中醫(yī)內(nèi)科臨床診療指南-肺動(dòng)脈高壓

1、 范圍本指南提出了對(duì)肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的診斷、辨證、治療、預(yù)防和調(diào)護(hù)的建議。本指南適用于18周歲以上人群肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的診斷和防治，不涉及動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓及未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓。本指南適用于中醫(yī)科、呼吸科、心血管科、超聲科等相關(guān)臨床醫(yī)師使用。2 術(shù)語(yǔ)和定義下列術(shù)語(yǔ)和定義適用于本指南。肺動(dòng)脈高壓 pulmonary hypertension肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓 pulmonary hypertension due to lung disease and/or

2、hypoxia慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 chronic thromboembolic pulmonary hypertension 肺動(dòng)脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)。目前根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)和治療策略，將肺動(dòng)脈高壓分為XX類，即：動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病、未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓1，2。肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓主要由慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、其他限制性與阻塞性通氣障礙并存的肺部疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣等疾病所

3、導(dǎo)致1，3-5。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓主要由于肺動(dòng)脈血栓反復(fù)發(fā)作、不能溶解，進(jìn)而引起肺血管重構(gòu)，肺血管阻力進(jìn)行性升高，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓2。肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)病名，目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分屬于“短氣”、“喘證”、“肺脹”、“胸痹”等范疇。短氣 shortness of breath短氣是呼吸較正常人急而短促，似喘而不抬肩，雖急并無(wú)痰聲。喘證 dyspnea喘證是以呼吸困難，甚至張口抬肩，鼻翼煽動(dòng)，不能平臥為特征的病證。肺脹 lung distention肺脹是多種慢性肺系疾患反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，導(dǎo)致肺氣脹滿，不能斂降的一種病證。胸痹 chest discomfort胸痹是指胸部悶痛，甚則胸痛

4、徹背，喘息不得臥為主癥的一種疾病。3 臨床診斷3.1西醫(yī)診斷本病的臨床診斷參照2015歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南：肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療1、中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)制定的2010年中國(guó)肺高血壓診治指南3的肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)制定。診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）25mmHg1，3-5。超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查是篩查肺動(dòng)脈高壓最為無(wú)創(chuàng)性檢查方法，多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg將被診斷為肺動(dòng)脈高壓4。臨床表現(xiàn)：患者就診時(shí)最常見(jiàn)的癥狀有活動(dòng)后氣短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心

5、悸（9.7%），其他癥狀有下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等3。分類：肺動(dòng)脈高壓目前分為XX類，具體詳見(jiàn)表1。表1.肺動(dòng)脈高壓的臨床分類1-21.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓3.肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓 1.1特發(fā)性 3.1慢性阻塞性肺疾病 1.2遺傳性 3.2間質(zhì)性肺疾病 1.3藥物和毒物所致動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓 3.3其他限制性與阻塞性通氣功能障礙并存的肺部疾病 1.4疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓 3.4睡眠呼吸障礙 1.4.1 結(jié)締組織疾病 3.5肺泡低通氣 1.4.2 HIV感染 3.6長(zhǎng)期居住高原環(huán)境 1.4.3 門脈高壓 3.7肺發(fā)育異常 1.4.4 先天性心臟病4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)

6、脈高壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病 1.4.5 血吸蟲病 4.1慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓1.肺靜脈閉塞病和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥 4.2其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病 1.1特發(fā)性 4.2.1血管肉瘤 1.2遺傳性 4.2.2其他血管內(nèi)腫瘤 1.3藥物、毒物和放射線所致 4.2.3動(dòng)脈炎 1.4疾病相關(guān) 4.2.4先天性肺動(dòng)脈狹窄 1.4.1結(jié)締組織疾病 4.2.5寄生蟲?。òx病/棘球蚴病） 1.4.2 HIV感染5.未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓 1.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 5.1血液系統(tǒng)疾?。郝匀苎载氀?、骨髓增生異常綜合征、脾切除2.左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓 5.2系統(tǒng)性疾病:結(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞

7、增多癥、淋巴 2.1左心室收縮性功能不全管平滑肌瘤病 2.2左心室舒張性功能不全 5.3代謝性疾病：糖原貯積癥、戈謝病、甲狀腺疾病 2.3心臟瓣膜病 5.4其他：肺腫瘤血栓性為血管病、纖維素性縱隔炎、慢性腎功能不全、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓 2.4先天/獲得性左心流入/流出道梗阻和先天性心肌病 2.5先天性/獲得性肺靜脈狹窄診斷方法：PH 的主要診斷評(píng)估主要依據(jù)病史、癥狀、體征、心電圖、X 線胸片、超聲心動(dòng)圖、肺功能、動(dòng)脈血?dú)夥治?、核素肺通?灌注掃描、肺CT和肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT、心臟磁共振、血液和免疫學(xué)檢查、腹部超聲、右心導(dǎo)管、肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)及肺動(dòng)脈造影等技術(shù)手段。2015歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南：肺動(dòng)脈高壓

