急性彌漫性增生性腎炎培訓(xùn)課件

1、急性彌漫性增生性腎炎急性彌漫性增生性腎炎急性彌漫性增生性腎炎結(jié)局兒童預(yù)后好，多痊愈少數(shù)慢腎小球腎炎極少快速進(jìn)行性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎2急性彌漫性增生性腎炎結(jié)局急性彌漫性增生性腎炎2快速進(jìn)行性腎小球腎炎名稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎病因：多種繼發(fā)性：腎外原發(fā)性疾?。⊿LE、過敏性紫癜）原發(fā)性發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)介導(dǎo)的損傷急性彌漫性增生性腎炎3快速進(jìn)行性腎小球腎炎名稱急性彌漫性增生性腎炎3快速進(jìn)行性腎小球腎炎分型型：抗腎小球基底膜性腎炎型：免疫復(fù)合物性腎炎，我國較多見型：其他型或免疫反應(yīng)不明顯型病理變化肉眼：雙腎腫大、蒼白，出血點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚。光鏡改變腎小球：多數(shù)（50%

2、以上）腎小球球囊內(nèi)有新月體形成；新月體（cresent）：增生的壁層上皮細(xì)胞+單核巨噬細(xì)胞；細(xì)胞性新月體纖維-細(xì)胞新月體纖維性新月體腎小管：上皮細(xì)胞變性、萎縮、消失；間質(zhì)：水腫、炎細(xì)胞浸潤，纖維化。急性彌漫性增生性腎炎4快速進(jìn)行性腎小球腎炎分型急性彌漫性增生性腎炎4快速進(jìn)行性腎小球腎炎免疫熒光型：連續(xù)的線性熒光型：不規(guī)則的粗顆粒狀熒光型：通常不見熒光電鏡幾乎所有的病例均可見GBM缺損和斷裂；部分病例可見電子致密物的沉積。急性彌漫性增生性腎炎5快速進(jìn)行性腎小球腎炎免疫熒光急性彌漫性增生性腎炎5急性彌漫性增生性腎炎6急性彌漫性增生性腎炎6新月體性腎小球腎炎所有腎小球毛細(xì)血管嚴(yán)重?fù)p傷，新月體形成（P

3、AS）。急性彌漫性增生性腎炎7新月體性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎7新月體性腎小球腎炎 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁細(xì)線狀沉積（直接免疫熒光）。急性彌漫性增生性腎炎8新月體性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎炎8快速進(jìn)行性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)：多見于青、中年人；表現(xiàn)為快速進(jìn)行性腎炎綜合征預(yù)后差，可于數(shù)周、數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥結(jié)局：腎小球纖維化、玻璃樣變球囊壁與球叢粘連致球囊腔閉塞，腎小球功能喪失，最終出現(xiàn)腎功能衰竭。急性彌漫性增生性腎炎9快速進(jìn)行性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)：急性彌漫性增生性腎炎9引起腎病綜合征的腎炎介紹兩個主要病理類型膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┹p微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）急性彌漫性增生性腎炎

4、10引起腎病綜合征的腎炎介紹兩個主要病理類型急性彌漫性增生性腎炎膜性腎小球腎炎名稱：膜性腎病病因約85%的病例原因不明（原發(fā)性病變）其余是繼發(fā)性原因：慢性乙型肝炎、SLE、惡性腫瘤等發(fā)病機(jī)制慢性免疫復(fù)合物性腎炎原發(fā)性膜性腎小球腎炎病變與Heyman腎炎極為相似急性彌漫性增生性腎炎11膜性腎小球腎炎名稱：膜性腎病急性彌漫性增生性腎炎11膜性腎小球腎炎病理變化大體雙腎腫大，色蒼白“大白腎”；晚期體積，表面呈粗顆粒狀。光鏡毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚；腎小球基本正常（早期）。免疫熒光：基底膜表面顆粒狀熒光（IgG、C3）電鏡上皮下大量的電子致密物沉積，基底膜呈釘狀突起；PASM：基底膜增厚及與之垂直排列

5、的釘突（梳齒狀），晚期呈“蟲蝕狀” 。急性彌漫性增生性腎炎12膜性腎小球腎炎病理變化急性彌漫性增生性腎炎12膜性腎小球腎炎 腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚（PAS染色）。急性彌漫性增生性腎炎13膜性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎炎13膜性腎小球腎炎毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚，釘突形成（PASM染色）。急性彌漫性增生性腎炎14膜性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎14膜性腎小球腎炎 免疫復(fù)合物沉積在腎小球毛細(xì)血管表面，呈不連續(xù)的細(xì)顆粒狀熒光，免疫熒光染色 FITC-IgG。急性彌漫性增生性腎炎15膜性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎炎15膜性腎小球腎炎毛細(xì)血管基底膜增厚，上皮下電子致密物沉積，上皮細(xì)胞足突廣

