層螺旋CT對先天性心臟病診斷

1、先天性心臟病及CT影像診斷安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 趙紅 1醫(yī)學(xué)ppt 先天性心臟病是在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期23個月內(nèi))，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合而形成的異常改變。醫(yī)學(xué)ppt 除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。 因此,影像學(xué)在術(shù)前對心臟的畸形病變的診斷非常重要。醫(yī)學(xué)ppt 傳統(tǒng)的影像學(xué)診斷方法有胸部X線、超聲心動圖、MRI、心導(dǎo)管造影檢查。 醫(yī)學(xué)pptMDCT的優(yōu)勢掃描時間短空間分辨力較高三維后處理重組醫(yī)學(xué)ppt 64層螺旋CT在先天性心臟病中的診斷價值 隨著MDCT在臨床應(yīng)用，尤其是64層螺旋CT

2、的問世，使之拓展了在心血管成像的領(lǐng)域，對于先天性心臟病，這種方法無創(chuàng)、便捷、快速， 后處理三維圖像能提供大量直觀信息，尤其在分析復(fù)雜先天性心臟病中有著重要意義 。醫(yī)學(xué)ppt 不同重建模式的診斷特點 圖像后處理分析軟件上有軸位圖、VR、MIP和MPR，幾種重建方式有各自的優(yōu)點，幾種方法結(jié)合起來分析病變。醫(yī)學(xué)ppt VR圖像為三維立體圖像，直觀顯示心臟表面及大血管與心臟的連接關(guān)系，對心內(nèi)結(jié)構(gòu)不易觀察。 醫(yī)學(xué)ppt軸位圖是影像科醫(yī)生最熟悉的顯像模式，可以敏感的發(fā)現(xiàn)病變信息 。醫(yī)學(xué)ppt MPR可以進(jìn)行矢狀位、冠狀位和斜面的重建，操作簡單，可任意平面、任意角度的觀察，結(jié)合多個平面的圖像對同一點的定位標(biāo)

3、志，對追蹤畸形血管的走行、房間隔及室間隔的病變、心腔內(nèi)病變的顯示具有優(yōu)勢，利于觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，但是在病變形態(tài)復(fù)雜者，難以用一幅圖像表達(dá) 。醫(yī)學(xué)pptMIP可以在一幅圖像概括整體立體空間的灰度信息，但是MIP可能產(chǎn)生前后結(jié)構(gòu)的重疊和遮蓋，投影線前后物體的影像重疊導(dǎo)致空間關(guān)系不明 。醫(yī)學(xué)ppt幾種方法結(jié)合觀察醫(yī)學(xué)ppt MDCT、心臟彩色多普勒及心導(dǎo)管檢查的方法評價與選擇 心臟彩色多普勒是最基本、首選的篩查和診斷方法 心導(dǎo)管檢查在目前仍是先天性心臟病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)MDCT與超聲聯(lián)合可提高先天性心臟病診斷的準(zhǔn)確率醫(yī)學(xué)ppt掃描方法 對于10歲以下不能配合檢查的小兒， 于檢查前口服10%水合氯醛0.50.

4、7ml/kg體重鎮(zhèn)靜。待患兒睡著后掃描，不使用心電門控，行雙期或多期大螺距快速掃描。 對于能配合屏氣的10歲以上的患者，使用回顧性心電門控，采用心臟掃描方式，掃描后數(shù)據(jù)行多時相重建。醫(yī)學(xué)ppt掃描參數(shù) 管電壓120kV，管電流500mA，螺距0.24:1，顯示野（FOV）250mm，矩陣512512 掃描范圍包括胸部自主動脈弓開始至心臟膈下2CM 對比劑使用濃度為350mgI/ml的優(yōu)維顯，使用量根據(jù)患者的體重而異，總量不超過2ml/kg 延遲時間1825秒，平均20秒 醫(yī)學(xué)ppt圖像重建及后處理方法 重建后數(shù)據(jù)傳送至AW4.2高級圖像處理工作站，對橫斷面圖像進(jìn)行容積再現(xiàn)（volume ren