8、的診斷與治療1建議將超聲心動(dòng)圖作為一線的肺動(dòng)脈高壓無(wú)創(chuàng)篩查診斷技術(shù)。超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查是篩查肺動(dòng)脈高壓最為無(wú)創(chuàng)性檢查方法，多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg將被診斷為肺動(dòng)脈高壓1。關(guān)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)1-2：需滿足以下3條：（1）至少已行3個(gè)月的有效抗凝治療以除外亞急性肺栓塞；（2）右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓25mmHg（1 mmHg=0133 kPa），同時(shí)肺小動(dòng)脈楔壓15 mmHg；（3）肺通氣灌注掃描顯示至少一個(gè)肺段灌注缺損，或多螺旋CTPA、磁共振成像或直接肺血管造影等檢查發(fā)現(xiàn)CTEPH的特異性征象如環(huán)狀狹窄、網(wǎng)格征縫隙征和動(dòng)

9、脈閉塞。3.2中醫(yī)診斷3.2.1中醫(yī)病名診斷肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)病名，目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分屬于“短氣”、“喘證”、“肺脹”、“胸痹”等范疇。總由久病遷延，損傷正氣，臟氣虛損，或痰凝血瘀，阻滯血脈，閉阻經(jīng)絡(luò)所致。主要病位責(zé)之肺、心、腎，涉及脾、肝。屬本虛標(biāo)實(shí)，虛實(shí)夾雜之證。實(shí)則為痰濁、瘀血、水飲，虛則氣虛、陽(yáng)虛為主。3.2.2中醫(yī)證候診斷肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)證候參照中醫(yī)內(nèi)科病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)6、中醫(yī)臨床診療術(shù)語(yǔ)證候部分7、中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部分8，中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南西醫(yī)疾病部分9，結(jié)合專家調(diào)查問(wèn)卷結(jié)果制定。3.2.2.1氣虛血瘀痰阻證喘息氣短，動(dòng)則尤甚，重者氣難接續(xù)，胸悶痛，或痛處

10、不移動(dòng)，咳嗽無(wú)力，咯吐痰涎或痰中夾血，倦怠乏力，少氣懶言，納呆便溏，面淡而晦暗，舌體胖大或有齒痕，舌質(zhì)淡紫，或有紫斑，或舌苔白膩，脈沉澀。3.2.2.2瘀阻肺絡(luò)證喘息，胸部刺痛，疼痛不移，疼痛拒按，咳嗽，或咯血色暗紅或成塊，顏面、口唇、爪甲紫紺，舌紫暗或有斑點(diǎn)、瘀斑，脈弦澀。3.2.2.3陽(yáng)虛水泛證喘咳息促，胸滿短氣，動(dòng)則喘咳更甚，心悸，面浮肢腫，不能平臥，形寒肢冷，腹脹，納差，尿少，面唇青紫，舌胖質(zhì)黯，苔白滑，脈沉細(xì)。臨床治療與推薦意見(jiàn)4.1辨證論治本指南以中醫(yī)辨證論治和整體觀念為基礎(chǔ)，結(jié)合臨床實(shí)踐，參照中醫(yī)內(nèi)科病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)6、中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部分8、中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南

11、西醫(yī)疾病部分9全國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)高等教育“十二五”規(guī)劃教材針灸學(xué)第九版10，辨別證候，根據(jù)文獻(xiàn)證據(jù)級(jí)別，提供治療推薦意見(jiàn)，依證論治。4.1.1氣虛血瘀痰阻證病機(jī)：氣虛運(yùn)血無(wú)力，血行瘀滯。治法：益氣活血通絡(luò)。推薦方藥：補(bǔ)陽(yáng)還五湯（出自醫(yī)林改錯(cuò)）合二陳湯（出自太平XX和劑局方）11-16加減（證據(jù)等級(jí)a，有選擇性的推薦）。常用藥物：黃芪、赤芍、川芎、桃仁、紅花、當(dāng)歸、地龍、陳皮、半夏、茯苓、甘草等。4.1.2瘀阻肺絡(luò)證病機(jī)：瘀血內(nèi)停，肺絡(luò)瘀阻。治法：活血祛瘀通絡(luò)。推薦方藥：血府逐瘀湯17-19（出自醫(yī)林改錯(cuò)）加減（證據(jù)等級(jí)a，有選擇性的推薦）。常用藥：當(dāng)歸、生地黃、桃仁、紅花、枳殼、赤芍藥、柴胡、甘草

