急性小腦共濟(jì)失調(diào)課件

1、急性小腦共濟(jì)失調(diào)Acute Cerebellar Ataxia1急性小腦共濟(jì)失調(diào)Acute Cerebellar Atax提 綱2共濟(jì)失調(diào) 分類(lèi)與鑒別 查體急性小腦共濟(jì)失調(diào) 病因 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療與預(yù)后 典型病例介紹提 綱2共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)（ataxia）人體的正常運(yùn)動(dòng)是在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)、小腦、深感覺(jué)及前庭器官等共同參與下，完成運(yùn)動(dòng)的平衡和協(xié)調(diào)，稱(chēng)為“共濟(jì)運(yùn)動(dòng)”。這種協(xié)調(diào)發(fā)生障礙，稱(chēng)為“共濟(jì)失調(diào)”。3共濟(jì)失調(diào)（ataxia）人體的正常運(yùn)動(dòng)是在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)、小分類(lèi)小腦性共濟(jì)失調(diào)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)前庭性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)Lorem ipsum dolor sit amet, con

2、sectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.4分類(lèi)小腦性共濟(jì)失調(diào)Lorem ipsum dolor sit絨球小結(jié)葉按外形保持平衡和維持身體姿勢(shì)調(diào)節(jié)眼球位置兩側(cè)小腦半球小腦蚓部和蚓旁區(qū)控制肌張力調(diào)控抗重力肌群活動(dòng)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)按纖維連系前庭小腦脊髓小腦大腦小腦功能小腦性共濟(jì)失調(diào)肌張力減低 可見(jiàn)鐘擺樣腱反射，見(jiàn)于急性小腦病變。 患者前臂抵抗阻力收縮時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙 表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，動(dòng)

3、作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作，字跡愈寫(xiě)愈大(大寫(xiě)癥)。言語(yǔ)障礙由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào)，使說(shuō)話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)性語(yǔ)言。姿勢(shì)和步態(tài)異常：站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開(kāi)，搖晃不定。眼球運(yùn)動(dòng)障礙：共濟(jì)失調(diào)性眼顫。5絨球小結(jié)葉按外形保持平衡和維持身體姿勢(shì)調(diào)節(jié)眼球位置兩側(cè)小腦半脊髓后索損傷病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。周?chē)窠?jīng)病變后根病變丘腦病變頂葉病變感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)6脊髓后索損傷感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)6迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特

4、發(fā)性雙側(cè)前庭病;椎-基底動(dòng)脈狹窄或閉塞;天幕下腫瘤。前庭性共濟(jì)失調(diào)7迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病;前庭性共濟(jì)失調(diào)7前庭性共濟(jì)失調(diào)的鑒別閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才出現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重，身體多向兩側(cè)傾倒;前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失，病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)愈明顯;改變頭位癥狀加重。Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.

5、8前庭性共濟(jì)失調(diào)的鑒別閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經(jīng)大腦性共濟(jì)失調(diào) 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟(jì)失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見(jiàn)。病因有：腫瘤；炎癥；血管病變伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言語(yǔ)及行為異常。Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.9大腦性共濟(jì)失調(diào) 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷1

6、0共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷10檢查方法11檢查方法111.指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)1.上肢外展，患者用食指尖端觸及距其0.5m遠(yuǎn)的檢查者食指尖端，再觸及自己的鼻尖；2.以不同的方向和不同速度進(jìn)行；3.先睜眼做，后閉眼重復(fù)；4.兩側(cè)分別試驗(yàn)；觀察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。121.指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)12指鼻試驗(yàn)的意義 小腦半球病變時(shí)表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時(shí)共濟(jì)失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，睜眼共濟(jì)失調(diào)無(wú)障礙，但閉眼時(shí)則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。13指鼻試驗(yàn)的意義 132.輪替動(dòng)作前臂快速旋前和旋后；一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打?qū)?cè)手掌；小腦損害時(shí)動(dòng)作笨拙，節(jié)律不均。Lorem ip

7、sum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.142.輪替動(dòng)作前臂快速旋前和旋后；Lorem ipsum do3.跟膝脛試驗(yàn)取仰臥位，上舉一側(cè)下肢，用足跟觸及對(duì)側(cè)膝蓋，再沿脛骨前緣下移；小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)；感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋；Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do

8、 eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.153.跟膝脛試驗(yàn)Lorem ipsum dolor sit4.閉目難立征（Romberg)164.閉目難立征（Romberg)16閉目難立征（Romberg)患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，先睜眼后閉眼；睜眼閉眼小腦病變（+）（+）前庭迷路病變（-）逐漸加重脊髓后索（-）（+）17閉目難立征（Romberg)患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，5.步態(tài)異常18abcd5.步態(tài)異常18abcd小腦蚓部病變或彌漫性病變?cè)斐绍|干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)笨拙，基底寬，步行方向不固定，不能直線行

