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1、2021/9/131白血?。╨euKemia）貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科2概 述2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科3概念是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中有白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科4根據(jù)白血病的細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性二大類。AL：分化停滯在較早階段，多為原始及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾月。分為ALL和ANLL。CL：分化停

2、滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程數(shù)年。分為CML和CLL及其它少見類型。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科5發(fā)病情況我國(guó)2.76/10萬。AL比CL多見。ANLL最多，其次ALL，CML、CLL少見。成人以ANLL多，兒童以ALL多，我國(guó)CLL少，CML多。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科6病因和發(fā)病機(jī)制一、病毒 已從動(dòng)物白血病中分離出C型逆轉(zhuǎn)錄酶白血病病毒。病毒感染機(jī)體后，整合到宿主細(xì)胞DNA內(nèi)，一旦在某些理化因素作用下被激活表達(dá)誘發(fā)白血?。换蛑苯又虏?021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科7二、電離輻射： 各種射線，X、射線等。機(jī)

3、理：大劑量照射可致骨髓抑制、機(jī)體免疫力下降，DNA突變，斷裂和重組，導(dǎo)致白血病發(fā)生。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科8三、化學(xué)因素化學(xué)物質(zhì)：苯類?；瘜W(xué)藥物：烷化劑、氯霉素、保泰松等，具致染色體畸形變作用。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科9四、遺傳因素有家族性白血病的報(bào)道。Downs綜合征（21三體）白血病發(fā)病率高。綜上所述，白血病的發(fā)生有二個(gè)過程：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科10各種原因致單個(gè)細(xì)胞的基因突變惡性變，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成并不斷復(fù)制和擴(kuò)增；前述各種因素致一個(gè)或多個(gè)癌基因的激活和抑癌基因的失活從而導(dǎo)致白血病。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院

4、內(nèi)科教研室血液科11五、其他血液病2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科12急性白血?。ˋL）2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科13概念A(yù)L是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)有：貧血、出血、感染發(fā)熱和浸潤(rùn)等四方面。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科14分類一、FAB分類：AL分為ALL和ANLL（AML）（一）AML：M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：M2=M2a，M2b異常中幼粒為主。2021/9

5、/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科15M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病，APL）M4（急性粒一單細(xì)胞白血病，AMML）M5（急性單核細(xì)胞白血病，A MOL），M5a、M5bM6（紅白血病，EL）M7（急性巨核細(xì)胞白血病，AMel）2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科16（二）ALL L1：以小原幼淋為主 L2：以大原幼淋為主 L3：（Burkitt型），以大原、幼淋為主，大小較一致，胞內(nèi)有明顯空泡，漿嗜鹼性染色深。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科17二、MiCM分類： 除形態(tài)學(xué)+細(xì)胞化學(xué)外，還應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查，即MiCM分型。強(qiáng)調(diào)細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的分類。

6、2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科18臨床表現(xiàn)多數(shù)起病急一、正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)：（一）貧血（二）發(fā)熱（三）出血2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科19二、白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)：（一）淋巴結(jié)和肝、脾大（二）骨骼和關(guān)節(jié)（三）眼（四）口腔和皮膚（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）（六）睪丸（七）其它2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科20實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象： WBC大多增多，10109/L為白細(xì)胞增多性白血病，少數(shù)30%,M3為異常早幼粒為主30%(NEC),M6為原紅+幼紅50%，NEC中原始細(xì)胞30%，AML可有裂孔現(xiàn)象，ANLL可見Awer小體。 低增生性白

7、血?。涸技?xì)胞仍30%。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科22 三、細(xì)胞化學(xué) 協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病常見AL的細(xì)胞化學(xué)鑒別ALL急粒ALM5POX（-）分化差原始細(xì)胞(-)(+)分化好原始細(xì)胞(+)(+)(-)(+)PAS（+）成塊或顆粒狀(-)或(+),彌漫性淡紅色(-)或(+),彌漫淡紅色或顆粒狀NAE（-）(-)或(+)NaF抑制100109/L，稱高白細(xì)胞性白血病，可產(chǎn)生白細(xì)胞瘀滯癥，表現(xiàn)為：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科34處理原則：緊急應(yīng)用血細(xì)胞分離機(jī)單采清除過高的白細(xì)胞，然后化療；在基本治療同時(shí)應(yīng)用聯(lián)合化療；化療前短期預(yù)處理后再行聯(lián)合治療： ALL用地米

