膽道閉鎖10年診治經(jīng)驗(yàn)

1、膽道閉鎖10年診治經(jīng)歷【摘要】目的總結(jié)10年來118例膽道閉鎖診斷治療的經(jīng)歷。方法通過觀察患兒大便、肝臟體檢、b超和et可迅速早期確診。采用的根本術(shù)式為肝門空腸吻合術(shù)，行kasai術(shù)式肝門空腸rux-y吻合10例，kasai術(shù)式肝門膽囊吻合術(shù)3例，suruga術(shù)式肝門空腸吻合，空腸皮膚造瘺術(shù)60例，kasai式加矩形防反流瓣35例，單純肝活檢9例，肝移植1例。結(jié)果105例術(shù)后有膽汁排出，最多500l天，平均100200l/天，亦有少于20l/天。再次行肝門空腸吻合術(shù)19例，10例術(shù)后重新有膽汁排出。存活47例(47/108,43.5%)，近3年隨著診斷治療方法不斷改良，存活率已上升至63.8%

2、(23/36)，最長(zhǎng)10年，最短7個(gè)月，無黃疸生存42人。結(jié)論進(jìn)步療效的關(guān)鍵是早期診斷，爭(zhēng)取4060天內(nèi)手術(shù)，術(shù)中正確解剖肝門，術(shù)后積極防治膽管炎。黃疸消退快，肝功能恢復(fù)好的患兒，其體格和智力發(fā)育可到達(dá)正常兒童程度。biliaryatresia:10-yearexperiene【abstrat】bjetivetrevietheexperienefanaging118hildrenithbiliaryatresiaverthelast10years.ethdsanearlydiagnsisasnfiredbyjaundiedinfantsithlay-lredfeesandenlarged,fi

3、rliver,ultrasngraphy,andhepatisintigraphy.thebasiperativepredureasheptijejunsty,inludingkasaipredure(hepatijejunsty,rux-yanastsis)in10ases,kasaipredure(hepatiyststy)in3,surugapredure(hepatijejunstyithajejunalfistula)in60,kasaipredureplusantirefluxvalves35,liverbipsy9andlivertransplantatin1.resultsbi

4、ledrainageasrerdedin105patientsitheanvluef100-200ls/day(range=20t500ls/day).19patientsunderentre-hepatijejunsty,and10fthehadbileexretinpst-peratively.theverallsurvivalrateas43%(47/108).thesurvivalrateverthelastthreeyearsiprvedt63%(23/36).theduratinfsurvivalrangedfr7ntht10years.frty-tpatientserejaund

5、ie-free.nlusinsearlydiagnsisandperatinpreferablyithin40-60days,auratedissetinfprtahepatisandativetreatentfhlangitisayiprvetheprgnsis.thsehildrenithnralliverfuntintestsenjynraldevelpent.【keyrds】biliaryatresiahlangitisdiagnsis膽道閉鎖biliaryatresia,ba是新生兒期阻塞性黃疸的常見病因之一，黃疸原因不明，與病毒感染有一定關(guān)系1。其發(fā)病率在存活的新生兒中約為1800

6、0114000，治療效果不佳，我國(guó)只有個(gè)案成功的報(bào)道2，其原因與診斷延誤失去最正確手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)操作技術(shù)、術(shù)后處理等因素有關(guān)，加之我國(guó)小兒肝移植起步晚，缺乏成熟的經(jīng)歷，因此ba的診治仍是小兒外科同道努力攻克的方向。我院自1989年3月開場(chǎng)對(duì)ba進(jìn)展了系列的根底和臨床研究，現(xiàn)將10年來的經(jīng)歷總結(jié)如下：臨床資料1.一般資料：收治ba118例，全部經(jīng)手術(shù)證實(shí)診斷，其中男性68例，女性50例，手術(shù)年齡最大125天，最小30天，平均年齡70.8天。2.診斷方法：通過反復(fù)觀察大便顏色、肝臟觸診、血清膽紅素動(dòng)態(tài)觀察、b超觀察膽囊及肝門纖維塊、et、十二指腸引流等綜合分析，術(shù)前根本可作出診斷。3.手術(shù)方法：根

7、本術(shù)式為肝門空腸吻合術(shù)。kasai式肝門空腸rux-y吻合10例，kasai式肝門膽囊吻合術(shù)3例，kasai式加矩形瓣35例，suruga術(shù)式肝門空腸吻合，空腸皮膚造瘺60例，肝活檢9例，肝移植1例。4.術(shù)中發(fā)現(xiàn)及術(shù)后經(jīng)過：肝臟呈不同程度的膽汁性肝硬化，肝外膽管病變類型可分2大類：可手術(shù)型4例，余為不可手術(shù)型。肝門部均有纖維塊，大小約121.52.5，厚23，肝臟及肝門纖維塊均作病理檢查，14例肝臟標(biāo)本作電鏡檢查。術(shù)后105例有膽汁排出，表現(xiàn)為排黃色大便或由皮膚造瘺(suruga術(shù)式)搜集到膽汁，最多達(dá)500l/天，一般100200l/天，亦有少于20l/天。術(shù)后多數(shù)病例有膽管炎發(fā)生，19例因

