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文檔簡(jiǎn)介
1、膽道閉鎖10年診治經(jīng)歷【摘要】目的總結(jié)10年來118例膽道閉鎖診斷治療的經(jīng)歷。方法通過觀察患兒大便、肝臟體檢、b超和et可迅速早期確診。采用的根本術(shù)式為肝門空腸吻合術(shù),行kasai術(shù)式肝門空腸rux-y吻合10例,kasai術(shù)式肝門膽囊吻合術(shù)3例,suruga術(shù)式肝門空腸吻合,空腸皮膚造瘺術(shù)60例,kasai式加矩形防反流瓣35例,單純肝活檢9例,肝移植1例。結(jié)果105例術(shù)后有膽汁排出,最多500l天,平均100200l/天,亦有少于20l/天。再次行肝門空腸吻合術(shù)19例,10例術(shù)后重新有膽汁排出。存活47例(47/108,43.5%),近3年隨著診斷治療方法不斷改良,存活率已上升至63.8%
2、(23/36),最長(zhǎng)10年,最短7個(gè)月,無黃疸生存42人。結(jié)論進(jìn)步療效的關(guān)鍵是早期診斷,爭(zhēng)取4060天內(nèi)手術(shù),術(shù)中正確解剖肝門,術(shù)后積極防治膽管炎。黃疸消退快,肝功能恢復(fù)好的患兒,其體格和智力發(fā)育可到達(dá)正常兒童程度。biliaryatresia:10-yearexperiene【abstrat】bjetivetrevietheexperienefanaging118hildrenithbiliaryatresiaverthelast10years.ethdsanearlydiagnsisasnfiredbyjaundiedinfantsithlay-lredfeesandenlarged,fi
3、rliver,ultrasngraphy,andhepatisintigraphy.thebasiperativepredureasheptijejunsty,inludingkasaipredure(hepatijejunsty,rux-yanastsis)in10ases,kasaipredure(hepatiyststy)in3,surugapredure(hepatijejunstyithajejunalfistula)in60,kasaipredureplusantirefluxvalves35,liverbipsy9andlivertransplantatin1.resultsbi
4、ledrainageasrerdedin105patientsitheanvluef100-200ls/day(range=20t500ls/day).19patientsunderentre-hepatijejunsty,and10fthehadbileexretinpst-peratively.theverallsurvivalrateas43%(47/108).thesurvivalrateverthelastthreeyearsiprvedt63%(23/36).theduratinfsurvivalrangedfr7ntht10years.frty-tpatientserejaund
5、ie-free.nlusinsearlydiagnsisandperatinpreferablyithin40-60days,auratedissetinfprtahepatisandativetreatentfhlangitisayiprvetheprgnsis.thsehildrenithnralliverfuntintestsenjynraldevelpent.【keyrds】biliaryatresiahlangitisdiagnsis膽道閉鎖biliaryatresia,ba是新生兒期阻塞性黃疸的常見病因之一,黃疸原因不明,與病毒感染有一定關(guān)系1。其發(fā)病率在存活的新生兒中約為1800
6、0114000,治療效果不佳,我國(guó)只有個(gè)案成功的報(bào)道2,其原因與診斷延誤失去最正確手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)操作技術(shù)、術(shù)后處理等因素有關(guān),加之我國(guó)小兒肝移植起步晚,缺乏成熟的經(jīng)歷,因此ba的診治仍是小兒外科同道努力攻克的方向。我院自1989年3月開場(chǎng)對(duì)ba進(jìn)展了系列的根底和臨床研究,現(xiàn)將10年來的經(jīng)歷總結(jié)如下:臨床資料1.一般資料:收治ba118例,全部經(jīng)手術(shù)證實(shí)診斷,其中男性68例,女性50例,手術(shù)年齡最大125天,最小30天,平均年齡70.8天。2.診斷方法:通過反復(fù)觀察大便顏色、肝臟觸診、血清膽紅素動(dòng)態(tài)觀察、b超觀察膽囊及肝門纖維塊、et、十二指腸引流等綜合分析,術(shù)前根本可作出診斷。3.手術(shù)方法:根
