多發(fā)性大動脈炎課件

1、多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎（Takayasu；TA)定義：一種慢性非特異性炎性動脈疾病，主要累及主動脈及其主要分支，少數(shù)可累及中等動脈。 此病名稱較多，除了TA外，以前又稱無脈癥、主動脈弓綜合征、多發(fā)性大動脈炎或不典型性主動脈縮窄癥等。多發(fā)性大動脈炎（Takayasu；TA)定義：歷史： 官方版： 1830年 日本人YamamotoKitSu0 idan 可能 45Y male，不明原因發(fā)熱、上肢及頸動脈搏動不能觸及 伴體重降低和呼吸困難 1908年第12屆日本眼科年會 Takavasu 首次科學(xué)描述 2lYFemale，眼底特異性動靜脈吻合 但是當時并未注意到雙側(cè)橈動脈不能觸

2、及，未能進一步研究。 1939年 日本學(xué)者Shinmi 首次使用“TA”名稱 28Y Female，多次昏厥史 雙側(cè)橈、頸動脈搏動不能觸及 入院一周死于心衰。尸檢發(fā)現(xiàn)主動脈、雙側(cè)頸總、頸內(nèi)、頸外動脈、鎖骨 下動脈和腋動脈全層動脈炎。 1940年 日本學(xué)者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不僅累及動脈中層，也累及動脈內(nèi)層和外層 首次準確描述TA是由主動脈及其主要分支炎癥病變所引起 自強版：中國多發(fā)性大動脈炎歷史：多發(fā)性大動脈炎流行病學(xué)：男女均可發(fā)病，女多于男 北京兒童醫(yī)院男：女: 歲好發(fā) 呈全球性分布，亞洲多見，歐美罕見 好發(fā)于東南亞多發(fā)性大動脈炎流行病學(xué)：多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎1遺

3、傳免 疫2感 染3激 素4HLA-白細胞抗原種族差異：韓國 HLA-DR7/DQ2北美 HLA-DR4/DQ3印度 HLA-DR8 /B5日本 HLA-B52/B39.2中國 HLA- DR4/DR7/DRB4T細胞介導(dǎo)血管炎B細胞介導(dǎo)血管炎趨化因子介導(dǎo)血管炎細胞因子介導(dǎo)血管炎動脈壁介導(dǎo)血管炎結(jié)核22%鏈球菌梅毒螺旋體沙門氏桿菌病毒-多于中等動 脈病變相關(guān)鼠源Y-皰疹病毒68雌激素： 雌激素及受體均增高，參與調(diào)控血管壁結(jié)構(gòu)及功能的退化泌乳素生長激素病 因HOTHOT多發(fā)性大動脈炎1遺 傳免 疫2感 染3激 素4HLA多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎病理動脈全層慢性炎癥 中內(nèi)膜彈力纖維

4、和平滑肌廣泛破壞多發(fā)性大動脈炎病理動脈全層慢性炎癥多發(fā)性大動脈炎臨床表現(xiàn)全身： 發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑等 可急性發(fā)作，也可隱匿起病局部： 病變近端高血壓，遠端缺血 按受累血管不同有頭痛、頭暈、暈厥、視力減退、四肢間歇性活動 疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失 頸部、鎖骨、下腹部、腎區(qū)血管雜音，兩下肢收縮壓差10 mm Hg臨床分型 根據(jù)病變部位可分為4 種類型： 頭臂動脈型(主動脈弓綜合征) 頭部、上肢受累 胸-腹主動脈型 下肢受累 廣泛型 廣泛受累 肺動脈型 肺動脈受累為主，單純者少見多發(fā)性大動脈炎臨床表現(xiàn)實驗室檢查非特異性ESR：反映TA活動的重要指標，疾病

5、活動時，ESR增快CRP：臨床意義同ESR，為反映疾病活動指標之一ASO：部分近期有鏈球菌感染者可出現(xiàn)陽性反應(yīng)PPD：部分患者有結(jié)核感染或活動性結(jié)核，PPD可呈陽性其他：少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)。可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。多發(fā)性大動脈炎實驗室檢查非特異性多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：彩色多普勒超聲檢查： 可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等) 但對其遠端分支探查較困難多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎動脈造影顯示 髂總動脈狹窄影像學(xué)檢查： 造影金標準腎動脈狹窄多發(fā)性大動脈炎動脈造影顯示影像

