ANCA相關(guān)性血管炎病例分析

1、病例分析遵義市第一人民醫(yī)院2016-07-29病史摘要患者男，15歲，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院?，F(xiàn)病史：1月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少許黃色粘痰，不易咳出，咳嗽明顯時牽扯至胸部疼痛，能忍，無畏寒 、發(fā)熱，無咳膿臭痰，無乏力、盜汗、消瘦，無咯血、呼吸困難，無胸悶、心悸，院外輸液治療（頭孢孟多酯等）2周后無明顯好轉(zhuǎn)，為求進一步治療，就診于我院，門診以“肺部感染”收入我科。既往體健。查體：體溫36.5，脈搏95次/分，呼吸22次/分，血壓120/70mmHg, 自動體位，安靜面容，口唇無發(fā)紺，胸廓對稱，雙側(cè)語顫對稱，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸減低，未聞及濕性啰音及哮鳴音。心腹及神經(jīng)系

2、統(tǒng)無陽性體征。輔助檢查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多葉肺炎，與2016-11-10胸部CT比較，肺內(nèi)炎性滲出灶較前有所吸收；2、肝實質(zhì)密度減低，重度脂肪肝？肝細胞水腫待排，建議隨診。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，與2016-11-21胸部CT比較，左肺內(nèi)病變稍減少，1月來病變吸收緩慢。2、肝實質(zhì)密度彌漫性減低，肝細胞水腫？重度脂肪肝？ 2016.11.29 門診胸片：胸部平片未見異常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.輔助檢查血常規(guī):WBC 12.4109/L 、N% 86.9

3、% 、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、 PLT 406109/L 。血離子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。肝功能示白蛋白 23.3g/LC反應(yīng)蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后復(fù)查91.7mm/h）胸部CT提示：1、胸廓組成骨骨質(zhì)疏松，多個椎體壓縮變形，腰1椎體內(nèi)高密度影；2、右肺下葉結(jié)節(jié)影；3、兩肺間質(zhì)性病變。革蘭氏染色：革蘭氏陽性球菌、陰性球菌、陰性桿菌CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。動脈血氣分析(FiO2

4、 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/L，SPO2 97%結(jié)核抗體IgG陰性、 肌鈣蛋白I、BNP及心肌酶譜未見明顯異常，正常心電圖，尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血未見明顯異常。診斷： 1、社區(qū)獲得性肺炎？ 2、右肺下葉結(jié)節(jié)原因：炎癥？ 3、電解質(zhì)紊亂（低鉀低鈉低氯低磷低鈣） 4、低蛋白血癥 5、骨質(zhì)疏松？鑒別診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核、惡性疾病（多發(fā)性骨髓瘤及實體腫瘤）、結(jié)締組織疾病入院診斷？鑒別診斷？治療？進一步檢查？治療：頭孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治療，止咳化痰、補充電解質(zhì)、營養(yǎng)支持等對癥治療。進一步檢查：腹部及胸部CT

5、、乳腺鉬靶、婦科B超、腫瘤標(biāo)記物、痰找抗酸桿菌及脫落細胞，骨髓穿刺等檢查。頭孢孟多酯抗感染治療6天后患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38.2，改為莫西沙星抗感染，患者仍有發(fā)熱，聯(lián)合頭孢哌酮舒巴坦 2g 靜滴q8h抗感染治療，治療后仍有發(fā)熱。 進一步檢查結(jié)果常規(guī)檢查：復(fù)查血常規(guī)：WBC 12.3109/L 、N% 86.5% 、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血離子未見明顯異常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、腎功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常規(guī)及

6、隱血未見異常。結(jié)核相關(guān)檢查： T-SPOT.TB 陰性,抗酸染色未查見抗酸桿菌。真菌相關(guān)檢查：真菌1，3-D葡聚糖檢測176.4pg/ml (5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細胞管型4病理：動脈壁、動脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。有2項陽性即可診斷為GPA.診斷：治療及預(yù)后：對于輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳盡早使用CTX。對有腎受累或下呼吸道病變者，開始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與CTX。潑尼松（龍）1-2mg/(kg.d)，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。對危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。CTX是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為2mg/(kg.d),口服或者靜脈

