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文檔簡介

1、臨床病例討論臨床病例討論現(xiàn)病史 患者自訴10余天前無明顯誘因出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫,雙側踝關節(jié)明顯,兩側對稱,呈凹陷性,晨起及活動后尤甚,伴解泡沫樣尿,無尿量減少,無夜尿增多,無腰痛及解肉眼血尿,無尿頻、尿急、尿痛,無發(fā)熱、咳嗽、咳痰,無面部皮疹、口腔潰瘍、關節(jié)痛,無皮膚紫癜、腹痛、黑便,無胸悶、心悸、氣促?;颊呶从柚匾暭霸\治。 勤學古訓,博采眾方2臨床病例討論現(xiàn)病史 患者自訴10余天前無明顯誘因出現(xiàn)顏面及現(xiàn)病史近5天水腫逐漸加重并波及全身,伴腹脹、乏力、納差,尿量減少(具體不詳),遂至當?shù)蒯t(yī)院就診,查尿常規(guī):尿蛋白3+;血白蛋白:20.9g/L;腎功能:尿素氮7.35mmol/L,肌酐89mo

2、l/L。當?shù)蒯t(yī)院予貝那普利降尿蛋白、呋塞米利尿等治療,經治療水腫仍反復?,F(xiàn)患者為進一步診治來我院就診,門診以“腎病綜合征?”收住我科?;颊咦园l(fā)病以來,精神、睡眠尚可,食欲欠佳,大便正常,小便如上述,體重增加5kg。 勤學古訓,博采眾方3臨床病例討論現(xiàn)病史近5天水腫逐漸加重并波及全身,伴腹脹、乏力、納差,尿量既往史:無特殊個人史:無特殊家族史:無特殊 勤學古訓,博采眾方4臨床病例討論既往史:無特殊 查 體生命征:T 36.4 ,P 95 次/分,R 20次/分, BP 109/83mmHg,Ht165cm,Wt65Kg神志清楚,皮膚鞏膜無黃染,全身淺表淋巴結未及腫大。顏面水腫,頸靜脈無怒張,雙肺

3、叩診呈清音,雙肺呼吸音清,兩肺未聞及干濕性啰音。心界不大,心率95次/分,心律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹隆起,腹軟,無壓痛及反跳痛,腹部未觸及包塊,肝、脾肋下未觸及。移動性濁音陽性。雙下肢膝關節(jié)以下對稱性凹陷性水腫。神經生理反射存在,病理反射未引出。 勤學古訓,博采眾方5臨床病例討論查 體生命征:T 36.4 ,P 95 次/分,R 20輔助檢查實驗室檢查 血常規(guī):WBC6.78109/L,N69%,Hb158.1g/L 尿常規(guī):SG1.020,Pro3+,蛋白管型+ 24小時尿蛋白定量:4815mg(24h尿量600ml) 腎功能:BUN12.35mmol/L,Scr159mol/L eGF

4、R56ml/min/1.73m2 血 脂:CHOL17.87mmol/L,TG2.55mmol/L, LDL12.93mmol/L 肝功能:TP42.7g/L,Alb16.9g/L,ALT13u/L AST 23u/L 勤學古訓,博采眾方6臨床病例討論輔助檢查實驗室檢查 實驗室檢查 電解質:正常 乙肝兩對半:全陰 FBS及PBS:正常 甲功五項、甲狀旁腺素:未見異常 凝血指標:APTT 36.20秒;PT 11.1秒,F(xiàn)IB4.47g/L 器械檢查 腹部+泌尿系彩超:左、右腎大小:11.55.7cm, 10.04.0cm,雙腎、輸尿管、膀胱、前列腺、 肝、膽、胰、脾未見異常 胸片及心電圖:無異

5、常 勤學古訓,博采眾方7臨床病例討論實驗室檢查 初步診斷 勤學古訓,博采眾方8臨床病例討論 初步診斷 年輕男性,起病急,病史半月水腫 (腎病性水腫)大量蛋白尿、低蛋白血癥高脂血癥腎功能異常、尿量減少 腎病綜合征 急性腎損傷初步診斷: 勤學古訓,博采眾方9臨床病例討論年輕男性,起病急,病史半月 腎病綜合征初步診斷腎病綜合征(Nephrotic syndrome) 診斷及鑒別診斷思路 勤學古訓,博采眾方10臨床病例討論腎病綜合征(Nephrotic syndrome) 腎病綜合征診斷步驟1、腎綜-Yes or No?2、病因?(鑒別診斷) Primary?Secondary?3、病理類型?4、并發(fā)