8、10mg/m2.VD. ANLL用Hu，1.5-2.5g/q6h，約36h，然后進(jìn)行聯(lián)合化療。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科35（二）防治感染 宜住層流病房或消毒隔離病房。應(yīng)用G-CSF或GM-CSF縮短粒缺時(shí)間。 已有發(fā)熱，作相應(yīng)培養(yǎng)并進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。應(yīng)用廣譜抗生素，藥敏結(jié)果后調(diào)正。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科36（三）成分輸血支持： 濃紅、血小板懸液。為防止異體免疫反應(yīng)，可采用白細(xì)胞瀘器，為預(yù)防強(qiáng)化療后輸血引起的GVHD，可行血液照射。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科37（四）防治尿酸性腎?。?尿酸增高，積聚在腎小管，引起阻塞發(fā)生尿酸性腎病。

9、 處理：多飲水、水化（24h補(bǔ)液），使尿量150ml/m2/h。 鹼化：口服蘇打或輸蘇打、抑制尿酸合成：別嘌呤醇。 急性腎衰時(shí)按急性腎衰處理。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科38（五）維持營(yíng)養(yǎng)： 注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，進(jìn)食高蛋白、高熱量、易消化食物，靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科39二、抗白血病治療（一）治療策略：分誘導(dǎo)緩解治療與緩解后治療二階段。 1、誘導(dǎo)緩解治療： 目的是使患者迅速獲得CR，化療是主要方法。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科40 CR的概念：白血病的癥狀與體征消失；外周血N1.5109/L,plt100109/L

10、，分類中無白血病細(xì)胞；BM中，原粒+早幼粒（原+幼單或原+幼淋）5%；紅系及巨核系列正常；無髓外白血病。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科412、緩解后治療： 目的是爭(zhēng)取長(zhǎng)期無病生存（DFS）和痊愈，主要手段為化療和HSCT。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科42（二）ALL的治療：1、誘導(dǎo)緩解治療： 以VP方案為基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基礎(chǔ)上加用其它藥物或HD-MTX，同時(shí)需作CNSL防治。如：VP方案： VCR 2mg，1/w, VD2-3w pred 1mg/kg/日，分次，po2-3w2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科43VDP方案： V 同

11、前 4W D DNR ，30mg/m2 /d 隔周用3d 4W P 同前 4W VDLP方案： V 同前 4W D 同前 4W L 門冬酰胺酶 10000u/d10d（19-28d） P 同前 4W2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科44VDLP+CTX或Ara-c，HD-MTX等。CNSL的防治： ALL有較高的CNSL發(fā)生率，尤L3者，在誘導(dǎo)期間或CR后均應(yīng)作：a、鞘注：地塞米松+MTX或Ara-cb、頭顱照射c、HD-MTX或HD-Ara-cd、HD-MTX或HD-Ara-c+照射或鞘注。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科452、緩解后治療： 為鞏固強(qiáng)化及維持治療。未作

12、allo-HSCT者療程3年，有：HD-Ara-c：間斷用。副作用主要有小腦共濟(jì)失調(diào)等。HD-MTX:間斷用，副作用主要有粘膜炎，肝腎損害等。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科466MP+MTX：鞏固強(qiáng)化間隙用于維持。allo-HSCT：用于預(yù)后差CR者及復(fù)發(fā)難治者。復(fù)發(fā)的其它治療： 以骨髓復(fù)發(fā)多見，髓外復(fù)發(fā)多見于CNS及睪丸，除HSCT外：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科47骨髓復(fù)發(fā)：原方案或HD-Ara-c+二線藥；髓外復(fù)發(fā)： CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX聯(lián)合 CNS照射或鞘注。 睪丸白血病：照射+全身化療。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科4

13、8（三）AML的治療：1、誘導(dǎo)緩解治療：（1）普遍采用的方案：DA（3+7）方案： DNR（D）柔紅霉素45mg/m2.d.VD，d13 Ara-c（A）阿糖胞苷100mg/m2.d.VD，d172021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科49MA： 用Mito代替DNR，效相等，心臟毒性低。 Mito（M） 8-12mg/m2.d VD d13 A 同前。IA：CR率高 IDA（I） 12mg/m2.d VD，d13 Ara-c（A） 200mg/m2.d VD，d172021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科50IAE：CR率高 I 同前 A 同前 Vp-16（E） 10mg/d vd