7、注射。對CTX不能耐受者可選用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，維持至病情緩解。對上述治療效果不佳者可試用環(huán)孢素、硫唑嘌呤、麥考酚嗎乙酯、雷公藤總苷等。也可考慮應(yīng)用生物制劑如利妥昔單抗等。 因為早期診斷，合理治療，已使本病的預(yù)后有了明顯改觀，80%的患者存活時間已超過5年。若延誤診斷，未經(jīng)合理治療者，死亡率仍很高。 激素治療的不良反應(yīng)1、消化系統(tǒng)并發(fā)癥：誘發(fā)或加劇胃、十二指腸潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔，對少數(shù)患者可誘發(fā)胰腺炎或脂肪肝2、誘發(fā)或者加重感染。3、醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進：過量激素引起脂質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂的結(jié)果。表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚變薄、多毛、水腫、低血鉀、高血壓、

8、糖尿病等。4、心血管系統(tǒng)并發(fā)癥：長期應(yīng)用，由于水鈉潴留和血脂升高引起高血壓和動脈粥樣硬化。激素治療的不良反應(yīng)5、骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩等：骨質(zhì)疏松多見于兒童、絕經(jīng)婦女和老人，嚴重者可發(fā)生自發(fā)性骨折。6、糖尿病：此類糖尿病對降糖藥物的敏感性較差，所以在控制原發(fā)病的基礎(chǔ)上，盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量，最好停藥。如不能停藥，應(yīng)酌情給予口服降糖藥或注射胰島素治療。7、其他：有癲癇或精神病史者禁用或慎用。謝謝！兒童常見意外傷害概述意外傷害是指無意或無目的造成的損傷和死亡，包括交通事故、溺水、中毒、墜落、窒息、燒傷、燙傷、動物咬傷等。近年來，我國兒童意外傷害的發(fā)生率和死亡率呈上升趨勢，已成為0-1

9、4歲兒童死亡和致殘的主要原因。燒（燙）傷燒（燙）傷是小兒經(jīng)常遇到的傷害，多發(fā)生于5歲以下的小兒，嬰幼兒約占半數(shù)以上。日常生活中以燙傷多見，火焰燒傷其次，少數(shù)為化學(xué)灼傷或電灼傷。燒燙傷多發(fā)生在裸露部位，如頭面部，四肢，臀部等。小兒皮膚薄而嫩，同等熱力在其身上造成的損傷比成人重。小兒身體小,受傷面積相對比成人大。嬰兒細胞外液量按體重比成人大1倍，因此嬰兒燒傷后易發(fā)生低血容量性休克和酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂。嬰兒對感染的抵抗力低，創(chuàng)面容易被大小便污染，而發(fā)生敗血癥等合并癥。在燒傷48小時后，創(chuàng)面滲出停止而開始回吸收，若輸液過多，易發(fā)生充血性心力衰竭，肺水腫而使病情惡化。 診斷部位深度面積例如：頭面部

10、淺5%燒（燙）傷組織的分層表皮 ：生發(fā)層真皮 ：乳頭層 網(wǎng)狀層皮下組織筋膜肌肉骨骼 身體各部位體表面積所占比例的估算 身體部位 成人 小兒 頭 頸 發(fā) 部 3 9+ (12-年齡） 面 部 3 9X1 (9%) 頸 部 3 雙上肢 雙上臂 7 雙前臂 6 9X2 (18%) 9X2 雙 手 5 軀 干 軀干前 13 軀干后 13 9X3 (27%) 9X3 會 陰 1 雙下肢 雙 臀 5 雙大腿 21 9X5 1 (46%) 9X5 1 (12 年齡) 雙小腿 13 雙 足 7燒傷深度的分度鑒別要點分度 深度 病理 臨床表現(xiàn) 愈合過程一度（紅斑） 達表皮角質(zhì)層、 局部血管充血、 輕度紅、腫、熱

