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1、編輯版ppt1膽囊良性腫瘤編輯版ppt2英文名稱benign tumor of gallbladder編輯版ppt3別名benign tumor of gall bladder;膽囊隆起性病變;膽囊乳頭狀瘤;息肉編輯版ppt4類別腫瘤科/腹部腫瘤/膽囊腫瘤 編輯版ppt5ICD號(hào)D13.5編輯版ppt6概述 膽囊良性腫瘤原屬少見病。近年來由于影像診斷技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用,尤其是B超技術(shù)在膽道外科的普遍應(yīng)用,膽囊良性腫瘤的檢出明顯增多。據(jù)國(guó)內(nèi)不完全統(tǒng)計(jì),膽囊良性腫瘤占同期膽囊切除病例的4.5%8.6%。 膽囊壁良性腫瘤的命名比較混亂。在既往的文獻(xiàn)中,將膽囊良性腫瘤籠統(tǒng)地稱為乳頭狀瘤(papillom

2、a)或息肉(polyp)。日本學(xué)者則稱為膽囊隆起樣病變。近年來,在國(guó)內(nèi)常習(xí)慣稱為膽囊息肉樣病變(polypoid lesion of gallbladder,PLG)。編輯版ppt7概述上述命名均不甚完美。實(shí)際上,日本國(guó)的膽囊隆起樣病變還包括膽囊癌。膽囊良性腫瘤又不完全是息肉樣病變。因此上述命名僅僅是形態(tài)學(xué)和影像學(xué)的診斷術(shù)語。 膽囊良性腫瘤包括膽囊良性腫瘤和腫瘤樣病變。兩類病變?cè)谟跋駥W(xué)和形態(tài)上非常相似,因此很難鑒別,確切的診斷要依靠組織學(xué)的檢查。 膽囊良性腫瘤的分類也很混亂,迄今尚無公認(rèn)的統(tǒng)一的分類方法。Christensen(1970)報(bào)道了180例膽囊良性腫瘤,并做了較合理的分類(表1)。

3、編輯版ppt8概述編輯版ppt9概述編輯版ppt10概述醫(yī)療實(shí)踐中還是以良性腫瘤性病變和非腫瘤性病變(或稱為假瘤)容易被人們所接受。良性腫瘤以腺瘤為主,非腫瘤病變以膽固醇息肉為最多見。在西方國(guó)家中,腺肌瘤樣增生也不少見。 編輯版ppt11流行病學(xué) 由于命名和觀點(diǎn)上的混亂,有關(guān)膽囊良性腫瘤的發(fā)病率的報(bào)道各家不一,如Kirrlin、Kane和Swinton等分別報(bào)道1700例、2000例和4553例膽囊手術(shù)標(biāo)本中膽囊腺瘤的發(fā)病率分別為8.5%、0.4%和0.1%。差異較大。近年來,由于影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展和應(yīng)用,尤其是B超技術(shù)在各級(jí)醫(yī)院的普及和廣泛應(yīng)用,膽囊良性腫瘤的檢出呈現(xiàn)增多趨勢(shì)。據(jù)國(guó)內(nèi)不完全

4、統(tǒng)計(jì),膽囊良性腫瘤占同期膽囊切除病例的4.5%8.6%。 編輯版ppt12病因 概括地說,膽囊良性腫瘤病因尚不清楚,膽囊息肉在病理上屬乳頭狀腺瘤,又可分為膽固醇息肉和炎性息肉兩種類型。前者系由于膽囊壓力過高或膽固醇代謝異常,導(dǎo)致膽固醇顆粒沉淀于黏膜上皮細(xì)胞的基底層,組織細(xì)胞過度膨脹造成;亦有學(xué)者認(rèn)為是由于黏膜上的巨噬細(xì)胞吞食膽固醇結(jié)晶后聚積而成;后者則由于炎癥刺激造成組織間質(zhì)的腺性上皮增生,并由大量的淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)形成。 膽囊腺肌瘤屬于膽囊增生性病變之一,是由于膽囊黏膜增生肥厚。編輯版ppt13病因羅-阿竇數(shù)目增多并擴(kuò)大成囊狀,穿至肌層深部,竇與膽囊腔之間有管道相通,形成

5、假性憩室。 編輯版ppt14發(fā)病機(jī)制編輯版ppt15發(fā)病機(jī)制兩者發(fā)病率相近。 乳頭狀腺瘤: 又可再分為有蒂和無蒂兩種。前者多見,鏡下顯示呈分支狀或樹枝結(jié)構(gòu),帶有較細(xì)的血管結(jié)締組織蒂與膽囊壁相連,有單層立方上皮或柱狀上皮覆蓋,與周圍正常的膽囊黏膜上皮移行較好。 非乳頭狀腺瘤: 又稱為腺管腺瘤。大部分有蒂,鏡下可見多數(shù)增生的腺體被中等量的結(jié)締組織間質(zhì)包繞。偶爾腺體顯示囊樣擴(kuò)張。覆蓋的單層柱狀上皮與膽囊黏膜上皮相連續(xù)。該型腺瘤以腺體的管狀增殖為主體,故稱為腺管腺瘤。編輯版ppt16發(fā)病機(jī)制有時(shí)可見杯狀細(xì)胞或基底顆粒細(xì)胞的腸上皮化生改變。 少數(shù)腺瘤可介于乳頭狀腺瘤和非乳頭狀腺瘤之間,也可合并膽囊結(jié)石。