12、、桔梗、川芎、牛膝等。4.1.3陽(yáng)虛水泛證病機(jī)：心脾腎陽(yáng)虛，水飲內(nèi)停。治法：溫陽(yáng)利水，化飲平喘。推薦方藥：（1）真武湯20-22（出自傷寒論）加減（證據(jù)等級(jí)b，推薦使用）。 常用藥：炮附子、白術(shù)、茯苓、芍藥、生姜、葶藶子、大棗等。（2）真武湯（出自傷寒論）合五苓散（出自傷寒論）23-25加減（證據(jù)等級(jí)a，推薦使用）。常用藥：炮附子、白術(shù)、茯苓、芍藥、生姜、桂枝、豬苓、澤瀉等。（3）苓桂術(shù)甘湯26-27（出自傷寒論）加減（證據(jù)等級(jí)a，推薦使用）。常用藥：茯苓、白術(shù)、桂枝、炙甘草等。4.2中成藥1.參芎注射液28-29（證據(jù)級(jí)別a，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）2.注射用血塞通30-31（證據(jù)級(jí)別b，沒(méi)有明確

13、推薦意見(jiàn)）3.大株紅景天注射液31-32（證據(jù)級(jí)別b，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）4.疏血通注射液33-36（證據(jù)級(jí)別a，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）5.丹參注射劑37-39（證據(jù)級(jí)別a，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）6.補(bǔ)肺活血膠囊40（證據(jù)級(jí)別b，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）7.川芎嗪注射液41-44（證據(jù)級(jí)別a，沒(méi)有明確推薦意見(jiàn)）4.3其它療法4.3.1針灸針刺25，45-47：氣虛證常用穴：肺俞、腎俞、膏肓、定喘、足三里、太溪、太淵等，采用毫針補(bǔ)法；陽(yáng)虛水泛證常用穴：步廊、神封、神藏、俞府、巨闕、膻中，針用補(bǔ)法；足三里、關(guān)元、命門，針用補(bǔ)法，加灸。（證據(jù)等級(jí)b，有選擇性的推薦）灸法25，40，48：陽(yáng)虛水泛證平時(shí)宜常艾灸大椎、

14、肺俞、腎俞、命門、足三里、三陰交等。（證據(jù)等級(jí)，有選擇性的推薦）4.3.2熨法48陽(yáng)虛水泛證：花椒、吳茱萸、桂枝各1份，食鹽2份，混合炒熱，布包分熨神闕、腎俞、命門。（證據(jù)等級(jí)，有選擇性的推薦）5.預(yù)防與調(diào)護(hù)5.1預(yù)防肺部疾病和（或）低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者可進(jìn)行肺康復(fù)鍛煉包括上下肢肌肉鍛煉、呼吸肌鍛煉、咳嗽練習(xí)、全身鍛煉等49-50。（證據(jù)等級(jí)，有選擇性的推薦）貼敷治療10（證據(jù)等級(jí)，有選擇性的推薦）主穴：肺俞、膏肓、腎俞、膻中、定喘操作：用炒白芥子，甘遂，延胡索，細(xì)辛共為細(xì)末，用生姜汁調(diào)藥粉成糊狀，制成藥餅如蠶豆大，上放少許丁桂散或麝香，敷于穴位上，用膠布固定。約3090分鐘后取掉，以局部

15、紅暈微痛為度。一般常在“三伏天”貼敷。5.2調(diào)護(hù)慎起居，適寒溫，季節(jié)交替時(shí)做好防寒保暖，夏季亦不可貪涼喜飲?？人蕴刀?，飲食不宜辛辣、肥甘厚味，以免蘊(yùn)濕生痰。戒除煙酒等不良嗜好。勞逸結(jié)合，堅(jiān)持適當(dāng)活動(dòng)，保持合理的體重，飲食應(yīng)富含蛋白質(zhì)，水腫者限制食鹽攝入量。附 錄 A（資料性附錄）肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)診療指南制定方法說(shuō)明A.1臨床證據(jù)的檢索策略現(xiàn)代文獻(xiàn)采用機(jī)檢中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)（CNKI）、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)（維普）、中國(guó)中醫(yī)藥文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)（CBM）。檢索年限從1994年1月1日到2017年6月30日，分別以“肺動(dòng)脈高壓”、“肺高血壓”、“中醫(yī)”、“中藥”等為關(guān)鍵詞及

16、主題詞。手工檢索中西醫(yī)教材、診療指南、標(biāo)準(zhǔn)、規(guī)范、藥品或保健品說(shuō)明書等內(nèi)容。古籍文獻(xiàn)以中華醫(yī)典為主要檢索工具。以“pulmonary hypertension ”、“pulmonary artetial hypertension”等為關(guān)鍵詞檢索PubMed、Cochrane圖書館，檢索近20年中醫(yī)治療性文獻(xiàn)。根據(jù)以上檢索策略，工作組在文獻(xiàn)檢索階段共搜集到與本指南相關(guān)現(xiàn)代文獻(xiàn)292篇。A.2質(zhì)量評(píng)價(jià)和證據(jù)強(qiáng)度A.2.1文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià) 成立文獻(xiàn)評(píng)價(jià)小組，制定文獻(xiàn)納入、排除標(biāo)準(zhǔn)，參照中醫(yī)臨床診療指南制修訂技術(shù)要求（試行）推薦的方法對(duì)檢索文獻(xiàn)進(jìn)行質(zhì)量評(píng)價(jià)。（1）隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：選用CONSORT聲明

