主動(dòng)脈夾層基礎(chǔ)知識(shí)以及臨床處理規(guī)范

1、關(guān)于主動(dòng)脈夾層基礎(chǔ)知識(shí)和臨床處理規(guī)范第1頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四一.主動(dòng)脈及其分支第2頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四腹腔干，腸系膜上動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，腸系膜下動(dòng)脈 升主動(dòng)脈 主動(dòng)脈弓 胸主動(dòng)脈 腹主動(dòng)脈 左右髂動(dòng)脈 腘動(dòng)脈 腋動(dòng)脈(動(dòng)脈插管) 無(wú)名動(dòng)脈 左頸總動(dòng)脈 左鎖骨下動(dòng)脈肋間后動(dòng)脈，肋下動(dòng)脈 髂內(nèi)動(dòng)脈 髂外動(dòng)脈 股動(dòng)脈 右頸總動(dòng)脈右鎖骨下動(dòng)脈 頸內(nèi)動(dòng)脈 頸外動(dòng)脈 足背動(dòng)脈第3頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四二.急性主動(dòng)脈綜合征急性主動(dòng)脈綜合征Acute thoracic aortic syndromes,

2、AAS-累及主動(dòng)脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過(guò)同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 Intramural haematoma IMH中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但沒(méi)有假腔及內(nèi)膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱(chēng)為主動(dòng)脈潰瘍狀突起（ulcer-like projection,ULP)。ULP越深，風(fēng)險(xiǎn)越高。 主動(dòng)脈穿透性潰瘍 Penetrating aortic ulcer PAU穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓（A型IMH）及降胸主動(dòng)脈（B型IMH），區(qū)別于潰瘍狀突起（ULP)。 急性主動(dòng)脈夾層 Acut

3、e aortic dissection AAD血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險(xiǎn)疾病。Stanford AD 分型（分為 A、B兩型）和De Bakey I/II/III型。 主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤 Aortic pseudoaneurysm動(dòng)脈壁全層破裂導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張，僅有動(dòng)脈周?chē)慕Y(jié)締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導(dǎo)致。醫(yī)源性損傷也常見(jiàn)。（包裹的）主動(dòng)脈瘤破裂影像學(xué)表現(xiàn)為完整動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈瘤，可伴或不伴假性動(dòng)脈瘤形成。表現(xiàn)為反復(fù)和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動(dòng)脈周?chē)啬?，心包或腹膜后間隙及周?chē)K器的封閉作用，阻止了破裂的動(dòng)脈周?chē)拇罅砍鲅?/p>

4、，暫時(shí)維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定。 創(chuàng)傷性主動(dòng)脈損傷 Traumatic aortic injury TAI鈍性TAI經(jīng)常發(fā)生于在正面或側(cè)面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉(zhuǎn)和切應(yīng)力作用于主動(dòng)脈相對(duì)不動(dòng)的部位如主動(dòng)脈根部或動(dòng)脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導(dǎo)致主動(dòng)脈急性損傷?？煞譃镮（內(nèi)膜撕裂）、II（IMH）、III（假性動(dòng)脈瘤）和IV（動(dòng)脈破裂）型 醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層 Iatrogenic aortic dissection IAD可造成IAD的七種情況：經(jīng)導(dǎo)管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動(dòng)脈縮窄腔內(nèi)血管治療術(shù)后并發(fā)癥、主動(dòng)脈內(nèi)支架治療、周?chē)芙槿胄g(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)

5、脈瓣植入術(shù)。第4頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四主動(dòng)脈夾層 aortic dissection, ADAAD是涉及主動(dòng)脈的最嚴(yán)重事件 自然發(fā)病率50-100/10萬(wàn)，死檢約0.2-0.8%危險(xiǎn)、復(fù)雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的AAD, 發(fā)病24 h內(nèi)死亡率30%48 h為50%（36%71%）2周內(nèi)為70%，1月內(nèi)為90% 第一個(gè)48h死亡率每小時(shí)一個(gè)百分點(diǎn)第5頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四 概 念主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction，AD) 主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過(guò)破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層形成真、假