6、癥? 勤學古訓,博采眾方11臨床病例討論腎病綜合征診斷步驟1、腎綜-Yes or No? 尋找病因如何鑒別診斷 勤學古訓,博采眾方12臨床病例討論尋找病因如何鑒別診斷 繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎乙型肝炎病毒相關性腎炎過敏性紫癜腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病 勤學古訓,博采眾方13臨床病例討論繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎乙型肝炎病毒相關性腎炎過敏性紫癜腎 腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病微小病變型腎病系膜增生/膜增生性腎炎局灶節(jié)段腎小球硬化膜性腎病微小病變型繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關性腎炎先天性腎病綜合征狼瘡性腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關性腎炎糖尿

7、病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病 勤學古訓,博采眾方14臨床病例討論 腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年重點鑒別疾病1、狼瘡性腎炎: 勤學古訓,博采眾方 支持點:? 不支持點:?15臨床病例討論重點鑒別疾病1、狼瘡性腎炎: 勤學古訓,博采眾方16臨床病例討論 重點鑒別疾病2、乙型肝炎病毒相關性腎炎:(1)青年,男性(2)血清HBV抗原(+)(3)患腎小球腎炎(MN)(4)確診必需指標:腎臟病理切片中HBV抗原(+) 勤學古訓,博采眾方支持點?不支持點? 17臨床病例討論重點鑒別疾病2、乙型肝炎病毒相關性腎炎:(1)青年,男性 進一步檢查自身免疫抗體檢查:ANA、抗ds-DNA、 抗S

8、m抗體、抗磷脂抗體陰性。C3、C4正常。血及尿免疫固定電泳:無異常。Coombs試驗:陰性。腎活檢:1、幫助鑒別診斷 勤學古訓,博采眾方2、病理診斷18臨床病例討論進一步檢查自身免疫抗體檢查:ANA、抗ds-DNA、 局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎病(MN)微小病變型腎病(MCD)系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN)系膜毛細血管性腎小球腎炎(MPGN)病理類型 病理診斷 勤學古訓,博采眾方19臨床病例討論局灶性節(jié)段性膜性腎病微小病變系膜毛細血管性病理類型 光鏡:無異常 勤學古訓,博采眾方20臨床病例討論光鏡:無異常 免疫熒光:全陰 勤學古訓,博采眾方21臨床病例討論免疫熒光:全陰 電鏡

9、:足突融合 勤學古訓,博采眾方22臨床病例討論電鏡:足突融合 腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDMCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關腎炎先天性腎病綜合征SLE腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病 勤學古訓,博采眾方23臨床病例討論 腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年病理診斷? 微小病變型腎病 勤學古訓,博采眾方1、光鏡正常2、免疫全陰性3、電鏡下廣泛足突融合24臨床病例討論病理診斷? 微小病變型腎病 并發(fā)癥 急性腎損傷 勤學古訓,博采眾方25臨床病例討論并發(fā)癥 急性腎

10、損傷 最終診斷 原發(fā)性腎病綜合征 微小病變型腎病 急性腎損傷 勤學古訓,博采眾方26臨床病例討論最終診斷 原發(fā)性腎病綜合征 腎病綜合征合并急性腎損傷定義:腎病綜合征時,可呈現(xiàn)少尿、腎功能減退 的臨床表現(xiàn),稱為腎病綜合征并AKI ( Acute Kidney Injury)特點:發(fā)生率高:國內 成人8%-35 國外 1561漏診率高:國內達近七成 易誤診、漏診,且可逆,要重視! 勤學古訓,博采眾方27臨床病例討論腎病綜合征合并急性腎損傷定義:腎病綜合征時,可呈現(xiàn)少尿、腎功 NS合并AKI診斷? NS診斷標準+AKI診斷標準 勤學古訓,博采眾方28臨床病例討論 NS合并AKI診斷? NS診斷標準+