6、學(xué)檢查：腎動脈狹窄多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：新進展： 血管造影：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是 否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管 壁厚度的改變。 數(shù)字減影血管造影(DSA)： 優(yōu)點-操作較簡便反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也 能顯示。對頭顱部動脈、頸動脈、胸腹主動脈、腎動脈、 四肢動脈、肺動脈及心腔等均可進行此項檢查。 缺點-對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清。 CT和 MRI： 增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀 低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的 水腫情況，有助于判斷疾病是否活動。多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：THANK Y

7、OUSUCCESS2022/10/613可編輯THANK YOUSUCCESS2022/10/21多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：MRA顯示頸總動脈、鎖骨下動脈及腎動脈多發(fā)狹窄CT三維重建：A-起病初期 B-起病12個月多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：MRA顯示頸總動脈、CT三維重建：多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查： 新進展： PET-CT 優(yōu)點： 可在病變早期，尚未 發(fā)生動脈狹窄時發(fā)現(xiàn) 細胞代謝異常 缺點：特異性不高多發(fā)性大動脈炎影像學(xué)檢查：1990年美國風濕病學(xué)會標準： 發(fā)病年齡小于40歲 肢端運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯 肱動脈搏動減弱：一側(cè)/雙側(cè) 兩上肢收縮壓

8、差10mmHg 一側(cè)/雙側(cè)鎖骨下動脈或主動脈區(qū)聞及雜音 動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6 項中的3項者可診斷。此診斷標準的敏感性和特異性分別是905和978。2006年，歐洲風濕病聯(lián)盟及歐洲兒科風濕病學(xué)會兒童TA 診斷標準：主動脈或者其主要分支的影像學(xué)檢查結(jié)果異常，同時伴有至少下列4條診斷標準中的1條：(1)外周動脈搏動減弱伴有或不伴肢體間歇性跛行；(2)雙上肢收縮壓差大于10 mm Hg；(3)大動脈及(或)其主要分支聽診區(qū)可聞及血管雜音；(4)高血壓(以兒童的正常參考范圍為依據(jù))。多發(fā)

9、性大動脈炎診斷標準1990年美國風濕病學(xué)會標準： 2006年，歐洲風濕病聯(lián)盟及多發(fā)性大動脈炎鑒別診斷先天性主動脈縮窄： 以男孩多見幼年發(fā)病，表現(xiàn)為上肢高血壓，下肢低血壓 或測不到，血管雜音位置高，限于心前區(qū)及背部，無炎癥 表現(xiàn)，胸主動脈造影可顯示縮窄部位在主動脈峽部。腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良： 多見于女性，多發(fā)生腎血管性高壓，且多無血管雜音及炎 癥表現(xiàn)，腹主動脈造影無異常，腎動脈遠端受累，呈串珠 樣改變。BLAU綜合征： 為一種自身炎癥性疾病，是一種常染色隱性遺傳性疾病， 臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性大動脈炎 及虹膜睫膜炎，其特殊的囊樣關(guān)節(jié)炎可以作為鑒別之處， 另外基因檢測可以確定診

10、斷。多發(fā)性大動脈炎鑒別診斷先天性主動脈縮窄：多發(fā)性大動脈炎治療原則治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，根據(jù)病情輕重選擇用藥活動期病例-激素+免疫抑制劑 強的松0.5-1.0mg/(kgd)，逐漸減量至5-10mg/d后維持一段時間 甲氨蝶呤，10-15mg/（m2次)口服，每周1次。病情難予控制且反復(fù)活動者(如高熱不退、動脈阻塞癥狀加重者) 甲潑尼龍+環(huán)磷酰胺 以控制活動，延緩進展，對大多數(shù)患兒有效控制感染-抗結(jié)核/抗鏈球菌/抗病毒對癥治療-擴血管/強心/利尿/抗凝/溶栓等 治療慢性靜止期且阻塞癥狀嚴重影響功能者 外科手術(shù)-切除狹窄段動脈并端端吻合/狹窄近、遠端搭橋術(shù)/ 動脈球囊擴張術(shù)/支架植入