9、走，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）；小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時(shí)最為明顯；深感覺(jué)障礙：行走時(shí)下肢動(dòng)作沉重，高抬腿，重落地，夜間及閉眼時(shí)加重。步態(tài)異常19小腦蚓部病變或彌漫性病變?cè)斐绍|干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)笨拙，基底寬6.直線行走試驗(yàn)沿直線兩腳交替向前行走(要求踵趾相接)10步左右。觀察行走過(guò)程中有無(wú)偏斜，及偏斜方向和程度。206.直線行走試驗(yàn)沿直線兩腳交替向前行走(要求踵趾相接)10步7.其他過(guò)指試驗(yàn)反跳試驗(yàn)無(wú)撐坐起試驗(yàn)Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod

10、 tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.217.其他過(guò)指試驗(yàn)Lorem ipsum dolor sit 急性小腦共濟(jì)失調(diào)22急性小腦共濟(jì)失調(diào)22小腦共濟(jì)失調(diào)急性小腦共濟(jì)失調(diào)慢性間歇性、發(fā)作性小腦共濟(jì)失調(diào)23小腦共濟(jì)失調(diào)急性小腦共濟(jì)失調(diào)23急性小腦共濟(jì)失調(diào)概述24是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，兒童常見(jiàn)，成人少見(jiàn)；多發(fā)生于急性病毒性感染或細(xì)菌性感染之后；癥狀和體征常常局限于小腦功能障礙；無(wú)實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)確診依據(jù)； 本病預(yù)后良好；急性小腦共濟(jì)失調(diào)概述24是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的綜合病因尚不完全清楚。1.約50%病兒在本

11、病以前有病毒感染最常見(jiàn)的前驅(qū)病是水痘，其他：腸道病毒感染（?？瞬《?、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒）、麻疹、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、單純皰疹病毒等感染。25病因尚不完全清楚。25病因2.有報(bào)道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦性共濟(jì)失調(diào)的病例。3.細(xì)菌感染之后，如白喉、百日咳、猩紅熱等，現(xiàn)已少見(jiàn)。4.藥物中毒，如苯妥英鈉不是本病常見(jiàn)原因。26病因2.有報(bào)道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦性年份作者雜志研究方法病例數(shù)（例）病因2016【1】余婕江蘇醫(yī)藥回顧分析235例(76.1%)有前驅(qū)感染史，125例(53.19%)有腸道手術(shù)史2015【2】李翠連等臨

12、床醫(yī)藥文獻(xiàn)雜志回顧分析108有明確的前驅(qū)感染49例（45.4%）有既往腸道手術(shù)病史71例(65.7%)2014【3】陳鳳民中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志回顧分析23有前驅(qū)感染者例（），無(wú)明顯誘因例2011【4】李東等天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)回顧分析131 感染后小腦共濟(jì)失調(diào) 99 例（75.6%), 急性病毒性小腦炎 32 例(24.4%)病因27【1】余婕.235例兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)臨床總結(jié)J.江蘇醫(yī)藥.2016,13(03):56-9.【2】李翠連，吳春風(fēng)，劉紅林.兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)108例臨床分析J臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)雜志.2015,2(35):7196-7.【3】陳鳳民.兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)23例臨床分析J

13、.中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志.2014,17(15):23-4?！?】李東，張玉情，宋力.131 例兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)臨床總結(jié)J. 天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào).2011，17（03）：0427-02. 支持約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生以前1-3周有前驅(qū)感染史年份作者雜志研究方法病例數(shù)（例）病因2016【1】余婕江蘇醫(yī)發(fā)病機(jī)制有學(xué)者提出，本病的發(fā)病機(jī)理可能是：1.僅限于小腦系統(tǒng)的變態(tài)反應(yīng)性腦炎。2.病毒對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的直接侵犯。 3.病毒感染引起的體內(nèi)潛在病毒的活躍。以上意見(jiàn)均未得到最后證實(shí)。28發(fā)病機(jī)制有學(xué)者提出，本病的發(fā)病機(jī)理可能是：28臨床特點(diǎn)一、起病急該病起病急驟，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出現(xiàn)

