2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)考試沖刺提分卷精選一（帶答案）試卷號2

1、2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)考試沖刺提分卷精選一（帶答案）一.綜合考核題庫(共35題)1.鐵總量在正常男性約為A、3035mgkgB、5055mgkgC、6065mgkgD、4555mgkgE、4045mgkg正確答案:B2.屬于骨髓增生性疾病的有A、原發(fā)性骨髓纖維化癥B、原發(fā)性血小板增多癥C、真性紅細胞增多癥D、慢性粒細胞白血病E、慢性中性粒細胞白血病正確答案:A,B,C,D,E3.輸血相關(guān)性移植物抗宿主病臨床特點下列哪項不正確 ( )A、發(fā)病急，多在輸血后430天，平均10天B、治療效果好，大多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性C、多見于免疫功能缺陷患者輸血后D、出現(xiàn)肝功能

2、異常E、出現(xiàn)嚴重腹瀉和感染正確答案:B4.對懷疑有周期性中性粒細胞減少癥者，在6周內(nèi)每周檢查血象的次數(shù)為A、34次B、12次C、24次D、23次E、13次正確答案:D5.貧血時病人皮膚粘膜蒼白，檢查時較為可靠的部位是 ( )A、面頰皮膚及上腭粘膜B、耳廓皮膚及口腔粘膜C、手掌皮膚及眼瞼結(jié)膜D、手背皮膚及鼻腔粘膜E、頸部皮膚及舌面正確答案:C6.血清鐵減低，總鐵結(jié)合力增高及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低見于A、海洋性貧血B、感染性貧血C、缺鐵性貧血D、再生障礙性貧血E、鐵粒幼細胞性貧血正確答案:C7.臨床上有何種凈化方式能區(qū)分正常造血干細胞與腫瘤細胞 ( )A、陽性選擇凈化B、陰性選擇凈化C、陽性選擇凈化與

3、陰性選擇凈化合用D、以上均是E、以上均不是正確答案:D8.女性，23歲，牙齦出血伴月經(jīng)過多1年，體檢雙下肢可見散在出血點及紫癜，肝脾不大，血紅蛋白90gL，白細胞5510L，分類正常，血小板2510L，尿常規(guī)正常最可能的診斷為A、急性白血病B、過敏性紫癜C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、再生障礙性貧血E、缺鐵性貧血正確答案:C進一步明確診斷需做的檢查是A、骨髓穿刺B、鐵蛋白測定C、出血時間D、Coombs試驗E、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正確答案:A首選治療為A、輸血小板濃縮液B、抗纖溶藥物C、免疫抑制劑D、腎上腺皮質(zhì)激素E、脾切除正確答案:D9.苯丁酸氮芥治療慢性淋巴細胞白血病，間斷用藥一個循環(huán)周期為A、4

4、8周B、24周C、2周D、4周E、3周正確答案:C10.下列哪項不屬于霍奇金病的癥狀 ( )A、發(fā)熱及貧血B、體重減輕及盜汗C、飲酒后淋巴結(jié)疼痛D、夜尿增多E、皮膚瘙癢正確答案:D11.下列檢查組合正確的是A、CML-bcr/abl融合基因陽性B、M2-AMLl/ETO融合基因陽性C、CLL-CD5+, CD19+, CD20+D、PNH-CD55, CD59E、M3-PML/RAR融合基因陽性正確答案:A,B,D,E12.患者，男性，54歲，突起意識模糊、煩躁不安2小時來院就診?；颊呒覍俅V于2小時前無明顯誘因突起胸骨后持續(xù)性悶脹不適，隨即出現(xiàn)煩躁不安，陣發(fā)性意識模糊，于2005年10月15

5、日19：30分收入急診科。體查：T377,P160次/分，R30次分，BP6545mmHg，發(fā)育正常，神志淺昏迷狀，全身鞏膜皮膚無黃染，淺淋巴結(jié)未捫及，瞳孔3mm，雙側(cè)等大、等圓，外耳道無流膿，鼻翼無煽動，口唇無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃體不大。頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，頸靜脈無充盈，胸廓稍呈桶狀，語顫正常，叩診呈過清音，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心前區(qū)無隆起，無震顫，心界不大，心率160次分，律不齊，心音較弱，未聞及雜音。腹平軟，肝脾未捫及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙下肢不腫，腦膜刺激征(一)，病理征(一)。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常。EA示K+51mmoLL，Na+135mmol