5、dering,VR）、多平面重建（multiplanar reformation,MPR）、最大密度投影重建（maximum intensity projection,MIP），然后進(jìn)行分析與診斷。 醫(yī)學(xué)ppt病例：男，13歲，發(fā)現(xiàn)口唇青紫，伴活動后勞累13年 圖2圖3圖1醫(yī)學(xué)pptCT診斷：永存動脈干、肺動脈干閉鎖、右心室發(fā)育不良、房間隔缺損 血流動力學(xué)方向：右心房左心房上腔靜脈左心室主動脈主動脈弓體循環(huán)異常血管肺循環(huán)右心室醫(yī)學(xué)ppt心導(dǎo)管造影資料醫(yī)學(xué)ppt永存動脈干 永存動脈干 (Truncus Arteriosus) 是一種少見的先天性心臟病。是因為胚胎期動脈干分隔中止，左、右心室發(fā)出單

6、一動脈干，冠狀動脈、肺動脈、體動脈均發(fā)自此干。肺動脈主干與右心室無直接聯(lián)系，而是從動脈干發(fā)出。其發(fā)病率約占先天性心臟病的 0.4% 2.8 ，男女發(fā)病率無差異。永存動脈干常伴發(fā)高位室間隔缺損，且動脈干不同程度地騎跨于室間隔缺損之上，也可完全從一個心室發(fā)出。 醫(yī)學(xué)ppt永存動脈干分型 傳統(tǒng)的 Collett 和 Edwards 分類法是按照肺動脈自動脈干發(fā)出的位置，將本病分為 4 型：型：是動脈干左后壁起始處發(fā)出較短的主肺動脈，然 后再分為左、右肺動脈，占 47 ；型：是左右肺動脈起始于動脈干的后壁，占 29 ；型：為左右肺動脈起始于動脈干的側(cè)壁，占 13 ；型：左右肺動脈缺如，肺循環(huán)由起自降主

7、動脈的支氣管動脈供應(yīng)。有的學(xué)者認(rèn)為型屬于肺動脈閉鎖，或法樂氏四聯(lián)癥伴肺動脈干缺如，不應(yīng)視為永存動脈干。 醫(yī)學(xué)ppt醫(yī)學(xué)ppt自然病史 永存動脈干患者的自然病史并不樂觀。約 50 的患兒死于出生后 1 個月內(nèi)， 30 可存活至 3 個月， 18 存活至 6 個月，僅 12 能存活到 1 歲以上，隨著肺血管病變加重，在 30 歲以前死于艾森曼格綜合征。 醫(yī)學(xué)ppt手術(shù)適應(yīng)證 目前大多認(rèn)為在 1 歲內(nèi)甚至新生兒時即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá) 50 ，存活者 10% 15 不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓的可能。 醫(yī)學(xué)ppt

8、病例：女,30歲,發(fā)現(xiàn)心臟雜音多年醫(yī)學(xué)ppt 房間隔缺損 ( Atrial Septal Defect , ASD ) 是最常見的心臟畸形之一，約占先天性心臟病的 10%20% , 女性與男性之比約為 23 : 1 。 ASD 可單獨存在，亦可合并其他心臟畸形。而大多數(shù) ASD 患者，要到成年期才出現(xiàn)癥狀，因此在成人先天性心臟病中最為常見。 醫(yī)學(xué)ppt分類 卵圓孔型：又稱中央型，是最常見的類型，約占 75% 。 下腔型：較少見，約占 10% 。 上腔型：又稱靜脈竇型。位于房間隔的后上方，上腔靜脈與右心房相接處，約占 4%10% 。 后位型：缺損位于房間隔的后下部，卵圓窩后支缺如、發(fā)育不良或前移

9、，故稱后位型。較少見。 冠狀竇型：是無頂冠狀靜脈竇綜合征的一部分，比較罕見。 混合型： 兼有上述類型中的兩種，臨床上很少見。 醫(yī)學(xué)ppt ASD 的典型表現(xiàn)是右房顯著擴大（至少為 6 級分級法的 34 級），心房壁增厚，而左房不大。這種差異是由于 ASD 較大時，兩心房之間的血流和壓力都不受限制，大量左房血分流入右房，而右房又較易擴張。 醫(yī)學(xué)ppt伴發(fā)改變ASD ，只要引起心房水平的左向右分流，都可伴有二尖瓣脫垂。二尖瓣脫垂綜合征是指各種原因使二尖瓣葉在心臟收縮時向左心房脫垂，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉 不全。醫(yī)學(xué)ppt肺，由于肺血管床的高順應(yīng)性，早期分流量很大，只伴有輕度肺動脈壓升高。肺動脈明顯擴張和延

