白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)病因、病毒：淋巴細(xì)胞白血病病毒；、電離輻射:DNA損傷；、化學(xué)因素：苯類(lèi)化合物；、遺傳因素：染色體異常、基因缺陷。2白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)病因、病毒：淋巴細(xì)胞白血病病毒；2白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)白血病分類(lèi) 1、 根據(jù)病程長(zhǎng)短，分為急性、亞急性與慢性。2、 根據(jù)外周血白細(xì)胞數(shù)與幼細(xì)胞的有無(wú)，分為白血性、亞白血性與無(wú)（或非）白血性。3、 根據(jù)細(xì)胞類(lèi)型，分淋巴細(xì)胞性、粒細(xì)胞性、單核細(xì)胞性及紅白學(xué)性等。4、 粒細(xì)胞系又依顆粒的性質(zhì)，而分為中性、嗜酸和嗜堿性。 3白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)白血病分類(lèi) 1、 根據(jù)病程長(zhǎng)短，分為急性、亞急性與慢性。3白急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) 臨床表

2、現(xiàn)由本病的骨髓衰竭和白血病細(xì)胞髓外浸潤(rùn)所引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細(xì)胞的體內(nèi)增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)高熱、嚴(yán)重出血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸進(jìn)性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血。 4白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) 臨床表現(xiàn)由本病的骨髓衰竭和白血 約60%的ALL外周血白細(xì)胞數(shù)增高，分類(lèi)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始細(xì)胞。高白細(xì)胞在T-ALL和早期B-ALL較多見(jiàn)，患者的肝、脾、淋巴結(jié)腫大也更明顯。絕大多數(shù)患者有血紅蛋白、血小板減少。 骨髓象呈高度增生，正常造血細(xì)胞被白血病細(xì)胞取代。偶有患者先表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，且對(duì)皮質(zhì)激素有暫時(shí)性良好反應(yīng)，臨床類(lèi)似

3、再生障礙性貧血,但經(jīng)一至數(shù)月便逐漸發(fā)展為典型ALL。5白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 約60%的ALL外周血白細(xì)胞數(shù)增高， 6白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 6白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 急性淋巴細(xì)胞性白血病藥物治療 聯(lián)合化療是治療的核心，并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細(xì)胞，清除體內(nèi)的微量殘留白血病細(xì)胞，防止耐藥的形成，恢復(fù)骨髓造血功能，減少治療晚期的后遺癥。治療分為部分： 誘導(dǎo)治療； 鞏固治療； 庇護(hù)所預(yù)防； 維持和加強(qiáng)治療。 7白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 急性淋巴細(xì)胞性白血病藥物治療7白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)(1)誘導(dǎo)緩解治療: 目的是在短期內(nèi)迅速大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓正常造血功能和臟器功能。 常用治療方案： 1、VP

4、方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）可使緩解率 達(dá)到95左右。 2、VDP方案：（VP柔紅霉素） 3、VDCP方案 （VDP環(huán)磷酰胺） 8白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)(1)誘導(dǎo)緩解治療:8白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)環(huán)磷酰胺作用模式 9白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)環(huán)磷酰胺作用模式 9白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 作用于有絲分裂期藥物 10白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 作用于有絲分裂期藥物 紫杉醇、長(zhǎng)春堿作用模式 11白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)紫杉醇、長(zhǎng)春堿作用模式 11白血病專(zhuān)業(yè)細(xì)胞的有絲分裂 12白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)細(xì)胞的有絲分裂 12白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)紫杉醇（e）、長(zhǎng)春新堿（f）作用效果 13白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)紫杉醇（e）、長(zhǎng)春新堿（f）作用效果 (2)鞏固治

5、療: 經(jīng)誘導(dǎo)緩解達(dá)到后，用原誘導(dǎo)方案繼續(xù)治療個(gè)療程。或使用大劑量甲氨蝶呤（可克服耐藥性、且對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有效）。 14白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)甲氨蝶呤的作用模式 15白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)甲氨蝶呤的作用模式 15白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí) (3)庇護(hù)所預(yù)防: 由于血腦屏障、血睪屏障的存在，一般劑量的化療藥物很難通過(guò)，達(dá)不到有效的藥物濃度，因而不能有效殺滅中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸組織內(nèi)的白血病細(xì)胞，形成對(duì)白血病細(xì)胞的庇護(hù)，若不進(jìn)行庇護(hù)所預(yù)防，約50的患兒在三年內(nèi)可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸組織白血病，成為白血病復(fù)發(fā)的重要原因。16白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) (3)庇護(hù)所預(yù)防: 16白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)