6、泛融合（電鏡5000）。 急性彌漫性增生性腎炎16膜性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎16臨床起病緩慢，病程長；青中年，男性為多；常表現(xiàn)為腎病綜合征：“三高一低”膜性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎17臨床膜性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎17輕微病變性腎小球腎炎病理變化光鏡腎小球：腎小球結(jié)構(gòu)基本正常腎小管：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴免疫熒光檢查無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積電鏡彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失肉眼腎臟體積增大，色蒼白，切面皮質(zhì)見黃色條紋。急性彌漫性增生性腎炎18輕微病變性腎小球腎炎病理變化急性彌漫性增生性腎炎18輕微病變性腎小球腎炎 腎小球無明顯病變（PASM染色）。急性彌漫性增生性腎炎1

7、9輕微病變性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎炎19輕微病變性腎小球腎炎 上皮細(xì)胞部分足突消失（電鏡5000）。 急性彌漫性增生性腎炎20輕微病變性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎炎20輕微病變性腎小球腎炎臨床多見于幼兒，多見于24歲兒童；表現(xiàn)為腎病綜合征；水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀；選擇性蛋白尿：主要成分是小分子的白蛋白是引起兒童腎病綜合征最常見的原因；結(jié)局90%的病例對激素治療敏感，預(yù)后較好；半年；靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形、縮窄；腎小管功能持續(xù)性損害。結(jié)局病程長，常反復(fù)發(fā)作。急性彌漫性增生性腎炎53慢性腎盂腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：急性彌漫性增生性腎炎53泌尿系統(tǒng)腫瘤腎細(xì)胞癌腎母細(xì)胞瘤膀胱癌急性彌漫性增生性

8、腎炎54泌尿系統(tǒng)腫瘤腎細(xì)胞癌急性彌漫性增生性腎炎54腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma）概述源發(fā)于腎小管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，又名腎腺癌；腎臟惡性腫瘤中最多見（85）；多發(fā)生于6070歲的老年人，男性多于女性決大多數(shù)是散發(fā)性病例；少數(shù)（約4%）為家族性（遺傳性），發(fā)病年齡較小。急性彌漫性增生性腎炎55腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma）概述急性腎細(xì)胞癌與遺傳有關(guān)的腎細(xì)胞癌見于：Von Hippel-Lindau(VHL)綜合癥常染色體顯性遺傳疾?。惶卣餍圆∽儯盒∧X和視網(wǎng)膜的血管母細(xì)胞瘤，50%70%VHL的病例發(fā)生腎囊腫及雙側(cè)多灶性腎癌；發(fā)病與3p25-26的抑癌

9、基因VHL的異常有關(guān)。遺傳性透明細(xì)胞癌無VHL病的其他表現(xiàn)；VHL及相關(guān)基因也發(fā)生改變。遺傳性乳頭狀癌常染色體顯性遺傳疾?。浑p側(cè)腎臟乳頭狀癌；多種細(xì)胞遺傳學(xué)異常。急性彌漫性增生性腎炎56腎細(xì)胞癌與遺傳有關(guān)的腎細(xì)胞癌見于：急性彌漫性增生性腎炎56腎細(xì)胞癌分類及病理變化組織學(xué)分類（綜合細(xì)胞遺傳學(xué)及組織學(xué)特點(diǎn)）透明細(xì)胞（非乳頭狀）癌：最常見組織學(xué)特點(diǎn)：癌細(xì)胞排列方式：片狀、梁狀、管狀，無乳頭狀結(jié)構(gòu)。癌細(xì)胞形態(tài)：圓形或多邊形，胞界清楚，胞漿透明或顆粒狀；細(xì)胞核小而深染，位于細(xì)胞中央或邊緣。癌組織的間質(zhì)很少，主要為薄壁血管。細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)：約98%的病例出現(xiàn)3p14-3p26的缺失或不對稱移位（散發(fā)和家

