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文檔簡介

1、血液內(nèi)科一病區(qū)26床病例討論2014-08-13病 史既 往 史體格檢查院外檢查入 院 后小結(jié)病 史患者,女,22歲,未婚,安徽淮南市人,從事銷售工作因“發(fā)熱、咽痛3周,間斷干咳2周,皮疹4天”于2014年8月7日入院 反復(fù)高熱,最高體溫39.2,每日一個體溫高峰(Tmax 38-39),傍晚明顯,伴畏寒、咽痛、體溫高峰時腕關(guān)節(jié)疼痛、干咳、發(fā)作性胸悶、皮疹外院抗感染、非甾體藥物治療后體溫可下降,但易反復(fù)精神一般、食欲差,大小便正常,體重下降6余斤門診以“發(fā)熱待查”收入院既往史平素體健,無疫區(qū)、開放性肺結(jié)核人群、寵物、放射性物質(zhì)等密切接觸史,既往無反復(fù)扁桃體炎癥、關(guān)節(jié)痛等;亦無過敏性鼻炎、哮喘病

2、史;否認藥物、食物過敏史無手術(shù)及外傷史月經(jīng)史:初潮年齡15歲,周期28天,末次月經(jīng)7.18,每次月經(jīng)量大,且伴有血塊,未診治過家族史:無殊體格檢查T36.4,P84次/分,R19次/分,BP100/60mmHg貧血貌,皮膚黏膜無黃染及瘀點瘀斑雙側(cè)手掌部及右側(cè)大腿外側(cè)見數(shù)個大小不等紅色皮疹,平與皮面,直徑5mm-3cm,壓之褪色,無癢感及痛感,熱退時皮疹可轉(zhuǎn)淡或消失雙側(cè)腹股溝捫及綠豆至黃豆大小淋巴結(jié),質(zhì)軟,活動度可,無壓痛,胸骨無壓叩痛咽部充血,扁桃體I度腫大心肺無異常,未聞及雜音,P2不亢全腹無壓痛反跳痛,肝脾肋下未及,墨菲征、麥?zhǔn)宵c、肝區(qū)叩痛輸尿管點壓痛檢查均陰性,腹水征(-)四肢關(guān)節(jié)無明顯

3、腫脹及壓痛、四肢肌肉無壓痛、肌力肌張力可NS(-)院外檢查資料WBC(109/L)NEUT%HB(g/l)PLT(109/L)ESR(mm/h)CRP(mg/l)2014.7.2329-2014.7.29249210044738822014.7.3121.480100466-2014.8.520.289.488420-血常規(guī)、血沉、CRP 7.23-7.28抗生素:阿莫西林克拉維酸鉀+左氧氟沙星(常規(guī)劑量)7.29-8.5抗生素:羅氏芬+阿米卡星(常規(guī)劑量)院外檢查資料尿常規(guī)蛋白-;白細胞:78個/ul;紅細胞-肝腎功能電解質(zhì)PT系列D-D二聚體及FDP略升高,余正常便常規(guī)+潛血陰性。LDH、

4、CPK正常甲狀腺功能正常骨髓穿刺細胞學(xué)檢查反應(yīng)性骨髓象血培養(yǎng)無菌群生長。感染性疾病病原學(xué)篩查甲乙丙肝炎病毒學(xué)、艾滋病抗體、梅毒螺旋體抗體均陰性院外檢查全胸片:未見異常;心電圖:正常;腹部彩超 :肝、膽、脾、胰、雙腎未見明顯異常;頸部淋巴結(jié)B超:頸部淋巴結(jié)腫大(最大17*5mm,內(nèi)部見少許血流信號);2014-08-07入我科后作為管床醫(yī)生,我該思考什么呢?意識、生命體征是否平穩(wěn)?有哪些需要緊急處理的?(年輕女性發(fā)作性胸悶氣急,需警惕氣胸、肺栓塞、肺動脈高壓、哮喘、突發(fā)呼吸衰竭、猝死等,簡單查體示心肺陰性,吸氧、上心電監(jiān)護,陪護,腦袋中迅速閃過假如出現(xiàn)這些有哪些預(yù)處理)根據(jù)病史及院外檢查,初步診

5、斷是什么呢?最可能的診斷是什么?必須排除的診斷是什么?常見病仍較罕見病常見根據(jù)其熱程、治療過程、院外檢查,診斷發(fā)熱待查明確,根據(jù)經(jīng)驗發(fā)熱待查最多原因最終還是歸屬于感染,但假如感染不能解釋,必須排除腫瘤、風(fēng)濕性疾病、藥物熱,必須回到患者身邊仔細全面查體及問病史,還要完善那些檢查呢?假如此患者是感染,為什么抗感染效果不佳呢?其熱型有沒有受非甾體藥物及激素的影響呢?其抗生素是否應(yīng)用規(guī)范,療程是否達到?是不是有些病原體沒覆蓋到、耐藥株、廣譜抗生素二重真菌感染、甚至藥物熱?感染灶又可能在哪里?還是回到病人旁邊仔細看口腔牙齦紅腫溢膿、皮膚有無破潰及蟲咬、心臟雜音等等,在不過度醫(yī)療的情況下,做哪些檢查及治療

