兒科學(xué)經(jīng)典泌尿系統(tǒng)疾病課件-2

1、臨 床 醫(yī) 學(xué) 專(zhuān) 業(yè) 課 程兒 科 學(xué)1編輯版ppt臨 床 醫(yī) 學(xué) 專(zhuān) 業(yè) 課 程兒 科 學(xué)1編輯版ppt臨床病例女，7歲7個(gè)月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黃、渾濁，無(wú)尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體，未見(jiàn)明顯

2、滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細(xì)濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。2編輯版ppt臨床病例女，7歲7個(gè)月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1病史特點(diǎn) 患兒，女，7歲7個(gè)月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。

3、伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細(xì)濕啰音。心音有力，心界明顯擴(kuò)大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查 尿蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。3編輯版ppt病史特點(diǎn) 患兒，女，7歲7個(gè)月，起病急，病程6天。3編輯版p臨床問(wèn)題在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機(jī)理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？4編輯版ppt

4、臨床問(wèn)題在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？4編輯版ppt 兒科學(xué)PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病5編輯版ppt 兒科學(xué)PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病5編腎小球組織結(jié)構(gòu)6編輯版ppt腎小球組織結(jié)構(gòu)6編輯版ppt腎小球基底膜7編輯版ppt腎小球基底膜7編輯版ppt急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephritis (AGN)8編輯版ppt急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephri概念定義：以血尿?yàn)橹?，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱(chēng)急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱(chēng)急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)9編輯

5、版ppt概念定義：以血尿?yàn)橹?，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN)10編輯版ppt急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptoco概述定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見(jiàn) 發(fā)病年齡：5-14歲多見(jiàn)，2歲罕見(jiàn) 性別：男：女=2：1 11編輯版ppt概述定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以病因A組溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染 皮膚感染12編輯版ppt

6、病因A組溶血性鏈球菌12編輯版ppt不同感染途徑所致的APSGN的差異 感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶 亞熱帶 季節(jié) 冬季多見(jiàn) 夏秋季多見(jiàn) 年齡 常見(jiàn)于學(xué)齡兒童 常見(jiàn)于學(xué)齡前兒童 前驅(qū)期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO 80% 僅50%13編輯版ppt不同感染途徑所致的APSGN的差異 感染途徑 呼吸道感染 APSGN發(fā)病機(jī)制 A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag） 形成CIC/IC/自免/交叉腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生 GBM完整性受損 GFR 水、鈉排出 尿少血容量 靜脈壓 間質(zhì)容量 循環(huán)負(fù)荷 水腫 高血壓 血尿 、蛋白尿、管型尿循環(huán)充血氮質(zhì)血癥14編輯版pptA

7、PSGN發(fā)病機(jī)制 A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag） 形成C病理模型圖 15編輯版ppt病理模型圖 15編輯版ppt病理光鏡圖 16編輯版ppt病理光鏡圖 16編輯版ppt病理電鏡圖 17編輯版ppt病理電鏡圖 17編輯版ppt臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴(yán)重病例：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無(wú)癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎18編輯版ppt臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染18編輯版ppt血尿離心后尿沉渣RBC3/HPAddis count RBC500,00019編輯版ppt血尿離心后尿沉渣RBC3/HP19編輯版pp

8、t20編輯版ppt20編輯版ppt蛋白尿正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽(yáng)性： 100mg/m2.d100mg/L150mg/d21編輯版ppt蛋白尿正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性）21編輯版pp浮腫22編輯版ppt浮腫22編輯版ppt高血壓 血壓（mmHg） 學(xué)齡前 120/80 學(xué)齡兒 130/9023編輯版ppt高血壓 血壓（mmHg） 少尿與無(wú)尿少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼兒200ml/m2.d，學(xué)齡前兒童300ml/m2.d，學(xué)齡兒童400ml/m2.d。無(wú)尿：新生兒0.5ml/kg，兒童50ml/m2.d。24編輯版ppt少尿與無(wú)尿少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼

9、兒200ml/m嚴(yán)重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加開(kāi)始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn)嚴(yán)重病例25編輯版ppt嚴(yán)重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加嚴(yán)重高血壓腦病 高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張血壓150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴(yán)重病例26編輯版ppt高血壓腦病 高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張嚴(yán)重病例26編輯版pp急性腎功能不全 氮質(zhì)血癥水、電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒嚴(yán)重病例27編輯版ppt急性腎功能不全 氮質(zhì)血癥嚴(yán)重病例27編輯版ppt無(wú)癥狀性急性腎炎亞臨床狀態(tài)鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)28編輯版ppt無(wú)癥狀性急性腎

10、炎亞臨床狀態(tài)非典型表現(xiàn)28編輯版ppt腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅(qū)感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯非典型表現(xiàn)29編輯版ppt腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅(qū)感染史非典型表現(xiàn)29編輯版pp以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)30編輯版ppt以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿突出非典型表現(xiàn)30編實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī)：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢復(fù)ESR:顯著代表疾病的活動(dòng)性,23m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)1014d開(kāi)始升高 35w高峰 36m恢復(fù)31編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī)：Pro+1014d開(kāi)始升高3

11、1編典型鏈感后腎炎診斷鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO、C3（變化規(guī)律）32編輯版ppt典型鏈感后腎炎診斷鏈感史32編輯版ppt鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿?yàn)橹?，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進(jìn)型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎33編輯版ppt鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常治療 休息飲食：鹽、水、蛋白質(zhì)抗感染對(duì)癥治療：利尿、降血壓嚴(yán)重病例的處理自限性疾病，無(wú)特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大

