隱源性機化性肺炎培訓課件

1、隱源性機化性肺炎隱源性機化性肺炎隱源性機化性肺炎病例COP介紹我院COP的診斷和治療情況COP診斷和治療的體會隱源性機化性肺炎2隱源性機化性肺炎病例隱源性機化性肺炎2病例女性，42歲，發(fā)熱兩月余 2005-2-6入院 2004-11 畏寒, 39.2, 持續(xù)數(shù)小時緩解 # 胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，頭孢曲松 # 仍發(fā)熱2005-1 * 血常規(guī)WBC11.1515.48109/L, ESR快； * 血培養(yǎng), 痰培養(yǎng)（-） * CT：右中下肺及左下肺炎癥，右側(cè)為著 * 支氣管鏡：毛刷，BALF（-） * 抗感染、吸氧治療，癥狀無緩解隱源性機化性肺炎3病例女性，42歲，發(fā)熱兩月余 2005

2、-2-6入院 查體：T:38，P:96次/分， BP 100/60mmHg。右中下肺語顫增強，語音傳導增強，可聞支氣管呼吸音，左下肺可聞極少量濕羅音。PCO2 34.3-40.6mmHg，PO2 67.3-76.4mmHg。肺功能顯示限制性通氣障礙及彌散障礙CT: 右上肺陰影進展，右下肺陰影部分吸收，左下肺陰影變化不大，左上肺出現(xiàn)片狀浸潤影。病例隱源性機化性肺炎4查體：T:38，P:96次/分， BP 100/60mmH05-01-1005-01-31病例隱源性機化性肺炎505-01-1005-01-31病例隱源性機化性肺炎505-01-1005-1-20隱源性機化性肺炎605-01-1005

3、-1-20隱源性機化性肺炎6A. 大葉性肺炎B. 軍團菌肺炎C. 病毒性肺炎D. 肺結(jié)核什么病？隱源性機化性肺炎7A. 大葉性肺炎什么??？隱源性機化性肺炎7 下一步？ A. 繼續(xù)抗感染治療B. 實驗性抗癆治療C. 經(jīng)皮肺活檢D. 開胸肺活檢隱源性機化性肺炎8 下一步？ A. 繼續(xù)抗感染治療隱源性機化 治療經(jīng)過*治療：靜脈可樂必妥*反應： 病人仍發(fā)熱， 氣短進行性加重， 住院6天后需面罩加壓給氧，SO2才能 維持在90%隱源性機化性肺炎9 治療經(jīng)過*治療：靜脈可樂必妥隱源性機化性肺炎905-01-1005-2-12 治療經(jīng)過隱源性機化性肺炎1005-01-1005-2-12 治療經(jīng)過隱源性機化病

4、理：肺泡間隔增寬，肺泡腔內(nèi)見疏松的結(jié)締組織、成纖維細胞。穿刺組織研磨后細菌、真菌、結(jié)核培養(yǎng)（-)隱源性機化性肺炎11病理：肺泡間隔增寬，肺泡腔內(nèi)見疏松的結(jié)締組織、成纖維細胞。穿診斷：隱源性機化性肺炎治療：強地松30mg/day 治療經(jīng)過隱源性機化性肺炎12診斷：隱源性機化性肺炎 治療經(jīng)過隱源性機化性肺炎1病例隱源性機化性肺炎13病例隱源性機化性肺炎13特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP 彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP) 肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)病）/其他（LAM，HX）隱源性機化性肺炎14特發(fā)性間

5、質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBIL定義 隱源性機化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相應的臨床放射病理學定義是指沒有 明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機化性肺炎 隱源性機化性肺炎15定義 隱源性機化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相病因 COP的病因目前尚不清楚，由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關。Elizabeth 等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。Am J Pathol 2003;163:14671479隱源性機化性肺炎16病因 COP的病因目前尚不清楚，由于起病時

6、多數(shù)病人有類似病理機化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血漿蛋白在肺泡內(nèi)滲出后造成肺泡損傷后的病理表現(xiàn)，是非特異性的 肺泡間隔增寬，炎癥細胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織 細支氣管內(nèi)也可見肉芽組織 隱源性機化性肺炎17病理機化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血漿蛋白在肺泡內(nèi)滲出后臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間 亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降 咯血、咯痰，胸痛，關節(jié)痛，夜間盜汗不常見。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進展 體檢時可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音 隱源性機化性肺炎18臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，

7、年齡在50-60歲之間 隱實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高 BALF 細胞分類中淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高 ，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C反應蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低隱源性機化性肺炎19實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高 隱源性影像學表現(xiàn) 多發(fā)性片狀肺泡滲出，實變（支氣管充 氣征） 分布在周邊部及雙肺 游走性 磨玻璃樣變隱源性機化性肺炎20影像學表現(xiàn) 多發(fā)性片狀肺泡滲出，實變（支氣管充 氣征）隱診斷 臨床表現(xiàn) 胸部影象學 病理學隱源性機化性肺炎21診斷 臨床表現(xiàn)隱源

8、性機化性肺炎21鑒別診斷 需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎： （1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎 （2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等 （3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織?。婚g質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見到機化性肺炎樣改變。 隱源性機化性肺炎22鑒別診斷 需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎：隱源性機化性肺炎2M55，發(fā)熱伴咳嗽、咳痰2個月 ，抗感染治療無效。20044因AF胺碘酮200mg Qd治療至本次起病停用。 隱源性機化性肺炎23M55，發(fā)熱伴咳嗽、咳痰2個月 ，抗感染治療無效。隱源性機化治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，文獻報道糖

