煙霧病專業(yè)知識講座培訓(xùn)課件

1、煙霧病專業(yè)知識講座煙霧病專業(yè)知識講座煙霧病也稱為Moyamoya病，特征是頸內(nèi)動脈末端或大腦前動脈、大腦中動脈的近端狹窄或閉塞，并且在腦血管造影上狹窄或閉塞血管病變的附近顯示有異常血管網(wǎng)的形成，在腦血管造影上像一縷煙霧在空氣中升起，故日本人形象地稱之為煙霧病。病因：發(fā)病原因至今尚不十分清楚。有學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。據(jù)大宗病例統(tǒng)計學(xué)分析顯示，煙霧病是全身性疾病的一種局部反映，其發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。煙霧病病因：發(fā)病率地區(qū)分布：發(fā)病率最高的是日本其次是韓國和中國等東南亞地區(qū)性別差異：男性略少于女性男女發(fā)

2、病率為1：1.8兩個高峰：4歲左右的兒童期30-40歲時的中年期發(fā)病率地區(qū)分布：性別差異：兩個高峰：煙霧病腦血管造影表現(xiàn)分期：I期頸內(nèi)動脈末端狹窄，通常累及雙側(cè)II期腦內(nèi)主要動脈擴(kuò)張，腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)（煙霧狀血管）III期 頸內(nèi)動脈進(jìn)一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA；煙霧狀血管更加明顯（大多數(shù)病例在此期發(fā)現(xiàn)）IV期 整個Willis環(huán)甚至PCA閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)；煙霧狀血管開始減少V期 IV期的進(jìn)一步發(fā)展VI期 頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎基底動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)煙霧病腦血管造影表現(xiàn)分期：I期頸內(nèi)動脈末端狹窄，通常累及I期：頸內(nèi)動

3、脈末端狹窄II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠(yuǎn)端動脈擴(kuò)張III期：煙霧狀血管增多IV期：煙霧狀血管減少，遠(yuǎn)端動脈不顯影 V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供血I期：頸內(nèi)動脈末端狹窄II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠(yuǎn)端動脈擴(kuò)張I煙霧病的分型：TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和

4、智力障礙。癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。煙霧病的分型：TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命臨床癥狀頸內(nèi)動脈閉塞代償擴(kuò)張的輕者表現(xiàn)為重者則臨床癥狀煙霧病的診斷：發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成行MRA 或DSA檢查CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變出現(xiàn)上述臨床癥狀煙霧病的診斷：發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端

5、狹窄行MRA 或DSA檢查煙霧病的治療：由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此，在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。煙霧病的治療：由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，內(nèi)科治療：缺血型出血癲癇腦出血伴顱內(nèi)高壓血管擴(kuò)張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對癥治療脫水，避免過度通氣等控制顱內(nèi)壓內(nèi)科治療：缺血型出血癲癇腦出血伴顱內(nèi)高壓血管擴(kuò)張藥止血藥物抗外科治療：手術(shù)方法手術(shù)時機(jī)目的在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功

6、能。采用內(nèi)科無效的患者，煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中持續(xù)時間長，并且病程越長對智商的影響也越大。故應(yīng)早診斷，早治療直接和間接血管重建手術(shù)， 取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好外科治療：手術(shù)方法手術(shù)時機(jī)目的在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙護(hù)理措施：術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理給患者創(chuàng)造一個安靜、舒適、安全的環(huán)境加強(qiáng)患者及其家屬的心理護(hù)理藥物治療及術(shù)前準(zhǔn)備引流管的護(hù)理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染24h嚴(yán)密監(jiān)測病情變化，防止再出血飲食護(hù)理：自行進(jìn)食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管護(hù)理措施：術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理給患者創(chuàng)造一個安靜、舒適、安全的環(huán)護(hù)理診斷及護(hù)理措施： 頭痛與血液刺

7、激或顱內(nèi)壓增高有關(guān)（1） 正確評估頭痛部位，性質(zhì)及程度，并對癥處理。（2）臥床休息，頭部制動。（3） 使用脫水劑，降低顱內(nèi)壓，緩解頭痛。 體溫過高與病變累及體溫調(diào)節(jié)中樞或繼發(fā)感染有關(guān)（1）密切觀察體溫變化，給予物理降溫，同時給與特殊連續(xù)物理降溫，減少蓋被。（2）經(jīng)靜脈補(bǔ)充足夠的液體。并遵醫(yī)囑給予降溫藥物，給與清淡飲食。（3）及時更換汗?jié)褚挛?，保持皮膚清潔，干燥。 清理呼吸道無效與長期臥床有關(guān)。（1）及時吸痰，保持氣道通暢。合理使用氣道濕化（2）抬高床頭15防止肺炎發(fā)生。（3）遵醫(yī)囑給與霧化吸入4次/日。護(hù)理診斷及護(hù)理措施： 頭痛與血液刺激或顱內(nèi)壓增高有關(guān)有感染的危險與手術(shù)創(chuàng)傷和留置各類導(dǎo)管有關(guān)

8、（1）妥善固定各導(dǎo)管，保持引流通暢，防止導(dǎo)管扭曲、打折、滑脫。（2）保持頭部傷口干燥，及時更換傷口敷料，引流管護(hù)理時應(yīng)嚴(yán)格無菌操作。（3）注意觀察引流液的量、性狀及顏色。搬動病人時應(yīng)夾閉引流管。潛在并發(fā)癥有皮膚完整性受損的危險（1）每12小時翻身一次，避免局部組織持續(xù)受壓（2）做好各項基礎(chǔ)護(hù)理，保持床單位的干凈潛在并發(fā)癥再出血（1）絕對臥床休息46周，抬高床頭1530，利于顱內(nèi)靜脈回流，降低顱內(nèi)壓。遵醫(yī)囑給予降壓藥，適當(dāng)鎮(zhèn)靜止痛。保持大便通暢，避免用力及情緒激動，劇烈咳嗽。（2）密切觀察病情變化，如患者再次出現(xiàn)劇烈頭痛，頻繁嘔吐，昏迷，腦膜刺激征等均提示有再次出血的可能，應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)。有感染的危險與手術(shù)創(chuàng)傷和留置各類導(dǎo)管有關(guān)肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)后，早期給予功能為放置，鼓勵患者者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動活動，指導(dǎo)患者積極配合針灸及康復(fù)訓(xùn)練。語言康復(fù)：語言訓(xùn)練應(yīng)由易到難、由短到長，逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始?？祻?fù)護(hù)理：預(yù)后：煙霧病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、