重癥肌無力病人的護理教學課件

1、第七節(jié) 重癥肌無力病人的護理平?jīng)鲠t(yī)專內(nèi)兒護教研室1第七節(jié) 重癥肌無力病人的護理平?jīng)鲠t(yī)專內(nèi)兒護教研室1重癥肌無力神經(jīng)-骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲勞,活動后加重,休息后恢復為臨床特征。2重癥肌無力神經(jīng)-骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的連接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核 每個-運動神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一個突觸代表一個運動終板3神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的終板突觸后膜神經(jīng)-骨骼肌接頭（突觸）的構成神經(jīng)末端-突觸前膜突觸間隙遞質(zhì)4肌膜的終板突觸后膜神經(jīng)-

2、骨骼肌接頭（突觸）的構成神經(jīng)末端-5566乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經(jīng)末梢內(nèi)進行.當興奮傳導到運動神經(jīng)末梢時, 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.7乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰膽堿乙?；窤TP結合型膽堿酯酶神經(jīng)沖重癥肌無力的病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來: 提出自體免疫學說。 73年建立電鰻魚實驗:將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體(n

3、AchR)免疫動物建立重癥肌無力模型,并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。8重癥肌無力的病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體重癥肌無力的病因二、重癥肌無力是T細胞依賴的自體免疫疾病 *80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象 *重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細胞。9重癥肌無力的病因二、重癥肌無力是T細胞依賴的自體免疫疾病 9重癥肌無力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過程起重要作用。10重癥肌無力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過程起重要作用。1*年齡：20-30歲； 40-50歲。*性別：男 : 女 =

4、 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，癥狀波動*感冒、精神刺激可使癥狀加重。*沒有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕；產(chǎn)后加重。臨 床 表 現(xiàn)11*年齡：20-30歲； 40-50歲。臨 床 表成年肌無力：Osserman分型. 型：單純眼肌型。 型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 型：急性進展型； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 型：晚發(fā)型； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無力。 型：肌無力伴肌萎縮。重癥肌無力的分型

5、12成年肌無力：Osserman分型.重癥肌無力的分型12重癥肌無力的分型兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復視為多見。吞咽困難， 全身肌無力較兒童型多見。13重癥肌無力的分型兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。13重癥肌無力的分型肌無力危象： 患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。肌無力危象包括:肌無力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過量反拗性危象: 對抗膽堿酯酶藥物不敏感14重癥肌無力的分型肌無力危象：肌無力危象包括:14 、確定是否重

6、癥肌無力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特點2.疲勞試驗（Jollys試驗）3.膽堿酯酶抑制劑（ChEI）藥物試驗4.AchR抗體濃度測定15 、確定是否重癥肌無力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特診斷和鑒別診斷 、確定是否重癥肌無力 、有無重癥肌無力的合并癥 、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別16診斷和鑒別診斷 、確定是否重癥肌無力 、有無重癥肌無力的乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經(jīng)末梢內(nèi)進行.當興奮傳導到運動神經(jīng)末梢時, 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.17乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰膽堿乙?；窤TP結合型膽堿

7、酯酶神經(jīng)沖 、有無重癥肌無力的合并癥 1.肌無力危象及其分型 肌無力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI過量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正?；蚱?出 汗 少 多 多少不定 流 涎 無 多 少 腹痛、腹瀉 無 明顯 無 肌肉抽動或跳動 無 常見 無 對抗膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定 2胸腺腫瘤3.甲狀腺機能亢進4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病18 、有無重癥肌無力的合并癥 1.肌無力危象及其分型2胸腺腫眼肌型肌營養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類重癥肌無力(Eaton -Lambert綜合癥)：（鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少）常伴有肺癌臨床癥狀有肢體無力近

8、端重于遠端；活動后癥狀反而減輕為特點。.肉毒桿菌中毒: 流行病學史。.周期性麻痹 、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別19眼肌型肌營養(yǎng)不良 、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別19重癥肌無力的藥物治療一、抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日二、免疫抑制劑 甲基強的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天；以后改口服維持治療 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日三、禁用：對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物 20重癥肌無力的藥物治療一、抗膽堿酯酶藥物：201.保持呼吸道通暢： 氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸。2.確定危象的性質(zhì)，采取相應治療措施。肌無力危象的處理211.保持呼吸道通暢：肌無力危象的處理21胸腺摘除手術治療深部鈷60放射治療。重癥肌無力的其他治療22胸腺摘除手術治療重癥肌無力的其他治療22護理目標1.病人能夠保持最佳活動水平，表現(xiàn)為活動時心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲乏消失。2.病人能在發(fā)病時采取正確的應對方法，節(jié)省體力。23護理目標23護理措施1.在急性期，鼓勵病人充分臥床休息。2.將病人經(jīng)常使用的日常生活用品（如：衛(wèi)生紙、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。3.根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活活動，