多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件

1、病例1：2015-4-17，陳某， 女，50Y，以主動脈瓣重度關(guān)閉不全行心臟及頸部血管超聲檢查其它病史不祥病例1：多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件病例22015-4-22，張某，女，55Y,外院超聲提示主動脈瓣重度關(guān)閉不全，門診行心臟超聲檢查其余病史不詳病例22015-4-22，張某，女，55Y,外院超聲提示主動多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷.多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷.疾病概述多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動脈管

2、腔狹窄以致閉塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，從而引起供血不足的臨床表現(xiàn)，發(fā)病原因不明。 疾病概述多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的多發(fā)于年輕女性，男女均可患病最常見的發(fā)病年齡為20-40歲，約20患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀 患病率約2.6/100萬病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動脈， 其次為頸總動脈 多發(fā)于年輕女性，男女均可患病大動脈炎命名曾有多種命名：青年女性動脈炎 主動脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征 特發(fā)性動脈炎

3、大動脈炎癥候群 縮窄性大動脈炎 泛大動脈炎癥候群 無脈癥 多發(fā)性大動脈炎 高安動脈炎( Takayasus arteritis) 首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 1908 年，日本Kanazawa 大學(xué)眼科學(xué)教授 Takayasu首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者 1956年中國報道第一例大動脈炎命名曾有多種命名：青年女性動脈炎 主西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動脈炎英文名稱：Takayasu arteritis其他名稱：無脈癥 發(fā)病部位：大動脈管壁 主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心 主要病因：病因不明 多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 傳染性：無傳染性 西醫(yī)學(xué)名

4、：多發(fā)性大動脈炎病因自身免疫學(xué)說遺傳學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說病因自身免疫學(xué)說自身免疫學(xué)說22%活動性結(jié)核病變細(xì)胞免疫體液免疫 自身免疫學(xué)說22%活動性結(jié)核病變遺傳學(xué)說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)。 印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因。 僅有594的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 遺傳學(xué)說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢，可高達(dá)90以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平

5、衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。 妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。動物實(shí)驗(yàn)表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動脈病理改變。基礎(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護(hù)作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。 內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢，可高達(dá)90以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡雌激素TA好發(fā)于育齡期女性動物實(shí)驗(yàn)表明，給大鼠口服雌激素可造成類似多發(fā)性大動脈炎的血管改變女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均顯著高于健康女性，提示雌激素與該病的發(fā)病密切相關(guān)國內(nèi)外研究均表明拮抗雌激素治療可明顯緩解多發(fā)性大動脈炎患者的臨床癥狀雌激素TA好發(fā)于育齡期女性病理生

6、理 病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。肺動脈、冠狀動脈等主動脈的二級分支也可受累。病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主可伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴(kuò)張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤病理生理 病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動病理表現(xiàn)早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì)后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞病理表現(xiàn)早期：

7、動脈周圍炎及動脈外膜炎臨床表現(xiàn) 青年女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓臨床表現(xiàn) 青年女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 早期臨床表現(xiàn)全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20%男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛、頭暈、肢體間歇運(yùn)動障

8、礙或以腦梗死起病并發(fā)其他風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，Reiter綜合癥 ( 非淋病性關(guān)節(jié)炎/ 結(jié)膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等早期臨床表現(xiàn)全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌晚期臨床表現(xiàn)動脈病變部位動脈狹窄及局部缺血程度側(cè)支循環(huán)多少是否合并高血壓晚期臨床表現(xiàn)動脈病變部位主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄 無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到足背動脈搏動正常， 下肢血壓正常或稍高頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌

9、外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫升主動脈擴(kuò)張可導(dǎo)致主動脈瓣返流； 擴(kuò)張型心肌病、 主動脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄 無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺頸總動脈狹窄 頭部缺血性癥狀：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚至發(fā)生暈厥、 抽搐、 偏癱及昏迷一側(cè)或兩側(cè)頸動脈搏動減弱或消失眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴(kuò)張頸總動脈狹窄 頭部缺血性癥狀：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚胸或腹主動脈狹窄 下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出胸或腹部可聽到血管性雜音胸主動脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，