10、長，甚至累及最小的肺動脈分支，易于造成小氣道分泌物滯留和支氣管炎?；颊咭?2040 歲才出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓。這與 VSD 、 PDA 形成鮮明的對比。后者在很小年齡即可發(fā)生肺血管病變。 ASD 的肺血管病變主要是由于擴張的分支內(nèi)形成繼發(fā)性血栓。 醫(yī)學(xué)ppt生存率 如果不是因為其它重要畸形在嬰兒期夭折， ASD 患者的壽命幾乎都可超過 20 歲。大約 515% 的患者因為肺動脈高壓和 Eisenmenger 綜合征死于 30 歲以內(nèi)。 40 歲以后，因右心衰竭引起的晚期死亡逐漸增加。即使如此，不手術(shù)的患者因 ASD 致死的總?cè)藬?shù)也不超過 25% 。有報道稱 , 不手術(shù)的 ASD 患者平均壽命

11、約為 3649 歲。 醫(yī)學(xué)ppt手術(shù)適應(yīng)證 最佳手術(shù)年齡為 5 歲以下。因為右室容量負(fù)荷過重的有害作用，還可考慮將年齡提前到 12 歲。然而，并不是每位患者都有機會早期手術(shù)，往往在年齡較大時才得到明確診斷。年齡很小或年齡很大都不是手術(shù)禁忌證。 醫(yī)學(xué)ppt ASD 修補術(shù)的效果良好。六十年代和七十年代不同作者報告的手術(shù)死亡率為 1%3.2% 。八十年代以來，世界上大多數(shù)心臟外科中心 ASD 修補術(shù)的住院死亡率已經(jīng)接近于零。 醫(yī)學(xué)ppt病例：法洛氏四聯(lián)癥男,17歲，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音17年，伴口唇青紫 。醫(yī)學(xué)ppt醫(yī)學(xué)ppt法洛氏四聯(lián)癥血流動力學(xué)：右心房右心室室間隔缺損肺動脈主動脈經(jīng)體循環(huán)回右心房肺

12、動脈狹窄右心室肥厚主動脈騎跨肺血減少致缺氧口脣紫紺右室流出道狹窄醫(yī)學(xué)ppt 法洛氏四聯(lián)癥（ Tetralogy of Fallot ， TOF ）是最常見的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的 1214% ，占紫紺型先天性心臟病的 50% 90% ，占出生嬰兒的 0.03% 0.06% 。近年來，對本病的認(rèn)識和治療方面有不少進(jìn)展，幾乎所有 TOF 患者均可采用手術(shù)治療，效果良好。 醫(yī)學(xué)ppt 不論上述胚胎學(xué)確切原因為何，其病理解剖學(xué)結(jié)果都是造成： 一個位于漏斗部室間隔與隔緣束（ trabecula septomarginalis ）之間的缺損； 漏斗部的壁束較正常向前、向上、向左移位，與右心

13、室游離壁相連接，從而導(dǎo)致右心室流出道漏斗部水平狹窄和主動脈騎跨，右心室肥厚是右心室流出道狹窄的結(jié)果。 醫(yī)學(xué)ppt病例：PDA術(shù)后伴COA醫(yī)學(xué)ppt主動脈縮窄 可發(fā)生在主動脈的任何地方，但是最容易發(fā)生在緊接主動脈弓后的部分。這個狹窄限制了可以輸送到身體下部的富含氧的（紅的）血量。 醫(yī)學(xué)ppt 75的患有主動脈縮窄的兒童同時患有主動脈瓣二葉畸形主動脈瓣只有兩個瓣葉代替了通常的三個瓣葉。主動脈縮窄的發(fā)生率為所有先天性心臟病患兒的68。男女比例為2:1，可以由基因缺陷，染色體異常引起，或環(huán)境暴露，使得一些家庭比較多的發(fā)生心臟問題。絕大多數(shù)這種心臟病是偶發(fā)的（偶然的），沒有明確的原因。 醫(yī)學(xué)ppt主動脈

