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1、癲 癇廣州癲癇病醫(yī)院癲 癇廣州癲癇病醫(yī)院第一節(jié) 概述重點(diǎn)內(nèi)容癲癇的定義病因?qū)W診斷學(xué)第一節(jié) 概述重點(diǎn)內(nèi)容第一節(jié) 癲癇()的定義 癲癇的定義:是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病,具有突然發(fā)生,反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍,功能失??赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙,或兼有之。第一節(jié) 癲癇()的定義 癲癇的定義:是一組由大腦神經(jīng)元異常鑒別 癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義:是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程,每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?;颊呖捎幸环N或數(shù)種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小
2、兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。鑒別 癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義:是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過病因?qū)W分類一)病因分類按照病因可分為兩大類:原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙:病因?qū)W分類一)病因分類按照病因可分為兩大類:原發(fā)性的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性近親患病率為,明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。原發(fā)性的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性近親患繼發(fā)性的病因?qū)W()先天性疾病:如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。()產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見
3、病因。()高熱驚厥后遺:嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。 ()外傷:閉合性腦外傷的發(fā)生率約為,開放性腦外傷約為。繼發(fā)性的病因?qū)W()先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、繼發(fā)性的病因?qū)W()感染:見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病,如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。()中毒:鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。()顱內(nèi)腫瘤:成人的癇性發(fā)作由腫瘤所致。繼發(fā)性的病因?qū)W()感染:見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫繼發(fā)性的病因?qū)W()腦血管疾病:卒中后癲癇多見于中、老年,約占;青年人以多見。()
4、變性疾?。喊⒍暮D『推た瞬∫渤0橛邪d癇。()營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。繼發(fā)性的病因?qū)W()腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年,約占環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響()年齡:有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素,其外顯率和年齡密切相關(guān)。()內(nèi)分泌:在女性患者中,少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作,稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作,稱為妊娠性癲癇。()睡眠:特發(fā)性常在晨醒后發(fā)生,嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。()缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響()年齡:有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素癲癇源的綜合定位癲癇灶()
5、:指癇性異常放電的起始源灶。有病理學(xué)上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶:上定位的放電病灶。定位技術(shù):、神經(jīng)電生理學(xué):、神經(jīng)影像學(xué):、功能。、腦功能定位癲癇源的綜合定位癲癇灶():指癇性異常放電的起始源灶。有病理癲癇的診斷原則病史體查(電視錄象腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性)(病因)癲癇的診斷原則病史診斷學(xué)病史病史:在大多數(shù)情況下,要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當(dāng)時(shí)環(huán)境,發(fā)作時(shí)程,發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音,有無肢體抽搐和其大致的順序,有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁,可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。診斷學(xué)病史病史:在大多數(shù)情況下,要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家診斷學(xué)腦
6、電圖:是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有。動態(tài)腦電圖監(jiān)測:可提高診斷陽性率。約。:有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。診斷學(xué)腦電圖:是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有。診斷學(xué)影像學(xué):可以明確顱內(nèi)是否有病灶,及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。:較最優(yōu)越。:對于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。診斷學(xué)影像學(xué):可以明確顱內(nèi)是否有病灶,及初步明確病灶的性質(zhì)與第二節(jié) 部分性發(fā)作定義:發(fā)作的起始癥狀和特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型:分三型,即、單純部分性發(fā)作():無意識障礙。、復(fù)雜部分性發(fā)作():有意識障礙。、由、繼發(fā)。第二節(jié) 部分性發(fā)作定義:發(fā)作的起始癥狀和特點(diǎn)均提示癇性放電病因?qū)W與
