視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床研究

1、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床研究1臨床表示腫瘤的天然病程多種多樣，使得評(píng)價(jià)治療結(jié)果非常困難，有的學(xué)者按照術(shù)前臨床表示和影像學(xué)特性將其分為3類131視神經(jīng)型，2布滿性視交織型，3視交織下丘腦外生型，以此來引導(dǎo)外科治療，并創(chuàng)造后兩者的發(fā)病率和病死率均高于前者。視神經(jīng)型表示為眶內(nèi)視神經(jīng)的梭形增粗，腫瘤可經(jīng)視神經(jīng)孔向顱內(nèi)段視神經(jīng)生長(zhǎng)，而視交織并無侵占，雙側(cè)病變偶見于神經(jīng)纖維瘤病者。其臨床表示重要有:視力減退、眼球突出、視乳頭水腫或萎縮，別的如歪視、眼球活動(dòng)停滯、皮膚棕色素斑也常創(chuàng)造。一樣平常視力停滯在先，軸性眼球突出在后。但因患者多為兒童，主訴不明白，視力落落不克不及實(shí)時(shí)被家長(zhǎng)創(chuàng)造，待眼球突出顯著后，才由家長(zhǎng)或

2、別人偶然創(chuàng)造。在嬰幼兒多以眼球震顫、歪視為首發(fā)病癥。眼底查抄可見視盤靜脈的擴(kuò)張和視乳頭的水腫，病程較長(zhǎng)時(shí)可見視乳頭的萎縮。布滿性視交織型伴發(fā)型神經(jīng)纖維瘤病的患兒最多見，表示為視交織的布滿性增粗，可向前后生長(zhǎng)侵占視神經(jīng)或視束，表示為視敏度落落和雙側(cè)視野的缺損，內(nèi)排泄病癥和腦積水較為稀有，但因常歸并有神經(jīng)纖維瘤病的其他表示如皮膚色素冷靜等，病人也會(huì)趕早就診，趕早得到明白診斷。視交織下丘腦外生型表示奇特，以視交織下丘腦外生性腫塊多見。兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表示按其年事差異而有所差異，尤其視交織下丘腦型的臨床病癥多與年事相干:小于2歲的幼兒多表示為腦積水、發(fā)育延緩、視力減退和間腦綜合征;25歲者內(nèi)排泄

3、紊亂最常見，可表示為性早熟或生長(zhǎng)緩慢，約莫半數(shù)以上有視力停滯。年事稍大的兒童以視力停滯和視丘下部的損害嗜睡、尿崩、間腦癲癇等最為多見。2幫助查抄要領(lǐng)2.1X線平片查抄因顱骨布局龐大，在X線片上構(gòu)造區(qū)分本領(lǐng)差，因此限定了對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的不雅察。雖X線所能表現(xiàn)的視神經(jīng)孔擴(kuò)大有其必然的臨床意義，但視神經(jīng)其他腫瘤如腦膜瘤等也可引起此孔擴(kuò)大，故通例X線查抄對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷有范圍性。2.2超聲波探查對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有定性診斷意義。典范B型超聲表現(xiàn)與視乳頭水腫相一連的視神經(jīng)梭形或橢圓形腫大，界限清，內(nèi)回聲少，或前部稍多于后部，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)腫瘤前端反標(biāo)的目的活動(dòng)，說明腫瘤與眼球干系嚴(yán)密。視乳頭水腫時(shí)，可見該處

4、光點(diǎn)突入玻璃體腔，還可見眼球后極受壓變平。如有囊樣變，可見液性暗區(qū)，透聲中等，衰減較少。2.3T查抄表現(xiàn)腫瘤外形較超聲更為正確。可正確表現(xiàn)病變的位置、外形、界限，便于確定病變性子和范疇。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內(nèi)部門表現(xiàn)為視神經(jīng)梭形或橢圓形腫大，并偶見管狀增粗，腫瘤與眶尖部干系嚴(yán)密。還能表現(xiàn)視神經(jīng)管擴(kuò)大，前床突間距變寬。但T對(duì)視神經(jīng)管的改變創(chuàng)造率低，由于一樣平常T掃描層面為35，而要表現(xiàn)視神經(jīng)管需層厚12，別的掃描平面需與視神經(jīng)管平行，以骨窗條件更好。顱內(nèi)視神經(jīng)、神交織膠質(zhì)瘤可與正常腦構(gòu)造密度靠近，那么需做強(qiáng)化掃描7，或做RI查抄。2.4磁共振成像RI查抄RI成像參數(shù)多，可多方位成像，清楚表現(xiàn)眶顱內(nèi)種種