6、腺瘤內(nèi)癌或腺瘤癌變也時(shí)有報(bào)道。 關(guān)于腺瘤的癌變傾向,仍然存在爭(zhēng)論,部分學(xué)者持否定意見,認(rèn)為缺乏腺瘤癌變的直接證據(jù)。Vadheim(1944)首先報(bào)道了膽囊腺瘤癌變4例。近30年來不斷有腺瘤惡變的報(bào)道: A.統(tǒng)計(jì)1989年國(guó)內(nèi)報(bào)道,腺瘤的癌變率約為11.3%,1989年Ishikawa報(bào)道無蒂腺瘤癌變(33%)明顯高于有蒂腺瘤(13%)。編輯版ppt17發(fā)病機(jī)制1982年,Kozulka報(bào)道了7例腺瘤惡變,有6例為乳頭型腺瘤,其中半數(shù)含有管狀腺瘤成分;B.腺瘤的大小與惡變的關(guān)系: Kozuka報(bào)道良性腺瘤的大小平均直徑為(5.53.1)mm,而惡變的腺瘤平均直徑為(17.64.4)mm,因此將判

7、斷腺瘤的良惡界限定為直徑12mm,超過12mm者惡變的可能性很大。白井良夫(1986)認(rèn)為,最大直徑超過15mm的膽囊隆起性病變有相當(dāng)高的惡性的可能性。我國(guó)學(xué)者則認(rèn)為,超過10mm者應(yīng)警惕有惡變,并將該項(xiàng)指標(biāo)定為重要的手術(shù)指征之一。編輯版ppt18發(fā)病機(jī)制1988年,Koga報(bào)道94%的良性病變直徑小于10mm,88%的惡性病變大于10mm,因此,當(dāng)腫瘤超過10mm時(shí)應(yīng)該考慮為惡性。事實(shí)上仍有少部分腺瘤在直徑小于10mm時(shí),就已經(jīng)發(fā)生了癌變,所以小于10mm的腺瘤也不要放松警惕;C.1982年,小塚貞雄觀察,隨著腺瘤體積的增大,間質(zhì)變少,腺管互相接近,上皮細(xì)胞核逐漸增大,部分出現(xiàn)假?gòu)?fù)層上皮細(xì)胞

8、,癌的先行性病灶改變逐漸明顯。在大的腺瘤中,常常出現(xiàn)上皮細(xì)胞排列紊亂,部分細(xì)胞核更大,上皮細(xì)胞的假?gòu)?fù)層排列更為明顯,提示了腺瘤在組織學(xué)上有惡變的移行跡象;D.Kozuka觀察了79例膽囊浸潤(rùn)癌中15例(19%)有腺瘤組織殘余,提示部分膽囊癌變來源于早已存在的腺瘤組織。編輯版ppt19發(fā)病機(jī)制 上述提示: 腺瘤有較高的癌變率;隨著腺瘤的增大惡變率增高;腺瘤組織內(nèi)在組織學(xué)上有惡變移行跡象;相當(dāng)比例的膽囊浸潤(rùn)癌中有腺瘤組織殘余,以上4點(diǎn)足以說明膽囊腺瘤是膽囊癌的癌前病變。 有人還注意到膽囊腺瘤癌變病例的年齡偏高,女性偏多。部分膽囊癌或腺瘤癌變的同時(shí)伴有膽囊結(jié)石,因此認(rèn)為腺瘤癌變與膽石的存在及其對(duì)膽囊

9、黏膜的慢性機(jī)械刺激有密切關(guān)系。不伴有膽結(jié)石的腺瘤很少惡變。 (2)來源于支持組織的膽囊良性腫瘤: 編輯版ppt20發(fā)病機(jī)制此類良性腫瘤更為罕見,包括血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和顆粒細(xì)胞瘤等。血管瘤、脂肪瘤及平滑肌瘤的鏡下結(jié)構(gòu)與發(fā)生在其他部位的同類腫瘤是完全相同的。 膽囊顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor,GCT)非常罕見。世界上僅有20余例報(bào)道。既往該病被稱為顆粒細(xì)胞成肌細(xì)胞瘤。該病多見于膽囊管,占肝外膽道系統(tǒng)GCT的37%。肉眼所見顯示,膽囊管的局限性息肉樣、褐黃色、較硬的小病變,造成膽囊管的狹窄和梗阻,導(dǎo)致膽囊的黏液囊腫。編輯版ppt21發(fā)病機(jī)制組織學(xué)顯示神經(jīng)源性,細(xì)胞內(nèi)的嗜