11、術(shù)/分流術(shù)/瓣膜置換術(shù)等多發(fā)性大動脈炎治療原則治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，根據(jù)多發(fā)性大動脈炎治療進展TA病變的活動性判斷標準：傳統(tǒng)判斷指標是ESR和CRP，但難以準確反映血管炎情況，與病理所見并非完全一致.TNF、IL-6、RANTES等生物學(xué)指標可能更敏感。臨床上尚無判斷TA活動性的公認指標，多采用 美國國立衛(wèi)生研究院提出的標準：部分患者發(fā)病時可有全身癥狀，如發(fā)熱、肌痛；血沉升高；受累血管有缺血與炎癥表現(xiàn)，如患肢間歇性活動疲勞，動脈搏動減 弱或消失，血管雜音，血管痛，上肢或下肢血壓不對稱；造影可見典型的血管損害。具備2項或以上初發(fā)或加重即可判斷為病變有活動性。多發(fā)性大動脈炎治療進展TA

12、病變的活動性判斷標準：多發(fā)性大動脈炎治療進展霉酚酸酯-作為一種新型免疫抑制劑對抑制淋巴細胞所介導(dǎo)的血管 損害具有獨到的作用腫瘤壞死因子拮抗劑-對難治性多發(fā)性大動脈炎療效較好 依那西普 英夫利昔單抗雌激素拮抗劑-可明顯緩解臨床癥狀 三苯氧胺阿司匹林-具有一定的輔助治療作用，但尚需進一步的研究證實依維莫司-可抑制動脈內(nèi)膜增生，有一定應(yīng)用前景其他：血小板源生長因子、血管內(nèi)皮生長因子、成纖維細胞生長因子 等作為新的藥物治療靶點，目前尚處于試驗研究中多發(fā)性大動脈炎治療進展霉酚酸酯-作為一種新型免疫抑制劑對抑多發(fā)性大動脈炎治療進展介入治療： 早期均采用經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)（PTA）及單純球囊擴張術(shù)，治療成功

13、者癥狀明顯緩解，但遠期再狹窄率與病變長度顯著相關(guān)，遠期療效不佳適合治療TA的植入大血管的藥物釋放支架目前正在研制中多發(fā)性大動脈炎治療進展多發(fā)性大動脈炎治療進展血管旁路移植術(shù)的遠期再狹窄率相對較低， 是一種較為有效的治療方法對于多發(fā)性大動脈炎所致的冠狀動脈狹窄，介入治療效果不佳， 如無明顯禁忌證，可考慮行冠狀動脈旁路移植術(shù)因大動脈炎累及瓣膜患者經(jīng)心臟瓣膜替換術(shù)后瓣周漏的發(fā)生率極高， 對于大動脈炎累及升主動脈擴張所致的主動脈瓣關(guān)閉不全，首選 帶瓣人工血管組件或同種帶瓣主(肺)動脈行主動脈根部置換術(shù)。多發(fā)性大動脈炎治療進展血管旁路移植術(shù)的遠期再狹窄率相對較低，多發(fā)性大動脈炎治療進展治療方案的選擇：藥

14、物治療僅限于控制炎癥反應(yīng)，對抑制疾病進展無明顯作用。介入治療的成功率高、風險小，但遠期效果差。血管旁路移植術(shù)效果好，且再狹窄率遠低于介入治療。臨床上應(yīng)全面分析，根據(jù)患者的病情活動情況、病變位置等，選擇適當?shù)闹委煼桨?。多發(fā)性大動脈炎治療進展治療方案的選擇：多發(fā)性大動脈炎預(yù)后有研究顯示，以下4項指標與疾病預(yù)后密切相關(guān)：(1)TA伴嚴重并發(fā)癥(視網(wǎng)膜病變、高血壓、主動脈反流、動脈瘤形成)；(2)進展性病情；(3)年齡因素；(4)診斷時機。同時伴有嚴重并發(fā)癥且疾病處于進展期的患兒，其15年生存率僅有43.6%；相反，表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)而無明顯靶器官受累的TA患兒，其15年生存率可達100。多發(fā)性大動脈炎預(yù)后有研究顯示，以下4項指標與疾病預(yù)后密切相關(guān)經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You W