6、L，CI1048mmo/L，Ca2+25mmolL，COCP61mmolL。ECG：1陣發(fā)性室性心動過速，短陣室撲、室顫。2ST-T改變，提示心肌病變。肌鈣蛋白定量(cTnI)15ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范圍。血氣分析正常。6小時后復(fù)查，心肌酸正常。入院后給予電擊復(fù)律后，21：10呼吸頻率減慢為23次分，心電圖波為室撲、室顫，急行氣管插管，呼吸機輔助呼吸，胸外心臟按壓，電擊除顫，可達龍抗心律失常等，爾后又反復(fù)出現(xiàn)室撲、室顫、交界性逸搏心律等，經(jīng)三次電擊除顫于22：35分心肺復(fù)蘇成功，心律恢復(fù)為竇律，生命體征恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療10天，病愈出院。追

7、問病史：患者于2000年及2003年曾有過2次類似發(fā)作，但僅持續(xù)約半小時左右自行緩解，無高血壓和糖尿病史，無抗心律失常藥物服用史。住院期間進一步檢查：1x-ray：雙肺野紋理稍粗，未見主質(zhì)病變，心膈無異常。2頭顱CT未見異常。3復(fù)律后ECG：見圖131。多次復(fù)查心電圖無明顯變化。4心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。請回答以下問題：1本例最可能的診斷及依據(jù)是什么?2鑒別診斷有哪些(請?zhí)岢鲋С贮c及排除點)?3進一步檢查項目?4處理原則是什么?正確答案:答題要點及解析1關(guān)于診斷及依據(jù)：該病例的主訴及突出臨床表現(xiàn)是突起意識模糊，體查突出的陽性體征是心動過速、心率達160次分、律不齊，且住院中發(fā)生室撲、室顫，呼吸

8、減慢而需緊急電擊復(fù)律及心肺復(fù)蘇等搶救措施。心電圖也證實為陣發(fā)性室性心動過速、短陣室撲、室顫。因此該病例診斷為惡性心律失常、阿-斯綜合征，心肺復(fù)蘇術(shù)后應(yīng)無疑問，關(guān)鍵是引起惡性心律失常的原因也就是患者的基礎(chǔ)疾病究竟是什么?從患者復(fù)律的心電圖可以看出，患者的心電圖呈右束支阻滯圖形，v-v可見j點明顯上移，st段上抬，這是典型的bmgada綜合征的表現(xiàn)(也稱bmgada波)，病例中給出的以往有類似發(fā)作史，心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常及多次復(fù)查心電圖均呈以上的異常表現(xiàn)，都強烈支持bmgada綜合征的診斷，而心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常，電解質(zhì)正常，可以幫助排除因急性心肌梗死和電解質(zhì)紊亂引起的惡性心律失常的可能。故綜

9、合以上分析，本例的正確診斷是：b11lgada綜合征惡性心律失常(室速、室撲、室顫)阿-斯綜合征發(fā)作心肺復(fù)蘇術(shù)后診斷依據(jù)：(1)有反復(fù)發(fā)作的病史(惡性心電失常)(2)典型的心電圖改變，v-vj點上抬，st抬高(3)心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常發(fā)現(xiàn)(4)x-ray、ct及心臟彩超未見異常(5)心律失常發(fā)作與電解質(zhì)、血氣無關(guān)(6)曾有過類似發(fā)作病史2關(guān)于本病例的鑒別診斷：由于本病例患者有胸悶表現(xiàn)，心電圖又有v-v的st段上抬及t波改變，故應(yīng)考慮急性心肌梗死引發(fā)心源性休克，惡性心律失常的可能，但由于病人突出的表現(xiàn)是意識障礙(喪失)伴室速、室撲，而病人的心肌酶學(xué)及肌鈣蛋白i無異常，心電圖未發(fā)現(xiàn)st段的動態(tài)