10、酸性顆粒,呈PAS強(qiáng)陽性反應(yīng)。臨床上,膽囊造影顯示膽囊不顯影或無功能。到目前為止,尚未見到膽囊顆粒細(xì)胞瘤惡變傾向的報(bào)道。 2.膽囊的假瘤 膽囊的假瘤又常被稱為非腫瘤性病變。主要包括息肉、增生性病變和組織異位癥等。其中,膽囊息肉最為多見,由于超聲顯像技術(shù)的廣泛應(yīng)用,膽囊息肉的檢出率明顯增高。 (1)膽囊息肉: 統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)1989年的報(bào)道,膽囊息肉占膽囊良性腫瘤的67%。編輯版ppt22發(fā)病機(jī)制膽囊息肉分為膽固醇息肉和炎性息肉兩種。其中膽固醇息肉占大多數(shù)(67%)。 膽固醇息肉: 是膽固醇代謝紊亂的局部表現(xiàn)。發(fā)病在性別中無明顯差異??砂l(fā)生在膽囊的任何部位。少數(shù)病例同時(shí)伴有膽囊結(jié)石。大部分為多發(fā),小部

11、分為單發(fā)。外觀呈黃色分葉狀或呈桑椹樣,柔軟易脫落。與膽囊黏膜有蒂相連,有的蒂細(xì)長(zhǎng),息肉可在膽囊內(nèi)擺動(dòng);有的蒂粗短,息肉呈小結(jié)節(jié)狀。息肉大小不等,一般為35mm,絕大多數(shù)小于10mm,偶見直徑達(dá)到10mm的息肉。編輯版ppt23發(fā)病機(jī)制組織學(xué)顯示息肉由集聚的泡沫組織細(xì)胞構(gòu)成,其表面由單層柱狀上皮覆蓋。偶見膽囊被膽固醇沉積呈草莓樣改變。膽固醇息肉無腫瘤傾向,也未見惡變的報(bào)告。 炎性息肉: 呈單發(fā)或多發(fā),約35mm大小,蒂粗或不明顯,顏色與鄰近的黏膜相似或者稍紅??砂橛心懯30橛袊?yán)重的膽囊慢性炎癥。組織學(xué)顯示灶性腺上皮增生伴血管結(jié)締組織間質(zhì)和明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),上皮與鄰近的膽囊黏膜上皮相似。尚未見

12、到膽囊炎性息肉惡變傾向的報(bào)道。編輯版ppt24發(fā)病機(jī)制 (2)膽囊增生性病變: 包括腺肌瘤樣增生和腺瘤樣增生。 腺肌瘤樣增生: 是一種由于膽囊的增殖表現(xiàn)為膽囊壁肥厚性病變,有膽囊上皮和平滑肌增生。分為局限型、節(jié)段型和彌漫型3種。局限型的腺肌瘤樣增生,絕大多數(shù)發(fā)生在膽囊的底部,又常被稱為腺肌瘤。 腺肌瘤樣增生有許多命名,但是,以本病名最為合適。Christensen認(rèn)為該病不是腫瘤,沒有任何惡變傾向;然而,1987年P(guān)araf報(bào)道了2例發(fā)生于腺肌瘤樣增生的癌癥,1例為腺癌伴有膽固醇沉積癥,另1例為鱗狀細(xì)胞癌。編輯版ppt25發(fā)病機(jī)制文獻(xiàn)中還有4例相似的報(bào)道。因此認(rèn)為本病是一種良性病變,但是可發(fā)生

13、癌變。 肉眼所見局限型病變呈半月形隆起的結(jié)節(jié),直徑525mm大小,伴有中心部臍樣凹陷。節(jié)段型和彌漫型病變主要是受累的范圍不同。病變的斷面呈灰白色,有多數(shù)小囊樣腔隙。 組織學(xué)特點(diǎn)主要是膽囊上皮和平滑肌的增生。上皮增生在病變的中心最明顯。周圍的腺體常呈囊狀擴(kuò)張并充滿黏液。擴(kuò)張的腺體內(nèi)可有鈣質(zhì)沉著。在大多數(shù)病例中,間質(zhì)中有輕度的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。編輯版ppt26發(fā)病機(jī)制 武藤良彌(1986)強(qiáng)調(diào)并將本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為: “在組織標(biāo)本上,每1cm內(nèi)有5個(gè)以上的RAS增殖,其結(jié)果導(dǎo)致膽囊壁肥厚達(dá)3mm以上的病變”。 腺瘤樣增生: 呈局灶性或彌漫性的黏膜增厚。分為絨毛型和海綿型兩種。絨毛型以高的乳頭狀的黏