10、族性）。急性彌漫性增生性腎炎57腎細(xì)胞癌分類及病理變化急性彌漫性增生性腎炎57腎細(xì)胞癌乳頭狀癌：組織學(xué)特點(diǎn)：癌細(xì)胞呈乳頭狀排列，癌細(xì)胞呈立方或矮柱狀；乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)可見泡沫細(xì)胞及砂粒體；細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)：最常見的是染色體三體。家族性病例為7號染色體三體；散發(fā)性病例常出現(xiàn)7、16、17號染色體三體，男性可出現(xiàn)Y染色體丟失。嫌色細(xì)胞癌組織學(xué)特點(diǎn)：癌細(xì)胞排列成實性片狀；癌細(xì)胞胞漿淡嗜堿性，胞膜清晰，核周有空暈；細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)：多個染色體缺失和亞二倍體?？赡芷鹪从诩闲」苌掀ぜ?xì)胞，較前兩種預(yù)后好。急性彌漫性增生性腎炎58腎細(xì)胞癌乳頭狀癌：急性彌漫性增生性腎炎58腎細(xì)胞癌大體好發(fā)部位：多見于腎之兩極，尤以

11、上極更多見。多為單側(cè)、單發(fā)實性圓形腫物（透明細(xì)胞癌），大小差別很大；也可表現(xiàn)為多灶和雙側(cè)性（乳頭狀癌）切面呈多彩性；癌組織與周圍腎組織分界明顯，常有假包膜形成；可見衛(wèi)星病灶。急性彌漫性增生性腎炎59腎細(xì)胞癌大體急性彌漫性增生性腎炎59 圖注：腎細(xì)胞癌腎臟下極巨大腫物，界限較清，黃白色，中央有壞死。 急性彌漫性增生性腎炎60 圖注：腎細(xì)胞癌急性彌漫性 圖注：腎細(xì)胞癌癌細(xì)胞排列成腺泡狀。癌細(xì)胞大，多角形，輪郭清楚，胞漿清亮透明或含有伊紅色細(xì)顆粒。核小，深染，圓形，位于細(xì)胞中央，可見核仁。急性彌漫性增生性腎炎61 擴(kuò)散直接蔓延轉(zhuǎn)移血道轉(zhuǎn)移常侵入腎靜脈，并可在靜脈腔內(nèi)生長呈條索狀向下腔靜脈延伸，甚至可

12、達(dá)右心。常見部位：肺、骨。淋巴道轉(zhuǎn)移：常首先到腎門及主動脈旁淋巴結(jié)。腎細(xì)胞癌急性彌漫性增生性腎炎62擴(kuò)散腎細(xì)胞癌急性彌漫性增生性腎炎62腎細(xì)胞癌臨床病理聯(lián)系早期常無癥狀臨床主要表現(xiàn)為血尿、腰痛和腎區(qū)腫塊；副腫瘤綜合征；紅細(xì)胞生成素可引起紅細(xì)胞增多癥；甲狀旁腺樣激素可引起血鈣過高；腎素可引起高血壓；促性腺激素可導(dǎo)致女性化或男性化；腎上腺糖皮質(zhì)激素可引起Cushing綜合征。預(yù)后：預(yù)后較差急性彌漫性增生性腎炎63腎細(xì)胞癌臨床病理聯(lián)系急性彌漫性增生性腎炎63腎母細(xì)胞瘤概述其他名稱：Wilms瘤或腎胚胎瘤；后腎胚基來源的惡性腫瘤；多發(fā)生于7歲以下的兒童；大多數(shù)病例為散發(fā)性；發(fā)生：與位于11p13的WT

13、-1基因的丟失或突變有關(guān)。急性彌漫性增生性腎炎64腎母細(xì)胞瘤概述急性彌漫性增生性腎炎64病理變化大體通常為單側(cè)、單個實性腫物；體積常較大，境界清楚，可有假包膜形成；切面呈魚肉狀，灰白或灰紅色，可見少量骨或軟骨組織。腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎65病理變化腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎65鏡下特征性病變：幼稚的腎小球樣和腎小管樣結(jié)構(gòu)；三種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞：體積小、圓形、多邊形或立方形，可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)；間葉細(xì)胞：多為纖維性或黏液性成分，細(xì)胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨和脂肪等分化成分。胚基幼稚細(xì)胞：小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞漿極少。腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎66鏡下腎