10、變化及病理性q波，病情的演變過程也不支持急性心肌梗死。因此可以排除急性心肌梗死引起的惡性心律失常的可能。此外本病例以反復(fù)惡性室性心律失常發(fā)作為特點，患者無明顯其器質(zhì)性心臟病的依據(jù)(如瓣膜病、先心病、高血壓病等)，故鑒別診斷上還應(yīng)排除其它離子通道病(如先天性qt間期延長等)。3關(guān)于進一步檢查及治療：目前對brugada綜合征缺乏特殊的診斷方法，主要是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及常規(guī)心電圖的檢查。24小時動態(tài)心電圖檢查有助于觀察病人室性心律失常的發(fā)生及性質(zhì)。同時還可觀察st段的動態(tài)變化。在臨床上有一定的意義，此外冠心病是惡性心律失常及心臟性猝死(scd)最常見的原因，所以行冠狀動脈造影明確是否存在冠心病的

11、可能也有一定的臨床意義。brugada綜合征目前缺乏特殊治療措施，主要是保護心臟和對癥治療，有條件者可安置心臟除顫起搏器(icd)。4點評該病例測試的目的是了解應(yīng)考者對心源性猝死，惡性心律失常的防治進展的掌握程度，brugada綜合征最初是由brugada兄弟于1991年最先報道，近十余年逐漸引起人們的重視，它是亞洲男性，尤其是東南亞國家男性發(fā)生猝死的重要原因。目前研究認為可能與心肌鈉通道scn5a的基因突變有關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為室速室顫和心臟猝死，并有前面所述的典型心電圖表現(xiàn)?；颊叨嘣?541歲第一次發(fā)作，以后可有經(jīng)常類似發(fā)作史，無心臟器質(zhì)性改變。這些均符合本病的特點。所以作為高年資的臨床醫(yī)師

12、，應(yīng)注意追蹤國內(nèi)外的本專業(yè)的學(xué)術(shù)動態(tài)，多掌握一些新疾病(如qt間期縮短、提早復(fù)期綜合征、球形心臟綜合征等等)的特點，這樣答題時才能信心十足和游刃有余。13.男，36歲，患慢粒3年，用干擾素治療，效果較好。近期出現(xiàn)乏力、低熱、盜汗，脾肋下4 cm，血紅蛋白70gL。應(yīng)首先考慮的診斷A、合并肺結(jié)核B、慢粒急變C、骨髓抑制D、急發(fā)細菌感染E、急性溶血正確答案:B14.以下哪種凝血因子不屬于蛋白質(zhì) ( )A、因子B、因子C、因子D、因子E、因子正確答案:D15.男，19歲，2周前出現(xiàn)低熱、咽痛，后出現(xiàn)皮膚紫癜伴血尿、關(guān)節(jié)腫痛，診斷過敏性紫癜分型應(yīng)是A、單純型B、關(guān)節(jié)型C、腹型D、腎型E、混合型正確答案

13、:E該患者的實驗室檢查應(yīng)是A、血小板減少、APTT延長、BT延長B、血小板減少、APTT延長、BT正常C、血小板正常、APTT延長、BT延長D、血小板正常、APTT正常、BT延長E、血小板增多、APTT延長、BT正常正確答案:D治療不正確的是A、阿司咪唑B、曲克蘆丁C、輸注冷沉淀D、阿司匹林E、潑尼松正確答案:C患者激素、對癥治療2個月后再次復(fù)發(fā)，需要使用A、葡萄糖酸鈣B、環(huán)孢素C、新鮮血漿D、阿霉素E、脾切除正確答案:B16.對惡性組織細胞病的診斷，說法正確的是A、惡組的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)B、一次骨髓檢查陰性，基本可排除惡性組織細胞病的可能C、惡組的診斷是以臨床表現(xiàn)為線索，細胞形態(tài)學(xué)檢查為