14、膜隆起為特征;海綿型以分支狀的腺體為特征,有時(shí)伴有囊性擴(kuò)張。尚未見與本病有關(guān)的惡變病例報(bào)告。 組織異位癥: 此病罕見。已報(bào)道的異位組織有胃黏膜、小腸黏膜、胰腺組織、肝和甲狀腺等。編輯版ppt27發(fā)病機(jī)制全部異位組織結(jié)節(jié)均位于膽囊壁內(nèi),發(fā)生在膽囊頸或膽囊管附近較多見。肉眼呈現(xiàn)突入膽囊腔的結(jié)節(jié),1025mm大小,斷面呈灰白色。根據(jù)不同的組織特點(diǎn)可被認(rèn)定,例如,胃黏膜異位癥鏡下可見壁細(xì)胞和主細(xì)胞;小腸黏膜異位癥,可見Paneth細(xì)胞等等。 其他良性假瘤: 更罕見,包括寄生蟲感染形成的肉芽腫、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤和縫線肉芽腫和纖維肉芽腫性炎癥等。編輯版ppt28臨床表現(xiàn) 膽囊良性腫瘤病人多無特殊的臨床表現(xiàn)。最

15、常見的癥狀為右上腹疼痛或不適,一般癥狀不重,可耐受。如果病變位于膽囊頸部,可影響膽囊的排空,常于餐后發(fā)生右上腹的疼痛或絞痛,尤其在脂餐后。其他癥狀包括消化不良,偶有惡心、嘔吐等,均缺乏特異性。部分病人可無癥狀,在健康檢查或人群普查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。 患者多無明顯體征,部分病人可以有右上腹深壓痛。如果存在膽囊管梗阻時(shí),可捫及腫大的膽囊。 編輯版ppt29并發(fā)癥 伴有膽囊結(jié)石者可有膽囊結(jié)石的癥狀。偶見膽囊乳頭狀腺瘤部分脫落導(dǎo)致梗阻性黃疸。編輯版ppt30實(shí)驗(yàn)室檢查 本病無特異性試驗(yàn)室診斷指標(biāo)。編輯版ppt31其他輔助檢查 1.超聲檢查 B超為診斷膽囊息肉樣病樣病變的首選方法,具有無創(chuàng)、簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)和病變檢

16、出率高和易普及等優(yōu)點(diǎn)。膽囊息肉樣病樣病變的共同特點(diǎn)是向膽囊腔內(nèi)隆起的回聲光團(tuán),與膽囊壁相連,不伴有聲影,不隨體位改變而移動(dòng)。膽固醇息肉常為多發(fā),息肉樣,有蒂,常小于10mm,蒂長(zhǎng)者可在膽囊內(nèi)擺動(dòng),高輝度不均一的回聲光團(tuán),無聲影,不隨體位變動(dòng)而移位。炎性息肉呈結(jié)節(jié)狀或乳頭狀,多無蒂,直徑常小于10mm,最大可達(dá)30mm,有蒂或無蒂,呈低輝度回聲、無聲影。編輯版ppt32其他輔助檢查腺肌瘤樣增生B超下可見突入肥厚膽囊壁內(nèi)的小圓形囊泡影像和散在的回聲光點(diǎn)。超聲檢查的誤診率或漏診率受膽囊內(nèi)結(jié)石的影響,往往是發(fā)現(xiàn)了結(jié)石,遺漏了病變。也有因病變太小而未被發(fā)現(xiàn)者。 超聲內(nèi)鏡檢查(EUS)可清楚地顯示出膽囊壁

17、的3層結(jié)構(gòu),從內(nèi)向外顯示,回聲稍高的黏膜和黏膜下層,低回聲的肌纖維層和高回聲的漿膜下層和漿膜層。在膽固醇息肉、腺瘤及膽囊癌的鑒別診斷方面有重要作用,對(duì)于B超難以確診的病例,用EUS檢查有效。編輯版ppt33其他輔助檢查膽固醇息肉為高回聲光點(diǎn)組成的聚集像或多粒子狀結(jié)構(gòu),膽囊壁3層結(jié)構(gòu)清楚。膽囊癌為乳頭狀明顯低回聲團(tuán)塊,膽囊壁的層次破壞或消失,并可了解腫瘤浸潤(rùn)的深度。此法對(duì)膽囊壁息肉樣病變的顯像效果明顯優(yōu)于普通B超檢查,但對(duì)于膽囊底部病變的檢查效果較差。 2.X線膽囊造影 包括口服膽囊造影、靜脈膽道造影及內(nèi)鏡逆行性膽道造影等,是一項(xiàng)有用的診斷方法。影像特點(diǎn)主要為大小不等充盈缺損。但是大多數(shù)報(bào)道認(rèn)為

