彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件

1、彌漫性間質(zhì)性肺病的診治思路彌漫性間質(zhì)性肺病的診治思路彌漫性間質(zhì)性肺病概述彌漫性間質(zhì)性肺病是一大類疾病，病因超過200余種。臨床癥狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生理改變非常類似。彌漫性間質(zhì)性肺病概述彌漫性間質(zhì)性肺病是一大類疾病，病因超過2擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影間質(zhì)性肺病 ？（是不是間質(zhì)性病變？ ）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變特發(fā)性肺纖維化 ？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？ ）診斷思路 ？IIP的治療進展擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影間質(zhì)性肺病 ？（是不是間質(zhì)性病變？ ）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變特發(fā)性肺纖維化 ？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？

2、）診斷思路 ？IIP的治療進展擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 臨床實踐中，這些術語常與胸部X線表現(xiàn)相關基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構包括：肺泡壁、基本概念Interstitial lung disease (ILD)Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)Diffuse Interstitial lung disease (DILD)Idiopathic interstitial pneumon

3、itis (IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP)基本概念Interstitial lung disease Interstitial Lung DiseaseInterstitial Lung DiseaseInterstitial Lung DiseaseInterstitial Lung Disease彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件ABPAABPA心衰心衰彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件詳細的病史有無

4、癥狀病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？-個人的體會HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查 BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺?。?個人的體會需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影間質(zhì)性肺病 ？（是不是間質(zhì)性病變？ ）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變特發(fā)性肺纖維化 ？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？ ）診斷思路 ？IIP的治療進展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念DPLD/ILD肉芽腫疾病 結(jié)節(jié)病、PLCH膠原血管疾病 (包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機無機）環(huán)境（包括家居）氣體蒸汽氣溶膠愛

5、好鳥寵物遺傳因素家族性IPF結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細胞性肺炎醫(yī)源性（藥物放射）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）感染 *病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病 消化、腎臟、循環(huán)等DPLD/ILD肉芽腫疾病膠原血管疾病吸入因素遺傳因素某些特Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease(DPLD / ILD)已知原因：藥物、CTD、粉塵、放射 等肉芽腫性疾病：結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺炎 等其他：LAM、PLCH、EP等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (IIP)ATS/E

6、RS statement: AJRCCM 2002;165:277 特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱原性機化性肺炎（COP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）Diffuse Parenchymal Lung Disea特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP COP AIP吸煙相關性IP DIP RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP IPF NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證

7、據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP COP AIP吸煙相關性IP DIP RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP IPF NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急

8、性IP吸煙相關性IP特發(fā)胸膜肺彈力纖維增生癥Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE）成年人（中位年齡57歲），無性別偏向。 約 50%出現(xiàn)反復感染。 有家族ILD和非特異性自身抗 體。60%患者疾病進行性進展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴張，結(jié)構扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實質(zhì)纖維化。胸膜肺彈力纖維增生癥Pleuroparenchymal Fi特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP COP AIP吸煙相關性IP DIP RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維

9、化性IP IPF NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP）病理： 肺泡腔內(nèi)球形纖維素沉積同時伴有機化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應。Acute Fibrinous and Organizing特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

10、（IIP）急性/亞急性IP COP AIP吸煙相關性IP DIP RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP IPF NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)氣道中心性纖維化病理： 病變以小氣到周圍為主。HRCT：雙肺中心性間質(zhì)性改變（網(wǎng)格影及索條影）。臨床：無性別和年齡差異氣道中心性纖維化病理： 病變以小氣到周圍為主。特發(fā)性間

11、質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP COP AIP吸煙相關性IP DIP RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP IPF NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)不能分類IIP的原因 1. 臨床、放射或病理學資料不充分；2. 臨床、放射或病理學發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導致放射或病理學表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變 , (如，病理證實

12、的 DIP 隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認識的表現(xiàn)或已認識的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類中 , (如. OP表現(xiàn)同時伴有顯著的纖維化)同一個患者出現(xiàn)多種 HRCT和 / 或病理學類型.“Unclassifiable disease” 10% of IIPs不能分類IIP的原因 1. 臨床、放射或病理學資料不充分；“需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影間質(zhì)性肺病 ？（是不是間質(zhì)性病變？ ）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變特發(fā)性肺纖維化 ？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？ ）診斷思路 ？IIP的治療進展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部 X

13、線檢查和肺功能測定不是 IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應用藥物有關可能是IIPHRCT 能明確診斷 IPF ，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD 的特征，如 PLCH懷疑其他TBLB或BALF ？如果無診斷意義TBLB, BALF或其它相關檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 病史、體格檢查、胸部 X 線檢查和肺功能測定不是 IIP可能病史體格檢查血清化驗（自身免疫學指標）HRCT支氣管鏡 BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法HRCT在診斷IIP中的作用HRCT在診

14、斷IIP中的作用普通CT vs HRCT普通CT vs HRCT彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件次級肺小葉(secondary puLmnonary lobule)，又稱肺小葉(pulmonary lobule)：由一支細支氣管(或35支終末細支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構成，是肺的基本結(jié)構和功能單位。HRCT用于臨床之前，放射學家通常按肺葉、肺段的概念來理解肺的解剖，很少用到次級肺小葉的概念。次級肺小葉(secondary puLmnonary lob次級肺小葉The Secondary Lobule次級肺小葉The Secondary Lobule彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性

15、間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件From: Maffessanti & Dalpiaz, Diffuse Lung Diseases, Springer 2006From: Maffessanti & Dalpiaz, DHRCT criteria for UIP pattern Subjected to external reviewHRCT criteria for UIP pattern UIP patternPossible UIP patternInconsistent with U