6、兩腔，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導(dǎo)致夾層血腫。第6頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四第7頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四第8頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四病 因內(nèi)因： 主動(dòng)脈壁退變或 中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動(dòng)脈腔內(nèi)血液動(dòng)力學(xué)變化 （高血壓，血容量增多，主動(dòng)脈縮窄）第9頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四病 因70-90%合并高血壓結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變：Marfan綜合征、Loeys-Dietz 綜合征 、Ehlers-Danlos 綜合征某些先天性心臟?。喝缰鲃?dòng)

7、脈縮窄、 主動(dòng)脈二瓣畸形、主動(dòng)脈發(fā)育不全等 炎癥：如梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時(shí)插管損傷 第10頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四病理分型 分類(lèi)方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 1965年 DeBakey分型：、型1970年 Stanford分型：、型根據(jù)病程分類(lèi)第11頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四DeBakey分型型：夾層起自升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)型：夾層僅累及升主動(dòng)脈 型：夾層起自降主動(dòng)脈，向遠(yuǎn)端發(fā)展 - 未累及腹主動(dòng)脈：A型 - 累及腹主動(dòng)脈：B型第12頁(yè)，共51頁(yè)，2022

8、年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四第13頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四Stanford分型Stanford和型型: 所有累及升主動(dòng)脈的夾層，占75%，包括DeBakey 型和型，亦稱(chēng)近段夾層型：未累及升主動(dòng)脈的夾層，占25%， 相當(dāng)于 DeBakey 型，亦稱(chēng)遠(yuǎn)段夾層第14頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四病程分類(lèi)急性期：起病2周以?xún)?nèi)慢性期：起病超過(guò)2月 (日本2周，美國(guó)6周，歐洲3月)亞急性期：起病2周2月以?xún)?nèi)第15頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四主動(dòng)脈夾層可以影響人體幾乎所有動(dòng)脈分支或任何器官，導(dǎo)致臨床千變?nèi)f化

9、的表現(xiàn)右圖驗(yàn)證了“偽裝大師”的聲譽(yù)可以累及心血管、呼吸、消化、 泌尿、 神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)等各個(gè)系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn) 第16頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（一）疼痛: 90%的夾層患者突發(fā)：一開(kāi)始即達(dá)高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動(dòng)：從前胸近胸骨處開(kāi)始，隨著 夾層擴(kuò)展疼痛部位移動(dòng) 伴隨：惡心、嘔吐、冷汗第17頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四胸痛：與急性心梗胸痛進(jìn)行性加重不同， 且有遷移特征疼痛位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛：可見(jiàn)于 型AD 腹痛：見(jiàn)于 型AD第18頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四

10、（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對(duì)稱(chēng)，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側(cè)脈搏減弱或消失心率加快破入心包導(dǎo)致心包壓塞、Beck三聯(lián)征近段夾層因主動(dòng)脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音第19頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（三）其他相關(guān)表現(xiàn)累及頭臂干動(dòng)脈及分支-腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累及冠脈-心絞痛、急性心梗累及肋間動(dòng)脈（脊髓缺血）-截癱累及腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈-惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動(dòng)脈-腰痛、血尿、少尿、腎衰第20頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（三）其他相關(guān)表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)-Horner綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球

11、內(nèi)陷、顏面無(wú)汗)壓迫喉返神經(jīng)-聲嘶壓迫氣管、支氣管-呼吸困難破入胸腔-胸腔積血、左側(cè)多見(jiàn)破入食道-嘔血第21頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四實(shí)驗(yàn)室檢查 血液指標(biāo)篩查 一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)幫助 心肌酶學(xué)檢查（累及冠脈） CRP，PCT，ESR等炎性指標(biāo) D-dimer檢查 大于500ng/ml 時(shí)需高度警惕心電圖 累及冠脈發(fā)生急性心梗 累及心包積血并心包炎 全導(dǎo)聯(lián)ST段改變第22頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四影像學(xué)診斷 1. 64層螺旋CTA 胸痛三聯(lián)掃描（同時(shí)顯示肺、主和冠狀動(dòng)脈）2. MRI 敏感性和特異性均為 9 8% 目前被認(rèn)為是診斷