18、膽囊造影的檢出率和診斷符合率偏低,一般約為50%(27.3%53%)。編輯版ppt34其他輔助檢查檢出率低受膽囊功能不良、病變過小或膽囊內(nèi)結(jié)石等因素的影響。 3.CT檢查 膽囊息肉樣病樣病變的CT檢出率低于B超,高于膽囊造影,檢出率為40%80%不等。其影像學(xué)特點(diǎn)與B超顯像相似。如果在膽囊造影條件下行CT檢查,顯像更為清楚。 4.選擇性膽囊動(dòng)脈造影 根據(jù)影像上羽毛狀濃染像、動(dòng)脈的狹窄或閉塞等特點(diǎn),可區(qū)別腫瘤或非腫瘤病變。但是早期的膽囊癌和膽囊腺瘤均可能沒有膽囊動(dòng)脈的狹窄和閉塞像或均有腫瘤的濃染像,兩者間的鑒別較困難。編輯版ppt35診斷 由于膽囊良性腫瘤缺乏特異的臨床癥狀和體征,根據(jù)臨床表現(xiàn)很

19、難作出正確的診斷,影像學(xué)是主要的診斷方法。 編輯版ppt36鑒別診斷編輯版ppt37鑒別診斷但是各家的標(biāo)準(zhǔn)不一致。我國(guó)絕大多數(shù)學(xué)者與Koga的意見相同,認(rèn)為10mm的病變應(yīng)疑為惡性,并確定該點(diǎn)為手術(shù)指征之一。事實(shí)上,小部分早期癌或腺瘤內(nèi)癌也小于10mm,現(xiàn)單純根據(jù)病變的大小來判定病變的良惡性仍然是不完善和不安全的。 1.病變的數(shù)目 膽囊息肉,尤其是膽固醇息肉,大部分為多發(fā)。膽囊腺瘤多為單發(fā),少數(shù)為多發(fā)。腺瘤惡變雖然時(shí)有報(bào)道,但是尚未見到在同一膽囊內(nèi)有多發(fā)腺瘤內(nèi)癌的報(bào)道。因此認(rèn)為,多發(fā)病變?yōu)榱夹钥赡苄源?,大?0mm的單發(fā)病變應(yīng)疑為惡性。編輯版ppt38鑒別診斷 2.病變的形態(tài) 不少資料表明,有

20、蒂腺瘤明顯多見,但是腺瘤有蒂或無蒂與其惡變之間尚無明確的規(guī)律,尚需要大樣本的統(tǒng)計(jì)分析,才能獲得肯定的結(jié)論。 3.病變發(fā)生的部位 顆粒細(xì)胞瘤常發(fā)生在膽囊的頸管部,局限性腺肌瘤樣增生多見于膽囊底部,其他的膽囊良性病變可發(fā)生在膽囊的任何部位。 綜上可見,術(shù)前的影像學(xué)表現(xiàn)缺少特異性,病變的大小僅僅是鑒別診斷的初步標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于B超診斷有困難的病例,可進(jìn)一步進(jìn)行EUS或選擇性膽囊動(dòng)脈造影,有益于鑒別診斷。編輯版ppt39鑒別診斷最終診斷仍然要依靠病理組織學(xué)檢查。 在臨床工作中,還要與上腹部的其他病變,包括十二指腸潰瘍、肝外膽道結(jié)石、慢性胰腺炎和肝炎等相鑒別。否則,手術(shù)治療后仍會(huì)殘留癥狀。編輯版ppt40治療

21、 對(duì)于直徑小于10mm的病變,又無明顯的臨床癥狀,無論單發(fā)或者多發(fā),可暫不手術(shù),定期做B超觀察隨訪。當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變有明顯增大時(shí),應(yīng)考慮手術(shù)治療。膽囊良性腫瘤尚無有效的藥物治療方法,外科手術(shù)切除膽囊是主要的治療手段。 1.手術(shù)指征 病變大于10mm;懷疑為惡性腫瘤,病變侵及肌層;良性與惡性難以確定;經(jīng)短期觀察病變?cè)龃筝^快;病變位于膽囊頸管部影響膽囊排空;有明顯的臨床癥狀及合并膽囊結(jié)石或急慢性膽囊炎等。編輯版ppt41治療凡具有上述指征之一者,均應(yīng)手術(shù)治療。 2.手術(shù)方法的選擇 單純膽囊切除術(shù)適用于各種膽囊良性腫瘤。如果膽囊良性病變發(fā)生癌變且已侵及肌層甚至漿膜層,應(yīng)按膽囊癌處理。在膽囊切除術(shù)中,應(yīng)解剖