7、發(fā)病機(jī)制病因?qū)W:多為癥狀性。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機(jī)制:常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制病因?qū)W:多為癥狀性。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性臨床表現(xiàn)、:癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)腦部。發(fā)作時(shí)程短,多為分鐘左右,無意識障礙??煞譃樗男停翰糠诌\(yùn)動性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。臨床表現(xiàn)、:癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)腦部。發(fā)作臨床表現(xiàn)、:發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀,隨后出現(xiàn)意識障礙,自動癥或遺忘癥,有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)、:發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀,隨后出現(xiàn)意識臨床
8、表現(xiàn)自動癥:發(fā)作之后,部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良,作出一些表面上似有目的的動作,稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等,甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的,事后不能回憶。臨床表現(xiàn)自動癥:發(fā)作之后,部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接臨床表現(xiàn)、由與繼發(fā):或?yàn)橄日?,繼發(fā)全面性發(fā)作。臨床表現(xiàn)、由與繼發(fā):或?yàn)橄日祝^發(fā)全面性發(fā)作。診斷與鑒別診斷診斷步驟:第一步:明確是否是:病史第二步:明確發(fā)作類型:發(fā)作時(shí)之表現(xiàn)第三步:明確病因:病史體檢 其他方法。診斷與鑒別診斷診斷步驟:鑒別診斷主要有三:偏頭痛:過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復(fù)發(fā)作 是所有類型之臨床特征。鑒別診
9、斷主要有三:預(yù) 后中,近半數(shù)病人預(yù)后尚可。中,在發(fā)作類型中,療效差,建議長期服藥。預(yù) 后中,近半數(shù)病人預(yù)后尚可。第三節(jié) 全面性發(fā)作重點(diǎn)內(nèi)容定義失神發(fā)作與發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥第三節(jié) 全面性發(fā)作重點(diǎn)內(nèi)容全面性發(fā)作定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀,神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止。全面性發(fā)作定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識障礙或以意識障病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制 、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制 、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。臨床表現(xiàn)失神發(fā)作(小發(fā)作)肌陣攣發(fā)作陣攣
10、性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作)無張力發(fā)作臨床表現(xiàn)失神發(fā)作(小發(fā)作)臨床表現(xiàn)失神發(fā)作:典型失神發(fā)作:通常稱之小發(fā)作,表現(xiàn)為短暫的意識中斷,持續(xù)秒鐘,自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng),雙目凝視不動,特物跌落,“愣神”,可伴有自主性動作,事后對發(fā)作無法回憶。表現(xiàn)為棘慢波或多棘慢波。不典型失神發(fā)作:同上,但不典型。臨床表現(xiàn)失神發(fā)作:臨床表現(xiàn)強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作):發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期 強(qiáng)直期:突然意識喪失,跌倒在地,雙眼上竄,發(fā)出叫聲,全身肌肉呈持續(xù)性收縮,持續(xù)秒,伴以震顫。臨床表現(xiàn)強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作):發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為臨床表現(xiàn)陣攣期:肢體震顫幅度漸加大,并延及全身
11、變?yōu)殚g歇性肌肉收縮,進(jìn)入陣攣期,并持續(xù)分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.驚厥后期:最后一次陣攣后,抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù),約經(jīng)歷分鐘。臨床表現(xiàn)陣攣期:肢體震顫幅度漸加大,并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉臨床表現(xiàn)其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失張力發(fā)作臨床表現(xiàn)其他發(fā)作類型診 斷診斷:病史及發(fā)作時(shí)表現(xiàn),意識障礙,全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷:病史; 病因診斷:其他方法。診 斷診斷:病史及發(fā)作時(shí)表現(xiàn),意識障礙,全身抽搐是診鑒別診斷鑒別診斷:常見疾病有暈厥 、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作(癔病性發(fā)作)。鑒別診斷鑒
12、別診斷:常見疾病有鑒別診斷暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失,一般無抽搐,絕無強(qiáng)直性抽搐。無二便失控,可能有外傷。多伴頭昏,蒼白,無力等。有價(jià)值。鑒別診斷暈厥鑒別診斷發(fā)作性睡病(四聯(lián)癥)突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥鑒別診斷發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥)鑒別診斷假性癇性發(fā)作 又稱癔病性發(fā)作:可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作,癥狀有戲劇性,雙眼上翻,手足抽搐,過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強(qiáng)烈,大哭大叫,出汗。有違抝。暗示治療有效。監(jiān)測有意義。鑒別診斷假性癇性發(fā)作 又稱癔病性發(fā)作:可有各種類型的發(fā)作??拱d癇治療一、藥物治療(原則)二、非藥物治療(手術(shù)治療)三、其他