17、結(jié)合Cochrane偏倚風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)工具評(píng)價(jià)，采用改良Jadad量表評(píng)分3分的文獻(xiàn)作為指南的證據(jù)（Jadad量表見(jiàn)附件1）。文獻(xiàn)總體質(zhì)量較差，Jadad評(píng)分3分的有7篇。（2）非隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：采用MINORS條目評(píng)分。評(píng)分指標(biāo)共12條，每一條分為02分，前8條針對(duì)無(wú)對(duì)照組的研究，最高分為16分；后4條一起針對(duì)有對(duì)照組的研究，最高分共24分。0分表示未報(bào)道；1分表示報(bào)道了但信息不充分；2分表示報(bào)道了且提供了充分的信息。選擇總分13分的文獻(xiàn)作為治療性建議證據(jù)（MINORS條目見(jiàn)附件2）。文獻(xiàn)總體質(zhì)量較差，MINORS評(píng)分13分的有28篇。 非隨機(jī)臨床試驗(yàn)的判定標(biāo)準(zhǔn)：指受試對(duì)象以非隨機(jī)的方式進(jìn)行了

18、分組或者施以某種干預(yù)過(guò)程。對(duì)于分組方式為交替分組，即以生日、住院日、住院號(hào)等的末尾數(shù)字為奇數(shù)或偶數(shù)等情況進(jìn)行分組的情況，定義為非隨機(jī)。（3）隊(duì)列研究及病例系列的評(píng)價(jià)：采用NOS量表進(jìn)行文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià)（見(jiàn)附件3）。該標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)方面的評(píng)價(jià)：病例組與對(duì)照組選擇方法、病例組與對(duì)照組的可比性、接觸暴露評(píng)估方法。評(píng)價(jià)后星數(shù)越多質(zhì)量越好，最好為9顆。本指南的制定選擇評(píng)分5顆星的文獻(xiàn)為證據(jù)。文獻(xiàn)總體質(zhì)量較差，NOS評(píng)分為5顆星的文獻(xiàn)為1篇。A.2.2 證據(jù)評(píng)價(jià)分級(jí)納入文獻(xiàn)參照中國(guó)劉XX教授提出的關(guān)于傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證據(jù)分級(jí)的建議51進(jìn)行分級(jí)：基于證據(jù)體的臨床研究證據(jù)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)設(shè)計(jì)類型或判別標(biāo)準(zhǔn)a由隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)、隊(duì)列

19、研究、病例對(duì)照研究、病例系列這四種研究中至少有兩種不同類型的研究構(gòu)成的證據(jù)體，且不同研究結(jié)果的效應(yīng)一致。b具有足夠把握度的單個(gè)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。a半隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)或隊(duì)列研究b病例對(duì)照研究a歷史性對(duì)照的病例系列b自身前后對(duì)照的病例系列長(zhǎng)期在臨床上廣泛運(yùn)用的病例報(bào)告和史料記載的療法。未經(jīng)系統(tǒng)研究驗(yàn)證的專家觀點(diǎn)和臨床經(jīng)驗(yàn)，以及沒(méi)有長(zhǎng)期在臨床上廣泛運(yùn)用的病例報(bào)告和史料記載的療法。A.3推薦等級(jí)本指南推薦原則是證據(jù)與專家共識(shí)相結(jié)合。因中醫(yī)藥治療肺動(dòng)脈高壓的文獻(xiàn)存在試驗(yàn)報(bào)告內(nèi)容不全面、設(shè)計(jì)欠規(guī)范、辨證選方多樣、療效標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一等諸多不足，使試驗(yàn)結(jié)果存在潛在偏倚，故在本指南中所有的證據(jù)均取得專家共識(shí)后方可列入推薦。

20、采用的是GRADE工作組2004年發(fā)表的專家共識(shí)52，推薦等級(jí)分為強(qiáng)或弱。針對(duì)干預(yù)措施的推薦分為四種：推薦使用：有充分的證據(jù)支持其療效，應(yīng)當(dāng)使用（基于級(jí)證據(jù)）； 有選擇性的推薦：有一定的證據(jù)支持，但不夠充分，在一定條件下可以使用（基于、級(jí)證據(jù)）； 建議不要使用：大多數(shù)證據(jù)表明效果不良或弊大于利（基于、級(jí)證據(jù)）； 禁止使用：有充分的證據(jù)表明無(wú)效或明顯地弊大于利（基于級(jí)證據(jù)）。A.4起草與評(píng)審本指南在完成文獻(xiàn)檢索、文獻(xiàn)評(píng)價(jià)、文獻(xiàn)研究總結(jié)后，按照德?tīng)柗品?，篩選專家，起草問(wèn)卷，進(jìn)行了3輪專家問(wèn)卷調(diào)查，分別對(duì)答卷進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)分析總結(jié)，形成了指南草稿。草稿完成后召開了專家論證會(huì)，工作組成員認(rèn)真按專家論證意見(jiàn)