22、檢查膽囊標(biāo)本,對(duì)可疑病變常規(guī)做冷凍切片病理檢查,以發(fā)現(xiàn)早期病變。 編輯版ppt42預(yù)后 膽囊良性腫瘤的手術(shù)治療效果是滿意的,滿意率約85%。治療效果取決于術(shù)前癥狀是否明顯,是否合并其他疾病以及是否發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥等幾個(gè)方面。即使發(fā)生惡變,早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)診斷,合理治療,預(yù)后也滿意。 編輯版ppt43簡(jiǎn)介 膽膽囊良性腫瘤表2囊壁良性腫瘤的命名比較混亂在既往的文獻(xiàn)中,將膽囊良性腫瘤籠統(tǒng)地稱為乳頭狀瘤(papilloma)或息肉(polyp)日本學(xué)者則稱為膽囊隆起樣病變近年來,在國(guó)內(nèi)常習(xí)慣稱為膽囊息肉樣病變(polypoid lesion of gallbladder,PLG)上述命名均不甚完美。實(shí)際上

23、,日本國(guó)的膽囊隆起樣病變還包括膽囊癌膽囊良性腫瘤又不完全是息肉樣病變因此上述命名僅僅是形態(tài)學(xué)和影像學(xué)的診斷術(shù)語 膽囊良性腫瘤包括膽囊良性腫瘤和腫瘤樣病變兩類病變?cè)谟跋駥W(xué)和形態(tài)上非常相似,因此很難鑒別確切的診斷要依靠組織學(xué)的檢查。編輯版ppt44簡(jiǎn)介 膽囊良性腫瘤的分類也很混亂迄今尚無公認(rèn)的統(tǒng)一的分類方法Christensen(1970)報(bào)道了180例膽囊良性腫瘤,并做了較合理的分類(表1)他將膽囊良性腫瘤簡(jiǎn)單地分為良性腫瘤和假瘤兩大類。假瘤系指外觀像腫瘤的非腫瘤性病變。這種分類方法既系統(tǒng)全面又簡(jiǎn)單明了,多次被后來的文獻(xiàn)引用。 小冢貞雄(1982)將膽囊黏膜的隆起性病變分為5種:炎性息肉;膽固醇

24、息肉;增生;所謂的乳頭狀瘤(腺瘤);癌該分類不夠系統(tǒng)并且包括惡性病變,超出了本節(jié)要求的范圍。編輯版ppt45簡(jiǎn)介 白井良夫(1986)報(bào)道196例膽囊隆起性病變并進(jìn)行分類(表2)將其分為良性和惡性兩大類并將以往所謂的腺瘤分為腺瘤(真性腫瘤性病變)和過分化性息肉后者不是真正的腫瘤,其中固有上皮過分化性息肉由類似于膽囊固有上皮細(xì)胞構(gòu)成細(xì)胞異型性輕,間質(zhì)比較豐富,與周圍正常膽囊黏膜上皮移行性好,無明顯界限由于所有病例的間質(zhì)內(nèi)可見泡沫細(xì)胞,故認(rèn)為它不是真正的腫瘤?;掀ば褪且曰掀橹黧w相當(dāng)于以往的腺瘤樣增生或無蒂腺瘤。編輯版ppt46簡(jiǎn)介武藤首先命名過分化息肉其概念實(shí)際上為增生性息肉。白井良夫提

25、出診斷腺瘤有3條標(biāo)準(zhǔn),即當(dāng)細(xì)胞異型性強(qiáng)腺管密集(典型時(shí)為背靠背排列)與周圍黏膜移行突然時(shí)方被診斷為腺瘤。 綜上所述,膽囊良性腫瘤的命名和分類尚有爭(zhēng)議診斷標(biāo)準(zhǔn)不同分類也很混亂,國(guó)內(nèi)還沒有該方面的報(bào)道。醫(yī)療實(shí)踐中還是以良性腫瘤性病變和非腫瘤性病變(或稱為假瘤)容易被人們所接受良性腫瘤以腺瘤為主,非腫瘤病變以膽固醇息肉為最多見。在西方國(guó)家中,腺肌瘤樣增生也不少見。編輯版ppt47發(fā)病機(jī)理 不同病變的病理學(xué)特點(diǎn)簡(jiǎn)要?dú)w納如下 膽囊良性腫瘤 腺瘤:腺瘤是來自于膽囊黏膜上皮的良性腫瘤,約占膽囊良性病變的23%(表3)約占同期膽囊切除病例的1%,女性比較多見小兒偶見報(bào)道部分病例同時(shí)伴有膽囊結(jié)石。膽囊腺瘤大多數(shù)

26、為單發(fā)少數(shù)多發(fā);可發(fā)生在膽膽囊良性腫瘤表3囊的任何部位;褐色至紅色;平均直徑(5.53.1)mm(125 mm)大多數(shù)腺瘤小于10mm。 膽囊腺瘤又被進(jìn)一步分為乳頭狀腺瘤和非乳頭狀腺瘤。編輯版ppt48發(fā)病機(jī)理兩者發(fā)病率相近。 乳頭狀腺瘤:又可再分為有蒂和無蒂兩種前者多見鏡下顯示呈分支狀或樹枝結(jié)構(gòu)帶有較細(xì)的血管結(jié)締組織蒂與膽囊壁相連有單層立方上皮或柱狀上皮覆蓋與周圍正常的膽囊黏膜上皮移行較好。 非乳頭狀腺瘤:又稱為腺管腺瘤大部分有蒂,鏡下可見多數(shù)增生的腺體被中等量的結(jié)締組織間質(zhì)包繞。偶爾腺體顯示囊樣擴(kuò)張。覆蓋的單層柱狀上皮與膽囊黏膜上皮相連續(xù)該型腺瘤以腺體的管狀增殖為主體故稱為腺管腺瘤。編輯版