13、治療抗癲癇治療一、藥物治療(原則)藥物治療學(xué) 藥物治療的一般原則、起始治療原則、首選用藥原則、單藥治療原則、聯(lián)合用藥原則、長期治療原則、增、減、停、換之用藥原則、藥物監(jiān)測藥物治療學(xué) 藥物治療的一般原則藥物治療原則、起始治療原則:一般認(rèn)為在近年內(nèi)有次以上發(fā)作,應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù),一般不作預(yù)防用藥。、首選用藥原則:根據(jù)不同發(fā)作類型,選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。藥物治療原則、起始治療原則:一般認(rèn)為在近年內(nèi)有次以上發(fā)作,應(yīng)藥物治療原則 目前公認(rèn)的首選用藥 , ,失神發(fā)作,已琥胺綜合征,強(qiáng)的松,氯硝安定綜合征,氯硝安定廣州癲癇病醫(yī)院 藥物治療原則 目前公認(rèn)的首選藥物治療原
14、則、單一用藥原則:盡可能的單一用藥。、聯(lián)合用藥原則:最好不聯(lián)合用藥。因?yàn)橹g的相互作用目前認(rèn)識還不深入。必要時(shí)可以聯(lián)合用藥。原則:首先是根據(jù)發(fā)作類型,其次是要考慮藥物作用機(jī)制;再次是要考慮藥物間相互作用少。藥物治療原則、單一用藥原則:盡可能的單一用藥。藥物治療原則、長期治療原則:大多數(shù)需要年的長期治療,有些發(fā)作類型可能是終生治療。、增、減、停、換藥原則:原則上是緩慢進(jìn)行(漸加或漸減),尤其是考慮終止治療。、藥物監(jiān)測:濃度監(jiān)測,效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。藥物治療原則、長期治療原則:大多數(shù)需要年的長期治療,有些發(fā)作藥物簡介國際上公認(rèn)的第一線(半減期,蛋白結(jié)合率,酶作用,毒副作用,治療效度)(苯妥英)
15、(卡馬西平)(苯巴比妥類)(撲癇酮)(丙戊酸鈉)(苯二氮卓類) 藥物簡介國際上公認(rèn)的第一線(半減期,蛋白結(jié)合率,酶作用,毒副藥物簡介近十年來新型簡介拉莫三嗪非氨酯托吡酯(妥泰) 、降低其濃度氨已烯酸加巴噴丁等藥物簡介近十年來新型簡介藥代動力學(xué)幾個影響藥代動力學(xué)有價(jià)值因素、生物利用度、半衰期、肝酶的作用(誘導(dǎo)劑或抑制劑)、降解代謝途徑藥代動力學(xué)幾個影響藥代動力學(xué)有價(jià)值因素常用的相互作用:; .; () . .: ;: ;常用的相互作用:; .手術(shù)治療指征:經(jīng)長時(shí)間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種達(dá)到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作患者用各種治
16、療難以控制發(fā)作,如治療年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有次以上發(fā)作手術(shù)方式:略手術(shù)治療指征:經(jīng)長時(shí)間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種達(dá)到最大耐受其他輔助治療.增強(qiáng)中樞抑制的藥物: 氨基丁酸 .氟桂利嗪 西比靈 其他輔助治療.增強(qiáng)中樞抑制的藥物:第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài)重點(diǎn)內(nèi)容定義搶救治療方案第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài)重點(diǎn)內(nèi)容癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義:一次癲癇發(fā)作持續(xù)分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義:一次癲癇發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理病因與病理生理:原因:停藥不當(dāng)不規(guī)范的治療誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)
17、等病理生理:持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作,會造成腦功能的損害,如病程超過小時(shí),可能留有神經(jīng)功能損害。癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理病因與病理生理:癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)治療搶救治療措施)對癥處理:暢通呼吸道,吸氧,全面電生理監(jiān)護(hù),做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息??焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。癲癇持續(xù)狀態(tài)治療搶救治療措施癲癇持續(xù)狀態(tài)治療)止驚厥,選藥如下、安定:次,速度分。分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制,可選用安定糖水中維持治療,如出現(xiàn)呼吸抑制,
18、停止給藥(首選方案)。、:無此制劑(可作為首選方案)。、異戊巴比妥鈉:鹽水,緩注(次選)癲癇持續(xù)狀態(tài)治療)止驚厥,選藥如下癲癇持續(xù)狀態(tài)治療、副醛:等量植物油灌腸(次選或維持方案):利多卡因或氯硝安定:次選方案:上述方案失敗,可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。癲癇持續(xù)狀態(tài)治療、副醛:等量植物油灌腸(次選或維持方案)癲癇持續(xù)狀態(tài)治療)維持治療 癇性驚厥癥狀控制后,再選用苯巴比妥鈉(魯米鈉),, , 同時(shí)用口服維持,如或,達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度(約一周),停用肌注用藥,改為口服。 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療)維持治療癲癇持續(xù)狀態(tài)治療學(xué)其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同前。廣州癲癇病醫(yī)院 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療學(xué)其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同前。癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步:(5分鐘完成):簡要病史詢問,大體
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