醫(yī)學課件-血管性帕金森診斷治療課件

1、 血管性帕金森綜合征 診斷及治療1 血管性帕金森綜合征1血管性帕金森綜合征（VP）是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。1929年Critchley首先描述并將其命名為動脈硬化性帕金森綜合征（arteriosclerotic parkinsonism）但隨后的數(shù)十年中血管性因素在帕金森綜合征中的作用備受爭議,伴隨著臨床病理學研究進展，CT和MRI等影像技術亦可清晰顯示腦白質損害、腦梗死和腦出血等病變，血管性因素在帕金森綜合征中的作用逐漸得到認可。2血管性帕金森綜合征（VP）是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。192VP的病理VP病理學特征是存在血管因素所致的腦損害表現(xiàn)，主要為缺血，出血較為罕見；主要病變部位累及

2、皮質下腦白質、基底節(jié)區(qū)、丘腦和中腦3VP的病理VP病理學特征是存在血管因素所致的腦損害表現(xiàn)，主要VP的病理血管病理改變主要為脂質玻璃樣變性等小動脈硬化；腦組織病理改變主要為腔隙及腦白質損害，伴嚴重的少突膠質細胞脫失4VP的病理血管病理改變主要為脂質玻璃樣變性等小動脈硬化；4VP的病理與帕金森病的區(qū)別是，VP既沒有嚴重的中腦黑質多巴胺能神經元脫失，也沒有路易小體（Lewy body）形成5VP的病理與帕金森病的區(qū)別是，VP既沒有嚴重的中腦黑質多巴胺VP的臨床表現(xiàn)運動癥狀：VP顯著的臨床特征是雙下肢帕金森綜合征，即雙側對稱性的步態(tài)障礙，表現(xiàn)為步伐變小、緩慢、不穩(wěn)，“凍結”現(xiàn)象和起步困難較常見。肌強

3、直 、姿勢不穩(wěn)、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活躍、錐體束征等也較為常見。雙上肢一般正常，行走時雙上肢擺動無異常；少數(shù)患者雙上肢也可受累，表現(xiàn)為腱反射活躍和姿勢性震顫，但靜止性震顫罕見。也有患者表現(xiàn)為雙側掌頜反射陽性。6VP的臨床表現(xiàn)運動癥狀：VP顯著的臨床特征是雙下肢帕金森綜合VP的臨床表現(xiàn)非運動癥狀：認知障礙尤其是癡呆和小便失禁是最常見的非運動癥狀，少數(shù)患者甚至需要留置尿管。此外，體位性低血壓、便秘、疲勞、睡眠障礙及情感障礙也有報道。7VP的臨床表現(xiàn)非運動癥狀：認知障礙尤其是癡呆和小便失禁是最常VP的臨床表現(xiàn)其他少見的癥狀和體征：可見Myerson征即眉間叩擊征（glabellar tap

4、sign）陽性，罕見嗅覺障礙及視幻覺8VP的臨床表現(xiàn)其他少見的癥狀和體征：可見Myerson征即眉VP的臨床表現(xiàn)部分VP患者由于中腦黑質或基底節(jié)區(qū)的腦梗死或腦出血，急性起病，表現(xiàn)為偏側帕金森綜合征，有些可以自行好轉，有些對左旋多巴治療反應良好；部分VP由于皮質下腦白質病變，隱匿性起病，表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙，病情逐漸進展，伴隨小便失禁和認知障礙逐漸加重，多巴胺能藥物療效欠佳。9VP的臨床表現(xiàn)部分VP患者由于中腦黑質或基底節(jié)區(qū)的腦梗死或腦 VP的影像學CT與MRI：CT與MRI主要顯示廣泛的腦室周圍白質損害。CT為低密度影，MRI為T1等或偏低信號，F(xiàn)LAIR、T2高信號的病灶，伴有基底節(jié)區(qū)和丘腦

5、為主的腔隙以及第三腦室、側腦室擴大10 VP的影像學CT與MRI：CT與MRI主要顯示廣泛的腦室VP的影像學SPECT：在示蹤劑行紋狀體突觸前多巴胺轉運體（DAT）顯像，帕金森病顯示示蹤劑攝取顯著降低；而VP一般顯示正常。但是如果腦血管病變損害了紋狀體突觸前末梢，VP也可顯示示蹤劑攝取下降。11VP的影像學SPECT：在示蹤劑行紋狀體突觸前多巴胺轉運體（VP的影像學間碘苯甲呱（123I-MIBG）作為示蹤劑可顯示心臟交感神經的功能。帕金森病患者總MIBG攝取量減少，而VP顯示正?；蜉p度減少12VP的影像學間碘苯甲呱（123I-MIBG）作為示蹤劑可顯示VP的診斷有帕金森綜合征的表現(xiàn)，即必須具有