7、本術(shù)式為肝門空腸吻合術(shù)。kasai式肝門空腸rux-y吻合10例,kasai式肝門膽囊吻合術(shù)3例,kasai式加矩形瓣35例,suruga術(shù)式肝門空腸吻合,空腸皮膚造瘺60例,肝活檢9例,肝移植1例。4.術(shù)中發(fā)現(xiàn)及術(shù)后經(jīng)過:肝臟呈不同程度的膽汁性肝硬化,肝外膽管病變類型可分2大類:可手術(shù)型4例,余為不可手術(shù)型。肝門部均有纖維塊,大小約121.52.5,厚23,肝臟及肝門纖維塊均作病理檢查,14例肝臟標(biāo)本作電鏡檢查。術(shù)后105例有膽汁排出,表現(xiàn)為排黃色大便或由皮膚造瘺(suruga術(shù)式)搜集到膽汁,最多達(dá)500l/天,一般100200l/天,亦有少于20l/天。術(shù)后多數(shù)病例有膽管炎發(fā)生,19例因
8、肝門部膽管梗阻,再次手術(shù),10例重新有膽汁排出。5.結(jié)果:肝移植1例術(shù)后14天死亡;1周內(nèi)因感染、顱內(nèi)感染出血死亡6例;失訪7例,余獲隨訪;目前生存47例,最長(zhǎng)達(dá)10年,510年有25人,最短7個(gè)月。無黃疸生存42例。討論1.快捷簡(jiǎn)便的早期診斷方法:由于ba患兒肝硬化呈進(jìn)展性開展,超過3個(gè)月,肝臟呈不可逆改變,故近年來主張4060天內(nèi)完成手術(shù),早期獲得膽汁引流有助于改善預(yù)后,經(jīng)過10年的探索,總結(jié)出如下簡(jiǎn)便的方法:大便呈灰白色、陶土色,持續(xù)2周以上;肝臟質(zhì)地硬,70天左右已平臍,常伴有臍疝;b超觀察肝門纖維塊,有經(jīng)歷的b超醫(yī)生,已能觀察到30天左右患兒的肝門纖維塊,診斷準(zhǔn)確率達(dá)90以上3。近3
9、年來我們對(duì)70余例黃疸新生兒按以上方法進(jìn)展鑒別診斷,ba患兒術(shù)前均能確診。有條件的醫(yī)院可以考慮作et檢查,但應(yīng)注意在新生兒肝炎阻塞期,尤其在4060天之間,可能會(huì)有假陽(yáng)性結(jié)果。2.手術(shù)方式的討論kasai手術(shù)問世30余年來4,已有許多改良術(shù)式,10年來我們采用的手術(shù)方法分為三個(gè)階段。第一階段1989年:采用kasai原始方法,共行12例,10例式,2例式,存活3例26;第二階段19901995年:改用suruga術(shù)式,60例中存活21例35%;第三階段19961998年采用kasai矩形瓣防反流35例,肝門膽囊吻合1例,現(xiàn)存活23例63.8%。早期,由于對(duì)肝門部解剖不熟悉,病例年齡偏大,術(shù)后處
10、理欠妥,故死亡率高。通過第二階段的皮膚造瘺術(shù),可以系統(tǒng)觀察膽汁排出量、顏色,測(cè)定其中膽紅素含量等,掌握了膽管炎的早期征象和出現(xiàn)時(shí)間,對(duì)膽管炎的防治起了積極的主導(dǎo)作用。這種術(shù)式的缺點(diǎn)是回收膽汁煩瑣,皮膚外瘺增加感染及腹腔粘連的時(shí)機(jī),近3年改用肝門空腸吻合+防反流矩形瓣,嚴(yán)格選擇病例,純熟精細(xì)的手術(shù)技巧,術(shù)后主動(dòng)預(yù)防膽管炎,因此療效明顯進(jìn)步。根據(jù)我們100余例的經(jīng)歷,kasai手術(shù)的根本要點(diǎn)是正確地解剖肝門,以門靜脈左右分叉為標(biāo)志,兩側(cè)解剖到門靜脈入肝處??v面到達(dá)靜脈后壁,切除肝門纖維塊的范圍和厚度要恰當(dāng),勿損傷肝組織。有時(shí)在肝門處有一厚壁小囊,亦要一并切除,切勿保存小囊與空腸吻合。術(shù)后往往膽汁引
11、流不暢,本組有2例,通過再次手術(shù)切除厚壁小囊而獲膽汁引流。術(shù)者最好在手術(shù)放大鏡下操作。行kasai術(shù)后,無膽汁排出或膽汁排出少是否需要再次手術(shù)?日本曾作過報(bào)道207例再手術(shù),27例再獲膽汁引流的5。我們認(rèn)為肝門與空腸的吻合不是粘膜對(duì)粘膜,手術(shù)完成后膽汁可由開放的膽小管注入空腸,當(dāng)有膽管炎時(shí),暴露在吻合面內(nèi)的微小膽管極易因感染產(chǎn)生水腫、瘢痕乃至閉塞。因此,只有當(dāng)術(shù)后膽汁引流通暢,因膽管炎致膽汁減少或停頓時(shí),可考慮再手術(shù),切除增生的瘢痕重新吻合。本組19例在術(shù)后12個(gè)月內(nèi)2次手術(shù),術(shù)后10例有膽汁排出。3.術(shù)后處理及并發(fā)癥的防治術(shù)后一般治療是護(hù)肝、利膽、防治膽管炎,常用藥物有肝太樂、肌苷、vitk