14、縮窄會引起下述問題： 左心室不得不努力工作以推動血液通過主動脈中的狹窄段 血壓在狹窄近端升高，在狹窄遠(yuǎn)端降低 升主動脈、主動脈弓、頭部和上肢的任何動脈壁在高壓下可能會變得薄弱 較一般人有更多的發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的機會 冠狀動脈對升高的壓力的反應(yīng)可能會變狹窄 醫(yī)學(xué)ppt治 療 主動脈縮窄可以在手術(shù)室里用外科修復(fù)的辦法或者心導(dǎo)管介入的方法進(jìn)行治療。外科修復(fù)是在全身麻醉下進(jìn)行。狹窄的部分或是手術(shù)切除，或是利用周圍的結(jié)構(gòu)或補片加寬。心導(dǎo)管介入治療球囊導(dǎo)管通過主動脈的狹窄段，膨脹球囊使此處加寬擴大，置入支架以保持主動脈寬敞。 醫(yī)學(xué)ppt病例:完全性肺靜脈異位引流 醫(yī)學(xué)ppt完全性肺靜脈異位 是一種少見的

15、先天性心臟病，其特點是左、右肺靜脈不與左心房直接連接，而是直接或間接通過體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)回到右心房，同時存在卵圓孔未閉、房間隔缺損。 醫(yī)學(xué)ppt臨床分類 心上型 55%心內(nèi)型 30%心下型 12%混合型 3%醫(yī)學(xué)ppt心腔和間隔的改變 完全性肺靜脈異位連接總是合并房間隔缺損或卵圓孔未閉 肺靜脈右心房房間隔缺損左心房左心室右心室肺循環(huán)醫(yī)學(xué)ppt肺血管的改變 完全性肺靜脈異位連接引發(fā)肺動脈高壓，即使新生兒和嬰兒的肺的結(jié)構(gòu)也有不同程度的變化，肺動脈壁中層肥厚，細(xì)動脈肌型化，內(nèi)膜增生，管腔變窄。肺靜脈高壓不僅累及肺靜脈系統(tǒng)，而且肺動脈及肺實質(zhì)受損也十分明顯，肺靜脈中層肥厚，內(nèi)膜增質(zhì)、管腔變小，靜脈動脈

16、化。 醫(yī)學(xué)ppt癥狀 患嬰兒多在 1 個月或幾周內(nèi)有一系列癥狀，呼吸急促，易患感冒和肺炎，哺乳困難，體重不增及紫紺初現(xiàn)并逐漸加重，有時缺乏典型癥狀及紫紺?；加写瞬〉膵雰耗芑畹揭粴q的僅有 20% ，生后能存活 3 個月的約有 50% ，死亡時間多在生后幾周之內(nèi)或生后數(shù)月，是由于呼吸困難、紫紺及低心排所引起 。 醫(yī)學(xué)ppt 未經(jīng)手術(shù)治療的能存活一周歲的患兒都有較大的房間隔缺損?；純喊l(fā)育差，活動能力明顯下降，血液動力學(xué)比較穩(wěn)定，能維持 10 年左右，肺血管阻力及肺動脈壓力輕度變化，動脈血氧飽和度也輕度低下降， 10 年之后，某些病人肺血管發(fā)生了明顯的改變，肺動脈壓逐漸升高，肺血也逐漸減少，紫紺越來越

17、重。 醫(yī)學(xué)ppt手術(shù)治療 完全性肺靜脈異位連接的病人預(yù)后極差。 80% 的病兒死于 1 歲之內(nèi)，其中大部分死于 3 個月之內(nèi)，因此治療原則為早期診斷、早期手術(shù)。 醫(yī)學(xué)ppt單心房醫(yī)學(xué)ppt 單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。 醫(yī)學(xué)ppt1907年首先由Young和Robinson描述單心房 ，它具有三個特征：(1)房間隔完全缺如，或僅在共同心房房腔上壁存留中隔峰；(2)室間隔完整，心室間