6、呢?原則:不輕易使用糖皮質(zhì)激素作診斷性治療,勿濫用退熱藥此患者能否等待完善檢查結(jié)果再進一步處理?初步診斷:發(fā)熱待查(成人still病可能)診斷依據(jù): 發(fā)熱待查:患者發(fā)熱持續(xù)3周,體溫38.5, 經(jīng) 詳細詢問病史、體檢和常規(guī)實驗室檢查仍未明確診斷者。 成人still病:發(fā)熱,體溫39并持續(xù)1周以上;典型皮疹(發(fā)熱時明顯充血性皮疹,熱退疹退);WBC15*109/l;咽痛;淋巴結(jié)腫大;關(guān)節(jié)痛,符合成人still病診斷標(biāo)準(zhǔn)。 但診斷成人still病前需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕性疾病(此亦是其鑒別診斷) 那么如何排除呢?雖不能一一都做相應(yīng)的檢查排除,但必須做到心里有數(shù)!對于此患者:年輕女性,

7、初步診斷成人still病可能,在進一步檢查結(jié)果未出來之前,該患者有發(fā)作性胸悶氣急數(shù)次,D-D二聚體略升高,此患者有立即用激素的指征及禁忌嗎?激素劑量如何選擇?需要抗凝、抗血小板亦或改善微循環(huán)?患者有咽痛、干咳明顯,上呼吸道感染及肺部感染亦不能完全除外,如何選用抗生素呢?那也只能循證醫(yī)學(xué)了FUO 病因感 染腫瘤性疾病結(jié)締組織病最終診斷不明者 80%510%發(fā)熱性質(zhì) 病 因 疾 病 各種病原體(細菌、病毒、 急性、慢性全身或局灶感染 感染性 支原體、衣原體、螺旋體、 發(fā)熱 立克次體和寄生蟲等)非感染發(fā)熱 血液病 淋巴瘤、惡組、噬血細胞綜合征、 白血病等 實體腫瘤 腎癌、腎上腺癌、肝癌、肺癌等 變態(tài)

8、反應(yīng)及結(jié)締組織病 風(fēng)濕熱、藥物熱、SLE、皮肌炎、 多肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、結(jié)節(jié)性 脂膜炎、成人Still病等 理化損傷 熱射病、大的手術(shù)、創(chuàng)傷及燒傷等 神經(jīng)源性發(fā)熱 腦出血、腦干傷、植物神經(jīng)功能紊 亂等 其 他 甲亢、內(nèi)臟血管梗塞、組織壞死、痛風(fēng)引起發(fā)熱的疾病總體分類如何知道還需要補充哪些檢查?常 規(guī)血、尿、糞常規(guī),胸片、B 超、血沉、骨穿等感染病血、中段尿、糞、骨髓及痰等病原體培養(yǎng);冷凝集試驗、嗜異凝集反應(yīng)、肥達反應(yīng)、外斐試驗、結(jié)核菌素試驗等;中性粒細胞堿性磷酸酶積分,C反應(yīng)蛋白;咽拭子、痰、尿、糞涂片查真菌;痰、糞涂片查寄生蟲卵;影像學(xué)檢查感染病灶等結(jié)締組織病自身抗體、類風(fēng)濕因子、狼瘡細

9、胞等;蛋白電泳、免疫球蛋白定量;皮膚肌肉或腎組織活檢;肌電圖等惡 性腫 瘤CT、MRI、同位素掃描等影像學(xué)檢查;支氣管鏡、胃鏡、腸鏡等內(nèi)鏡檢查;骨髓、淋巴結(jié)及相應(yīng)組織穿刺活檢或手術(shù)探查、AFP 、本周蛋白等金葡菌、表葡菌等G球菌萬古霉素;綠膿桿菌阿米卡星、頭孢他定、泰能等;支原體、衣原體等紅霉素、阿奇霉素等;土拉倫斯菌(兔熱病)鏈霉素、慶大霉素奴卡菌-磺胺嘧啶,頭孢哌酮/舒巴坦布氏桿菌-四環(huán)素類,磺胺類不能排除感染時,選用抗菌藥物需思考針對性強的抗生素,注意兼顧厭氧菌成人still病診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國Cush標(biāo)準(zhǔn))必備條件 體溫39 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子1:80 抗核抗體1:100另具備下列