12、）防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)34編輯版ppt治療 休息自限性疾病，無(wú)特效治療34編輯版ppt病程與預(yù)后 2周：臨床癥狀改善 4-8周：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常 多數(shù)預(yù)后良好 35編輯版ppt病程與預(yù)后 2周：臨床癥狀改善35編輯版ppt有何區(qū)別?36編輯版ppt有何區(qū)別?36編輯版ppt腎 病 綜 合 征 nephrotic syndrome( NS) 37編輯版ppt腎 病 綜 合 征 nephrotic syndrome( 定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂

13、血癥；明顯水腫。38編輯版ppt定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，50mg/Kg.d，uP/uCr3.5。39編輯版ppt蛋白尿蛋白尿39編輯版ppt水腫40編輯版ppt水腫40編輯版ppt分類(lèi)原發(fā)性 (Primary) 占90%以上繼發(fā)性 (Secondary)先天性 (Congenital)41編輯版ppt分類(lèi)原發(fā)性 (Primary) 占90%以上41編輯版p原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephrotic SyndromePNS42編輯版ppt原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephrotic Synd發(fā)病情況性別：男

14、女 約2-4：1年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā)43編輯版ppt發(fā)病情況性別：男女 約2-4：143編輯版ppt病因分子屏障靜電屏障44編輯版ppt病因分子屏障靜電屏障44編輯版ppt病理（模型） 45編輯版ppt病理（模型） 45編輯版ppt病理（電鏡）46編輯版ppt病理（電鏡）46編輯版ppt發(fā)病機(jī)制 IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白47編輯版ppt發(fā)病機(jī)制 IgG47編輯版ppt臨床表現(xiàn)單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項(xiàng)或多項(xiàng): 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣 RBC10/HP；氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；高血壓，除外激素影響 ； 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。48編輯版ppt臨床表現(xiàn)單純性NS 48編輯版

15、ppt兩型比較 單純型腎病 腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡 1-6歲 多7歲血尿* 無(wú) 常有 高血壓* 無(wú) 常有氮質(zhì)血癥* 無(wú)或一過(guò)性 持續(xù)性血清補(bǔ)體* 正常 部分降低病理 多微小病變型 多非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無(wú)效預(yù)后 較好 因病理而異49編輯版ppt兩型比較 單純型腎病 并發(fā)癥 感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象50編輯版ppt并發(fā)癥 感染50編輯版ppt感染(infections)最常見(jiàn)病原：病毒常見(jiàn)，細(xì)菌中肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管

16、炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染51編輯版ppt感染(infections)最常見(jiàn)免疫功能低下氣管炎、肺炎、電解質(zhì)紊亂原因： 禁鹽 大劑量利尿劑常見(jiàn)低K、Na、Ca、低血容量和休克52編輯版ppt電解質(zhì)紊亂原因：52編輯版ppt高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)，下腔靜脈血栓、 股動(dòng)脈血栓形成53編輯版ppt高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子53編輯版ppt診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS 治療48w尿蛋白仍+者，爭(zhēng)取腎活檢54編輯版ppt診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)） 治療4PNS與典型APSGN

17、鑒別要點(diǎn) PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿?yàn)橹魃僖?jiàn)高血壓大多補(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類(lèi)型而異 APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿?yàn)橹鞒Ｒ?jiàn)高血壓低補(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對(duì)癥治療大多預(yù)后好55編輯版pptPNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn) PNS APS治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療56編輯版ppt治療一般治療56編輯版ppt一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教57編輯版ppt一般治療休息57編輯版ppt初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服中、長(zhǎng)程

18、療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)8w) 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少2.5-5mg 4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn) 4w后UP陰轉(zhuǎn) 6M 9M58編輯版ppt初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥： 8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)： UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽(yáng)，半年 2次一年3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴(lài)：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過(guò)2次以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）59編輯版ppt糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感

19、：8wUP轉(zhuǎn)陰以潑尼松1.52復(fù)發(fā)和激素依賴(lài)病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長(zhǎng)療程更換劑型60編輯版ppt復(fù)發(fā)和激素依賴(lài)病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性60激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天61編輯版ppt激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受61編輯版p激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全62編輯版ppt激素副作用代謝紊亂62編輯版ppt預(yù)后與病理類(lèi)型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于

20、感染或激素嚴(yán)重副作用。63編輯版ppt預(yù)后與病理類(lèi)型關(guān)系密切63編輯版ppt泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI64編輯版ppt泌尿道感染 Unrinary Tract Infection概 述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見(jiàn)的感染性疾病。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位臨床以細(xì)菌尿和或白細(xì)胞尿?yàn)樘卣鲖胗變篣TI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成65編輯版ppt概 述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或 病因宿主的易感因素 小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育

21、不良 女?huà)肽虻蓝? 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常 膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病致病菌的特征 80%90%由腸道桿菌引起，最常見(jiàn)的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。66編輯版ppt 病因宿主的易感因素66編輯版ppt 臨床表現(xiàn)急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主67編輯版ppt 臨床表現(xiàn)急性感染 67編輯版ppt 臨床表現(xiàn)慢性感染 病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全。 復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長(zhǎng)時(shí)間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。68編輯版ppt 臨床表現(xiàn)慢性感染68編輯版