《腎小球病概述》課件

1、第二章 腎小球病概述遼寧醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科 陳碩腎小球病概述1第二章 腎小球病概述遼寧醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院腎小球病概述要求掌握腎小球疾病的臨床表現(xiàn)了解腎小球疾病的分類了解腎小球疾病的發(fā)病機制重點：原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型、腎小球疾病的臨床表現(xiàn)難點：腎小球疾病的發(fā)生機理腎小球病概述2要求掌握腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎小球病概述2腎小球疾病概念是一組有相似的臨床表現(xiàn)（蛋白尿、血尿 、高血壓）但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累積雙腎腎小球的疾病。腎小球病概述3腎小球疾病概念是一組有相似的臨床表現(xiàn)（蛋白尿、血尿 、高血壓腎小球病的分類是全身各系統(tǒng)疾病的一部分發(fā)病原因不明除外繼

2、發(fā)性及遺傳性遺傳變異基因所致的腎小球病原發(fā)性 繼發(fā)性 遺傳性腎小球病概述2022/10/34腎小球病的分類是全身各系統(tǒng)疾病的一部分發(fā)病原因不明遺傳變異基原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型 急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis慢性腎小球腎炎 CGN chronic glomerulonephritis急進性腎小球腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis 隱匿性腎小球腎炎latent glomerulonephritis腎病綜合癥 NS nephrotic syndrome腎小球病概述5原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型 腎小球病

3、概述5原發(fā)性腎小球疾病的病理分型 1.輕微性腎小球病變2.局灶節(jié)性節(jié)段性病變3.彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病 增生性腎炎 硬化性腎炎4.未分類的腎小球腎炎系膜增生毛細血管內(nèi)增生系膜毛細血管性新月體性和壞死性腎小球病概述6原發(fā)性腎小球疾病的病理分型 1.輕微性腎小球病變系膜增生腎臨床診斷與病理診斷之間的關系 急性腎小球腎炎 毛細血管內(nèi)增生性 急進性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 微小病變 原發(fā)性腎病綜合征 系膜增生性腎小球腎炎 局灶節(jié)段性硬化 慢性腎小球腎炎 膜性腎病 膜增生性腎炎 硬化性腎炎 隱性腎小球腎炎 局灶性腎炎 輕微病變腎小球病概述7臨床診斷與病理診斷之間的關系腎小球病概述7腎小球病概述

4、2022/10/38腎小球病概述2022/10/28腎小球病概述9腎小球病概述9腎小球病概述2022/10/310腎小球病概述2022/10/210腎小球病概述2022/10/311腎小球病概述2022/10/211彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變腎小球病概述12彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變腎小球病概述121.輕微腎小球病變minimal glomerular abnormalities光鏡LM 免疫病理IF 電鏡EM ：上皮細胞足突融合 陰性腎小球病概述131.輕微腎小球病變minimal glomerular 微小病變minimal change nephrotic dis

5、ease MCD上皮細胞足突廣泛融合基底膜內(nèi)皮細胞系膜細胞好發(fā)于少年兒童，尤以26歲幼兒。男多于女。血尿發(fā)生率低，無肉眼血尿，一般不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓及腎功能減退，一般對激素治療敏感 腎小球病概述14微小病變minimal change nephrotic微小病變型腎小球病概述15微小病變型腎小球病概述152局灶性節(jié)段性病變focal segmental lesions 光鏡LM ：系膜基質(zhì)增多，cap閉塞，球囊粘連常伴腎小管受累 變性 纖維化 萎縮 免疫病理IF ：IgM ,C3呈團塊樣沉積在腎小 球受累節(jié)段 電鏡EM ：腎小球上皮細胞足突廣泛融合腎小球病概述162局灶性節(jié)段性病變focal

6、segmental lesio局灶節(jié)段性腎小球硬化腎小球病概述17局灶節(jié)段性腎小球硬化腎小球病概述17腎小球病概述18腎小球病概述18膜性腎病membranous nephropathy 光鏡：腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉積在上皮細胞下釘突 免疫病理：IgG及C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積 電鏡：基底膜上皮側電子致密物，常伴足突廣泛融合 腎小球病概述19膜性腎病membranous nephropathy 光鏡膜性腎病 membranous nephropathy 膜性腎?。?腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉積在上皮細胞下釘突 無細胞增生，炎癥反應輕，血尿較少，發(fā)展較慢 P5

7、11 圖5-4-4 腎小球病概述20膜性腎病 membranous nephropathy 腎小球病概述21腎小球病概述21系膜增生性腎小球腎炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritis光鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增 生， 輕、中、重度免疫病理：IgA 、C3沉積 為 IgA腎病 IgG、 C3沉積； IgM 、C3沉積 為非IgA腎病電鏡：系膜區(qū)及毛細血管內(nèi)皮下電子致密物腎小球病概述22系膜增生性腎小球腎炎 Mesangial Prolife系膜增生性腎炎Mesangial Proliferative glomerulonephritis腎小球病概

8、述23系膜增生性腎炎Mesangial Proliferat腎小球病概述24腎小球病概述24輕度系膜增生腎小球病概述25輕度系膜增生腎小球病概述25中度系膜增生腎小球病概述26中度系膜增生腎小球病概述26重度系膜增生腎小球病概述27重度系膜增生腎小球病概述27 系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光鏡：呈雙軌征：增生的系膜細胞及基質(zhì)插入基底膜與內(nèi)皮之間 免疫病理：IgG 、C3 呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積 電鏡：系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。腎小球病概述28 系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapil

9、la系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN腎小球病概述29系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary g系膜毛細血管性腎小球腎炎（I型）。腎小球系膜區(qū)增寬，毛細血管壁增厚，局部雙軌形成。 PAS x 260腎小球病概述30系膜毛細血管性腎小球腎炎（I型）。腎小球系膜區(qū)增寬，毛細血管毛細血管內(nèi)增生性腎炎 系膜細胞及內(nèi)皮細胞均增生，急性期有白細胞及單核細胞浸潤 臨床表現(xiàn)：AGN 毛細血管內(nèi)增生性腎炎 P499圖5-3-1腎小球病概述31毛細血管內(nèi)增生性腎炎 系膜細胞及內(nèi)皮細胞均增生，急性期有白細腎小球病概述32腎小球病概述32

10、 急性腎炎見中性粒細胞浸潤腎小球病概述33 急性腎炎見中性粒細胞浸潤腎小球病概述33新月體和壞死性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎）RPGN光鏡：早期：細胞新月體 中期：細胞纖維新月體 晚期：纖維新月體免疫病理：型抗腎小球基底膜型腎小球腎炎 型免疫復合物型 型非免疫復合物型5080為腎 微血管炎（ANCA+）電鏡：、型無電子致密物 型有電子致密物腎小球病概述34新月體和壞死性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎）RPGN光腎小球病概述35腎小球病概述35新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。 Masson x 260腎小球病概述36新月體性腎小球

11、腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，腎小腎小球病概述37腎小球病概述37硬化性腎小球腎炎各種腎小球病理改變的最后階段病理表現(xiàn)：腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)：CGNCRF腎小球病概述38硬化性腎小球腎炎腎小球病概述38腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤腎小球病概述39腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤腎小球病概述發(fā)病機制發(fā)病機制腎小球疾病免疫反應炎癥反應非免疫機制的作用遺傳易感性自身免疫？腎小球病概述2022/10/340發(fā)病機制發(fā)病機制腎小球疾病免疫反應炎癥反應非免疫機制的作用體液免疫反應原位免疫復合物體液免疫反應循環(huán)免疫復合物腎小球病概述2022/10

12、/341體液免疫反應原位免疫復合物循環(huán)免疫復合物腎小球病概述20循環(huán)免疫復合物滯留所致腎小球免疫沉積物循環(huán)性免疫復合物沉積：抗原在循環(huán)血液中與相應的抗體結合形成抗原抗體復合物，其中中等大小免疫復合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時沉積于腎小球，通過炎性介質(zhì)的作用導致?lián)p傷。 一般認為循環(huán)免疫復合物僅能沉積于系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下。 血循環(huán)中可測到免疫復合物。 見于急進性腎炎型、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎。腎小球病概述42循環(huán)免疫復合物滯留所致腎小球免疫沉積物循環(huán)性免疫復合物沉積：循環(huán)免疫復合物腎小球病概述2022/10/343循環(huán)免疫復合物腎小球病概述2022/10/243循環(huán)免

13、疫復合物腎小球病概述44循環(huán)免疫復合物腎小球病概述44體液免疫反應 腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結構成分 腎小球內(nèi)可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復合物沉積 一般認為原位免疫復合物沉積于GBM上皮側 血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進性腎炎型、肺出血-腎炎綜合征腎小球病概述45體液免疫反應 腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 腎小球病原位免疫復合物腎小球病概述2022/10/346原位免疫復合物腎小球病概述2022/10/246原位免疫復合物腎小球病概述2022/10/347原位免疫復合物腎小球病概述2022/10/247炎癥反應血管活性肽血管活性胺補體、活性氧

14、單核 吞噬細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞血小板系膜細胞內(nèi)皮細胞上皮細胞炎癥細胞炎癥介質(zhì)腎小球病概述2022/10/348炎癥反應血管活性肽血管活性胺補體、活性氧單核 吞噬細胞系膜腎小球病的臨床表現(xiàn)腎功能損害腎小球病概述49腎小球病的臨床表現(xiàn)腎小球病概述49臨床表現(xiàn)Clinical manifestations一 蛋白尿二 血尿 無痛 全程 變形RBC三 水腫 腎病性水腫 腎炎性水腫四 高血壓五 腎功能損害腎小球病概述50臨床表現(xiàn)Clinical manifestations一 1、蛋白尿(proteinuria) 選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿腎小球病概述511、蛋白尿(proteinuria) 選擇

15、性蛋白尿腎小球病分子屏障：腎小球濾過屏障腎小球病概述52分子屏障：腎小球濾過屏障腎小球病概述52電荷屏障：1上皮細胞 2基底膜 3內(nèi)皮細胞 4被濾過物質(zhì)腎小球病概述53電荷屏障：1上皮細胞 2基底膜 3內(nèi)皮細胞 4被濾過物質(zhì)2、血尿( hematuria) 定義：鏡下血尿：離心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。血尿來源：腎小球源性血尿 非腎小球源性血尿腎小球病概述542、血尿( hematuria) 定義：鏡下血尿：離心尿RB腎小球源性血尿RBC from glomeruli變形紅細胞尿（畸形紅細胞尿）尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性腎小球病概述55腎

16、小球源性血尿RBC from glomeruli變形紅細非腎小球源性血尿均一性正常形態(tài)RBC尿紅細胞容積分布曲線呈對稱性腎小球病概述56非腎小球源性血尿均一性正常形態(tài)RBC腎小球病概述563、水腫(edema)腎病性水腫）大量蛋白尿致血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙；）部分患者有效血容量減少，腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)激活和抗利尿激素分泌增加,加重水鈉潴留 ）腎病性水腫組織間隙蛋白1g/L，水腫從顏面部開始。腎小球病概述58腎炎性水腫腎小球病概述584、高血壓Hypertension腎實質(zhì)性高血壓 容量依賴性 腎素依賴性 腎內(nèi)降壓物質(zhì)生成 腎血管性高血壓 腎動脈狹窄腎小球病概述594、高血壓Hy