡檢驗腹腔鏡檢驗性染色體檢驗其它檢驗閉經診斷和手術治療第33頁四、治療全身治療 主動治療全身性疾病，提升機體體質，供給足夠營養(yǎng)，保持標準體重及心理治療 激素治療* 明確病變步驟及病因，補充不足或拮抗過多 輔助生育技術（見不孕）手術治療*閉經診斷和手術治療第34頁激素治療1、性激素治療維持女性身體、生殖健康，包含心血管系統(tǒng)、骨骼及骨代謝、神經系統(tǒng)等促進和維持第二性征和月經 2、促排卵 適合用于有生育要求患者3、溴隱亭4、其它激素閉經診斷和手術治療第35頁1、性激素治療雌激素替換治療：適合用于無子宮者雌、孕激素人工周期療法：適合用于有子宮者孕激素療法：適合于體內有一定內源性雌激素水平者 閉經診斷和手術治療第36頁2、促排卵氯米芬：適合用于有一定內源性雌激素水平者 月經第5日始，每日50100mg，連用5日促性腺激素：適合用于低促性腺激素閉經及氯米芬排卵失敗者 撤藥性出血第35日始， HMG或FSH （75150U/日）連續(xù)712日，待優(yōu)勢卵泡成熟時，使用HCG 500010000U促排卵促性腺激