教學止凝血培訓課件

1、教學止凝血教學止凝血本章提綱一、基礎理論（1）止血機制（血小板）（2）凝血系統(tǒng)和抗凝機制（3）纖溶系統(tǒng)（4）血管內皮細胞系統(tǒng) (5) 血液流變學改變二、檢驗項目（1）血管壁的檢驗（2）血小板方面的檢驗（3）凝血功能檢驗（4）抗凝物質檢查（5）纖溶功能檢查三、檢驗項目的選擇和應用（1）彌散性血管內凝血（DIC）的檢查 （2）其他應用教學止凝血2本章提綱一、基礎理論教學止凝血2一、基礎理論（1）止血機制（血小板）（2）凝血系統(tǒng)和抗凝機制（3）纖溶系統(tǒng)（4）血液流變學改變教學止凝血3一、基礎理論（1）止血機制（血小板）教學止凝血3止血機制一、血管的止血功能 血管破損 反射性收縮（1530s）； 血小

2、板 釋放產物引起收縮二、血小板的止血和促栓作用 血小板粘附、聚集和釋放，形成血小板血栓（白色 血栓） 一期止血三、凝血因素 激活內、外源凝血途徑，形成纖維蛋白網，形成止血血栓（紅色血栓） 二期止血教學止凝血4止血機制一、血管的止血功能教學止凝血4凝血機制 一、 凝血因子： 12種國際命名因子 (I-XIII,缺VI） 激肽釋放酶原（PK） 高分子量激肽原（HMWK） 幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白， 在肝內合成。 教學止凝血5凝血機制 一、 凝血因子：教學止凝血5教學止凝血6教學止凝血6凝血系統(tǒng)二、凝血過程：凝血因子相繼激活的逐級放大的“瀑布”學說 第一階段 凝血酶原酶生成 內源性凝血途徑 外源

3、性凝血途徑 第二階段 凝血酶生成 第三階段 纖維蛋白生成教學止凝血7凝血系統(tǒng)二、凝血過程：教學止凝血7凝血系統(tǒng) 凝血模式教學止凝血8凝血系統(tǒng) 凝血模式教學止凝血8凝血系統(tǒng) 凝血因子1.內源性途徑凝血因子 XIIa、XIa、IXa、VIIIa、Ca 2+2.外源性途徑凝血因子 III、VIIa、Ca 2+3.共同途徑凝血因子 Xa、Va、IIa、Ia、XIIIa、 Ca 2+4.維生素K依賴的凝血因子 II、VII、IX、X教學止凝血9凝血系統(tǒng) 一、體液抗凝作用1 絲氨酸蛋白酶抑制因子 抗凝血酶（AT）、肝素輔因子-II、 2巨球蛋白、 1抗胰蛋白酶、C1-抑制物等2 蛋白C 抗凝系統(tǒng) PC、T

4、M、PS、PCI 凝血酶和TM結合后，激活PC為APC，在PS的 輔助下，APC滅活Va、VIIIa，并激活纖溶系統(tǒng)3 組織因子途徑抑制物（TFPI） 抑制VIIa和Xa二、細胞抗凝作用 單核-巨噬系統(tǒng)、肝細胞凝血系統(tǒng) 抗凝因子教學止凝血10一、體液抗凝作用凝血系統(tǒng) 抗凝因子教學止凝血10抗凝因子1 抗凝血酶（AT） 占體內總抗凝活性的50-67%2 蛋白C抗凝系統(tǒng)示意圖教學止凝血11抗凝因子1 抗凝血酶（AT）教學止凝血11纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)及其抑制因子 纖溶酶原（PLG） 纖溶酶 （PL） 1內源性纖溶的激活 XIIa、激肽酶2外源性纖溶的激活 組織型纖溶酶原激活物（t-PA） 尿激酶型纖溶