14、d1-5HD-Ara-c方案：延長(zhǎng)CR期 A 2-3g/m2.q12h6d，VD 2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科51HA方案：國(guó)內(nèi)常用 H 3-4mg/d VD d15或7 Ara-c 100mg/m2.d VD d172021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科52（2）APL的治療：ATRA： 用于ph或PML/RAR陽性者，促分化治療 量：25-45mg/m2.d ，po至CR。加用化療提高CR率，或用于CR后的治療，加用化療可減少ATRA副作用。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科53副作用： a. 維甲酸綜合征 b.高白細(xì)胞綜合征 c.高顱壓綜合征 d.其它：2

15、021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科54砷劑： 促凋亡及分化，尤對(duì)高白細(xì)胞性ApL。 量：三氧化二砷 10mg.VD.Qd28d。 副作用：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科552、緩解后治療： 須鞏固強(qiáng)化或作HSCT，以免復(fù)發(fā)。 HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它藥物（安叮啶，Mito，IDA等），用46療程鞏固強(qiáng)化，如復(fù)發(fā)及難治者也可用之。Allo-HSCT:對(duì)高危或復(fù)發(fā)難治者適用。 2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科56啟用新藥聯(lián)合化療：氟達(dá)拉濱、IDA、托舊替康，VP-16等。預(yù)激療法：年齡大或繼發(fā)性AML者，（G-CAF、ACL、Ara-c）聯(lián)合化療：

16、經(jīng)濟(jì)差，年大或有并發(fā)癥者，甚至減量。免疫治療：NST、DLI、單抗、有條件時(shí)可用。 2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科57預(yù)后小兒ALL，WBC男性年齡大，WBC高者，不良染色體者，繼發(fā)于放、化療或MDS者，有髓外白血病者，予后不良。APL若避免早期死亡，則預(yù)后好。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科58慢性粒細(xì)胞白血病2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科59概念CML是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科60病程發(fā)展較緩慢，主要涉及髓系，外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，脾

17、大。Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性。分慢性期（CP）、加速期（AP）、急變期（BP或BC）三期。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科61臨床表現(xiàn)和病程演變發(fā)?。浩鸩【徛?，早期常無自覺癥狀或非特異性癥狀，可因血象異常或脾大而被疑診，進(jìn)而確診。分三期：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科62一、CP（一）癥狀 代謝亢進(jìn)癥狀（非特異性），部分左上腹墜脹感。（二）體征 脾大，胸骨中下段壓痛，CP一般持續(xù)14年。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科63二、AP： 常有發(fā)熱、虛弱、體重進(jìn)行性下降、骨痛，并逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)性或進(jìn)行性腫大。對(duì)原有治療有效藥物變無

18、效。AP維持?jǐn)?shù)月數(shù)年。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科64三、BP/BC： 為CML終未期，臨床表現(xiàn)同AL。多為急粒變，少數(shù)急淋變或急單變，一旦急變預(yù)后極差往往數(shù)月內(nèi)死亡。 急變機(jī)制尚不明。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科65實(shí)驗(yàn)室檢查一、CP（一）血象： WBC，一般20109/L，晚期增高明顯，分類中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，其中中性中幼、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多，原粒10%，Eos、Bas增多。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科66 Hb早期正常，晚期下降，BPC早期正?；蛟龆?，晚期下降。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科67（二）NAP

19、： 活性下降或陰性。（三）髓象： 增生II或I，以粒系為主，粒/紅，中性中幼、晚幼及桿狀明顯增多，原始粒20%；不明原因血小板進(jìn)行性減少或增加；2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科71除ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常，如+8、雙ph染色體等。CFu-GM培養(yǎng)，集簇，集落；骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科72三、BC/BP：骨髓中原?；蛟?幼淋或原單+幼單20%；外周血中原粒+早幼粒30%；骨髓中原粒+早幼粒50%;出現(xiàn)髓外原粒細(xì)胞浸潤(rùn)。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科73診斷與鑒別診斷一、診斷： 不明原因的持續(xù)性WBC增高，根據(jù)

20、典型血象、髓象改變，脾大、ph染色體陽性可診斷。 臨床符合，而ph(-)者，應(yīng)進(jìn)一步作BCR-ABL融合基因檢測(cè)。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科74二、鑒別診斷： ph(+)見于2%的AML、5%兒童ALL及25%的成人ALL。（一）其它原因引起的脾大（二）類白血病反應(yīng)2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科75三、MF2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科76治療原則： 鑒于BC時(shí)難治，應(yīng)著重于CP的治療，在現(xiàn)存條件下力爭(zhēng)分子水平的緩解和治愈。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科77一、白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：1、白細(xì)胞單采2、并用Hu： 為防止白血病細(xì)胞溶解