5、構(gòu)造間的干系。對(duì)付管內(nèi)及顱內(nèi)視神經(jīng)及其腫瘤，因受容積效應(yīng)和骨偽影的影響，T很難表現(xiàn)7。而在RI像上因骨骼內(nèi)氫核甚少，為低或無信號(hào)區(qū)，無骨偽影，以是RI對(duì)管內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)腫瘤，視交織和視束侵占的腫瘤表現(xiàn)更清楚8。一樣平常T1I上病變呈中低信號(hào)，而T2I為高信號(hào)。總之，RI優(yōu)于T有以下幾點(diǎn):1制止兒童受到離子輻射，容許重復(fù)查抄;2不需患者改變體位就可做多平面掃描;3制止掃描器靠近骨骼;4骨管內(nèi)病變及腫瘤與腦構(gòu)造的干系表現(xiàn)清楚。2.5視野、視敏度查抄和視覺誘發(fā)電位VEP改變視野、視敏度落落是視通路受損害的客不雅尺度，但因多數(shù)患兒不互助，而難以應(yīng)用，因此VEP可以用來診斷。VEP固然能區(qū)分視通路非常，

6、但不克不及明白視通路損害的程度和部位。3構(gòu)造病理學(xué)特性如今的文獻(xiàn)報(bào)道以為9:90%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級(jí)別的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，5%為高級(jí)別的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，2%為別的腫瘤，如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤，2%為診斷不明者。大部門神經(jīng)膠質(zhì)瘤為劈頭于視神經(jīng)支持構(gòu)造的星形膠質(zhì)細(xì)胞或視交織的特別星形膠質(zhì)細(xì)胞。星形細(xì)胞瘤可分為纖維型和原漿型2類，兒童時(shí)期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤險(xiǎn)些均屬纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。按照細(xì)胞分化程度，纖維型星形細(xì)胞瘤又分為4級(jí)，、級(jí)為良性，、級(jí)屬于惡性。兒童時(shí)視神經(jīng)纖維型星形細(xì)胞瘤多為級(jí)，成年視神經(jīng)星形細(xì)胞瘤可見級(jí)。肉眼所見10:腫瘤為灰赤色，四周有結(jié)締構(gòu)造圍繞，外貌平滑，切面常與視神經(jīng)無顯著界限，

7、唯有腫瘤區(qū)顏色較灰紅，偶然有出血和軟化，硬腦膜完備，但蛛網(wǎng)膜下腔常有瘤構(gòu)造浸潤。顯微鏡下所見10:正常神經(jīng)構(gòu)造隔斷內(nèi)渺小纖維消散，隔斷的網(wǎng)眼變大，本來神經(jīng)纖維地點(diǎn)之處，代之以腫瘤構(gòu)造。腫瘤構(gòu)造由增殖的星形膠質(zhì)細(xì)胞網(wǎng)和富有纖維血管的蛛網(wǎng)膜小梁構(gòu)成，增殖的星形膠質(zhì)細(xì)胞在神經(jīng)四周，呈環(huán)狀生長(zhǎng)。腫瘤細(xì)胞核的外形不規(guī)矩，細(xì)胞與細(xì)胞間有細(xì)絲網(wǎng)離隔，這些網(wǎng)為細(xì)胞突所構(gòu)成。每一細(xì)胞含有顆粒形小體與一橢圓形核、其南北極為窄突，成直線或螺旋狀，突內(nèi)含顆粒形小體或透明樣物質(zhì)。由于出血與血栓形成，使腫瘤軟化，呈脂肪樣變。晚期，腫瘤細(xì)胞可侵入軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和硬腦膜下腔，這種環(huán)境在歸并有神經(jīng)纖維瘤病的患者中多見。4治療與

8、預(yù)后對(duì)付范圍于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，首選的治療要領(lǐng)是完全徹底的手術(shù)切除。手術(shù)目的是庇護(hù)眼球和制止腫瘤向視交織的伸張。手術(shù)指征是:希望性突眼，視力舉行性落落，影像查抄示腫瘤舉行性增大及患眼已失明。手術(shù)方法以外側(cè)開眶為主，大部門病人可完全切除腫瘤。對(duì)付腫瘤較小臨床無病癥者，是否積極手術(shù)治療仍存在爭(zhēng)論，由于絕大部門腫瘤生長(zhǎng)遲鈍，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者發(fā)起接納按期不雅察或單純放射治療9。假設(shè)腫瘤已侵占視交織并凌駕一半時(shí)，而對(duì)側(cè)視力尚保存的，那么對(duì)病灶側(cè)只管切除而對(duì)側(cè)切除時(shí)傾向守舊，以最大限度保存殘存視力。假設(shè)腫瘤侵占視束后部及下丘腦，可視環(huán)境行部門切除，不要責(zé)備切除，因該部腫瘤偏良性者多，而下丘腦自己的手術(shù)