10、此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀 胸或腹主動脈狹窄 下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行腹主動脈上部狹窄累及腎動脈 高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴(yán)重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙 腹主動脈上部狹窄累及腎動脈 高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴(yán)重時肺動脈合并肺動脈受累并不少見，約占5 0 % 單純肺動脈受累罕見肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進(jìn)肺動脈合并肺動脈受累并不少見，約占5 0 % 臨床分型臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型

11、頭臂動脈型（型）胸、腹主動脈型（型）腎動脈型（型）混合型（型）臨床分型臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型頭臂動脈受累最多左鎖骨下動脈(90%)，頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈頭臂動脈受累最多頭臂動脈型（型）多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血頭臂動脈型（型）多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支頭臂動脈型（型）當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時

12、，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。由于患側(cè)推動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動脈竊血癥。 頭臂動脈型（型）當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)胸、腹主動脈型（型）累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支以雙下肢動脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于

13、上肢，下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫 胸、腹主動脈型（型）累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支腎動脈型（III型）累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 多為兩側(cè)同時受累，病變程度可不一致腎動脈狹窄引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀腎動脈型（III型）累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 混合型（型）累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀混合型（型）累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種或兩種診 斷 方 法超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像)磁共振成像

14、(MRI)及血管成像(MRA)CT 及血管造影(CTA)動脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”。診 斷 方 法超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像)血管造影詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況缺點(diǎn)：DSA主要針對的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時， 血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化， 但對血管壁病變的診斷價值有限血管造影詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件7.檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素

15、RANTES等影像學(xué)：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA 7.檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：疾病活動判斷血沉( E S R )加快白細(xì)胞( WB C ) 計數(shù) 球蛋白( 2和球蛋白)C反應(yīng)蛋白( C R P ) 抗鏈球菌溶血素“O” ( A S O ) 血清抗主動脈抗體以上6項檢查中，如果有5項( 特別是后5 項) 結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動期。在瘢痕期，血清抗主動脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物) 增加疾病活動判斷血沉( E S R )加快病理學(xué)檢查TA活動性的金標(biāo)準(zhǔn)活動期：受累動脈管壁僵

16、硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失病理學(xué)檢查TA活動性的金標(biāo)準(zhǔn)活動期：受累動脈管壁僵硬水腫ESR在72的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在56的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高CRP則在大約50的活動期患者中升高血管缺血的癥狀和體征加重出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)如何判斷活動性呢？重要性？ESR在72的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在56臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。肢體間歇性運(yùn)動障礙：活動時1個或多個肢

17、體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。血壓差10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是905和978。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)：高分辨率超聲對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達(dá)到0.1-0.2mm，是MRI的10倍Park等：活動期頸動脈平均直徑(10 mm)和

18、內(nèi)膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活動期直徑(7 mm)和內(nèi)膜厚度(1.1-2.0mm)Kissin等、Schmidt等：活動期治療后，頸動脈內(nèi)膜厚度也隨之降低高分辨率超聲對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達(dá)到0.1-0.超聲表現(xiàn)血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀優(yōu)點(diǎn)：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果缺點(diǎn)：對深部動脈

19、如鎖骨下動脈、 胸主動脈、 腎動脈、 肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號及操作者技術(shù)水平的限制都會影響超聲的結(jié)果超聲表現(xiàn)血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性超聲表現(xiàn)二維超聲病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。病變時間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。超聲表現(xiàn)二維超聲彩色多普勒表現(xiàn)病變動脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血

20、流黯淡。病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán) 。彩色多普勒表現(xiàn)病變動脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。頻譜多普勒表現(xiàn)在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 在病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。動脈完全閉塞時，測不到動脈頻譜。頻譜多普勒表現(xiàn)在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填超聲診斷要點(diǎn)主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。正常動脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。病變動

21、脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜。超聲診斷要點(diǎn)主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件經(jīng) 驗(yàn)有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動脈有無病變經(jīng) 驗(yàn)有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難病例1女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg，申請頸動脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎。 病例1女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎

22、醫(yī)學(xué)課件超聲所見：無名動脈、雙側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。超聲所見：無名動脈、雙側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增病例2女，24歲，頭暈一年來院檢查。病例2女，24歲，頭暈一年來院檢查。多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件病例3女，20歲，因頸前不適來院檢查。病例3女，20歲，因頸前不適來院檢查。多發(fā)性大動脈炎