27、ppt49發(fā)病機(jī)理有時(shí)可見杯狀細(xì)胞或基底顆粒細(xì)胞的腸上皮化生改變。 少數(shù)腺瘤可介于乳頭狀腺瘤和非乳頭狀腺瘤之間也可合并膽囊結(jié)石。腺瘤內(nèi)癌或腺瘤癌變也時(shí)有報(bào)道。 關(guān)于腺瘤的癌變傾向仍然存在爭(zhēng)論,部分學(xué)者持否定意見認(rèn)為缺乏腺瘤癌變的直接證據(jù)。Vadheim(1944)首先報(bào)道了膽囊腺瘤癌變4例近30年來不斷有腺瘤惡變的報(bào)道:A.統(tǒng)計(jì)1989年國(guó)內(nèi)報(bào)道,腺瘤的癌變率約為11.3%,1989年Ishikawa報(bào)道無蒂腺瘤癌變(33%)明顯高于有蒂腺瘤(13%)1982年Kozulka報(bào)道了7例腺瘤惡變有6例為乳頭型腺瘤其中半數(shù)含有管狀腺瘤成分;B.腺瘤的大小與惡變的關(guān)系:Kozuka報(bào)道良性腺瘤的大小

28、平均直徑為(5.53.1)mm而惡變的腺瘤平均直徑為(17.64.4)mm,因此將判斷腺瘤的良惡界限定為直徑12mm超過12mm者惡變的可能性很大白井良夫(1986)認(rèn)為,最大直徑超過15mm的膽囊隆起性病變有相當(dāng)高的惡性的可能性中國(guó)學(xué)者則認(rèn)為超過10mm者應(yīng)警惕有惡變并將該項(xiàng)指標(biāo)定為重要的手術(shù)指征之一1988年,Koga報(bào)道94%的良性病變直徑小于10mm88%的惡性病變大于10mm,因此,當(dāng)腫瘤超過10mm時(shí)應(yīng)該考慮為惡性事實(shí)上仍有少部分腺瘤在直徑小于10mm時(shí),就已經(jīng)發(fā)生了癌變所以小于10mm的腺瘤也不要放松警惕;C.1982年小冢貞雄觀察,隨著腺瘤體積的增大,間質(zhì)變少腺管互相接近,上皮

29、細(xì)胞核逐漸增大部分出現(xiàn)假?gòu)?fù)層上皮細(xì)胞癌的先行性病灶改變逐漸明顯在大的腺瘤中,常常出現(xiàn)上皮細(xì)胞排列紊亂,部分細(xì)胞核更大上皮細(xì)胞的假?gòu)?fù)層排列更為明顯提示了腺瘤在組織學(xué)上有惡變的移行跡象;D.Kozuka觀察了79例膽囊浸潤(rùn)癌中15例(19%)有腺瘤組織殘余,提示部分膽囊癌變來源于早已存在的腺瘤組織。編輯版ppt50發(fā)病機(jī)理 上述提示:腺瘤有較高的癌變率;隨著腺瘤的增大惡變率增高;腺瘤組織內(nèi)在組織學(xué)上有惡變移行跡象;相當(dāng)比例的膽囊浸潤(rùn)癌中有腺瘤組織殘余以上4點(diǎn)足以說明膽囊腺瘤是膽囊癌的癌前病變。 有人還注意到膽囊腺瘤癌變病例的年齡偏高,女性偏多部分膽囊癌或腺瘤癌變的同時(shí)伴有膽囊結(jié)石因此認(rèn)為腺瘤癌變與

30、膽石的存在及其對(duì)膽囊黏膜的慢性機(jī)械刺激有密切關(guān)系。不伴有膽結(jié)石的腺瘤很少惡變。 來源于支持組織的膽囊良性腫瘤:此類良性腫瘤更為罕見包括血管瘤脂肪瘤平滑肌瘤和顆粒細(xì)胞瘤等血管瘤脂肪瘤及平滑肌瘤的鏡下結(jié)構(gòu)與發(fā)生在其他部位的同類腫瘤是完全相同的。編輯版ppt51發(fā)病機(jī)理 膽囊顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor,GCT)非常罕見世界上僅有20余例報(bào)道。既往該病被稱為顆粒細(xì)胞成肌細(xì)胞瘤。該病多見于膽囊管,占肝外膽道系統(tǒng)GCT的37%。肉眼所見顯示,膽囊管的局限性息肉樣褐黃色、較硬的小病變,造成膽囊管的狹窄和梗阻導(dǎo)致膽囊的黏液囊腫。組織學(xué)顯示神經(jīng)源性,細(xì)胞內(nèi)的嗜酸性顆粒,呈PAS強(qiáng)陽性反應(yīng)