16、IP pattern UIP patternPossible UIP 其它類型IIP HRCT表現(xiàn)其它類型IIP HRCT表現(xiàn)RBILDDIPNSIPLIPRBILDDIPNSIPLIPHRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值Am J Respir Crit Care Med. 2012,May 1,

17、Vol 185, Iss. 9, pp 10041014, 支氣管肺泡灌洗的價值Am J Respir Crit CaDPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉積癥、朗罕細胞性組織細胞增多癥及一些職業(yè)性肺病BAL對結(jié)節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用可以幫助估測治療反應和預后 ?DPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義淋巴細胞為主型 嗜酸粒細胞為主型 中性粒細胞為主型淋巴細胞比例15% 嗜酸粒細胞比例1% 中性粒細胞比例3% 結(jié)節(jié)病 嗜酸粒細胞肺炎 膠原血管病 非特異

18、性間質(zhì)性肺炎 藥物性相關性肺病 特發(fā)性肺纖維化 過敏性肺泡炎（HP） 骨髓移植 吸入性肺炎 藥物相關性肺病 哮喘，細支氣管炎 感染：細菌、真菌 膠原血管病 變應性肉芽腫性血管炎 支氣管炎 放射性肺炎 ABPA 石棉肺 隱源性機化性肺炎(COP) 霍杰金淋巴瘤 DAD 淋巴增殖性疾病 細菌、真菌、寄生蟲及 ARDS 肺孢子蟲感染BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義淋巴細胞為主型 肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導下的胸腔鏡肺活檢（ VATS ）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨

19、上經(jīng)常遇到的問題-開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結(jié)締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題-開胸肺活檢指征年齡在65歲Probability of Diagnosing Diffuse DiseasesTransbronchial Biopsy Surgical Biopsy1. Granulomatous diseases2. Malignant t

20、umors/lymphangitic 3. DAD (any cause) 4. Certain infections 5. Alveolar proteinosis 6. Eosinophilic pneumonia 7. Vasculitis 8. Amyloidosis9. EG/HX/PLCH10. LAM 11. RB/RBILD/DIP 12 UIP/NSIP/LIP COP13. SAD14. PHT and PVODOftenSometimesNeverProbability of Diagnosing Diff鑒別診斷鑒別診斷結(jié)節(jié)病塵肺結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移癌TB and metasta

21、sis轉(zhuǎn)移癌TB and metastasisSubacute HPRB-ILDSubacute HP急性或亞急性呼吸性細支氣管炎急性或亞急性呼吸性細支氣管炎鑒別診斷的思路從病因角度考慮吸入肉芽腫疾病感染CTD （血管炎）其他系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)獨立疾?。≒AP、LAM）遺傳特發(fā)性醫(yī)源性從影像學特征考慮磨玻璃影網(wǎng)格影結(jié)節(jié)影囊性影（密度減低影）實變影混合性陰影鑒別診斷的思路從病因角度考慮從影像學特征考慮鑒別診斷的思路DPLD結(jié)節(jié)影磨玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)HP肺泡出血沿小葉間隔或支氣管血管束分布結(jié)節(jié)病癌性淋巴管炎淋巴細胞增生性疾病隨機分布小結(jié)節(jié)TB、轉(zhuǎn)移性肺癌樹芽征DPBTB支擴支氣管感染特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

22、（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIPCTD-ILD藥物急性HP肺泡出血感染囊狀影LAM、PLCH、蜂窩肺、CF、支擴、ABPA、肺氣腫、感染、腫瘤、LIP、DIP鑒別診斷的思路DPLD結(jié)節(jié)影磨玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)隨機分布小結(jié)1. AcuteP.EdemaPneumonia2. Pleural effusion1.pulmonary edema2.lymphangitic carcinomatosis3.lymphoma4.collagen vascular disease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.Predominantly B

23、elow with reduced volume1.Asbestosis2. Aspiration (chronic)3. Pulmonary fibrosis (idiopathic)4.Collagen vascular disease鑒別診斷需要參考的其他方面1. AcuteP.Edema2. Pleural effu需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影間質(zhì)性肺病 ？（是不是間質(zhì)性病變？ ）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變特發(fā)性肺纖維化 ？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？ ）診斷思路 ？IIP的治療進展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念根據(jù)疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historica

24、lly, the primary question has been “what is the diagnosis”?Pragmatically, the primary question is “what are you going to do about it”?We need a different question（A pragmatic clinical classification） 根據(jù)疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historica臨床分類的主要考量因素疾病預后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)各異，但疾病預后大致可歸納如下：自限性炎癥穩(wěn)定性纖維化炎癥為主伴有不同程度纖維化

25、進行性纖維化可逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)不可終止的纖維化臨床分類的主要考量因素疾病預后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征： 診斷病因主要的形態(tài)學異常疾病嚴重程度疾病的動態(tài)改變患者個人情況臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征： 臨床處理的方法處理方法： 對于不同預后的 疾病采取不同的臨床策略：觀察：自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化積極治療，達到目標后，維持治療結(jié)果：炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化治療防止其進展：進行性進展有逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化治療讓其緩慢進展：不可終止的纖維化臨床處理的方法處理方法： 對于不同預后的 疾病采取不同的臨床彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件具體治療措施UIP的治療方法非UIP的治療方法具體治療措施UIP的治療方法彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件AIP暴發(fā)COPNSIPCTD-ILDAEIPF肺泡出血等Management of specific ILD entities on the ICUAIPManagement of specific ILD Management of specific ILD entities