14、母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎66腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎67腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎67 圖注：腎母細(xì)胞瘤由腎臟原基細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞和上皮細(xì)胞混合組成，已可見原始腎小管和腎小球的結(jié)構(gòu)。急性彌漫性增生性腎炎68 圖注：腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎培訓(xùn)課件圖注：腎母細(xì)胞瘤圖示腎小球樣結(jié)構(gòu)。HE400 急性彌漫性增生性腎炎70圖注：腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎70圖注：腎母細(xì)胞瘤瘤組織主要由2種成分組成，一是肉瘤樣梭形細(xì)胞呈彌漫性或團(tuán)塊狀排列，核明顯異型，二是腎小管樣結(jié)構(gòu)，表面被覆1-2層細(xì)胞。HE200 急性彌漫性增生性腎炎71圖注：腎母細(xì)胞瘤急性彌漫性增生性腎炎71腎母細(xì)胞瘤臨床病

15、理聯(lián)系腹部腫塊（主要癥狀）可有血尿、高血壓擴(kuò)散直接蔓延（局部生長為主）血道和淋巴道轉(zhuǎn)移預(yù)后：綜合應(yīng)用手術(shù)切除、放療和化療效果較好。無轉(zhuǎn)移者長期生存率可達(dá)90%。急性彌漫性增生性腎炎72腎母細(xì)胞瘤臨床病理聯(lián)系急性彌漫性增生性腎炎72膀胱癌概述泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤；多發(fā)生于50-70歲之間，男性比女性多2-3倍。病因化學(xué)致癌物（苯胺染料等）吸煙黏膜慢性炎癥遺傳等急性彌漫性增生性腎炎73膀胱癌概述急性彌漫性增生性腎炎73膀胱癌病理變化大體好發(fā)部位：多發(fā)生于膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開口處單發(fā)或多發(fā)，大小不等。外觀：分化好者呈乳頭狀、息肉狀或菜花狀；分化差者呈扁平狀突起（無蒂、基底寬、突出于粘膜表面

16、），并向壁內(nèi)不同程度的浸潤。有些不形成突起，表現(xiàn)為膀胱粘膜局部增厚呈扁平斑塊狀?？捎袧冃纬?、出血和伴發(fā)感染。急性彌漫性增生性腎炎74膀胱癌病理變化急性彌漫性增生性腎炎74膀胱癌組織學(xué)類型移行細(xì)胞癌約占膀胱癌的90；分化程度不同移行細(xì)胞癌移行細(xì)胞癌移行細(xì)胞癌移行上皮乳頭狀瘤鱗狀細(xì)胞癌較少見，常在膀胱移行上皮鱗狀化生的基礎(chǔ)上發(fā)生。許多病人有慢性炎癥合并粘膜白斑。腺癌：很少見。急性彌漫性增生性腎炎75膀胱癌組織學(xué)類型急性彌漫性增生性腎炎75膀胱癌轉(zhuǎn)移：主要通過淋巴道轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)，并常侵犯子宮旁、髂動脈旁和主動脈旁淋巴結(jié)。晚期可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，常見于肝、肺、骨髓、腎、腎上腺等處。臨床病理聯(lián)系無痛性

17、血尿；尿頻、尿急和疼痛；腎盂腎炎、腎盂積水，甚腎盂積膿。急性彌漫性增生性腎炎76膀胱癌轉(zhuǎn)移：急性彌漫性增生性腎炎76膀胱癌預(yù)后與腫瘤的分化程度和浸潤范圍有密切關(guān)系移行細(xì)胞乳頭狀瘤和移行細(xì)胞癌I級預(yù)后很好，單純切除后，五年生存率可達(dá)90以上，但易復(fù)發(fā)。級和級的膀胱癌預(yù)后不好。各級膀胱移行細(xì)胞癌以及乳頭狀瘤都有復(fù)發(fā)傾向，并且復(fù)發(fā)的腫瘤分化往往更不成熟。有些分化不好的移行細(xì)胞癌部分可有鱗狀化生，生長較快，預(yù)后較差。急性彌漫性增生性腎炎77膀胱癌預(yù)后急性彌漫性增生性腎炎77圖注：膀胱移行上皮癌膀胱后壁見隆起的菜花狀腫物，基底較寬。急性彌漫性增生性腎炎78圖注：膀胱移行上皮癌急性彌漫性增生性腎炎78圖注：膀胱移行上皮癌膀胱壁增厚，粘膜面多數(shù)乳頭狀腫物，并浸潤肌層。急性彌漫性增生性腎炎79圖注：膀胱移行上皮癌急性彌漫性增生性腎炎79圖注：移行上皮乳頭狀瘤移行細(xì)胞乳頭狀癌級 移行上皮細(xì)胞增