21、修改形成了指南初稿。撰寫初稿形成推薦建議時(shí)考慮了推薦的治療、預(yù)防方案對(duì)健康的益處、不良反應(yīng)以及危險(xiǎn)。工作組將指南初稿向行業(yè)內(nèi)專家學(xué)者征求意見(jiàn)，對(duì)專家反饋意見(jiàn)進(jìn)行了集中整理、討論確定是否采納并提出理由，修改完善形成了指南評(píng)價(jià)稿。指南方法學(xué)質(zhì)量評(píng)價(jià)：包括臨床臨床領(lǐng)域和方法學(xué)方面專家4人，采用AGREE工具對(duì)本指南進(jìn)行評(píng)價(jià)。4位專家對(duì)指南總體評(píng)價(jià)平均分為6.5分，3位表示“愿意推薦使用該指南”，1位專家表示“修訂后使用該指南”。指南臨床一致性評(píng)價(jià)：選取不同地域11家三級(jí)甲等醫(yī)療機(jī)構(gòu)作為評(píng)價(jià)單位開展了216例指南一致性評(píng)價(jià)。根據(jù)一致性評(píng)價(jià)結(jié)果，編寫專家指導(dǎo)組審核稿。A.5指南工作組 （1）2015年中

22、醫(yī)臨床診療指南內(nèi)科呼吸疾病臨床診療指南分組組長(zhǎng)：張洪春、李建生成員：孫增濤、李澤庚、李素云、李風(fēng)森、王琦、張偉、張立山、林琳（2）肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)診療指南（制定）工作組組長(zhǎng)：曲妮妮、李素云秘書：鄭忻成員：呂曉東、王真、王檀、龐立健、王麗娜、王國(guó)力、束沛、焦蕊、石曉樂(lè)等（3）肺動(dòng)脈高壓中醫(yī)診療指南（制定）（草稿）專家論證組組長(zhǎng)：李素云成員：黃東暉、劉桂穎、李竹英、毛兵、王明航、徐婷貞、徐艷玲、于雪峰、張念志、張瓊（按拼音排序）A.6其它（1）本指南形成推薦治療方案過(guò)程中，工作組成員及參與論證的有關(guān)專家通過(guò)醫(yī)保政策、臨床經(jīng)驗(yàn)、隨訪調(diào)研等考慮了患者及其家屬的觀點(diǎn)和選擇意愿，兼顧有效性、安全性和經(jīng)濟(jì)性。

23、（2）本指XX過(guò)審評(píng)后，將會(huì)通過(guò)發(fā)布會(huì)、指南應(yīng)用推廣培訓(xùn)班、繼續(xù)教育學(xué)習(xí)班、學(xué)術(shù)會(huì)議、學(xué)術(shù)期刊等多種渠道宣傳貫徹實(shí)施。（3）本指南計(jì)劃定期更新。由本指南工作組定期通過(guò)文獻(xiàn)研究和專家討論會(huì)相結(jié)合的方式實(shí)現(xiàn)更新。 參 考 文 獻(xiàn) 12015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension2謝萬(wàn)木，黃可等.ESCERS肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南解讀之定義與分類.中華醫(yī)學(xué)雜志J.2016，96（10）：827-829 3荊志成.2010年中國(guó)肺高血壓診治指南.中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志（電子版）J.2011，

24、3（2）：62-80 4陳灝珠，鐘南山等.內(nèi)科學(xué)（第8版）M.XX：人民衛(wèi)生出版社（ISBN 978-7-117-17314-8/R17315），109 5王辰.肺動(dòng)脈高壓M.XX：人民衛(wèi)生出版社（ISBN978-7-117-19580-5/R19581），1 6中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn).國(guó)家中醫(yī)藥管理局發(fā)布1995.1.1 ZY/T001.1001.9-94 7中醫(yī)臨床診療術(shù)語(yǔ)證候部分.國(guó)家技術(shù)監(jiān)督局發(fā)布GB/T 16751.2-1997 8中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部分.中XX醫(yī)藥學(xué)會(huì)發(fā)布ZYYXH/T449-2008，中國(guó)中醫(yī)藥出版社：XX 9中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南西醫(yī)疾病部分.中XX醫(yī)

25、藥學(xué)會(huì)發(fā)布ZYYXH/T50135-2008，中國(guó)中醫(yī)藥出版社：XX10 王華，杜元灝. 全國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)高等教育“十二五”規(guī)劃教材針灸學(xué)第九版.XX：中國(guó)中醫(yī)藥出版社.2012年8月:25511曲妮妮，劉浩，馬麗佳等.中藥復(fù)方治療慢性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓臨床觀察J.中XX醫(yī)藥學(xué)刊.2014，32（2）：314-316（Jadad評(píng)分：3分）12張永義，溫良春.益氣化瘀祛痰法治療肺心病肺動(dòng)脈高壓臨床療效觀察J.亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥.2015，11（16）：97-98（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）13劉曉靜，王平生，孫尚帛.固本祛痰瘀方治療慢性肺血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的多中心療效評(píng)價(jià)J.中國(guó)中醫(yī)急癥.2