6、培訓(xùn)培訓(xùn)課件 慢性淋巴細(xì)胞白血病 CLL是西方國(guó)家最常見(jiàn)的白血病類(lèi)型，占全部白血病例的1/3。亞洲國(guó)家發(fā)生率較低，我國(guó)CLL約占白血病總數(shù)的3%以下。90%以上的CLL發(fā)病年齡在50歲以上，男性發(fā)病率高于女性，男:女=2:1。 18白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 慢性淋巴細(xì)胞白血病 CLL是西方國(guó)家最常見(jiàn)的白【臨床表現(xiàn)】25%以上的患者無(wú)癥狀。最早、最常見(jiàn)的癥狀是疲乏不適，體力下降?？砂l(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，腹部不適、食欲下降。晚期患者的癥狀多與中性粒細(xì)胞減少、貧血、血小板減少有關(guān)，80%以上的患者可有淋巴結(jié)腫大，多為頸部、鎖骨上、腋窩的淋巴結(jié)腫大，而腹股溝、肱骨上髁的淋巴結(jié)一般不大。 約50%75%的患者有脾臟

7、腫大。由于廣泛的骨髓受累和脾功能亢進(jìn)可出現(xiàn)貧血和血小板減少，主要由于脾功能亢進(jìn)引起的血小板減少在切脾后可恢復(fù)正常。肝臟腫大一般在脾腫大后發(fā)生，多為白血病浸潤(rùn)所致。 19白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)【臨床表現(xiàn)】25%以上的患者無(wú)癥狀。最早、最常見(jiàn)的癥【常見(jiàn)并發(fā)癥】 感染：最常見(jiàn)的是細(xì)菌感染，病毒感染（尤其是皰疹病毒感染）約占15%,真菌感染較少見(jiàn)；是患者死亡和病情惡化的主要原因之一，可累及約40%的患者。低球蛋白血癥、粒細(xì)胞缺乏、T細(xì)胞功能異常等是引起感染和病情惡化的主要原因。 繼發(fā)腫瘤：紅9%20%的CLL患者可繼發(fā)第2腫瘤，最常見(jiàn)的繼發(fā)腫瘤為軟組織肉瘤、肺癌等。 20白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)【常見(jiàn)并發(fā)癥】

8、感染：最常見(jiàn)的是細(xì)菌感染，病毒感染【治療】 主要包括烷化劑、放療、糖皮質(zhì)激素等 1、烷化劑： 環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥是標(biāo)準(zhǔn)的一線治療藥物。 2、糖皮質(zhì)激素 單藥應(yīng)用僅適合于伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少者，盡量避免單藥應(yīng)用。 3、骨髓移植：（1）異基因骨髓移植異基因骨髓移植主要適用于晚期患者和化療無(wú)效者。（2）自體造血干細(xì)胞稱植：包括自體骨髓和外周血干細(xì)胞。 4、放療：可以改善病情，但療效維持時(shí)間較短，并常伴骨髓抑制。 21白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)【治療】 主要包括烷化劑、放療、糖皮質(zhì)激素等21白血病 急性髓系細(xì)胞白血病 急性髓細(xì)胞白血病( AML)年發(fā)病率最高，達(dá)1.62/105 約占所有白血病

9、的58.7%，與急性淋巴細(xì)胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)不同的是AML以成人多見(jiàn)，40歲后發(fā)病呈指數(shù)增加，而50%以上的AML年齡60歲，中位發(fā)病年齡為6065歲。兩性發(fā)病率相比，則男性比女性略高。 22白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 急性髓系細(xì)胞白血病 急性髓細(xì)急性髓系細(xì)胞白血病 23白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)急性髓系細(xì)胞白血病 23白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)【臨床表現(xiàn)】一、 貧血：正常造血干細(xì)胞因白血病克隆增殖而受抑，紅系祖細(xì)胞對(duì)紅細(xì)胞生成素的反應(yīng)性降低，骨髓微環(huán)境破壞，使紅細(xì)胞生成減少；出現(xiàn)無(wú)效紅細(xì)胞生成；紅細(xì)胞壽命縮短；合并急、慢性失血，或脾功能亢進(jìn)等。二、發(fā)熱和感染： 原因