12、AAD的金標(biāo)準(zhǔn)3. 經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超 對(duì)于急性胸痛的鑒別 可同時(shí)探查主動(dòng)脈瓣返流和心包積液情況4. 主動(dòng)脈造影 急診PCI卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時(shí) 立即改行主動(dòng)脈造影檢查 （補(bǔ)救性檢查）第23頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四 全主動(dòng)脈CTA診斷敏感性83%94%,特異性87%100%目前臨床最常用的診斷方法主動(dòng)脈三維重建技術(shù)可清楚顯示病變部位主動(dòng)脈的擴(kuò)張和范圍第24頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四第25頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四第26頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四腹主動(dòng)脈分支 1.

13、腹腔干 2.腸系膜上動(dòng)脈 3.左右腎動(dòng)脈 4.腸系膜下動(dòng)脈 5.左右髂動(dòng)脈第27頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性?xún)H為 59%85%， 特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 診斷敏感性98%99%，特異性77%97%第28頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AD診斷要點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和/或二尖瓣關(guān)閉不全,可伴心衰 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包填塞等 胸片:主

14、動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 確診：CTA可見(jiàn)真假腔和破口第29頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四鑒別診斷 急性心肌梗死 急腹癥 急性肺栓塞 主動(dòng)脈瓣穿孔、主動(dòng)脈竇瘤破裂 急性心包炎 腦血管意外 縱隔腫瘤等第30頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四治療 內(nèi)科治療手術(shù)治療介入治療復(fù)合手術(shù)（hybrid）第31頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AD的治療原則B型夾層分為：不復(fù)雜的 uncomplicated復(fù)雜的 complicated復(fù)雜的 定義: 持續(xù)或反復(fù)疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動(dòng)擴(kuò)張、臟器灌注不良、和破

15、裂征象（血胸、增大的主動(dòng)脈周?chē)涂v隔血腫）In cases of AD, treatment with intravenous beta-blocking agents is initiated to reduce the heart rate and lower the systolic blood pressure to 100120 mm Hg, but aortic regurgitation should be excluded.治療主動(dòng)脈夾層的建議建議類(lèi)別證據(jù)水平對(duì)所有AD患者行止痛及降血壓治療ICA型AD患者緊急手術(shù)治療IB對(duì)于急性A型AD合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術(shù)（升主

16、動(dòng)脈和/或弓置換術(shù)+經(jīng)皮主動(dòng)脈和分支支架植入術(shù)）IIaB在簡(jiǎn)單的B型AD，推薦藥物治療IC在簡(jiǎn)單的B型AD，可以考慮TEVARIIaB在復(fù)雜的B型AD，推薦TEVARIC在復(fù)查的B型AD，可以考慮手術(shù)治療IIbC第32頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（一）急救措施早期急救原則: -迅速止痛 -減慢心率 -降低心肌收縮力 -降低血壓目標(biāo)：SBP 100-120mmHg HR 60-80次/分 綠色通道第33頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（二）藥物治療受體阻滯劑、負(fù)性肌力藥物抗高血壓藥物： 鈣通道阻滯劑 利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受

17、體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對(duì)癥、支持治療第34頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四藥物治療指征 無(wú)并發(fā)癥的DeBakey 型AD穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可能實(shí)施手術(shù)第35頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（三）導(dǎo)管介入治療B型夾層腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和至少一側(cè)腎動(dòng)脈由真腔供血 導(dǎo)絲能進(jìn)入真腔股動(dòng)脈和髂動(dòng)脈不能過(guò)于狹窄、硬化和扭曲第36頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四降主動(dòng)脈腔內(nèi)治療 TEVARI型：漏位于支架和動(dòng)脈壁的貼合部位（Ia：近端貼合位置，Ib：遠(yuǎn)端貼合位置）II型：動(dòng)脈瘤囊腔被分支血管反流