26、015，24（7）：1303-1304（MINORS評(píng)價(jià)條目：15分）14劉曉靜，孫尚帛，常玉榮.平調(diào)氣血、痰瘀同治法治療慢性肺血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的臨床觀察J.中國(guó)中醫(yī)急癥.2015，24（10）：1841-1842（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）15王平生，劉曉靜，孫尚帛.中西醫(yī)結(jié)合治療慢性肺血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓30 例臨床研究J.XX中醫(yī)藥.2016，48（6）28-30（Jadad評(píng)分：3分）16趙松偉，丁震環(huán).通肺瀉濁湯佐治AECOPD合并肺動(dòng)脈高壓54例療效觀察J.國(guó)醫(yī)論壇.2015，30（2）：44-45（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）17趙慧，張曉霞，倪海濱等.血府逐瘀湯加味治

27、療慢性肺源性心臟病急性加重合并肺動(dòng)脈高壓的研究J.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志.2016，25（6）：1737-1740.（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）18倪海濱，劉克琴，張曉震.血府逐瘀湯對(duì)慢性阻塞性肺疾病急性加重合并肺動(dòng)脈高壓患者肺部感染控制窗的影響J.中國(guó)中醫(yī)急癥.2016，25（3）：405-407.（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）19王培東.血府逐瘀湯治療慢性阻塞性肺疾病急性加重期合并肺動(dòng)脈高壓的臨床觀察J.XX中醫(yī).2017，38（6）：701-702（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）20周明萍，呂佳杰.真武湯治療肺動(dòng)脈高壓臨床觀察J.新中醫(yī).2012，44（7）：29-30（MINORS評(píng)

28、價(jià)條目：13分）21陳琴，安素，李盟麟等.真武湯溫陽(yáng)化飲聯(lián)合西醫(yī)治療慢性肺源性心臟病急性期的臨床療效J.中XX醫(yī)藥雜志.2015，30（6）：2138-2141.（Jadad評(píng)分：4分）22史XX，陳寶華，王旭等.真武湯合葶藶大棗瀉肺湯對(duì)肺心病急性發(fā)作期血NT-proBNP 影響的臨床研究J.XX中醫(yī)藥.2015，47（6）：32-33（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）23葉寒露，王柯.真武湯合五苓散治療陽(yáng)虛水泛型肺心病30例J.XX中醫(yī)藥，2013，44（2）:48-49.（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）24李XX.真武湯合五苓散加味在慢性肺源性心臟病水腫治療中的療效觀察J.中國(guó)療養(yǎng)醫(yī)學(xué)，20

29、14，23（12）:1094-1095.（NOS評(píng)分：5星）25中XX醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部分肺脹（ZYYXH/T7-2008）26楊麗麗，張正義，姜華等.苓桂術(shù)甘湯治療低氧性肺動(dòng)脈高壓的臨床療效研究J.中國(guó)全科醫(yī)生.2016，19（28）：3495-3499（Jadad評(píng)分：3分）27丁靜，王淑英，馮文杰.苓桂術(shù)甘湯加減治療肺源性心臟病急性發(fā)作期療效觀察J.XX中醫(yī).2015，36（4）：419-421（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）28桂萍，郭光云.參芎注射液對(duì)COPD合并肺動(dòng)脈高壓療效的臨床研究J.首都醫(yī)藥，2013，7:64-65.（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）2

30、9張小河，韓秋麗，張優(yōu)惕.參芎注射用治療肺動(dòng)脈高壓合并慢性阻塞性肺疾病的療效J.XX醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào).2014，39（4）：591-595（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）30龔享文，吳洪皓，羅小林.注射用血塞通（凍干）對(duì)肺心病患者肺動(dòng)脈高壓的防治研究J.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2010，8（10）：1275-1277.（Jadad評(píng)分：3分）31唐蘭蘭，吳成云，王淑君等.血塞通注射用降低COPD患者肺動(dòng)脈高壓的作用及其機(jī)制J.中XX醫(yī)藥學(xué)刊.2012，30（9）：2042-2045（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）32朱峰，XX，鄭建.大株紅景天與阿托伐他汀對(duì)慢性阻塞性肺疾病合并肺動(dòng)脈高壓中的臨床研