8、肝門部膽管梗阻，再次手術(shù)，10例重新有膽汁排出。5.結(jié)果：肝移植1例術(shù)后14天死亡；1周內(nèi)因感染、顱內(nèi)感染出血死亡6例；失訪7例，余獲隨訪；目前生存47例，最長(zhǎng)達(dá)10年，510年有25人，最短7個(gè)月。無黃疸生存42例。討論1.快捷簡(jiǎn)便的早期診斷方法：由于ba患兒肝硬化呈進(jìn)展性開展，超過3個(gè)月，肝臟呈不可逆改變，故近年來主張4060天內(nèi)完成手術(shù)，早期獲得膽汁引流有助于改善預(yù)后，經(jīng)過10年的探索，總結(jié)出如下簡(jiǎn)便的方法：大便呈灰白色、陶土色，持續(xù)2周以上；肝臟質(zhì)地硬，70天左右已平臍，常伴有臍疝；b超觀察肝門纖維塊，有經(jīng)歷的b超醫(yī)生，已能觀察到30天左右患兒的肝門纖維塊，診斷準(zhǔn)確率達(dá)90以上3。近3

9、年來我們對(duì)70余例黃疸新生兒按以上方法進(jìn)展鑒別診斷，ba患兒術(shù)前均能確診。有條件的醫(yī)院可以考慮作et檢查，但應(yīng)注意在新生兒肝炎阻塞期，尤其在4060天之間，可能會(huì)有假陽(yáng)性結(jié)果。2.手術(shù)方式的討論kasai手術(shù)問世30余年來4，已有許多改良術(shù)式，10年來我們采用的手術(shù)方法分為三個(gè)階段。第一階段1989年：采用kasai原始方法，共行12例，10例式，2例式，存活3例26；第二階段19901995年：改用suruga術(shù)式，60例中存活21例35%；第三階段19961998年采用kasai矩形瓣防反流35例，肝門膽囊吻合1例，現(xiàn)存活23例63.8%。早期，由于對(duì)肝門部解剖不熟悉，病例年齡偏大，術(shù)后處

10、理欠妥，故死亡率高。通過第二階段的皮膚造瘺術(shù)，可以系統(tǒng)觀察膽汁排出量、顏色，測(cè)定其中膽紅素含量等，掌握了膽管炎的早期征象和出現(xiàn)時(shí)間，對(duì)膽管炎的防治起了積極的主導(dǎo)作用。這種術(shù)式的缺點(diǎn)是回收膽汁煩瑣，皮膚外瘺增加感染及腹腔粘連的時(shí)機(jī)，近3年改用肝門空腸吻合+防反流矩形瓣，嚴(yán)格選擇病例，純熟精細(xì)的手術(shù)技巧，術(shù)后主動(dòng)預(yù)防膽管炎，因此療效明顯進(jìn)步。根據(jù)我們100余例的經(jīng)歷，kasai手術(shù)的根本要點(diǎn)是正確地解剖肝門，以門靜脈左右分叉為標(biāo)志，兩側(cè)解剖到門靜脈入肝處?？v面到達(dá)靜脈后壁，切除肝門纖維塊的范圍和厚度要恰當(dāng)，勿損傷肝組織。有時(shí)在肝門處有一厚壁小囊，亦要一并切除，切勿保存小囊與空腸吻合。術(shù)后往往膽汁引

11、流不暢，本組有2例，通過再次手術(shù)切除厚壁小囊而獲膽汁引流。術(shù)者最好在手術(shù)放大鏡下操作。行kasai術(shù)后，無膽汁排出或膽汁排出少是否需要再次手術(shù)?日本曾作過報(bào)道207例再手術(shù)，27例再獲膽汁引流的5。我們認(rèn)為肝門與空腸的吻合不是粘膜對(duì)粘膜，手術(shù)完成后膽汁可由開放的膽小管注入空腸，當(dāng)有膽管炎時(shí)，暴露在吻合面內(nèi)的微小膽管極易因感染產(chǎn)生水腫、瘢痕乃至閉塞。因此，只有當(dāng)術(shù)后膽汁引流通暢，因膽管炎致膽汁減少或停頓時(shí)，可考慮再手術(shù)，切除增生的瘢痕重新吻合。本組19例在術(shù)后12個(gè)月內(nèi)2次手術(shù)，術(shù)后10例有膽汁排出。3.術(shù)后處理及并發(fā)癥的防治術(shù)后一般治療是護(hù)肝、利膽、防治膽管炎，常用藥物有肝太樂、肌苷、vitk