14、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，且進(jìn)展迅速。29臨床特點(diǎn)一、起病急29臨床特點(diǎn)30二、臨床表現(xiàn)欠典型 多以軀干共濟(jì)失調(diào)為主，表現(xiàn)為：站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、嚴(yán)重者不能站立、不能走路，甚至不能獨(dú)坐、不能豎頭；四肢共濟(jì)失調(diào)一般較輕：表現(xiàn)為：指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)、辨距不良等；約50%有眼球運(yùn)動(dòng)異常，如:眼球震顫、眼球陣攣。臨床特點(diǎn)30二、臨床表現(xiàn)欠典型臨床特點(diǎn)31臨床特點(diǎn)31臨床特點(diǎn)32其他癥狀如肌張力減低、腱反射減弱、構(gòu)音障礙、言語(yǔ)不清、不流利也較常見(jiàn)；全身癥狀不明顯，可有易激惹、頭痛、頭暈、嘔吐等表現(xiàn)；體溫多數(shù)正常，感覺(jué)功能正常，顱神經(jīng)多不受累；眼底正常，腦膜刺激征罕見(jiàn)；臨床特點(diǎn)32其他癥狀如肌張力減低、腱反射減弱、構(gòu)

15、音障礙、言語(yǔ)臨床特點(diǎn)三、輔助檢查缺乏特異性腦脊液檢查多數(shù)正常，可有淋巴細(xì)胞輕度增多或蛋白增高。腦電圖多數(shù)正常，急性期可有慢波增多。頭部MR等有利于本病與其他疾病的鑒別。33臨床特點(diǎn)三、輔助檢查缺乏特異性33輔助檢查1.對(duì)于大多數(shù)小腦疾病，頭顱MRI 檢查是相對(duì)更準(zhǔn)確和更敏感的診斷方法；以及時(shí)了解有無(wú)缺血性或出血性腦卒中，血管畸形、先天性畸形、腫瘤、脫髓鞘病變等后顱凹病變；其他 MRI 檢查( 如 MR 波譜和功能性MRI 檢查)。 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor in

16、cididunt ut labore et dolore magna aliqua.34輔助檢查1.對(duì)于大多數(shù)小腦疾病，頭顱MRI 檢查是相對(duì)更準(zhǔn)確輔助檢查2.血清銅和銅藍(lán)蛋白水平；血清乳酸、血氨水平；如果臨床醫(yī)生考慮共濟(jì)失調(diào)的病因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)所引起，則還需進(jìn)行相關(guān)檢查： 抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體、核抗體、抗GAD 抗體和抗谷蛋白抗體；35輔助檢查2.血清銅和銅藍(lán)蛋白水平；35輔助檢查3.對(duì)于癲癇患者，使用抗癲藥物(如苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸 或卡馬西平) 后需要進(jìn)行藥物濃度監(jiān)測(cè)以及可能引起共濟(jì)失調(diào)的某些藥物或物質(zhì)的血清濃度(如 苯妥英鈉和乙醇)、尿液中藥物和重金屬篩查。36

17、輔助檢查3.對(duì)于癲癇患者，使用抗癲藥物(如苯妥英鈉、苯巴比妥輔助檢查4.腦脊液檢查( 腰穿檢查) 以測(cè)定腦脊液中的蛋白質(zhì)、葡萄糖、白細(xì)胞數(shù)目和比例、病毒和細(xì)菌抗原、腦脊液培養(yǎng)；如果考慮為脫髓鞘疾病，則需要進(jìn)行多發(fā)性硬化的相關(guān)檢查：寡克隆帶，免疫球蛋白G 指數(shù)和水通道蛋白；37輔助檢查4.腦脊液檢查( 腰穿檢查) 以測(cè)定腦脊液中的蛋白質(zhì)輔助檢查5.眼科檢查眼球震顫以及眼球震顫的特點(diǎn)評(píng)估有無(wú)視覺(jué)固定檢查有無(wú)掃視以及有無(wú)眼視覺(jué)追蹤評(píng)估過(guò)程中也需要考慮是否為良性位置性眩暈38輔助檢查5.眼科檢查38輔助檢查6.對(duì)于病因不明的急性或亞急性共濟(jì)失調(diào)患者，需要進(jìn)行副腫瘤的相關(guān)檢查：抗Yo 抗體(乳腺癌和卵巢

