肺先天性病變X線診斷課件

1、 肺部先天性病變X線診斷 一、 先天性支氣管囊腫 1、 臨床及病理（1） 原因a、約胚胎第6周（26天-40天），支氣管肺牙發(fā)育障礙，使支氣管某一部位不發(fā)育，呈實心狀態(tài)，管腔不通，遠(yuǎn)端支氣管分泌的粘液不能排除體外，留而形成囊腫。b、肺牙組織脫落后形成（2） 病理 囊內(nèi)充滿粘液，囊壁有軟骨，粘液腺 等。囊腫不與支氣管相通，感染后可與支氣管相通，形成液氣平面，多位于肺內(nèi)，少數(shù)位于縱隔內(nèi)（3） 臨床表現(xiàn)*多見于30歲以下年輕人，一般無癥狀。*較大囊腫：呼吸困難*合并感染 ：咯血、發(fā)熱、咳膿痰等c、含液氣囊腫 *內(nèi)可見液氣平面，囊壁1-2cm,囊內(nèi)外 緣光滑 d、合并感染 *囊壁增厚、模糊，周圍有片狀

2、陰影， 囊內(nèi)液體增多。（2） 多發(fā)性肺囊腫 a、可發(fā)生于一個肺段、肺葉、一 側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi) b、多為含氣囊腫，大小為0.5- 1cm, c、呈多發(fā)環(huán)形透光影，互相重疊 成窩狀或粗網(wǎng)狀影 d、合并感染：液平，反復(fù)感染肺 內(nèi)炎性實變影，肺體積變小 （3） 支氣管造影表現(xiàn) a 、支氣管造影劑不易進入囊腔內(nèi) 或僅見少量造影劑進入囊內(nèi) b、 單發(fā)性支氣管囊腫可見周圍支 氣管受壓移位 c 、多發(fā)性肺囊腫可見部分囊腫有 造影劑進入 d、囊腫周圍可見支氣管炎癥，支 氣管擴張3、 鑒別診斷（1） 肺大泡（2） 肺結(jié)核空洞（3） 急性肺膿腫（4） 肺內(nèi)良性球形病灶：結(jié) 核球，錯構(gòu)瘤二、 先天性肺不發(fā)育或發(fā)育不全1

3、、臨床及病理（1） 原因 胚胎早期支氣管肺牙發(fā)育缺陷2、 X線表現(xiàn)（2） 一側(cè)肺發(fā)育不全 a、 患側(cè)全部或部分肺野密度增高，縱 隔向患側(cè)移位 b 、體層攝影及支氣管造影：患側(cè)支 氣管分支細(xì)小，數(shù)量減少及末端有 囊狀擴張（3） 肺葉發(fā)育不全 a、 肺葉體積縮小，密度增高 b、 體層攝影及支氣管造影：肺葉支氣 管變細(xì)或梗阻，可見囊狀或柱狀支 氣管擴張。（4） 肺動脈血管造影 a、一側(cè)肺動脈缺如 b、一側(cè)肺動脈發(fā)育不全 c、肺動脈干及健側(cè)肺動脈 向患側(cè)移位 d、顯示其它心臟及大血管 畸形三、 肺隔離癥1、 臨床與病理（1） 定義指一部分肺組織與正長肺分離，且不接受肺動脈肺支的血液，僅接受體循環(huán)異常血

4、管的供應(yīng)（2） 原因 胚胎發(fā)育時，第6對腮弓動脈發(fā)育障礙腹腔血管叢對某一部分肺臟的供血狀況保持不變，使此部分肺臟始終僅接受體循環(huán)的供血，并與正長肺臟分離，形成囊狀畸形而失去正長功能（3） 分類 a、肺葉內(nèi)型肺隔離癥 b、 肺葉外型肺隔離癥（4） 肺葉內(nèi)型肺隔離癥臨床與病理特點 a、 定義：指隔離的肺與鄰近的正常肺 位于同 一個臟層胸膜內(nèi) b、 供血動脈：主動脈或其分支（降主 動脈多見） c、 靜脈回流： 肺靜脈系統(tǒng)，左向右分流（多見） 引流到下腔靜脈或奇靜脈系統(tǒng)（少 見） d、 2/3位于隔離的肺位于左下肺后段， 脊柱旁溝 e、可合并支氣管與食管或胃連通畸形 f 、病變?yōu)閱伟l(fā)或多個囊狀，充滿粘

5、液 g、 異常血管一般從肺韌帶下部進入病 變，血管寬約0.4cm-1cmh、 臨床表現(xiàn)：多無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)。 合并感染時，可有發(fā)熱、胸痛，膿 痰等。（5） 肺葉外型肺隔離癥臨床與病理特點 a、 隔離的肺與鄰近的正常肺不在同 一個臟層胸膜內(nèi)，具有獨自完整的 臟層胸膜 b、90%位于左下肺后段 c、供血動脈：腹主動脈 d、靜脈回流：下腔靜脈、門靜脈或奇 靜脈系統(tǒng)回流到體循環(huán)系統(tǒng) e、多無癥狀2、 X線表現(xiàn)（1） 肺葉內(nèi)型肺隔離癥 a、隔離的肺為圓形或橢圓形致密影 b、邊緣光滑、清楚，密度均勻 c、多數(shù)病變陰影下緣與隔相連，可見異常血 管影與病灶相連 d、病變與支氣管相通，有液氣平面或含氣 囊腔影

6、 e、反復(fù)感染：病灶邊緣摸糊，肺內(nèi)陰影，周 圍支氣管擴張 f、支氣管造影：造影劑不易進入囊內(nèi) g、血管造影：異常血管從主動脈發(fā)出（胸 主動脈為主，其它為腹主動脈，肋間動 脈），引流靜脈多至肺靜脈（2） 肺葉外型肺隔離癥 a、左肺下葉后段密度均勻軟組織 b、位于膈下時為脊柱旁的腫塊 影 c、合并膈疝時膈升高或麻痹 d、血管造影：異常血管從腹主 動脈發(fā)出及顯示引流靜脈3、 鑒別診斷（1） 球形肺炎（2） 肺癌（3） 先天性支氣管囊腫四、 肺動靜脈瘺1、 臨床病理（1） 原因：多為先天性，由終未毛細(xì)血管網(wǎng)先 天 發(fā)育缺陷（2） 病理 動靜脈之間異常交通為單房或多房的血管 或迂曲擴張的異常血管（3） 分類 a、單純型：輸入及輸出血管個一條，交通 血管呈瘤樣擴張 b、 復(fù)雜型：輸入及輸出血管各為多條，交 通血管呈瘤樣擴張或迂曲擴張的異常血管（4） 臨床表現(xiàn) 咯血，活動后呼吸困難，胸痛等（3） 分類 a、單純型：輸入及輸出血管個一條，交通血管呈瘤樣擴張 b、 復(fù)雜型：輸入及輸出血管各為多條，交通血管呈瘤樣擴張或迂曲擴張的異常血管（4） 臨床表現(xiàn) 咯血，活動后呼吸困難，胸痛等2、 X線表現(xiàn)（1） 肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影，下肺多見（2） 密度均勻，邊緣清晰，可有淺分葉（3） 可見輸入血管與肺門相連，輸出血 管與左心房相連（4） 作Valsalva或Mueller呼吸肺內(nèi)陰影 大小可發(fā)生