31、究J.中國(guó)臨床藥理學(xué)雜志，2015，31（10）：783-786.（Jadad評(píng)分：3分）33梅宏波，潘海媛，嚴(yán)星.法舒地爾聯(lián)合大株紅景天治療慢性阻塞性肺疾病肺動(dòng)脈高壓的臨床治療觀察J.XX中西醫(yī)結(jié)合雜志.2014，24（11）：35-36（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）34程燕雯.疏血通注射液治療慢性阻塞性肺疾病并發(fā)肺動(dòng)脈高壓、肺心病的臨床研究J.XX中醫(yī)，2016，37（6）：657-659.（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）35沈斌，戴莉莉，陳曉紅等.疏血通對(duì)慢性阻塞性肺疾病患者急性加重期肺動(dòng)脈高壓的臨床觀察J.XX中醫(yī).2017，23（10）：1692-1695（MINORS評(píng)價(jià)條目：1

32、3分）36張卓然，靳偉.疏血通聯(lián)合酚妥拉明治療慢性阻塞性肺病合并肺動(dòng)脈高壓療效觀察.時(shí)珍國(guó)醫(yī)國(guó)藥J.2013，24（6）：1499-1455（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）37熊明媚.丹參酮A磺酸鈉聯(lián)合阿托伐他汀治療慢性阻塞性肺疾病合并肺動(dòng)脈高壓的療效J.中國(guó)老年學(xué)雜志.2016，36（5）：2193-2195（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）38嚴(yán)杰，沈青.阿托伐他汀聯(lián)合丹參多酚治療慢阻肺合并肺動(dòng)脈高壓患者的臨床效果J.中國(guó)生化藥物雜志.2016，36（11）：59-61（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）39舒維，李秋根，劉江紅等.綜合干預(yù)治療塵肺并肺動(dòng)脈高壓患者的臨床觀察J.XX醫(yī)藥.2016

33、，51（4）：297-300（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）40周翠華，周玉華，代朋許.補(bǔ)肺活血膠囊配合艾灸治療對(duì)慢阻肺并肺動(dòng)脈高壓患者血液流變學(xué)的影響J.亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥，2017，13（12）：126-127（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）41萬(wàn)小平.川芎嗪對(duì)慢性阻塞性肺疾病急性加重期肺動(dòng)脈高壓的影響J.中國(guó)實(shí)驗(yàn)方劑學(xué)雜志.2013，19（9）：326-329（MINORS評(píng)價(jià)條目：15分）42趙美平，繆初蕾，張聰聰?shù)?川芎嗪注射液對(duì)慢性阻塞性肺疾病患者肺動(dòng)脈高壓的作用及其機(jī)制J.中國(guó)應(yīng)用生理學(xué)雜志.2016，32（5）：408-412（MINORS評(píng)價(jià)條目：15分）43張敏，孫永樂(lè)，蘇莉莉等

34、.沙美特羅替卡松粉聯(lián)XX芎嗪治療慢性阻塞性肺疾病肺動(dòng)脈高壓的臨床研究J.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）.2011，5（24）：7389-7391（MINORS評(píng)價(jià)條目：14分）44劉業(yè)亮.鹽酸川芎嗪注射液治療煤工塵肺合并肺動(dòng)脈高壓的臨床研究J.中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新.2011，9（11）：3-4（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）45仇增永，陳雷.針?biāo)幉⒂梅中椭委熉苑涡牟〔⑿穆墒СＥR床觀察J.針灸臨床雜志.2003，19（9）：11-12（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）46劉潔，胡湘明.針刺西藥治療肺心病急性加重期對(duì)比觀察J.中國(guó)針灸，2001，21（5）：263-265（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）47李

35、蓉，鄭玉瓊，廖蓉.中西醫(yī)結(jié)合治療肺心病急性加重36例臨床觀察J.XX醫(yī)藥，2004，30（5）：271-272（MINORS評(píng)價(jià)條目：13分）48中XX醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南西醫(yī)疾病部分慢性肺源性心臟?。╖YYXH/T71-2008）49 Charlotte Bolton， et al. British Thoracic Society guideline on pulmonary rehabilitation in adults. ThoraxJ.2013，68：ii1-ii3050荊志成（譯）.肺動(dòng)脈高壓康復(fù)指南（第3版）.XX：人民軍醫(yī)出版社.2006年3月：266-28251

36、劉XX.傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證據(jù)體的構(gòu)成績(jī)證據(jù)分級(jí)的建議J.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合雜志，2007，27（12）：1061-1065 52GRADE Working Group.Grading quality of evidence and strength of recommendations.BMJ2004，328:1490-1497附件1：改良的Jadad量表項(xiàng)目（item）評(píng)分（score）依據(jù)（Reasons）隨機(jī)序列的產(chǎn)生（Random squence production） 恰當(dāng)（Adequate）2計(jì)算機(jī)產(chǎn)生的隨機(jī)數(shù)字或類似方法 不清楚（unclear）1隨機(jī)試驗(yàn)但未描述隨機(jī)分配的方法 不恰當(dāng)（In