12、及白蛋白，1周后開場(chǎng)加用中藥茵梔黃10l+10%g.s100l靜滴，共4周；地塞米松25g靜滴710天；胰高血糖素1g肌注，連用3天，以后每周1g，共46周；口服脫氧膽酸25g，3次天，持續(xù)1年；抗生素術(shù)后用1個(gè)月，每710天更換品種。術(shù)后并發(fā)癥主要是：膽管炎，表現(xiàn)為不明原因的煩躁、腹脹、黃疸加深，膽汁排出減少，甚至停頓，重者伴寒顫、發(fā)熱。其發(fā)生率高，文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)4060，據(jù)我們觀察，輕重不等的膽管炎實(shí)際發(fā)生率達(dá)80以上6。本組僅6例無此表現(xiàn)。膽管炎的病因可能與上行感染，肝內(nèi)膽管發(fā)育不良、膽汁排出量缺乏、肝門空腸吻合術(shù)后細(xì)菌移位等因素有關(guān)。發(fā)生在1個(gè)月內(nèi)的早期膽管炎，此時(shí)膽管上皮與空腸上皮未完全

13、愈合，一旦發(fā)生感染極易閉塞，故危害極大，直接關(guān)系到患兒的預(yù)后。我們發(fā)現(xiàn)術(shù)后1014天為膽管炎的好發(fā)時(shí)間，此時(shí)應(yīng)采取相應(yīng)措施，如更換抗生素，加強(qiáng)利膽等。晚期膽管炎少見，本組4例，均于行suruga術(shù)后1.53.0年，關(guān)閉空腸外瘺后，術(shù)后出現(xiàn)黃疸、發(fā)熱，2例因反復(fù)感染死亡，1例痊愈，1例仍間有發(fā)作，用抗生素可控制。門脈高壓亦是術(shù)后較常見的并發(fā)癥，本組2例伴食道靜脈曲張引起上消化道大出血，出血分別發(fā)生在術(shù)后3年和4年，經(jīng)食道吞鋇證實(shí)為中下段中至重度靜脈曲張，出血時(shí)，采用輸血對(duì)癥治療可以止血。有文獻(xiàn)報(bào)道，此類患兒可經(jīng)食道鏡注射硬化劑或行分流術(shù)治療。另外肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張是少見的術(shù)后并發(fā)癥，本組1例術(shù)后4

14、年因腹痛、黃疸作b超發(fā)現(xiàn)右葉有一囊腫，在b超引導(dǎo)下穿刺置管引流后囊腫消失?？傊S著長(zhǎng)期生存病例增加，上述并發(fā)癥的發(fā)生率亦會(huì)隨之增加，需要我們長(zhǎng)期親密隨訪，及時(shí)處理。4.影響預(yù)后的因素分析kasai手術(shù)最早開場(chǎng)于日本，經(jīng)30年演變，生存率由原來30進(jìn)步至70，歐美國(guó)家多采用肝移植。10年來作者等對(duì)此病進(jìn)展了系列的臨床研究和改良，使生存率由最初26上升至近3年來的63，我們認(rèn)為影響預(yù)后的因素是多方面的。患兒的年齡偏大，最正確手術(shù)年齡是4060天，本組60天內(nèi)完成手術(shù)的僅17例；術(shù)后膽管炎發(fā)生率高，尤其是早期膽管炎反復(fù)發(fā)作無法控制是導(dǎo)致術(shù)后死亡的主要原因；肝臟的病理改變，通過光鏡和電鏡觀察，假如肝內(nèi)毛細(xì)膽管發(fā)育不良，肝纖維化嚴(yán)重、膽管增生明顯常提示預(yù)后不良，上述肝臟病理改變除與年齡大小有關(guān)外，我們還發(fā)現(xiàn)有時(shí)年齡相近，但梗阻出現(xiàn)時(shí)間早、膽紅素高者，說明膽管梗阻發(fā)生時(shí)間早，肝臟損害嚴(yán)重，雖然年齡小，亦預(yù)后不良，本組中年齡30、31天2例屬此種情況，均未存活；手術(shù)技巧；肝門纖維塊內(nèi)微小膽管的數(shù)量和直徑有關(guān)，假設(shè)數(shù)量多，且直經(jīng)200的膽管多，膽汁排出恒定，預(yù)后良好。5.術(shù)后患兒生活質(zhì)量的評(píng)估從生長(zhǎng)發(fā)育、黃疸消退情況、肝臟大小和硬度、肝功能、有無并發(fā)癥及智力情況綜合評(píng)價(jià)。生存的47例中，510年有25人，其