5、酶原激活物（u-PA）3纖溶系統(tǒng)抑制因子 纖溶酶原激活物抑制因子（PAI） 纖溶酶抑制因子（2-AP）教學止凝血12纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)及其抑制因子 纖溶酶原（PLG） 纖溶系統(tǒng) 纖維蛋白生成和降解教學止凝血13纖溶系統(tǒng) 纖維蛋白生成和降解教學止凝血13二、檢驗項目（1）血管壁的檢驗（2）血小板方面的檢驗（3）凝血功能檢驗（4）抗凝物質檢查（5）纖溶功能檢查教學止凝血14二、檢驗項目教學止凝血14血管壁的檢驗一、毛細血管抵抗力試驗（capillary resistance test,CRT），毛細血管脆性試驗，束臂試驗原理：對毛細血管施加壓力，觀察血管壁、血管 內皮細胞、 血小板綜合止血作用參考值

6、：5cm直徑圓圈內，男性5個出血點， 女性及兒童10個出血點臨床意義：抵抗力減弱：血管病變；血小板減少； 血小板功能異常；血管性血友病舉例：遺傳性出血性毛細血管擴張癥教學止凝血15血管壁的檢驗一、毛細血管抵抗力試驗（capillary re血管壁的檢驗二、出血時間（Bleeding Time，BT）測定原理：皮膚毛細血管刺破，出血自然停止所需的時間。主要受血小板數(shù)量和功能影響，其次受血管壁完整性和收縮功能影響，凝血因子影響較小參考值：標準化出血時間測定器法（template bleeding time,TBT)：6.92.1min, 超過9min為異常臨床意義：延長見于：1 血小板明顯減少 原

7、發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；2 血小板功能異常 血小板無力癥；3 嚴重缺乏血漿有關因子 vW病、DIC；4 血管異常 遺傳性出血性毛細血管擴張癥；5 藥物影響 乙酰水楊酸教學止凝血16血管壁的檢驗二、出血時間（Bleeding Time，BT）標準化出血時間測定器法測定BT教學止凝血17標準化出血時間測定器法測定BT教學止凝血17血管壁的檢驗三、血管內皮細胞的檢驗血管性血友病因子抗原測定（vWF：Ag）血漿 6-酮-前列腺素 F1測定 （PGI2的降解產物）血漿血栓調節(jié)蛋白抗原測定（TM：Ag）血漿內皮素-1測定教學止凝血18血管壁的檢驗三、血管內皮細胞的檢驗教學止凝血18血小板的有關檢驗一、

8、血小板計數(shù)(platelet count,PC)參考值：（100-300）109/L臨床意義：1 減少：100109/L （1）生成障礙：再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等； （2）破壞或消耗增加：a 免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性藥物損傷、血小板同種抗體；b 消耗亢進：DIC；c 血小板自身異常：先天性血小板減少癥2 增加：400109/L（1）原發(fā)增多：慢粒、真性紅細胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥（2）反應性增多：急慢性炎癥、缺鐵性貧血、腫瘤教學止凝血19血小板的有關檢驗一、血小板計數(shù)(platelet count血小板的有關檢驗二、血塊退縮試驗（clot retraction test

9、，CRT）原理：血液凝固后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維蛋白網退縮，擠出血清。與血小板質、量，纖維蛋白原的質、量，其他凝血因子的質、量，纖溶功能有關參考值：退縮時間：凝固后1/2-1h 開始，24h 退縮完全 退縮度測定：析出血清量與全血量之比（65.8 11.0%) 貧血：CR%= CR% 100/（100-Hct）臨床意義：退縮不良見于 1 血小板減少 Plt50 109/L ； 2 血小板功能異常 血小板無力癥； 3 凝血因子異常 VIII 缺乏； 4 纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低 教學止凝血20血小板的有關檢驗二、血塊退縮試驗（clot retracti血小板的有關檢驗三、血小板粘附

10、試驗四、血小板聚集試驗五、血小板激活的分子標志物 1、-血小板球蛋白（ -TG）和 血小板第4因子（PF4）測定 2、P-選擇素 3、血漿血栓烷B2（TXB2）測定六、血小板第3因子有效性測定七、血小板抗體檢查教學止凝血21血小板的有關檢驗三、血小板粘附試驗教學止凝血21凝血功能的檢驗一、外源性凝血途徑的綜合檢查 血漿凝血酶原時間 （Prothrombin Time, PT）二、內源性凝血途徑的綜合檢查 活化部分凝血活酶時間（Activated Partial Thromboplastin Time, APTT）教學止凝血22凝血功能的檢驗一、外源性凝血途徑的綜合檢查教學止凝血22凝血功能的檢