9、有大概導(dǎo)致較嚴(yán)峻的結(jié)果。術(shù)后輔以需要的放射治療。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是生長(zhǎng)遲鈍的良性腫瘤，腫瘤全切除后，絕大部門可獲恒久保存，縱然部門切除術(shù)后輔以放射治療，患兒的預(yù)后也比力好。星形細(xì)胞瘤對(duì)放射治療較敏感，很多資料已表現(xiàn)放射治療能明顯縮小腫瘤的體積，低落腫瘤的復(fù)發(fā)，進(jìn)步存活率9，11。放射治療的劑量應(yīng)到達(dá)5055Gy。Debus11對(duì)10例視神經(jīng)膠質(zhì)瘤接納劑量分開立體定向放射治療，均勻劑量為52.4Gy，逐日劑量為1.8Gy，在隨診期1272個(gè)月間，無腫瘤希望或增大，此中有3例完全緩解。ng12等陳訴用放射治療57例神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者，8例14%腫瘤消退，25例44%腫瘤變小，8例14%腫瘤復(fù)發(fā)，視力保持穩(wěn)

10、定或改進(jìn)者53例93%，10年病死率為16.5%。Duttn13等對(duì)20例放射治療后的患者和5例未作放射治療的患者隨訪7年。放射治療中的10例50%T查抄表現(xiàn)腫瘤退縮，9例45%腫瘤巨細(xì)保持穩(wěn)定;而未做放射治療的5例，此中4例80%T表現(xiàn)腫瘤增大。固然放射治療對(duì)該腫瘤有必然結(jié)果，但放射治療對(duì)兒童的中樞神經(jīng)體系有危害。據(jù)報(bào)道12，放射治療后的兒童，腦本色體積淘汰和萎縮者占5%，舉行性鈣化者28%，腦白質(zhì)非常者26%。放射治療劑量到達(dá)4500Gy時(shí)，100%的兒童在2年內(nèi)生長(zhǎng)激素不敷。放射治療的危害另有:垂體成效減退、閉經(jīng)、生長(zhǎng)激素缺乏、胖胖、性早熟、腦血管疾病等。故放射治療的機(jī)遇及劑量仍必要繼承

11、研究和探究。假設(shè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的患者同時(shí)歸并有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病型，那么預(yù)后較好，約有一半的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤歸并有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病型，在兒童中央接納守舊治療，多年以后腫瘤仍處于靜止?fàn)顟B(tài)14。病灶限于眶內(nèi)術(shù)后預(yù)后較好。Kvali5以為:范圍于視神經(jīng)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，15年不生長(zhǎng)的比率為100%，而涉及視交織或涉及相近布局的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，15年不生長(zhǎng)的比率別離為86%和57%。Jenkin6創(chuàng)造:位于視神經(jīng)或視交織和視神經(jīng)者10年存活率為95%，位于視交織后的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤10年存活率為76%，兩者10年內(nèi)不復(fù)發(fā)的比率別離為80%和59%。Duttn等13以為:只限于視神經(jīng)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病死率較低，約為

12、5%;假設(shè)侵占下丘腦，病死率將升至50%?？傊夹砸暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病年事早，但較穩(wěn)定，視力預(yù)后較好，對(duì)生命的影響取決于腫瘤的位置。可分為視神經(jīng)型、布滿性視交織型、視交織下丘腦外生型3類，以此來引導(dǎo)外科治療，并創(chuàng)造后兩者的發(fā)病率和病死率均高于前者。3類的臨床表示和影像學(xué)特性各不雷同。T、RI、B型超聲為有用的幫助查抄本領(lǐng)。治療方面，對(duì)付范圍于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，首選的治療要領(lǐng)是完全徹底的手術(shù)切除。假設(shè)僅能行部門切除者，可于術(shù)后輔以放射治療，放射治療能明顯縮小腫瘤的體積，低落腫瘤的復(fù)發(fā)率，進(jìn)步存活率。6JenkinD，AngyalfiS，BekerL，etal.ptigliainhildren:survEillane，reseti-n，rirradiatin?InlJRadialnlBilPhys，1993，252:215.9PiereS，BarnesPD，LefferJS，etal.Definitiveradiatinthe