37、adequate）0采用交替分配的方法如單雙號(hào)分配隱藏（Allocation Concealment） 恰當(dāng)（Adequate）2中心或藥房控制分配方案、或用序列編號(hào)一致的容器、現(xiàn)場(chǎng)計(jì)算機(jī)控制、密封不透光的信封或其他使臨床醫(yī)生和受試者無(wú)法預(yù)知分配序列的方法 不清楚（unclear）1只表明使用隨機(jī)數(shù)字表或其他隨機(jī)分配方案 不恰當(dāng)（Inadequate）0交替分配、病例號(hào)、星期日數(shù)、開放式隨機(jī)號(hào)碼表、系列編碼信封以及任何不能防止分組的可預(yù)測(cè)性的措施盲法（Blind method） 恰當(dāng)（Adequate）2采用了完全一致的安慰劑片或類似方法 不清楚（unclear）1試驗(yàn)陳述為盲法，但未描述方法

38、 不恰當(dāng)（Inadequate）0未采用雙盲或盲的方法不恰當(dāng)，如片劑和注射劑比較撤出或退出（withdrawal） 描述了（Description）1描述了撤出或退出的數(shù)目和理由 未描述（Undescribed）0未描述撤出或退出的數(shù)目或理由注：改良的Jadad量表（1-3分視為低質(zhì)量，4-7分視為高質(zhì)量）附加2：MINORS評(píng)價(jià)條目（適用于非隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)）序號(hào)條目提示1明確的給出了研究目的所定義的問(wèn)題應(yīng)該是精確的且與可獲得文獻(xiàn)有關(guān)2納入患者的連貫性所有具有潛在可能性的患者（滿足納入標(biāo)準(zhǔn)）都在研究期間被納入了（無(wú)排除或給出了排除的理由）3預(yù)期數(shù)據(jù)的收集收集了根據(jù)研究開始前制定的研究方案中設(shè)定的

39、數(shù)據(jù)4終點(diǎn)指標(biāo)能恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)研究目的明確的解釋用來(lái)評(píng)價(jià)與所定義的問(wèn)題一致的結(jié)局指標(biāo)的標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)，應(yīng)在意向性治療分析的基礎(chǔ)上對(duì)終點(diǎn)指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估5終點(diǎn)指標(biāo)評(píng)價(jià)的客觀性對(duì)客觀終點(diǎn)指標(biāo)的評(píng)價(jià)采用評(píng)價(jià)者單盲法，對(duì)主觀終點(diǎn)指標(biāo)的評(píng)價(jià)采用評(píng)價(jià)者雙盲法。否則，應(yīng)給出未行盲法評(píng)價(jià)的理由6隨訪時(shí)間是否充足隨訪時(shí)間足夠長(zhǎng)，使得能對(duì)終點(diǎn)指標(biāo)及可能的不良事件進(jìn)行評(píng)估7失訪率低于5%應(yīng)對(duì)所有的患者進(jìn)行隨訪。否則，失訪的比例不能超過(guò)反映主要終點(diǎn)指標(biāo)的患者比例8是否估算了樣本量根據(jù)預(yù)測(cè)結(jié)局事件的發(fā)生率，計(jì)算了可檢測(cè)出不同研究結(jié)局的樣本量及其95%可信區(qū)間，且提供的信息能夠從顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異及估算把握度水平對(duì)預(yù)期結(jié)果與實(shí)際結(jié)果進(jìn)行

40、比較912條適用于評(píng)價(jià)有對(duì)照組的研究的附加標(biāo)準(zhǔn)9對(duì)照組的選擇是否恰當(dāng)對(duì)于診斷性試驗(yàn)，應(yīng)為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”：對(duì)于治療干預(yù)性試驗(yàn)，應(yīng)是能從已發(fā)表研究中獲取的最佳干預(yù)措施10對(duì)照組是否同步對(duì)照組與試驗(yàn)組應(yīng)是同期進(jìn)行的（非歷史對(duì)照）11組間基線是否可比不同于研究終點(diǎn)，對(duì)照組與試驗(yàn)組起點(diǎn)的基線標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該具有相似性。沒(méi)有可能導(dǎo)致使結(jié)果解釋產(chǎn)生偏倚的混雜因素12統(tǒng)計(jì)分析是否恰當(dāng)用于計(jì)算可信區(qū)間或相對(duì)危險(xiǎn)度（RR）的統(tǒng)計(jì)資料是否與研究類型相匹配注：評(píng)價(jià)指標(biāo)共12條，每一條分為02分。前8條針對(duì)無(wú)對(duì)照組的研究，最高分為16分；后4條與前8條一起針對(duì)有對(duì)照組的研究，最高分共24分。0分表示未報(bào)道；1分表示報(bào)道了但信息不充分；2分表示報(bào)道了且提供了充分的信息。附件3：NOS評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)隊(duì)列研究1.隊(duì)列的選擇：（1）暴露隊(duì)列的代表性：（a）很好的代表性 * （b）較好的代表性 * （c）代表性差，如選擇志愿者、護(hù)士等 （d）未描述隊(duì)列的來(lái)源（2）非暴露隊(duì)列的選擇：（a）與暴露隊(duì)列來(lái)自同