11、、痛、感覺過敏 23天痊愈、無瘢痕 生發(fā)層建在 擴張、滲出 表皮干燥、無水泡二度 淺二度 達真皮淺層、部分 血漿滲出、積于 劇痛、感覺過敏、有水泡、 約2周痊愈、不遺留瘢痕（水泡） 生發(fā)層建在 表皮和真皮之間 泡皮剝脫后可見創(chuàng)面均勻 、 可有色素沉著 發(fā)紅、潮濕、水腫明顯 深二度 達真皮深層、有 局部組織壞死、 感覺較遲鈍，可有或無水泡， 約34周愈合，有瘢痕 皮膚附件殘存 皮下層滲出明顯 基底蒼白、間有紅色斑點、創(chuàng)面 潮濕；拔毛時痛、毛根有正常解 剖結(jié)構(gòu)。數(shù)天后若無感染，可出 現(xiàn)網(wǎng)狀栓塞血管三度（焦痂） 達皮膚全層、有時 皮膚壞死、蛋白 皮膚感覺消失，無彈性、無水泡， 經(jīng)24周后焦痂脫落，形

12、成 可深達皮下組織、 凝固、形成焦痂 如皮革狀、蠟白、焦黃或碳化； 肉芽創(chuàng)面，小面積創(chuàng)面可由 肌肉和骨骼 拔毛不痛。數(shù)天后若無感染，可出 周圍上皮匍行而愈合，遺 現(xiàn)樹枝樣栓塞血管 留瘢痕；稍大面積者，需要 植皮方能愈合 治療原則：把好三關(guān)一、創(chuàng)面關(guān)二、休克關(guān)三、感染關(guān).一、創(chuàng)面關(guān)1、清創(chuàng)盡快爭取在嚴密消毒下進行清創(chuàng)術(shù)。方法是：頭、面、會陰部燒傷，先剃除毛發(fā)，用生理鹽水沖洗，去除脫落的表皮，用碘伏消毒創(chuàng)面。小的水泡讓其自行吸收，水泡完整而較大者用無菌注射器在低位抽吸。水泡已破但清潔，泡皮未移位者，不必移除，原位覆蓋。水泡已破且有明顯污染或泡皮已剝脫者，則予剪除。早期創(chuàng)面可以用碘伏或1%的磺胺嘧啶

13、銀覆蓋。 2、創(chuàng)面處理（1）包扎療法四肢和軀干的燒傷可采用此療法。主要目的是使創(chuàng)面得到充分引流，隔絕外源病原菌并保護創(chuàng)面。一般用碘伏紗布或者外涂濕潤燒傷膏，外加棉墊與繃帶環(huán)形包扎。12天打開更換一次，若有感染跡象，則應(yīng)打開，根據(jù)具體情況進行相應(yīng)處理。（2）暴露療法頭、面部燒傷可采用此療法。主要外用藥物有：碘伏、濕潤燒傷膏、 1%的磺胺嘧啶銀。二、休克關(guān)1、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜2、補液：每1%面積每千克體重需膠體溶液1ml，電解質(zhì)溶液1ml（即生理鹽水與0.167mol/L乳酸鈉的2：1溶液），膠體溶液以血漿、低分子右旋糖酐或羥乙基淀粉為主。如果較廣較深的燒傷輸入全血是必須的，全血與血漿的比例按1：2計算

14、。例如：某患兒2歲，體重12Kg,胸背部、腹部淺-深燒傷面積20%，補液計算方法：2012=240ml，總液體量即240ml膠體+240ml晶體+基礎(chǔ)需要量（60-200）12ml。其中基礎(chǔ)需要量宜用1/5張液體（即5%葡萄糖4份和生理鹽水1份）。第1個24小時的總量的一半應(yīng)在8小時內(nèi)輸入（840ml)，第2個24小時的繼續(xù)損失量應(yīng)為第1天的半量，其代謝過程日需要量仍與第1天差不多。輸液過程中嚴密觀察心率、呼吸、血壓和尿量，若患兒顏色恢復(fù)正常，心跳有力，血壓升到90/60mmHg，尿量增多為休克恢復(fù)的標(biāo)志。三、感染關(guān)燒傷感染的危害性燒傷感染最常見的并發(fā)癥，死亡病例的70%與燒傷感染有關(guān)預(yù)防感染