21、后造成的心、腎并發(fā)癥，同時(shí)應(yīng)水化和鹼化。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科78二、化療： 化療可使大部分CML患者血象及異常體征得到控制，但不能改善中位生存期。應(yīng)水化及鹼化，加用別嘌呤醇防止尿酸性腎病。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科79（一）Hu 首選，抑制DNA合成，有起效快，持續(xù)時(shí)間短特點(diǎn)。用藥后2-3dWBC迅速，停藥后又很快。用量：3.0g/d，分3次，WBC減至20109/L左右時(shí)量減半，降至10109/L時(shí)，改為小劑量（0.5-1.0g/d)維持。根據(jù)WBC調(diào)節(jié)藥量。不良反應(yīng)：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科80（二）白消安： 烷化劑，作用于早期

22、祖細(xì)胞故起效慢，用藥后23w后WBC才減少，停藥后WBC減少可持續(xù)24W，故應(yīng)掌握好劑量。用法：46mg/d.po，當(dāng)WBC降至20109/L時(shí)應(yīng)停藥，待穩(wěn)定后改小劑量：2mg/1-3d，使WBC保持在（7-10）109/L。副作用：主髓髓抑制，恢復(fù)很慢。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科81（三）其它藥物： Ara-c，HHT。靛玉紅，馬法蘭等或聯(lián)合化療。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科82三、-干擾素： 作用機(jī)制：抑制細(xì)胞增殖，誘導(dǎo)凋亡及分 化，免疫調(diào)節(jié)及癌基因調(diào)控等 功能。用法：300500萬u/m2.d 或 ,37次/W。 數(shù)月至數(shù)年，對(duì)WBC顯著增多者并 用Hu

23、或L-Ara-c。HM2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科83效果：50%70%HCR，1026%MCR， MCR者生存時(shí)間延長(zhǎng)。但BCR-ABL融 合基因仍陽性。與Ara-c聯(lián)合使用可提 高有效率。不良反應(yīng)：近期應(yīng)用PEG（聚乙烯乙二醇） 干擾素，能減輕不良反應(yīng)。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科84四、伊馬替尼（imatinib） -苯胺嘧啶衍生物。為酪氨酸激酶抑制劑。機(jī)制：使酪氨酸殘基不能磷酸化，降低酪 氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL陽 性細(xì)胞增殖。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科85用法：CP，400mg/d.po. AP和BC/BP為 600mg/d

24、.po.頓服 .2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科86療效：CP：對(duì)初治CML，HCR、MCR和CCR分別為98%、83%、68%；對(duì)IFN-治療失敗或不能耐受的CML，HCR、MCR和CCR分別為95%、60%和41%；可使7%的CML CP者BCR-ABL融合基因轉(zhuǎn)陰。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科87不良反應(yīng)：血象下降。存在問題：用藥時(shí)間；耐藥。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科88五、AlloSCT： 是目前被認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。應(yīng)在CP期待血象及體征控制后盡早進(jìn)行。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科89移植方式有：HLA相合同胞間移植：3

25、5年無病存活率6080%；無血緣關(guān)系志愿者（含臍血）的移植，移植風(fēng)險(xiǎn)大；采用高分辨率HLA配型相合供者移植，相關(guān)死亡率降低，DFS接近HLA相合的同胞間移植。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科90 移植前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估可提高移植效果，并施行更精細(xì)合理的治療。 歐洲血液和骨髓移植組（EBMTG）根據(jù)5個(gè)移植前變量提出了風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估積分（07）系統(tǒng)，可提示移植相關(guān)的死亡風(fēng)險(xiǎn)和治愈可能。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科91CML Allo-SCT前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估積分012病期CP1APBP/BC，CP2患者年齡（歲）40從診斷到移植月數(shù)1212患者/供者性別男/男，女/男，女/女男/女HLA相