9、皮質(zhì)激素起始劑量0.75mg/kg/day，2-4周后減量?？偗煶淘?-12月。激素減量或停藥過快會復發(fā)。 隱源性機化性肺炎24治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，文獻報道糖皮質(zhì)激素本院資料1993-4至2005-4月經(jīng)病理確診的機化性肺炎患者 13例為COP，1例為ss合并，1例為RA合并，1例為胺碘酮所致肺損傷9例誤為肺部感染；4例間質(zhì)性肺病，1例肺泡癌。所有病人均有咳嗽。其他的癥狀有胸悶氣短（9/13），發(fā)熱（10/13），體重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要體征肺部爆裂音（9/13），濕性羅音（4/13）隱源性機化性肺炎25本院資料19

10、93-4至2005-4月經(jīng)病理確診的機化性肺炎患本院資料（2）肺功能顯示限制性通氣功能障礙（11/13）及彌散障礙（13/13）。胸部CT表現(xiàn)為毛玻璃樣變（4/13），肺實變（9/13）伴支氣管充氣征（1/13），葉間胸膜增厚（1/13）。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞占細胞總數(shù)的（35.4612.94）%, 中性粒細胞為（16.697.30）%, 嗜酸細胞為（5.923.28）%; CD4/CD8 比例為0.370.15。隱源性機化性肺炎26本院資料（2）肺功能顯示限制性通氣功能障礙（11/13）及彌隱源性機化性肺炎培訓課件本院資料（4）預后： *13例患者均進行了隨診，最長24個月，最短4個月

11、。11例患者病情穩(wěn)定。 *1例患者激素反應差，死于進行性加重的呼吸衰竭。 *1例患者激素治療1月咳嗽、氣短癥狀明顯緩解，出院3月后出現(xiàn)肺部感染，死于感染性休克， *1例患者出院后3月內(nèi)自行停用皮質(zhì)激素，肺部病灶復發(fā)，再次使用激素30mg一月后病灶吸收。隱源性機化性肺炎28本院資料（4）預后：隱源性機化性肺炎28預后隱源性機化性肺炎29預后隱源性機化性肺炎29預后隱源性機化性肺炎30預后隱源性機化性肺炎30COP體會COP診斷思考BOOP到COP的變遷TBLB/經(jīng)皮肺活檢在COP的診斷價值隱源性機化性肺炎31COP體會COP診斷思考隱源性機化性肺炎31COP診斷思考本院資料：69%的患者入院時診

12、斷為肺炎?；颊呒韧】?，無大量使用激素、免疫抑制劑的病史或體液及細胞免疫功能受損，起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影，也不能用非典型病原體所致社區(qū)獲得性肺炎解釋。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞及嗜酸性細胞增多，痰培養(yǎng)未找到致病菌，多種抗生素治療時病情呈進行性加重，這不能用普通細菌感染解釋。隱源性機化性肺炎32COP診斷思考本院資料：69%的患者入院時診斷為肺炎。隱源性患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重，病程23月病灶不吸收，用肺炎延遲吸收也不好解釋?；颊叻蝺?nèi)病變呈游走性也不同于通常所見的社區(qū)獲得性肺炎。 在先前已診斷的肺炎患者，尤其血象不高，痰及血液檢查未能獲得病原學證據(jù)者，在抗生素治療無效

13、時，須考慮其診斷的正確性，應盡早行TBLB或經(jīng)皮肺活檢，獲得病理學依據(jù)，以明確診斷。COP診斷思考隱源性機化性肺炎33患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重，病程23月病灶不吸收，BOOP到COP的變遷隱源性機化性肺炎34BOOP到COP的變遷隱源性機化性肺炎34歷史回顧（1）COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織。細支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認為是間質(zhì)性肺病的一種 1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（Bronchiolitis oblitera

14、ns-organizing pneumonia BOOP），后認為是同一個病 隱源性機化性肺炎35歷史回顧（1）COP最早在1983年由Davison及同事描歷史回顧（2）1998年Katzenstein認為BOOP/COP其病理改變主要位于肺泡腔內(nèi)，不應歸類于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中 在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中，COP(BOOP)重新包含在IIP內(nèi)理。理由： 1、肺內(nèi)病變除上述表現(xiàn)外，還可見大量淋巴細胞的浸潤和II型肺泡上皮的增生，易與其它類型的IIP混淆。 2、機化性肺炎在此類病人是主要的病理表

15、現(xiàn)，閉塞性細支氣管炎僅見于部分病例，COP被認為比BOOP更接近疾病的本質(zhì) 3、不容易與縮窄性細支氣管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又稱 constrictive bronchiolitis) 相混淆隱源性機化性肺炎36歷史回顧（2）1998年Katzenstein認為BOOP/TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值隱源性機化性肺炎37TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值隱源性機化性肺炎37特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPNSIPCOP AIP開胸肺活檢彌漫性肺病（DPLD）藥物/CTD相關DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎結(jié)節(jié)病/腫瘤/

16、結(jié)核隱源性機化性肺炎38特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBIL特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感染。在ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學特征，TBLB經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。 TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值隱源性機化性肺炎39特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。 TBLB/小結(jié)臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)BALF中細胞數(shù)增多，