10、主要是感染， 三、出血：約60%的初診AML有不同程度的出血，皮膚黏膜、眼底、球結(jié)膜出血最常見(jiàn)，女性可有月經(jīng)增多，嚴(yán)重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn)卻常是致死的原因。四、 白血病浸潤(rùn)表現(xiàn)：皮膚浸潤(rùn) （斑丘疹）、肝、脾、淋巴結(jié)腫大 、牙齦增生等。 24白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)【臨床表現(xiàn)】24白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)1、血象：半數(shù)AML患者白細(xì)胞數(shù)增高， 2、骨髓象：多數(shù)高度增生，正常造血細(xì)胞被白血病細(xì)胞取代；少數(shù)患者骨髓增生低下，但原始細(xì)胞仍在30%以上。 3、凝血異常：易出血。 4、代謝異常 高尿酸血癥，血清乳酸脫氫酶、溶菌酶增高。 25白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)1、血象：半數(shù)AML患者白細(xì)胞數(shù)增高， 25白血

11、病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培藥物治療1、誘導(dǎo)緩解治療： 蒽環(huán)類(lèi)藥物（柔紅霉素，DNR，抑制TOPO異構(gòu)酶，連用3天）阿糖胞苷（AraC，抑制DNA多聚酶，連用7天），DA37是國(guó)際最通用的AML誘導(dǎo)緩解方案。我國(guó)AML誘導(dǎo)緩解治療也常用三尖杉酯類(lèi)(抑制蛋白質(zhì)合成)生物堿，如三尖杉酯堿和高三尖杉酯堿。三氧化二砷也常用。26白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)藥物治療26白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)藥物治療2、緩解后治療：目的是爭(zhēng)取在產(chǎn)生腫瘤化療耐藥之前，消滅體內(nèi)殘留白血病細(xì)胞，以減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存，甚至達(dá)到治愈。但療效不滿意。27白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)藥物治療27白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)慢性髓系細(xì)胞白血病 一種以貧血、外周血粒細(xì)胞增高和出現(xiàn)各階段幼

12、稚粒細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞、血小板增多和脾腫大為特征的，起源于多能造血干細(xì)胞的克隆性疾病。 本病有從慢性期演變?yōu)榧铀倨谧罱K進(jìn)入急變期這樣一個(gè)病理演變過(guò)程。 28白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)慢性髓系細(xì)胞白血病 一種以貧血、外周血【臨床表現(xiàn)】 常見(jiàn)疲勞、勞動(dòng)力減低、厭食、腹部不適和胃部飽脹、體重減輕和大量出汗。面色蒼白，就診時(shí)約90%的患者有脾腫大、胸骨壓痛。 約15%的患者由于高白細(xì)胞數(shù)引起肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，某些特殊器官循環(huán)血管內(nèi)血流受阻，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，如呼吸急促、困難、發(fā)紺、頭暈、語(yǔ)言不清、譫妄、昏迷、視物模糊、復(fù)視、耳鳴、聽(tīng)力減退或陰莖異常勃起。 29白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn)【臨床表現(xiàn)】 常見(jiàn)疲勞、勞動(dòng)力減低、厭食、腹部不適和胃 典型的CML伴有脾腫大，外周血白細(xì)胞數(shù)增高，可見(jiàn)各階段幼稚細(xì)胞，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增高。骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞系增生為主，中性晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增生，嗜酸和（或）嗜堿粒細(xì)胞亦增多，巨核細(xì)胞系常增生。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查Ph染色體或應(yīng)用分子生物學(xué)方法檢測(cè)出BCR-ABL基因重排或融合。 CML主要需與由感染、炎癥或轉(zhuǎn)移瘤等引起的反應(yīng)性白細(xì)胞增高或類(lèi)白血病和類(lèi)紅白血病反應(yīng)鑒別診斷。 30白血病專(zhuān)業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 典型的CML伴有脾腫大，外周血白細(xì)胞數(shù)增高，可見(jiàn) 單藥化療 (1)馬利蘭：烷化劑