26、合供者來自同胞無血緣2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科92結(jié)果判斷：2分者，移植相關(guān)死亡率?。?1%），Allo-HSCT可作為一線治療。對(duì)3分者，可先用伊馬替尼治療，無效再作Allo-HSCT，也可考慮NST。自體移植能使少數(shù)患者獲短暫細(xì)胞學(xué)緩解，移植相關(guān)死亡率較低，存活期常規(guī)化療，最好采用BCR/ABL陰性細(xì)胞自體移植。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科93移植后復(fù)發(fā)的治療方法： 立即停用免疫抑制劑； DLI； NST或二次移植； 藥物治療。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科94六、CML晚期的治療：（一）加速期治療： 1、Allo-HSCT 2、伊馬替尼 3

27、、其它： 干擾素+聯(lián)合化療或聯(lián)合化療。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科95（二）急變期治療： 1、化療： AML變者用ANLL方案化療； ALL變者用ALL方案化療； 2、伊馬替尼： 療效維持短。 3、Allo-HSCT： 復(fù)發(fā)率高，長(zhǎng)期DFS低。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科96預(yù)后化療后中位生存期約3947個(gè)月，5年生存率2535%，8年生存率817%，個(gè)別生存1020年。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科97影響預(yù)后主要因素有： 初診時(shí)預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)積分； 治療方式； 病程演變。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科98慢粒的預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)各分系統(tǒng)Sokal

28、(1984)歐洲(Hasford,1998)年齡（歲）0.0116(年齡-43.4)0.6666（年齡50時(shí)，否則0）脾大小*(CM)0.0345(脾-7.51)0。042脾血小板(109/L)0.188(血小板/700）2-0。5631.0956(血小板1500時(shí)，否則0)原粒細(xì)胞(%)0.0887(原粒細(xì)胞-2.10)0.0584原粒細(xì)胞EOS(%)0.0413EosBas(%)30.2039RR和和10002021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科99Sokal積分適用于接受化療者：低危，RR 1.2，中位生存期分別為5、3.5和2.5年。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科1

29、00Hasford積分適用于接受干擾素治療者：低危，RR780；中危，RR，7811480；高危，RR1480，其中位生存期分別為96、65和42個(gè)月，5年生存期分別為75%、56%和28%。近年，由于HSCT和伴馬替尼治療的應(yīng)用，預(yù)后改善。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科101慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科102概念CLL是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻，存活時(shí)間延長(zhǎng)而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科103細(xì)胞形態(tài)上類似成熟淋巴細(xì)胞，但是一種免疫學(xué)

30、不成熟的，功能不全的細(xì)胞。CLL絕大部分為B細(xì)胞，T細(xì)胞者較少。歐美多見。我國(guó)、日本東南亞少見。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科104臨床表現(xiàn)老年，男女，多50歲起?。喊Y狀：體征：CT及B超：2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科105實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象： 持續(xù)淋巴細(xì)胞增多。 WBC10109/L，淋巴50%，絕對(duì)值5109/L（持續(xù)4周以上），以小淋巴細(xì)胞為主，見少數(shù)幼淋，破碎細(xì)胞易見，N。早期Hb、BPC正常，隨病情發(fā)展，BPC、Hb。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科106二、髓象： 增生III，淋巴細(xì)胞40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系，伴有AI

31、HA時(shí)，幼紅可增生。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科107三、免疫分型： 單克隆性。 多數(shù)源于B細(xì)胞：小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性，SMIg弱陽性，CD5、CD19、CD20、CD21陽性；CD10、CD22陰性。少數(shù)源于T細(xì)胞，其綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性，CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性。少數(shù)Coombs陽性。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科108四、染色體： 5080%患者有染色體異常。預(yù)后較好的為13q-和正常核型；預(yù)后較差的包括+12、11q-、17p-等。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科109五、基因突變 50%的CLL有IgV基因突變。預(yù)后好，無此突變

32、者預(yù)后較差。 17%的B系CLL存在P53缺失，生存期短。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科110診斷與鑒別診斷一、診斷： 結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞5109/L,BM中淋巴細(xì)胞40%，并根據(jù)免疫學(xué)標(biāo)志，可診斷與分類。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科111二、鑒別診斷：1、病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多。2、淋巴瘤細(xì)胞白血?。禾貏e是由瀘泡或彌漫性小裂細(xì)胞型淋巴瘤轉(zhuǎn)化者。3、幼淋白血?。≒LL）。4、毛細(xì)胞白血?。℉CL）。5、伴循環(huán)絨毛淋巴細(xì)胞的脾淋巴瘤。2021/9/13貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科112臨床分期目的在于幫助選擇治療方案及估計(jì)預(yù)后。2021/9