18、充盈（Iia：?jiǎn)胃种?，Iib：多跟分支）III型：漏來(lái)源于支架的機(jī)械缺陷（IIIa：支架主體和分支接口處機(jī)械缺陷，IIIb：支架腹膜的斷裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性導(dǎo)致的腹膜織物漏；V型：動(dòng)脈瘤囊擴(kuò)張，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)顯影的漏（內(nèi)擴(kuò)張，尚有爭(zhēng)論）支架內(nèi)漏分型第37頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四（四）傳統(tǒng)手術(shù)治療 指 征 A型夾層 B型夾層伴下列情況 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂 (如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )逆行撕裂至升主動(dòng)脈馬凡綜合征第38頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四手術(shù)方式根部替換：Benta

19、ll術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換弓部替換及象鼻手術(shù)，Suns術(shù)胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)第39頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四根部術(shù)式Bentall David第40頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四弓部 孫氏手術(shù)第41頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)第42頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四 術(shù)前CTA 術(shù)后CTA第43頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AAD入院診療常規(guī)1

20、.下病危2.查看病人，明確患者 1. 神志是否清楚，起病后是否有意識(shí)障礙過(guò)程 2. 發(fā)病時(shí)間（明確病程分期） 3. 疼痛部位、性質(zhì)及持續(xù)時(shí)間，目前是否緩解（仍痛需立即止痛） 4. 是否有大、小便 5. 雙下肢是否活動(dòng)、感知正常 6. 有無(wú)反復(fù)口腔潰瘍史、外陰潰瘍史（排除白塞病） 7. 有無(wú)家族史或既往病史、個(gè)人史、過(guò)敏史等 8. 聽(tīng)診：呼吸音，心率，心律，有無(wú)主動(dòng)脈瓣區(qū)雜音、腸鳴音 9. 測(cè)量四肢血壓及指氧飽和度10.檢查有無(wú)合并畸形或外傷痕跡，既往手術(shù)痕跡或注射痕跡第44頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AAD入院診療常規(guī)3.家屬病情告知書(shū)簽字4.1 控制心率，血壓，

21、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物盡快控制血壓和心率至可耐受的低限，二者同步進(jìn)行；1受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用， 首選 靜脈給藥： 硝普鈉 + 艾司洛爾快速(10分鐘內(nèi)) 將血壓降至 120mmHg以下（急性） 140/90mmHg以下（慢性） 心率降至 80次/分 以下若病情允許，患者能耐受，逐漸調(diào)整劑量，將血壓和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。 第45頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AAD入院診療常規(guī)4.1 控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物艾司洛爾 500mg持續(xù)泵入 5-10ml/h起始、 目標(biāo)心率：60-80次/分 慎用：重度主動(dòng)脈瓣返流 禁忌: 1.支氣管哮喘或有支氣管哮喘病史2.嚴(yán)重慢阻肺3.竇性心動(dòng)過(guò)緩 4.二至三度房室傳導(dǎo)阻滯5.難治性心功能不全6.心源性休克硝普鈉 4:1配制 NS 50ml+硝普鈉20mg持續(xù)泵入10ml/h 起始 8:1配制 NS 50ml+硝普鈉40mg持續(xù)泵入5ml/h 起始 目標(biāo)血壓：100-120mmHg第46頁(yè)，共51頁(yè)，2022年，5月20日，20點(diǎn)30分，星期四AAD入院診療常規(guī)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜杜冷丁 50-100mg im st！ 嗎啡 10mg im st！ 禁忌：嚴(yán)重呼吸抑制，如支