14、依據(jù)的D、骨髓涂片中找到少數(shù)的異常組織細胞，臨床雖不符，亦可診斷E、骨髓涂片中找到大量的吞噬性組織細胞是診斷惡性組織細胞病的重要依據(jù)正確答案:C17.造血干細胞移植預(yù)處理主要目的A、保護受者免疫系統(tǒng)B、抑制受者免疫系統(tǒng)C、殺滅受者腫瘤細胞D、破壞受者正常造血細胞E、以上均是正確答案:B18.關(guān)于血友病A正確的是 ( )A、庫存血輸血對止血有效B、凝血異常加正常血清能糾正C、毛細血管脆性試驗陽性D、第因子相關(guān)抗原減少E、活化部分凝血活酶時間延長正確答案:E19.下列圖片為病人的骨髓涂片，該患者血常規(guī)WBC1.210/L，RBC1.3210/L，Hb50g/L，PLT2310/L，網(wǎng)織紅細胞0.4

15、%最可能的診斷是 ( )A、再生障礙性貧血B、骨髓增生異常綜合征C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D、急性白血病E、溶血性貧血正確答案:A20.自身抗體IgG的何種亞型引起的溶血性輸血反應(yīng)最為嚴重 ( )A、IgG1或IgG2B、IgG1或IgG3C、IgG2或IgG4D、IgG3或IgG4E、IgG1或IgG4正確答案:B21.女性，32歲，月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周，HGB50gL，WBC1210L，PLT1510L，骨髓象成熟紅細胞與有核細胞比例100：1，該患者最可能的診斷是A、急性白血病早期B、急性再障C、急性ITP伴缺鐵性貧血D、類白血病反應(yīng)E、粒細胞缺乏癥早期正確答案:B22.血管受損后所釋放的

16、某些因子的描述，哪一項是錯誤的A、血管受損后基底膠原暴露，激活因子，啟動內(nèi)源性凝血途徑B、表達并釋放因子，導(dǎo)致血小板在損傷部位粘附和聚集。C、表達并釋放組織因子，啟動外源性凝血系統(tǒng)D、釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑(t-PA)，激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)E、表達并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白，啟動蛋白C系統(tǒng)正確答案:B23.患者，男性，33歲，咳嗽發(fā)熱1周，體溫385，皮膚有大片瘀斑，血紅蛋白85gL，白細胞總數(shù)310L，中性粒032，淋巴064，未見幼稚細胞，血小板3310L，凝血酶原時間15秒(對照12秒)3P實驗弱陽性。最可能的診斷A、再生障礙性貧血B、急性白血病C、肺炎并發(fā)DICD、原發(fā)性血小板減少性紫

17、癜E、維生素K缺乏正確答案:B24.女性，22歲，皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜，月經(jīng)增多2年。查體：鞏膜黃染，Hb70sL，WBC5610L，plt2010L，網(wǎng)織紅細胞025，BT4分，血塊退縮不良。Coombs試驗(+)，B超示脾輕度腫大。骨髓：紅系占45，且巨核細胞增多，以原幼和顆粒巨核細胞為主，產(chǎn)板巨核細胞少見。最可能的診斷是A、急性白血病B、脾功能亢進C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、Evans綜合征E、血栓性血小板減少性紫癜正確答案:D25.造血干細胞移植過程中間質(zhì)性肺炎的發(fā)生與下列哪些因素有關(guān) ( )A、感染B、預(yù)處理中藥物劑量C、放療D、患者年齡E、以上均是正確答案:E26.女生，13歲，自幼

18、就有出血傾向，出血時間延長，凝血時間正常，血小板200乘以十的九次方L，血塊收縮正常，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原時間正常，血小板黏附性降低。父系家族中有同樣癥狀的是男性。該患者考慮的診斷是A、血友病B、原發(fā)性血小板增多癥C、血管性血友病D、過敏性紫癜E、單純性紫癜正確答案:C對該患者如果是一般性止血治療，冷沉淀物或F：C的計算公式是A、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計算，靜脈滴注，每日一次B、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計算，靜脈滴注，每日兩次C、冷沉淀物按或F：C1520Ukg計算，靜脈滴注，每日一次D、冷沉淀物按或F：C10Ukg計算，靜脈滴注，每日一次E、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計算，靜脈滴注，每日三次正確答案:A27.慢性粒細