再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)課件

1、再生障礙性貧血 AA寧醫(yī)大附院醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)中心 白永澤 2009.9再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)1再生障礙性貧血寧醫(yī)大附院醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)中心再生障礙性貧血AA骨髓象 再 生 障 礙 性 貧 血（ AA)概念 是一組由多種病因(物理，化學(xué)，生物及不明因素)引起的骨髓造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境損傷，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床常表現(xiàn)：貧血，出血，感染。 發(fā)病率：國(guó)內(nèi)0.74/10萬(wàn)。再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)2 再 生 障 礙 性 貧 血 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： 1，全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。 2，一般無(wú)肝、脾腫大。 3，骨髓檢查 至少一個(gè)部位增生減低/重度減低。 如為增生活躍

2、者，須有巨核細(xì)胞減少。骨髓 小粒中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨 髓活檢。 4，能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗貧血藥治療無(wú)效。再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)3 診斷標(biāo)準(zhǔn) ：再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)3 SAA NSAA起 病 多急驟 多緩慢 出血癥狀 嚴(yán)重，廣泛，內(nèi)臟出血多見(jiàn)。較輕，體表，月經(jīng)多。很少內(nèi)臟出血。感 染 多見(jiàn)，嚴(yán)重，常合并敗血癥。 少見(jiàn)，較輕。外 周 血 全血細(xì)胞減少；HGB下降速 全血細(xì)胞減少；HGB下降速度慢； 度快；Ret1%，絕對(duì)值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但較急 109/L;WBC2109/L,N

3、C 性高。 0.5109/L;PLT20109/L。骨 髓 象 多部位增生減低；三系造血 增生減低/活躍；巨核細(xì)胞減少/無(wú)； 細(xì)胞（粒，紅，巨）減少； 淋巴比值相對(duì)增高；骨髓小粒中非造 淋巴及非造血細(xì)胞相對(duì)增多。 血細(xì)胞增多。T 亞 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T細(xì)胞比例增高. 血清IL-2, IFN-, TNF增高.預(yù) 后 病程短，不經(jīng)有效治療多半 病程較長(zhǎng)，經(jīng)治療部分愈，部分穩(wěn)定 年內(nèi)死亡。 ，部分惡化。 再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)4 SAA 急性再障再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)5 急性再障再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)5一、血象：1.

4、貧血多為正細(xì)胞正色素性，紅細(xì)胞數(shù)量明顯減少，血紅蛋白含量明顯降低，紅細(xì)胞形態(tài)、大小及染色大致正常再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)6一、血象：1. 貧血多為正細(xì)胞正色素性，紅細(xì)胞數(shù)量明顯減少，2. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)72. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)73.白細(xì)胞數(shù)量明顯減少，分類(lèi)中性粒細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)83.白細(xì)胞數(shù)量明顯減少，分類(lèi)中性粒細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)4. 血小板數(shù)量明顯減少，形態(tài)大致正常再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)94. 血小板數(shù)量明顯減少，形態(tài)大致正常再生障礙性貧血AA骨髓 骨髓象1. 骨髓液稀

5、薄，脂肪滴明顯增多，外觀(guān)油滴狀再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)10 骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明顯增多，外觀(guān)油滴狀再生2. 骨髓增生減低或明顯減低再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)112. 骨髓增生減低或明顯減低再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)1再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)12再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)12粒、紅、巨三系細(xì)胞明顯減少，各系原始及幼稚階段細(xì)胞減少或不足，以成熟淋巴細(xì)胞為主，可達(dá)80以上， 血小板少見(jiàn)，紅細(xì)胞形態(tài)正常再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)13粒、紅、巨三系細(xì)胞明顯減少，各系原始及幼稚階段細(xì)胞減少或不足4. 骨髓造血島明顯增多，其間非造血細(xì)胞增多。再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)144.

6、骨髓造血島明顯增多，其間非造血細(xì)胞增多。再生障礙性貧血網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或縱橫交錯(cuò)的纖維網(wǎng)再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)15網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或縱橫交錯(cuò)的纖維網(wǎng)再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)15漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞明顯增多再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)16漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞明顯增多再生障礙性再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)17再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)17再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)18再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)18慢性再障再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)19慢性再障再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)19骨髓象 ：1. 骨髓增生減低或活躍再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)20骨髓象 ：1.

7、 骨髓增生減低或活躍再生障礙性貧血AA骨髓象特2.粒、紅、巨三系細(xì)胞有不同程度減少，再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)212.粒、紅、巨三系細(xì)胞有不同程度減少，再生障礙性貧血AA骨髓巨核細(xì)胞減少常較早就出現(xiàn)，治療有效時(shí)恢復(fù)也最慢，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)22巨核細(xì)胞減少常較早就出現(xiàn)，治療有效時(shí)恢復(fù)也最慢，淋巴細(xì)胞相對(duì)3.漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、肥大細(xì)胞也可增高，但均比急性時(shí)減少，再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)233.漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、肥大細(xì)胞也可增高，但均比急性時(shí)減少，再4.有時(shí)有粒細(xì)胞核左移和退形性變等現(xiàn)象，再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)244.有時(shí)有粒細(xì)胞核左移和退形性變等現(xiàn)象，再生

8、障礙性貧血AA骨如穿刺部位為代償造血灶時(shí)，則骨髓增生可為活躍，粒系細(xì)胞可呈正?；驕p低，紅系細(xì)胞常增多，但巨核細(xì)胞仍減少或缺如，再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)25如穿刺部位為代償造血灶時(shí)，則骨髓增生可為活躍，粒系細(xì)胞可呈正再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)26再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)26 鑒別診斷 1，PNH：Hams, Rous陽(yáng)性，NAP染色，網(wǎng)織紅細(xì)胞。 2，MDS：難治性血細(xì)胞減少癥。骨髓病態(tài)造血。 3，低增生性白血?。汗撬栌字杉?xì)胞比例。 4. 免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少: Ret/NC不降低,骨髓紅系增生良好, 激素治療有效. 5. 急性造血功能停滯: 感染,溶血,化學(xué)物. 骨髓涂片可見(jiàn)巨大原始 紅, 病程自限. 6. 惡性組織細(xì)胞病: 發(fā)熱, 逐漸衰竭, 肝脾淋巴結(jié)腫大, 黃疸, 骨髓 異常組織細(xì)胞再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)27 鑒別診斷再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)27純紅細(xì)胞再生障礙性 貧血再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)28純紅細(xì)胞再生障礙性再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)28 血象：白細(xì)胞和血小板一般正常或輕度減少，形態(tài)大致正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。血紅蛋白降低，表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血再生障礙性貧血AA骨髓象特點(diǎn)29 血