11、驗三、纖維蛋白原測定 （2-4g/L）四、凝血時間（clotting time,CT）五、簡易凝血活酶生成試驗及糾正試驗六、凝血因子活性測定七、組織因子測定八、凝血酶生成分子標志物檢測 F1+2（凝血酶原片段1+2） FPA （纖維蛋白肽A） SFMC（可溶性纖維蛋白單體復合物） TAT （凝血酶-抗凝血酶復合物）教學止凝血23凝血功能的檢驗三、纖維蛋白原測定 （2-4g/L）教學止凝血PT 試驗原理 in Blood in PlasmaPT ReagentFibrinIIIExtrinsic SystemMeasure Clotting TimewithoutTissue FactorCal

12、cium (Ca2+)withoutwithoutNormal Range11-13 secIX37癈Ca2+, PLCa2+, PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSamplingTrisodiumCitrate教學止凝血24PT 試驗原理 in Blood in PlasmaPT R凝血功能的檢驗一、PT實驗結果報告形式 PT時間：11-13s，超過 3s為異常 PT比值（PTR）：10.05 國際標準化比值（INR）：PTRISI，10.1二、臨床意義：PT延長 見于外源及共同

13、途徑凝血因子異常 先天性或獲得性（DIC、Vit K缺乏，肝病等）PT縮短 見于高凝狀態(tài)、多發(fā)性骨髓瘤等教學止凝血25凝血功能的檢驗一、PT實驗結果報告形式教學止凝血25凝血功能的檢驗三、PT試驗的臨床應用 口服抗凝劑的監(jiān)測（INR最好在2.0-3.0） 肝疾患嚴重程度的分類維生素K缺乏DIC診斷標準 外源性途徑出血篩選 手術前常規(guī)檢查 教學止凝血26凝血功能的檢驗三、PT試驗的臨床應用 教學止凝血26 APTT試驗原理 in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIV

14、IVIIIIIIAPTT ReagentActivatorPLIntrinsic SystemMeasure Clotting TimeEllagic acid, silica etc.Calcium (Ca2+)Normal Range32-43 secCaCl2IVPhospholipidFibrin37癈XIIIXXIVIIIXVIIICa2+, PLCa2+, PLBloodSamplingTrisodiumCitrate教學止凝血27 APTT試驗原理 in Blood in Plasmawi凝血功能的檢驗一、APTT試劑組成 磷脂：經氯仿或乙醚浸提的組織凝血活酶 (部分凝血活酶）

15、接觸因子激活物：白陶土、鞣花酸等二、參考值 32-43s，延長10秒以上為異常三、臨床意義APTT延長見于內源性及共同通路凝血因子缺乏 1 先天性凝血因子異常：甲、乙型血友病等 2 后天性多種凝血因子缺乏：嚴重肝病、 DIC 等 3 循環(huán)抗凝物增加：SLE APTT縮短見于DIC、妊高征等高凝狀態(tài)教學止凝血28凝血功能的檢驗一、APTT試劑組成教學止凝血28凝血功能的檢驗 四、APTT測定的臨床應用* 肝素治療的監(jiān)測的理想實驗 APTT比(1.5-2.5)* 血友病的篩選：血友病甲、乙、丙 （缺VIII、IX 、XI因子），APTT明顯延長* DIC的診斷* 內源凝血因子異常的篩選* 血栓傾向

16、的診斷* 手術前常規(guī)(代替凝血時間)* 抗凝物質的檢測教學止凝血29凝血功能的檢驗 四、APTT測定的臨床應用教學止凝血29Principle of Fbg (Clauss Method) in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIFbg ReagentFibrinMeasurementClotting TimeThrombinNormal Range200-400 mg/dLCalculated forFibrinogen concentrati

17、on37IIIBloodSamplingTrisodiumCitrate教學止凝血30Principle of Fbg (Clauss Metho纖維蛋白原測定的臨床應用1 FIB參考值：2 - 4 g/L2 纖維蛋白原含量增高 判定血栓前狀態(tài)或血栓性疾病的必查項目， 常見疾病如 腦血栓形成、心肌梗塞、結核、風濕病、肺炎、惡性腫瘤等3 纖維蛋白原含量減少 a/肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化。 b/DIC診斷的重要篩選實驗 c/溶栓治療的監(jiān)測 d/原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥、原發(fā)性纖溶活性亢進、 惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術等凝血功能的檢驗教學止凝血31纖維蛋白原測定的臨床應用1 FIB參考值