31、臨床上,膽囊造影顯示膽囊不顯影或無功能到目前為止,尚未見到膽囊顆粒細(xì)胞瘤惡變傾向的報(bào)道。編輯版ppt52發(fā)病機(jī)理 膽囊的假瘤 膽囊的假瘤又常被稱為非腫瘤性病變主要包括息肉增生性病變和組織異位癥等。其中,膽囊息肉最為多見,由于超聲顯像技術(shù)的廣泛應(yīng)用膽囊息肉的檢出率明顯增高。 膽囊息肉:統(tǒng)計(jì)中國(guó)1989年的報(bào)道膽囊息肉占膽囊良性腫瘤的67%膽囊息肉分為膽固醇息肉和炎性息肉兩種。其中膽固醇息肉占大多數(shù)(67%)。 膽固醇息肉:是膽固醇代謝紊亂的局部表現(xiàn)。發(fā)病在性別中無明顯差異??砂l(fā)生在膽囊的任何部位。編輯版ppt53發(fā)病機(jī)理少數(shù)病例同時(shí)伴有膽囊結(jié)石。大部分為多發(fā),小部分為單發(fā)外觀呈黃色分葉狀或呈桑椹

32、樣柔軟易脫落。與膽囊黏膜有蒂相連有的蒂細(xì)長(zhǎng)息肉可在膽囊內(nèi)擺動(dòng);有的蒂粗短,息肉呈小結(jié)節(jié)狀。息肉大小不等一般為35mm,絕大多數(shù)小于10mm,偶見直徑達(dá)到10mm的息肉。組織學(xué)顯示息肉由集聚的泡沫組織細(xì)胞構(gòu)成,其表面由單層柱狀上皮覆蓋。偶見膽囊被膽固醇沉積呈草莓樣改變膽固醇息肉無腫瘤傾向,也未見惡變的報(bào)告。 炎性息肉:呈單發(fā)或多發(fā),約35mm大小,蒂粗或不明顯顏色與鄰近的黏膜相似或者稍紅可伴有膽石常伴有嚴(yán)重的膽囊慢性炎癥。編輯版ppt54發(fā)病機(jī)理組織學(xué)顯示灶性腺上皮增生伴血管結(jié)締組織間質(zhì)和明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)上皮與鄰近的膽囊黏膜上皮相似尚未見到膽囊炎性息肉惡變傾向的報(bào)道。 膽囊增生性病變:包括腺肌

33、瘤樣增生和腺瘤樣增生。 腺肌瘤樣增生:是一種由于膽囊的增殖表現(xiàn)為膽囊壁肥厚性病變有膽囊上皮和平滑肌增生分為局限型節(jié)段型和彌漫型3種局限型的腺肌瘤樣增生絕大多數(shù)發(fā)生在膽囊的底部又常被稱為腺肌瘤。 腺肌瘤樣增生有許多命名,但是以本病名最為合適Christensen認(rèn)為該病不是腫瘤沒有任何惡變傾向;然而,1987年P(guān)araf報(bào)道了2例發(fā)生于腺肌瘤樣增生的癌癥,1例為腺癌伴有膽固醇沉積癥另1例為鱗狀細(xì)胞癌。編輯版ppt55發(fā)病機(jī)理文獻(xiàn)中還有4例相似的報(bào)道因此認(rèn)為本病是一種良性病變但是可發(fā)生癌變。 肉眼所見局限型病變呈半月形隆起的結(jié)節(jié)直徑525mm大小,伴有中心部臍樣凹陷。節(jié)段型和彌漫型病變主要是受累的范圍不同。病變的斷面呈灰白色有多數(shù)小囊樣腔隙。 組織學(xué)特點(diǎn)主要是膽囊上皮和平滑肌的增生。上皮增生在病變的中心最明顯。周圍的腺體常呈囊狀擴(kuò)張并充滿黏液擴(kuò)張的腺體內(nèi)可有鈣質(zhì)沉著。在大多數(shù)病例中間質(zhì)中有輕度的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。編輯版ppt56發(fā)病機(jī)理 武藤良彌(1986)強(qiáng)調(diào)并將本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為:“在組織標(biāo)本上每1cm內(nèi)有5個(gè)以上的RAS增殖,其結(jié)果導(dǎo)致膽囊壁肥厚達(dá)3mm以上的病變”。 腺瘤樣增生:呈局灶性或彌漫性的黏膜增厚。分為絨毛型和海綿型兩種絨毛型以高的乳頭狀的黏膜隆起為特征;海綿型以分支狀的腺體為特征,有時(shí)伴有囊性擴(kuò)張。尚未見與本病有關(guān)的

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