中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤課件

1、中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤概 念兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminemia）嗜鉻細(xì)胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（ malignant pheochromocytoma）22021/4/27中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜概 念兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminemia）嗜鉻細(xì)胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL

2、）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（ malignant pheochromocytoma）2021/4/272概 念2021/4/272流行病學(xué)和病因?qū)W嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤（PHEO/PGL）占高血壓病人的0.1%0.6%年發(fā)病率34 / 100萬人，人群中約5075%的PHEO/PGL未被診斷，目前約25%的PHEO系影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)男女發(fā)病率無明顯差別，可以發(fā)生于任何年齡PGL占全部嗜鉻細(xì)胞腫瘤的15%24%7, 8。2021/4/273流行病學(xué)和病因?qū)W2021/4/273病理和病理生理PHEO/PGL主要源于腎上腺髓質(zhì)PHEO多為單側(cè)，但遺傳性者常為雙側(cè)、多發(fā)95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常見部位

3、為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁典型PHEO直徑約 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 惡性PGL發(fā)生率約30%40%，腎上腺惡性PHEO約10%，病理組織學(xué)特征本身不能預(yù)測惡性或轉(zhuǎn)移1。PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（CA），極少可分泌多巴胺。2021/4/274病理和病理生理2021/4/274臨床表現(xiàn)高血壓頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”血糖增高2021/4/275臨床表現(xiàn)2021/4/275診斷可疑病人的篩查定性診斷影像解剖和功能定位診斷基因篩查2021/4/276診斷2021/4/276可疑病人篩查（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓；（2）頑固性高血壓

4、； （3）血壓易變不穩(wěn)定者；（4）麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發(fā)瘤；（7）特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。2021/4/277可疑病人篩查2021/4/277定性診斷124小時尿CA（推薦）2血漿游離MNs（推薦） 敏感性97%99%， 特異性82%96%324h尿分餾的MNs（推薦）424h尿總MNs（MN+NMN）（可選）5 24h尿VMA（可選） 敏感性僅46%67%，假陰性率41%6血漿CA（可選） 備注：血漿游離MNs和尿分餾的MNs升高正常值上限4倍以上，診斷 PHEO/PGL的可能幾乎100%2021/4/278定

5、性診斷2021/4/278定位診斷1.解剖影像學(xué)診斷CT平掃+增強(qiáng)(首選推薦)MRI(推薦)兒童、孕婦或其他需減少放射性暴露者；對CT造影劑過敏者；生化證實兒茶酚胺升高而 CT 掃描陰性者；腫瘤與周圍大血管關(guān)系密切，評價有無血管侵犯。全身 MRI 彌散加權(quán)成像（DWI）有助于探測多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。2021/4/279定位診斷2021/4/279定位診斷2.功能影像學(xué)診斷間碘芐胍顯像生長抑素受體顯像PET顯像確診定位并利于鑒別診斷。檢出多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶生化指標(biāo)陽性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。術(shù)后復(fù)發(fā)者。2021/4/2710定位診斷2021/4/2710治療1.術(shù)前藥物準(zhǔn)備 未常規(guī)予-

6、受體阻滯劑以前PHEO手術(shù)死亡率達(dá)24%50%，充分的藥物準(zhǔn)備可使手術(shù)死亡率低于3%2.手術(shù)治療3.惡性PHEO/PGL的治療2021/4/2711治療2021/4/27111.術(shù)前藥物準(zhǔn)備控制血壓 -受體阻滯劑（推薦）：酚芐明，初始劑量510 mg，2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每23日遞增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超過2 mg / kg / d。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助擴(kuò)容。 鈣離子通道阻滯劑（推薦）控制心律失常高血壓危象的處理術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時間 推薦至少1014天5，發(fā)作頻繁者需46周2021/4/27121.術(shù)前藥物準(zhǔn)

7、備2021/4/2712術(shù)前準(zhǔn)備良好的標(biāo)準(zhǔn)1）血壓穩(wěn)定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分；2）無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3）體重呈增加趨勢，紅細(xì)胞壓積45%；4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。2021/4/2713術(shù)前準(zhǔn)備良好的標(biāo)準(zhǔn)2021/4/27132.手術(shù)治療腹腔鏡手術(shù)（推薦）開放手術(shù) 腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PGL、多發(fā)需探查者腎上腺保留與否 推薦盡可能保留腎上腺術(shù)后處理 ICU監(jiān)護(hù)2448小時持續(xù)的心電圖、動脈壓、中心靜脈壓等監(jiān)測及時發(fā)現(xiàn)并處理可能的心血管和代謝相關(guān)并發(fā)癥術(shù)后高血壓、低血壓、低血糖較常見2021/4/2

8、7142.手術(shù)治療2021/4/27143.惡性PHEO/PGL的治療1手術(shù)治療（推薦） 2放射性核素治療3放療和化療4. 處理兒茶酚胺增多癥 2021/4/27153.惡性PHEO/PGL的治療2021/4/2715預(yù)后和隨訪良性者5年生存率95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓復(fù)發(fā)者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側(cè)者更易復(fù)發(fā)惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約 50%肝、肺轉(zhuǎn)移較骨轉(zhuǎn)移者預(yù)后差，其中約50%死于13年2021/4/2716預(yù)后和隨訪2021/4/2716預(yù)后和隨訪 隨訪方案推薦術(shù)后1014天復(fù)查血尿生化指標(biāo)，判斷腫瘤是否殘留、有無轉(zhuǎn)移等散發(fā)病例單側(cè)腎上腺切除者每年一次，至少