兒童支氣管擴張

1、關于兒童支氣管擴張第1頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四支氣管擴張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致管腔形成異常的擴張、變形支氣管擴張在兒童并非少見，隨著抗生素的不斷出現(xiàn)，傳染病的減少，對肺不張的有效治療，發(fā)病率呈下降趨勢概述第2頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四概述 正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細，逐級分枝第3頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四氣管樹分級級別數(shù)目直徑mm橫斷面積cm2氣管01255主支氣管1211-193.2葉支氣管24-84.5-13.52.7段支氣管

2、3-4164.5-6.53.2小支氣管5-1132-20003-1.07.9細支氣管與終末細支氣管12-164000-650000.65116呼吸性細支氣管17-190.13106-0.51060.451000肺泡小管20-221106-41060.401.7肺泡囊與肺泡23-258106-71060.3080支氣管擴張主要發(fā)生在三、四級以下的外周支氣管第4頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第5頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第6頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四先天性支氣管擴張 支氣管軟骨發(fā)育缺陷 如Williams-

3、Campbell綜合征 先天性支氣管肺囊腫常見病因第7頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四常見病因第8頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四后天性支氣管擴張雙側彌漫性 免疫功能缺陷（最多見于體液免疫缺陷?。?麻疹、百日咳及重癥肺炎 纖毛運動障礙局限性 異物堵塞、支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫 肺不張長期存在常見病因第9頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第10頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第11頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四發(fā)病機制 感染 支氣管 阻塞當支氣管內存在感染，產(chǎn)生支氣

4、管粘膜充血水腫、分泌物增多，導致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內分泌物不能順利排出，又導致感染的進一步加重。由于阻塞，腔內淤滯的分泌物造成對支氣管壁的壓力，日久造成其遠端的擴張第12頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第13頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四支氣管壁彈力組織 肌層及軟骨均被破壞 為纖維組織所代替管腔擴張，纖毛上皮細胞被破壞，纖毛缺失或排列紊亂，支氣管上皮的毛細血管扭曲變形，最后擴張形成動脈瘤，是造成咯血的原因病理第14頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四病理變化肉眼：主要發(fā)生在段支氣管，呈圓柱狀、囊狀擴張，

5、病變可達胸膜下第15頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四正常氣道支氣管擴張分為柱狀和囊狀擴張，常合并存在第16頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四支擴分類1.支氣管擴張前期PBB。2.HRCT支氣管擴張期。3.支氣管擴張形成期。第17頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四病程多呈慢性經(jīng)過，反復呼吸道感染，多數(shù)在童年時就有癥狀典型癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 （與體位改變有關）臨床表現(xiàn)第18頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四典型癥狀反復咯血 咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴重度和病變范圍有時不一致 干性

6、支擴（反復咳血為唯一癥狀）反復肺部感染（同一肺段的反復發(fā)炎并遷延不愈）慢性感染中毒臨床表現(xiàn)癥狀第19頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第20頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四早期 無癥狀 固定持久的局限性粗濕啰音后期 肺氣腫、 發(fā)紺、杵狀指（趾） 營養(yǎng)狀態(tài) 臨床表現(xiàn)體征第21頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四確診依據(jù)胸片:紋理增多、紊亂 蜂窩影、卷發(fā)影普通CT:雙軌征、印戒征HRCT :雙軌征、印戒征支氣管造影輔助檢查影像學第22頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四輔助檢查影像學第23頁，共49頁，2

7、022年，5月20日，13點43分，星期四 胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。 蜂窩狀影第24頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第25頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四支氣管造影診斷支擴金標準有創(chuàng)，被HRCT取代第26頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四 檢查方法與價值支擴CT征象： 軌道征與印戒征1、“軌道征”：擴張支氣管走行與CT掃描平面平行時2、“印戒征”：擴張支氣管與CT掃描層面垂直時 （正常同級別的肺動脈直徑稍大于伴行的支氣管內徑）CT表現(xiàn)：肺野內顯示

8、為平行的線樣高密度影或環(huán)形低 密度影伴周圍點狀高密度影（直徑小于前者）意 義：表明有支氣管擴張第27頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四 檢查方法與價值軌道征慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴張“軌道征”第28頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四 檢查方法與價值印戒征柱狀支氣管擴張與掃描層面垂直“印戒征”第29頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四 1.診斷 出血部位、原因 2.取痰標本 借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細菌培養(yǎng)作病原診斷 3.治療輔助檢查纖支鏡第30頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四一、診斷 病史

9、臨床表現(xiàn) 輔助檢查診斷和鑒別診斷第31頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四輔助檢查第32頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四輔助檢查第33頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四輔助檢查第34頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四輔助檢查第35頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四不同疾病導致支擴病變部位不一樣第36頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四治療1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物 體位引流 化痰藥物 纖支鏡肺泡灌洗 取出異物解除梗阻 抗癆治療解除腫

10、大淋巴結壓迫造成的梗阻第37頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四體位引流（1）準備：引流前可霧化、用祛痰藥等（2）體位：抬高患肺，引流氣管開口向下（3）引流時間：一般安排在早晨起床時、晚餐前及睡前。飯前1h，飯后13h進行。每次引流1520min，每日13次治療第38頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四2、抗感染 常見病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌 銅綠假單胞菌 抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢 療程不定，至少7 10日，使用原則：低劑量， 短療程，窄譜、一旦耐藥，及時換藥治療第39頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四治療第40

11、頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四3、治療咯血 止血藥物 纖維支氣管鏡及球囊止血 放射介入：支氣管動脈栓塞術治療第41頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四4、丙種球蛋白 X連鎖低丙種球蛋白血癥、IgG亞類缺陷，均可 替代治療 200400mg/kg 12次/月 使血IgG5g/L治療第42頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四5、手術治療（適應癥）經(jīng)內科治療912個月以上仍無效限于一個肺葉或一側者反復咯血，不易控制者病變部位反復發(fā)生嚴重感染，且藥物不易控制對體位引流排痰不合作患兒一般健康狀況日趨惡化治療第43頁，共49頁，202

12、2年，5月20日，13點43分，星期四6、肺移植 對于肺部病變嚴重后果而廣泛的患兒，肺移植 可能是最后的手段7、一般支持治療 加強營養(yǎng)，糾正貧血，防止交叉感染治療第44頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四與病因及病程有關局限性病變遠期預后好 一次重癥肺炎后出現(xiàn)的局限性支擴預后好 支氣管異物去除后預后好雙側彌漫性病變預后差 纖毛運動障礙及先天性免疫缺陷等預后差預后第45頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四第46頁，共49頁，2022年，5月20日，13點43分，星期四肺炎患兒做好隨訪，尤其是重癥肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支氣管異物盡早確診取出及時解除肺不張對低丙種球蛋白血癥的患兒給予替代治療預