18、 癌)、抗PQ 抗體(電壓門(mén)控通道、肺癌)、抗Tr 抗體(霍 奇金病)、抗Ri(乳腺癌)、抗Hu(肺癌)。 39輔助檢查6.對(duì)于病因不明的急性或亞急性共濟(jì)失調(diào)患者，需要進(jìn)行診斷患者既往身體健康，病前一個(gè)月內(nèi)可有病毒或細(xì)菌感染的前驅(qū)疾病急性起病的的步態(tài)障礙、行走不穩(wěn)臨床體查發(fā)現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)、四肢不隨意運(yùn)動(dòng)、眼球異常運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙腦脊液正常或淋巴細(xì)胞及蛋白輕度增高頭部MR正常，或表現(xiàn)為小腦齒狀核異常信號(hào)，小腦蚓部或半球萎縮。無(wú)占位性病變 征候，無(wú)代謝或中毒性疾病。具有自限性，皮質(zhì)激素治療預(yù)后良好。由于急性小腦炎的診斷缺乏輔助檢查的金指標(biāo)，目前認(rèn)為，本病的診斷應(yīng)依據(jù)以下幾點(diǎn)：40診斷患者既往身體健

19、康，病前一個(gè)月內(nèi)可有病毒或細(xì)菌感染的前驅(qū)疾鑒別診斷411.特異性神經(jīng)系統(tǒng)感染；2.藥物中毒引起的共濟(jì)失調(diào)見(jiàn)于苯妥英鈉等抗癲癇藥物；3.先天性代謝異常：高血氨癥、色胺酶轉(zhuǎn)運(yùn)異常等；4.后顱凹占位病變：如腫瘤、膿腫等；5.遺傳性顯性共濟(jì)失調(diào)也可能仿佛發(fā)生急性癥狀；6.感染性多神經(jīng)炎或多發(fā)性硬化；7.低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等。鑒別診斷411.特異性神經(jīng)系統(tǒng)感染；治療42治療42輕者予地塞米松（0.3 0.5）mg/kg d 連用 3 d嚴(yán)重者予甲基強(qiáng)的松龍（1020mg)/kg d連用 3 d；后均改為強(qiáng)的松（12）mg/kg d，使用 18 周逐漸減量停藥；病情重者加用靜脈滴注丙種球蛋白

20、（12）g /kg，分 12 d 應(yīng)用；對(duì)癥治療:止吐、 緩 解頭暈、腦水腫及改善腦代謝等。LOREM IPSUM DOLOR43輕者予地塞米松（0.3 0.5）mg/kg d 連用 3預(yù)后 住院治療 824 d，平均 16 d，出院時(shí) 105 例（80.2%）患兒痊愈，26 例（19.8%）患兒癥狀體征明顯好轉(zhuǎn)，僅在查體時(shí)完成直線行走試驗(yàn)略差。 隨訪 1 個(gè)月1 年，僅 1 例感染后小腦共濟(jì)失調(diào)患兒于出院 3 個(gè)月后復(fù)發(fā)而再次住院，再次出院后無(wú)復(fù)發(fā)【1】。44 【1】李東，張玉情，宋力.131 例兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)臨床總結(jié)J. 天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2011，17（03）：0427-02 預(yù)后

21、 住院治療 824 d，平均 16 d，出院時(shí) 105典型案例介紹45典型案例介紹45患兒，女，8歲；頭痛、嘔吐，行走不穩(wěn)半月；患兒2016年5月29日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)枕部頭痛，夜間加劇，伴非噴射性嘔吐，行走不穩(wěn)，無(wú)視力模糊、視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)發(fā)熱、咳嗽等不適；既往2015年9月診斷“過(guò)敏性紫癜”，病前無(wú)明顯的上呼吸道感染和腹瀉病史，無(wú)家族史；查體：四肢肌張力、肌力正常；閉目難立征陽(yáng)性；指鼻試驗(yàn)可疑陽(yáng)性；直線行走試驗(yàn)陽(yáng)性；無(wú)雙手抖動(dòng)。46典型案例介紹46患兒，女，8歲；46典型案例介紹46典型案例介紹入院診斷：1.行走不穩(wěn)查因：急性小腦共濟(jì)失調(diào)？自身免疫性腦炎？2.急性上呼吸道感染Lorem ipsu

22、m dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.47典型案例介紹入院診斷：Lorem ipsum dolor s入院檢查結(jié)果血常規(guī)、血氨、血乳酸正常；腦脊液：常規(guī)正常、潘迪氏陰性、糖、氯化物、蛋白質(zhì)正常、病原學(xué)陰性；外頭顱MRI會(huì)診：未見(jiàn)明顯異常；甲功五項(xiàng)：正常；Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.48入院檢查結(jié)果血常規(guī)、血氨、血乳酸正常；Lorem ipsum入院檢查結(jié)果腦電圖：正常兒童腦電圖；肌電圖：未見(jiàn)異常視覺(jué)誘發(fā)電位：雙側(cè)P100潛伏期輕度延長(zhǎng)，波形規(guī)則，定期復(fù)查；腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：未見(jiàn)明