彌漫性肺泡出血性疾病培訓(xùn)課件

1、定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細(xì)血管基底膜進(jìn)入肺泡間質(zhì)及肺泡腔，終末細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的肺腺泡內(nèi)廣泛出血,充滿了含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞在間質(zhì)內(nèi)堆積為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為呼吸困難、咯血、缺鐵性貧血、胸部彌漫性肺泡浸潤或?qū)嵶円餌HA的原因眾多，找不到病因的DAH稱為特發(fā)性肺含鐵血黃素細(xì)胞沉積癥(IPH)1彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細(xì)血管基底膜進(jìn)入2DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（）咳嗽28100咯血2382.1貧血2175.0肺部滲出2589.2氣促1553.6發(fā)熱1139.3同時(shí)有咯血、貧血和肺部滲出1657.

2、1彌漫性肺泡出血性疾病10/4/20222DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（）咳嗽283DAH的胸片表現(xiàn)彌漫性肺泡出血性疾病10/4/20223DAH的胸片表現(xiàn)彌漫性肺泡出血性疾病10/2/20224DAH的胸部CT表現(xiàn)彌漫性肺泡出血性疾病10/4/20224DAH的胸部CT表現(xiàn)彌漫性肺泡出血性疾病10/2/2022彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)5彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)5彌漫性肺泡出血性疾病10/2/2DAH的肺部影像特點(diǎn)及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實(shí)變影)及小葉間隔增厚，按不同的時(shí)間出現(xiàn)和消失；毛玻璃影分布以中央及下肺部為主，4872小

3、時(shí)后出現(xiàn)小葉間隔增厚，714天病變消失；如果慢性或反復(fù)出血，會出現(xiàn)肺纖維化改變基礎(chǔ)疾病的肺部表現(xiàn)6彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022DAH的肺部影像特點(diǎn)及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實(shí)變影7DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個(gè)支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色液體液體靜置不凝固48小時(shí)后含鐵血黃素細(xì)胞大于20%彌漫性肺泡出血性疾病10/4/20227DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個(gè)支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色診斷要點(diǎn)1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大2.胸部放射影像：彌漫性斑片狀或融合狀肺泡滲出影3.貧血：原因不明，24小時(shí)內(nèi)Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例4.肺彌散功能

4、(DLCO)：增高，超過基線值30%以上5.支氣管肺泡灌洗：多個(gè)肺節(jié)段灌洗液為血性液體，出血48小時(shí)以上，灌洗液中肺含鐵血黃素細(xì)胞大于20%，普魯氏藍(lán)染色陽性8彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022診斷要點(diǎn)1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大診斷步驟首先應(yīng)排除上呼吸道和胃腸道出血進(jìn)而區(qū)分局部和彌漫性出血,但注意局部氣道出血,可以吸入導(dǎo)致出現(xiàn)類似彌漫性肺泡出血改變?nèi)缓筮M(jìn)行病因分類診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥9彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022診斷步驟首先應(yīng)排除上呼吸道和胃腸道出血9彌漫性肺泡出血性疾病病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)

5、性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2. 不伴有肺毛細(xì)血管炎: 心血管疾病 支氣管動脈-肺動靜脈畸形 肺動脈高壓 充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3. 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥10彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:10彌漫性肺泡出血性疾病10 寡或無免疫復(fù)合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與ANCA相關(guān)，主要累及小血管（如毛細(xì)血管、小靜脈、微小動脈），多波及腎臟Wegener肉芽腫（WS）或肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎( MPA)變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎（CSS) 血管基底膜無免疫復(fù)合無沉積，而血ANCA陽性 ANCA相關(guān)的肺小血管

6、炎11彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022 寡或無免疫復(fù)合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與 A肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性 - 循環(huán)ANCA陽性Wegener肉芽腫(WG)顯微鏡下多血管炎(MPA)Churg-Strauss綜合征嗜酸細(xì)胞數(shù)正常無哮喘有肉芽腫嗜酸細(xì)胞數(shù)正常無哮喘無肉芽腫嗜酸細(xì)胞數(shù)增多有哮喘有肉芽腫cANCA或抗蛋白酶3抗體陽性(PR3-ANCA)pANCA或抗髓過氧化酶抗體陽性(MPO-ANCA)部分有pANCA或cANCA陽性12彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性 - 循環(huán)ANCA陽性Wege病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:ANCA陽性相關(guān)

7、的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2. 不伴有肺毛細(xì)血管炎: 心血管疾病 支氣管動脈-肺動靜脈畸形 肺動脈高壓 充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3. 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥13彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:13彌漫性肺泡出血性疾病10Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 等急性移植物排異反應(yīng)HenochSchonlein 紫癜Heiners syndrome 血管基底膜有線性或顆粒狀免疫復(fù)合物沉積，而血ANCA陰性；自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎14彌漫性肺泡出血性疾病10/

8、4/2022Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)自身免疫性疾病相肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性 - 循環(huán)ANCA陰性Goodpasture 綜合癥Henoch-Schonlein紫癜結(jié)締組織類疾病IgG類線性免疫熒光IgA類顆粒性免疫熒光IgG類顆粒性免疫熒光15彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性 - 循環(huán)ANCA陰性Good病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2. 不伴有肺毛細(xì)血管炎: 心血管疾病 支氣管動脈-肺動靜脈畸形 肺動脈高壓 充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括

9、抗凝藥物)3. 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥16彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:16彌漫性肺泡出血性疾病10支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia, (HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奧韋綜合征 常染色體顯性遺傳，多有明顯的肺血管擴(kuò)張的團(tuán)塊影，以動靜脈分流的慢性缺氧表現(xiàn)為主2. 支氣管動脈肺循環(huán)瘺：支氣管動脈與肺動脈或肺 靜脈建立異常交通17彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)：17彌漫性肺呼

10、吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng) 肺動脈循環(huán)：血管床大，供應(yīng)氣道及肺泡；但循環(huán)壓力低 支氣管動脈循環(huán)：血管床小，僅供應(yīng)氣道至終末細(xì)支氣管；但循環(huán)壓力高支氣管血管循環(huán)與肺血管循環(huán)異常交通，會導(dǎo)致，肺血管循環(huán)壓力增高，而導(dǎo)致DAH呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)18彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)18彌漫性肺泡出與DAH相關(guān)的藥物和治療Amiodarone 胺碘酮Propylthiouracil 丙基硫氧嘧啶Abciximab 阿昔單抗Anticoagulant therapy 抗凝治療 Nitrofurantoin 呋喃妥因Phenytoin 苯妥英鈉Penicillamine 青霉胺Carbimazile 卡吡嗎唑19彌漫性肺泡出血性疾病10/4/2022與DAH相關(guān)的藥物和治療Amiodarone 病因分類與鑒別伴有肺毛細(xì)血管炎:ANCA陽性相關(guān)