11、AKI診斷標準 腎病綜合征診斷標準尿蛋白超過 3.5 g/d 血漿白蛋白低于30 g/L 水腫 血脂升高 其中兩項為診斷所必需 勤學古訓,博采眾方29臨床病例討論腎病綜合征診斷標準尿蛋白超過 3.5 g/d KDIGO急性腎損傷臨床實踐指南 AKI診斷標準急性腎損傷(AKI)指以下任一條: 1、48h內血肌酐上升0.3/dl(26.5umol/L); 2、原血肌酐增高至基礎值的1.5倍,且明確或推 斷其發(fā)生在之前7天之內; 3、尿量0.5ml/kg/h達6h 勤學古訓,博采眾方30臨床病例討論KDIGO急性腎損傷臨床實踐指南 AKI診斷標準急性腎臨床病例討論培訓課件 腎性 腎前性 腎后性 NS

12、并AKI原因 勤學古訓,博采眾方 血容量不足血液動力學改變梗阻32臨床病例討論 腎性 腎前性 腎后性 NS并AKI原因 AKI Diagnosis 勤學古訓,博采眾方腎小球腎小管腎間質 腎血管 腎 性33臨床病例討論 AKI Diagnosis 此患者腎綜合并AKI原因間質水腫壓迫腎小管蛋白管型堵塞腎小管腎靜脈血栓藥物低血容量過度利尿 勤學古訓,博采眾方34臨床病例討論此患者腎綜合并AKI原因間質水腫壓迫腎小管 如何治療? 勤學古訓,博采眾方35臨床病例討論 治療一般治療對癥治療主要治療防治并發(fā)癥 勤學古訓,博采眾方36臨床病例討論治療一般治療 一、一般及支持治療 休息 限制飲食中水鈉的攝入

13、低鹽低脂優(yōu)蛋白飲食二 、對癥治療 利尿消腫 減少尿蛋白 降脂、抗凝 勤學古訓,博采眾方37臨床病例討論一、一般及支持治療 三、主要治療個體化治療微小病變型-糖皮質激素 勤學古訓,博采眾方38臨床病例討論三、主要治療個體化治療微小病變型-糖皮質激素 糖皮質激素使用原則 勤學古訓,博采眾方1、起始足量2、緩慢減量3、長期維持39臨床病例討論糖皮質激素使用原則 1、早預防、早診斷、早治療 高危人群: (1)老年人,尤其伴腎小動脈硬化老年人 (2)嚴重蛋白尿和低蛋白血癥、高度水腫 (3)病理類型:MCD和FSGS四、并發(fā)癥防治NS合并AKI的防治策略 勤學古訓,博采眾方40臨床病例討論1、早預防、早診

14、斷、早治療四、并發(fā)癥防治NS合并AKI的防治2、 尋找NS合并AKI誘發(fā)因素 ,積極處理(1)消除間質水腫、防蛋白堵塞小管 適當利尿,堿化尿液(2)慎用藥物 ACEI或ARB、NSAIDs、氨基糖苷類抗生素(3)避免低血容量 補液、避免利尿過度(4)防治腎靜脈血栓 抗凝,抗血小板聚集 勤學古訓,博采眾方41臨床病例討論2、 尋找NS合并AKI誘發(fā)因素 ,積極處理 如何早預測、早診斷 有效的Biomarker診治新進展 勤學古訓,博采眾方其他藥物? 免疫抑制劑42臨床病例討論如何早預測、早診斷診治新進展 小結(1)一、腎病綜合征診斷及鑒別診斷思路 1、首先判斷是否為NS? 大量蛋白尿、低白蛋白、水腫、高血脂 2、判斷病因:是原發(fā)還是繼發(fā)?(鑒別診斷) 不同年齡好發(fā)病因不同 3、做腎活檢以明確腎臟病理類型 MCD、FSGS、MN、MSPGN、MPGN 4、有何并發(fā)癥? 感染、急性腎損、血栓栓塞、蛋白及脂肪代謝紊亂 勤學古訓,博采眾方43臨床病

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