23、醫(yī)學(xué)課件病例4下肢動脈病例4下肢動脈主要鑒別診斷動脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎 先天性主動脈縮窄主要鑒別診斷動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化多發(fā)生于老年患者 ,主要累及大中動脈常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史 IMT厚度多為局限性增厚,回聲增強(qiáng),常合并強(qiáng)回聲斑塊,斑塊多位于頸動脈分叉處。病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。鑒別診斷動脈粥樣硬化多發(fā)生于老年患者 ,主要累及大中動脈鑒別診斷多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件偏心狹窄偏心狹窄多發(fā)性大動脈炎向心增厚多發(fā)性大動脈炎向心增厚主要鑒別點(diǎn)動脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群血管病變多為動脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形

24、成,常伴有鈣化。病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄病變最易累及動脈分叉處多發(fā)性大動脈炎多發(fā)生于中青年女性受累動脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對少見,一般不伴有鈣化病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞病變多發(fā)在頸總動脈的近端和中段,而頸動脈分叉處和頸內(nèi)外動脈很少累及主要鑒別點(diǎn)動脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群多發(fā)性大動脈炎多發(fā)生于血栓閉塞性脈管炎 血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認(rèn)為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。 鑒別診斷血

25、栓閉塞性脈管炎 血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動脈搏動減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。 臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動脈閉塞的二維超聲血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈病變動脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。動脈壁的搏動減弱或消失，由于管

26、壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。 二維超聲血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈彩色多普勒由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。在病變處動脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。如完全阻塞時，無彩色血流顯示。病程長者，可見側(cè)支循環(huán)建立。 彩色多普勒由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交脈沖多普勒 病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。如病變?yōu)樵缙凇H是動脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。如病變的動脈腔內(nèi)發(fā)生

27、阻塞、彩色血流變細(xì)時，動脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。當(dāng)動脈腔內(nèi)完全阻塞時，測不到血流頻譜，但可以測到側(cè)支循環(huán)的動脈頻譜。病變肢體的大動脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標(biāo)無異常。 脈沖多普勒 病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)。胸主動脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導(dǎo)管相接處

28、）上下肢血壓有明顯差異鑒別診斷先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件病理 鎖骨下動脈起始端 同側(cè)椎動脈血流逆行 椎-基底動脈 無名動脈近心端 入鎖骨下動脈遠(yuǎn)端 供血不足 病因 動脈粥樣硬化 動脈炎 動脈畸形 動脈受壓 臨床表現(xiàn) 上肢脈搏減弱或無脈 頭暈 發(fā)作性暈厥 上肢麻木 雙側(cè)上肢血壓相差20mmHg 頸部血管雜音 鎖骨下動脈竊血綜合征.病理鎖骨下動脈竊血綜合征.多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件鎖骨下動脈竊血鎖骨下動脈竊血二維超聲表現(xiàn) 胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄 閉塞 大動脈炎者動脈管壁均勻性增厚 低回聲 動脈硬化者大中動脈有斑塊回聲 上述均無應(yīng)考慮先

29、天畸形 動脈受壓鎖骨下動脈竊血綜合征.二維超聲表現(xiàn)鎖骨下動脈竊血綜合征.胸骨上窩探察鎖骨下動脈閉塞胸骨上窩探察鎖骨下動脈閉塞 彩色多普勒表現(xiàn) SA輕度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相同 SA中度狹窄 椎動脈每心動周期紅藍(lán)交替 SA重度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相反 患側(cè)上肢動脈彩色充盈良好 色彩暗淡 心動周期均為紅色 舒張期反向血流消失鎖骨下動脈竊血綜合征. 彩色多普勒表現(xiàn)鎖骨下動脈竊血綜合征.多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件鎖骨下動脈起始部閉塞鎖骨下動脈起始部閉塞椎動脈匯入鎖骨下動脈椎動脈匯入鎖骨下動脈多發(fā)性大動脈炎醫(yī)學(xué)課件脈沖多普勒表現(xiàn) 輕度狹窄 同側(cè)椎動脈收縮早期短暫反向低速血流 收縮中晚期及舒張期正向血流 正向血流速度大于反向流速 同側(cè)肱動脈仍有舒張期反向血流鎖骨下動脈竊血綜合征.脈沖多普勒表現(xiàn) 輕度狹窄鎖骨下動脈竊血綜合征.輕度狹窄輕度狹窄脈沖多普勒表現(xiàn) 中度狹