18、：2 - 4 g/L凝血功能的檢驗凝血酶生成分子標志物檢測原理F 1+2：反映凝血酶生成總量及凝血酶原酶活性 凝血酶原 凝血酶 F1+2FPA：代表凝血酶生成后對纖維蛋白原水解能力 纖維蛋白原 非連接性纖維蛋白單體 FPA、FPBSMFC：反映凝血酶作用后纖維蛋白單體的形成TAT：反映凝血酶被抗凝血酶中和的程度教學止凝血32凝血功能的檢驗凝血酶生成分子標志物檢測原理F 1+2：反映凝抗凝物質的檢查 凝血酶時間（thrombin time,TT) 抗凝血酶III活性和抗原測定 蛋白C抗原、游離蛋白S測定 組織因子途徑抑制物測定 肝素定量 狼瘡抗凝物質教學止凝血33抗凝物質的檢查教學止凝血33教學

19、止凝血培訓課件三、檢驗項目的選擇和應用1 一期止血缺陷的篩選試驗：血管壁、血小板（1）BT延長，Plt減少：血小板減少性紫癜， 分特發(fā)和繼發(fā)性 （2）BT延長，Plt增多：血小板增多癥，分原發(fā) 和繼發(fā)性（3）BT延長，Plt正常：凝血因子缺乏（低纖維 蛋白原血癥、血管性 血友?。?；血小板功能 異常（血小板無力癥、 PF3缺乏癥，貯存池?。?（4）BT正常，Plt正常：血管壁異常（過敏性紫癜、 遺傳性出血性毛細血管擴張癥等）教學止凝血35三、檢驗項目的選擇和應用1 一期止血缺陷的篩選試驗：血管壁、檢驗項目的選擇和應用2 二期止血缺陷的篩選試驗 凝血異常、抗凝物質 （1）APTT延長， PT正常

20、內源途徑因子缺乏，VIII、 IX、XI（2）APTT正常， PT延長 外源途徑因子缺乏，VII （3）APTT延長， PT延長 共同途徑因子缺乏，X、V、 II、I缺乏，肝病、循環(huán) 抗凝物質、DIC （4）APTT正常， PT正常 XIII因子遺傳性或獲得性 缺乏教學止凝血36檢驗項目的選擇和應用2 二期止血缺陷的篩選試驗 凝血異常、抗3 纖維蛋白溶解綜合征一、原發(fā)性纖溶癥： 由于t-PA、u-PA增多，或PAI-1、2-PI減少，導致纖溶酶原活性增強，降解纖維蛋白原和多種凝血因子二、繼發(fā)性纖溶癥： 主要繼發(fā)于彌散性血管內凝血（DIC）。DIC時，由于XII、K、凝血酶等增多，導致纖溶酶增多

21、或活性增強，降解纖維蛋白（原）和凝血因子教學止凝血373 纖維蛋白溶解綜合征一、原發(fā)性纖溶癥：教學止凝血37原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進的鑒別項目 原發(fā)性纖溶 繼發(fā)性纖溶BPC N L-TG N HPF4 N HF1+2 N HFPA N H SFMC N H PAP N HD-Dimer N HB 1-42 H NB 15-42 N H教學止凝血38原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進的鑒別項目 原彌散性血管性凝血（DIC）的檢查一、定義： DIC（disseminated intravascular coagulation)是在原發(fā)病基礎上，促凝因素導致機體微血管內廣泛生成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，并伴以繼發(fā)性纖溶為特征的獲得性血栓-出血綜合征，是許多疾病發(fā)病的一個中間環(huán)節(jié)和病理生理過程?；景Y狀包括廣泛出血、循環(huán)衰竭、血栓栓塞、微血管病性溶血性貧血教學止凝血39彌散性血管性凝血（DIC）的檢查一、定義：教學止凝血39二、DIC的產生機制細胞破壞組織損傷組織因子血管內皮損傷激活血管內凝血因子生成凝血酶彌散性血管內凝血血小板和凝血因子消耗出血繼