15、救治的主攻目標(biāo) 一、防治感染的總體方略（一）抓好三重點休克期復(fù)蘇良好開端早期創(chuàng)面處理奠定治療基礎(chǔ)營養(yǎng)支持扶植內(nèi)功抗力（二）控制燒傷感染源頭燒傷感染五途徑創(chuàng)面胃腸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)靜脈泌尿系統(tǒng)1、燒傷創(chuàng)面處理燒傷治療永恒的話題創(chuàng)面一日不除病人一日不寧治療一日不停創(chuàng)面切痂“早”字當(dāng)先何時為早？傳統(tǒng)觀念：傷后4-5天現(xiàn)在觀念：傷后48小時剝痂與溶痂相結(jié)合剝痂創(chuàng)面植皮易成活成熟一塊封閉一塊肉芽水腫植皮 高滲鹽水無效，傷安素好 括除肉芽，深達纖維板層 浮動邊緣刮除，植皮擴大 原則：莫讓供皮區(qū)閑置合理使用抗生素抗生素是抗感染的重要手段，不是唯一的，也不是最重要的。燒傷病人的抗感染策略“預(yù)防為主，防治結(jié)合”綜合治

16、療體系。不用抗生素不可思議過分強調(diào)抗生素的作用不足取抗生素不能“藥到菌除”強調(diào)綜合防治，合理使用抗生素的應(yīng)用原則掌握細菌生態(tài)學(xué)變化有針對性了解抗菌譜，敏感實驗敢上敢停休克期、圍手術(shù)期全身應(yīng)用者不外用殘余創(chuàng)面、單純體溫、白細胞略增高，毋需應(yīng)用抗生素抗生素輪回使用，耐藥性可能逆轉(zhuǎn)分離率最高的前三位細菌綠銅假單細胞金黃色葡萄球菌不動桿菌其中革蘭陽性菌30.8%，革蘭陰性菌69.2%如何合理使用抗生素基本原則：1、參考細菌培養(yǎng)選擇敏感抗生素2、清除感染病灶+敏感抗生素=合理有效3、預(yù)防用藥對象：特大面積入院、污染重、延遲復(fù)蘇用藥選擇：近期流行的G-桿菌和G+球菌各一種抗生素G-桿菌：頭孢哌酮/舒巴坦、

17、頭孢他啶G+球菌：頭孢硫脒4、入院后監(jiān)測創(chuàng)面、痂下細菌、痰、血液、靜脈導(dǎo)管培養(yǎng)5、選擇抗生素優(yōu)選單一品種多種細菌感染用廣譜抗生素起用長期停用的抗生素-“奇兵”作用6、應(yīng)用時機首次應(yīng)用5-7天切痂前30分鐘，4h追加1次術(shù)后2天可停藥再次切痂用3天并發(fā)感染時根據(jù)培養(yǎng)再應(yīng)用7、伴有膿毒癥時處理感染源換藥、浸浴創(chuàng)面需“搶切”選最強有力的抗生素 溺水 一旦上岸應(yīng)立即進行呼吸，循環(huán)狀態(tài)評估。有心跳無呼吸者，立即清除氣道的泥沙污物，進行口對口或口對鼻人工呼吸。若呼吸心跳均已停止，應(yīng)在進行口對口人工呼吸的同時做胸外心臟按壓。在整個搶救過程中應(yīng)注意保護頸部，可采用下頜前推法開放氣道。不提倡首先傾水，因可能增加頸椎損害及反流，誤吸的機會，延遲心肺復(fù)蘇開始的時間，邊搶救邊轉(zhuǎn)送附近醫(yī)院。如在現(xiàn)場有急救人員，在進行氣管插管