12、及白蛋白,1周后開場(chǎng)加用中藥茵梔黃10l+10%g.s100l靜滴,共4周;地塞米松25g靜滴710天;胰高血糖素1g肌注,連用3天,以后每周1g,共46周;口服脫氧膽酸25g,3次天,持續(xù)1年;抗生素術(shù)后用1個(gè)月,每710天更換品種。術(shù)后并發(fā)癥主要是:膽管炎,表現(xiàn)為不明原因的煩躁、腹脹、黃疸加深,膽汁排出減少,甚至停頓,重者伴寒顫、發(fā)熱。其發(fā)生率高,文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)4060,據(jù)我們觀察,輕重不等的膽管炎實(shí)際發(fā)生率達(dá)80以上6。本組僅6例無此表現(xiàn)。膽管炎的病因可能與上行感染,肝內(nèi)膽管發(fā)育不良、膽汁排出量缺乏、肝門空腸吻合術(shù)后細(xì)菌移位等因素有關(guān)。發(fā)生在1個(gè)月內(nèi)的早期膽管炎,此時(shí)膽管上皮與空腸上皮未完全
13、愈合,一旦發(fā)生感染極易閉塞,故危害極大,直接關(guān)系到患兒的預(yù)后。我們發(fā)現(xiàn)術(shù)后1014天為膽管炎的好發(fā)時(shí)間,此時(shí)應(yīng)采取相應(yīng)措施,如更換抗生素,加強(qiáng)利膽等。晚期膽管炎少見,本組4例,均于行suruga術(shù)后1.53.0年,關(guān)閉空腸外瘺后,術(shù)后出現(xiàn)黃疸、發(fā)熱,2例因反復(fù)感染死亡,1例痊愈,1例仍間有發(fā)作,用抗生素可控制。門脈高壓亦是術(shù)后較常見的并發(fā)癥,本組2例伴食道靜脈曲張引起上消化道大出血,出血分別發(fā)生在術(shù)后3年和4年,經(jīng)食道吞鋇證實(shí)為中下段中至重度靜脈曲張,出血時(shí),采用輸血對(duì)癥治療可以止血。有文獻(xiàn)報(bào)道,此類患兒可經(jīng)食道鏡注射硬化劑或行分流術(shù)治療。另外肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張是少見的術(shù)后并發(fā)癥,本組1例術(shù)后4
14、年因腹痛、黃疸作b超發(fā)現(xiàn)右葉有一囊腫,在b超引導(dǎo)下穿刺置管引流后囊腫消失??傊S著長(zhǎng)期生存病例增加,上述并發(fā)癥的發(fā)生率亦會(huì)隨之增加,需要我們長(zhǎng)期親密隨訪,及時(shí)處理。4.影響預(yù)后的因素分析kasai手術(shù)最早開場(chǎng)于日本,經(jīng)30年演變,生存率由原來30進(jìn)步至70,歐美國(guó)家多采用肝移植。10年來作者等對(duì)此病進(jìn)展了系列的臨床研究和改良,使生存率由最初26上升至近3年來的63,我們認(rèn)為影響預(yù)后的因素是多方面的。患兒的年齡偏大,最正確手術(shù)年齡是4060天,本組60天內(nèi)完成手術(shù)的僅17例;術(shù)后膽管炎發(fā)生率高,尤其是早期膽管炎反復(fù)發(fā)作無法控制是導(dǎo)致術(shù)后死亡的主要原因;肝臟的病理改變,通過光鏡和電鏡觀察,假如肝內(nèi)毛細(xì)膽管發(fā)育不良,肝纖維化嚴(yán)重、膽管增生明顯常提示預(yù)后不良,上述肝臟病理改變除與年齡大小有關(guān)外,我們還發(fā)現(xiàn)有時(shí)年齡相近,但梗阻出現(xiàn)時(shí)間早、膽紅素高者,說明膽管梗阻發(fā)生時(shí)間早,肝臟損害嚴(yán)重,雖然年齡小,亦預(yù)后不良,本組中年齡30、31天2例屬此種情況,均未存活;手術(shù)技巧;肝門纖維塊內(nèi)微小膽管的數(shù)量和直徑有關(guān),假設(shè)數(shù)量多,且直經(jīng)200的膽管多,膽汁排出恒定,預(yù)后良好。5.術(shù)后患兒生活質(zhì)量的評(píng)估從生長(zhǎng)發(fā)育、黃疸消退情況、肝臟大小和硬度、肝功能、有無并發(fā)癥及智力情況綜合評(píng)價(jià)。生存的47例中,510年有25人,其
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