6、運動遲緩，并具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強直和姿勢不穩(wěn)，姿勢不穩(wěn)排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感覺異常引起。具有腦血管病的表現(xiàn)，可以為腦影像學的表現(xiàn)，也可以是由卒中引起的局灶性癥狀和體征13VP的診斷有帕金森綜合征的表現(xiàn)，即必須具有運動遲緩，并具有VP的診斷此外上述兩點之間必須有關聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年內逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運動輸出功能增強（蒼白球外側部或黑質致密部）或丘腦皮質通路功能減低（丘腦的腹后外側核，額葉大面積梗死），導致對側肢體以少動- 強直為主要表現(xiàn)的帕金森綜合征；14VP的診斷此外上述兩點之間必須有關聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年VP的

7、診斷排除標準：反復顱腦外傷；確診腦炎；起病時有抗精神病藥物治療史；MRI或CT證實腦腫瘤或交通性腦積水；其他原因引起的帕金森綜合征等。15VP的診斷15VP的診斷診斷主要依據：（1）老年發(fā)病，卒中后急性發(fā)病或在1年內逐漸出現(xiàn)卒中部位對側肢體以少動-強直為主要表現(xiàn)的偏側帕金森綜合征；（2）隱匿性起病，早期出現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆，上肢癥狀較輕，無典型的4-6Hz搓丸樣靜止性震顫，腦CT或MRI可見廣泛皮質下腦白質損害，多巴胺能藥物療效欠佳，又稱“下半身帕金森綜合征”（lower body parkinsonism）。16VP的診斷診斷主要依據：16VP的診斷VP診斷需具備下列3個核心要

8、素：（1）帕金森綜合征：表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙或偏側肢體運動障礙；（2）腦血管病損害的證據：可以是影像學表現(xiàn)或由卒中引起的局灶性癥狀和體征；（3）帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關系：通過詢問病史、體格檢查、實驗室和頭顱影像學檢查確定帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關系，并能除外其他導致帕金森綜合征的原因。 17VP的診斷VP診斷需具備下列3個核心要素：（1）帕金森綜合征鑒別診斷帕金森?。号两鹕』颊叨酁閱蝹绕鸩?，癥狀呈非對稱性，可有典型的4-6Hz靜止性震顫；病程早期少見癡呆、尿失禁、假性延髓麻痹。 多數(shù)患者多巴胺能藥物治療有效。頭顱MRI或CT檢查多無異?；蚱べ|下腦白質損害較VP輕微18鑒別

9、診斷帕金森?。号两鹕』颊叨酁閱蝹绕鸩?，癥狀呈非對稱性，鑒別診斷進行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者與VP患者類似，早期即可出現(xiàn)姿勢步態(tài)異常、錐體束征及認知障礙。但PSP患者可出現(xiàn)特征性眼球垂直運動障礙，頭顱MRI突出表現(xiàn)為中腦萎縮，典型者呈“蜂鳥”（正中矢狀位T1WI MRI）或“米老鼠”（大腦腳水平軸位T1WI MRI）樣改變19鑒別診斷進行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者與VP患者類似鑒別診斷額葉腫瘤：額葉腫瘤患者有時可出現(xiàn)與VP類似的步態(tài)異常，但患者往往可合并其他額葉受損的癥狀及體征，肌張力增高不明顯，頭顱影像學檢查可資鑒別20鑒別診斷額葉腫瘤：額葉腫瘤患者有時可出現(xiàn)與VP類似的步

10、態(tài)異常鑒別診斷正常壓力腦積水：患者可出現(xiàn)典型的步態(tài)異常、認知障礙、尿失禁的 “三聯(lián)征”表現(xiàn)，頭顱MRI表現(xiàn)為腦室擴張與彌漫白質病變，有時與VP鑒別十分困難；但正常壓力腦積水患者帕金森癥候群表現(xiàn)相對不突出，而認知障礙、尿失禁較VP更嚴重，行腦脊液引流術效果較VP可能更為理想。21鑒別診斷正常壓力腦積水：患者可出現(xiàn)典型的步態(tài)異常、認知障礙、帕金森綜合征的治療多巴胺能藥物：部分患者腦血管病變損害了黑質紋狀體通路，多巴胺能藥物可以改善帕金森綜合征由腦白質病變引起的帕金森綜合征，多巴胺能藥物以及其他的治療帕金森病藥物療效欠佳。22帕金森綜合征的治療多巴胺能藥物：部分患者腦血管病變損害了黑危險因素的控制由腦梗死或腦出血引起的急性VP應按照急性缺