10、任何兩項 白細胞 15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴結(jié)腫大成人still病治療藥物一線治療NSAIDs sometimes, prednisone oftenNSAIDs,僅20%可有效控制病情,80%以上需要加用激素。急性發(fā)熱炎癥期可單獨使用,一般用量較大,病情緩解后再減量(風(fēng)濕科經(jīng)驗:尼美舒利較其他非甾體藥物控制癥狀佳)定期復(fù)查,注意不良反應(yīng)糖皮質(zhì)激素Prednisone, 0.5-1 mg/kg/day,或等劑量的糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs無效,癥狀控制不好者可迅速控制癥狀,但臨床緩解后缺乏一致的停藥計劃,療程沒有標(biāo)準(zhǔn),因此需要緩慢減量超過6-12個月避免復(fù)發(fā)。有系統(tǒng)損害

11、、病情較重者應(yīng)使用中到大劑量糖皮質(zhì)激素,也可用甲潑尼龍沖擊治療(少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)?。〥MARDs最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無效者和激素依賴者,現(xiàn)已主張早期應(yīng)用以減少關(guān)節(jié)破壞。激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者,或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者,應(yīng)盡早加用DMARDs。包括:MTX、來氟米特(LEF)、抗瘧藥、硫唑嘌呤(AZA)、柳氮磺吡啶(SASP)、環(huán)孢素A(CsA)二線治療甲氨蝶呤(MTX)優(yōu)于上述藥物,70的患者可達到完全或部分緩解,對激素和其他DMARDs治療失敗的患者仍有效。在控制AOSD疾

12、病活動和減少激素劑量是有效的。然而是否可以如治療RA預(yù)防和控制關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)損害還不確定。三線治療包括生物制劑:IL-1受體拮抗劑TNF-抑制劑等針對該患者我們行進一步檢查及目前治療方案復(fù)查感染指標(biāo):血沉、CRP、PCT、IL-6、血常規(guī)病原學(xué)檢查:血培養(yǎng)+藥敏、EB病毒抗體、結(jié)核抗體、 TORCH系列、免疫十項、心臟彩超血液系統(tǒng)疾病指標(biāo):鐵代謝(SF)、LDH、維生素B12、葉酸、18FDG代謝顯像、淺表淋巴結(jié)B超,微球蛋白等風(fēng)濕性疾病指標(biāo):ANA16項、Ig、RF、ANCA、CPK必要時重復(fù)做骨穿入院后檢查血象時間HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)8-8953

13、6518.8116.277.2血沉:104mm/h,CRP 48.2mg/l,ASO(-)PCT:0.067 ng/ml,IL-6:95Pg/ml 電解質(zhì)肝功能腎功能凝血功能正常正常正常D-Dimer 1.12 余正常入院后檢查生化2014-08-08乙肝標(biāo)志病原學(xué)免疫學(xué)其他正常HIV-Ab HCV-Ab -Anti-TP -TORCH(各IgM均正常)結(jié)核抗體(-)EB病毒抗體(-)ANA16(-)RF(-)Ig 正常補體 正常SF:294ug/l甲功:正常血培養(yǎng)+藥敏:結(jié)果未出;維生素B12、葉酸:正常18FDG代謝顯像:結(jié)果未出入院后檢查入院后檢查影像腹部B超:肝膽胰脾雙腎、腹膜后未見異

14、常胸 片:雙肺未見明顯實質(zhì)性病變,心膈正常心 電 圖:竇性心律,正常心電圖淺表淋巴結(jié):雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大心臟彩超:未見異常入院后治療 抗 感 染:考慮患者院外已應(yīng)用抗生素,且假如感染不能除外最可能為上呼吸道及肺部感染,故選用頭孢美唑,后患者有靜脈疼痛難忍,改為美洛西林舒巴坦抗感染成人still治療:患者有胸悶氣急發(fā)作,故考慮累及重要系統(tǒng)可能,病情較重,予以甲潑尼龍(40mg,QD)靜滴,另外患者D-D二聚體升高,并聯(lián)合銀杏達莫改善微循環(huán) 支持治療:抑酸、護胃等治療后病情患者體溫一直正常咽痛、干咳緩解明顯,關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、胸悶氣急無再發(fā)一般情況明顯好轉(zhuǎn)。 血清鐵蛋白(SF)升高對診斷成人斯蒂爾病有重要意義,且SF有助于本病診斷、判斷病情是否活動及評價治療效果有一定意義,但該患者鐵蛋白略升高,也許有其他致鐵蛋白升高不明顯的混雜因素,待進一步明確該患者存在:對出現(xiàn)下列臨床

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