腎病綜合征的診斷和治療-課件

1、腎病綜合征的診斷和治療 名字已經(jīng)被抹去 不好意思腎病綜合征的診斷和治療 名字已經(jīng)被抹去 不好意思概念 NS是最為常見的一組腎小球疾病。其診斷標(biāo)準(zhǔn)是 大量蛋白尿，超過3.5g/d 低蛋白血癥, 血漿白蛋白低于30g/L 水腫 高脂血癥 其中兩項為診斷所必需。 概念病因 NS可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類，可由多種不同病理類型的腎小球病所引起。分類原發(fā)性腎病綜合征：繼發(fā)性腎病綜合征： 1、感染：乙肝相關(guān)性腎炎 HCV HIV 2、藥物、中毒、過敏 3、腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤 4、系統(tǒng)系疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、過敏性紫癜（HSP）、血管炎、淀粉樣變 5、代謝性疾?。禾悄虿?6、遺

2、傳性疾?。篈lports綜合癥 病因病理生理 一、大量蛋白尿 在正常生理情況下，腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障作用，當(dāng)這些屏障作用、特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白(多以白蛋白為主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。 腎病綜合征的診斷和治療-課件 二、血漿蛋白變化 NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白在肝的代償性合成和在腎小管分解的增加。當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患

3、者因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。 除外血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時更為顯著。患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。 二、血漿蛋白變化 NS時大量白蛋白從尿中三、水腫 NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，便水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者的血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留

4、因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。 三、水腫 四、高脂血癥 高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)lipoprotein(a),Lp(a)濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機(jī)制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)，目前認(rèn)為后者可能是高脂血癥更為重要的原因。 四、高脂血癥 高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥、血清中LD原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征 引起原發(fā)性NS的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特征如下: 原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征 引起

5、原發(fā)性一、微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。一、微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞 微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的80%-90%，成人原發(fā)性NS約20%-25%。本病男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，但老年人發(fā)病率又呈增高趨勢。典型的臨床表現(xiàn)為NS，僅15%左右患者伴有鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退?？梢驀?yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過性高血壓，通常于利尿后即可消失。 微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的80%-90%，成本病約30%-40%

6、病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，治療后兩周左右開始利尿，尿蛋白可在數(shù)周內(nèi)迅速減少至陰性，血漿白蛋白逐漸恢復(fù)正常水平，最終可達(dá)臨床完全緩解。但本病復(fù)發(fā)率高達(dá)60%，若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可能轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進(jìn)而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。一般認(rèn)為，成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。本病約30%-40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。90%病二、系膜增生性腎小球腎炎 光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為

7、主，后者以IgG(我國多見)或IgM沉積為主，均常伴有C3于腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見到電子致密物。 二、系膜增生性腎小球腎炎 光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基腎病綜合征的診斷和治療-課件 本組疾病在我國的發(fā)病率很高，在原發(fā)性NS中約占30%，顯著高于西方國家。本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約50%患者表現(xiàn)為NS,約70%患者伴有血尿;而IgA腎病者幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)NS。隨著腎病變程度由輕至重，腎功能不全

8、及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。 本組疾病呈NS者，對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好，重者療效差。 本組疾病在我國的發(fā)病率很高，在原發(fā)性NS中約占30%三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管樣呈現(xiàn)雙軌征。免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。 三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的?該病理類型約占我國原發(fā)性NS的10%。本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。約1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后發(fā)

9、病，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征;約50%-60%患者表現(xiàn)為NS，幾乎所有患者均伴有血尿，其中少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿;其余少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。50%-70%病例的血清C3持續(xù)降低，對提示本病有重要意義。 該病理類型約占我國原發(fā)性NS的10%。本病男性多于女 本病所致NS治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，成人療效差。病變進(jìn)展較快，發(fā)病10年后約有50%的病例將進(jìn)展至慢性腎衰竭。 本病所致NS治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對四、膜性腎病 光鏡下可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見多數(shù)排列整齊

10、的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色)；進(jìn)而有釘突形成(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。免疫病理顯示IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。 四、膜性腎病 光鏡下可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基 本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80%表現(xiàn)為NS，約30%可伴有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。常在發(fā)病5-10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%-50%。 本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80%表現(xiàn)膜性腎病約占我國原發(fā)性NS的25%-30%。本病變常呈緩

11、慢進(jìn)展。約有20%-35%患者的臨床表現(xiàn)可自發(fā)緩解。約60%-70%的早期膜性腎病患者(尚未出現(xiàn)釘突)經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。但隨疾病逐漸進(jìn)展，病理變化加重，治療療效較差，常難以減少尿蛋白。膜性腎病約占我國原發(fā)性NS的25%-30%。本病變常呈緩慢進(jìn)五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 光鏡下可見病變呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等)，相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。 五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 光鏡下可見病變呈局灶、節(jié)段分 該病理類型約占

12、我國原發(fā)性NS的5%-10%。本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。臨床上以NS為主要表現(xiàn)，其中約3/4患者伴有血尿，約20%可見肉眼血尿。本病確診時患者約半數(shù)有高血壓和約30%有腎功能減退，部分患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。 該病理類型約占我國原發(fā)性NS的5%-10%。本病好發(fā)本病對糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較慢，約半數(shù)以上患者療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。但約30%-50%患者經(jīng)治療有可能得到臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。本病對糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較慢，約半數(shù)以上患者療效臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 常見病因 常見病因 并發(fā)癥 一

13、、感染 與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。常見感染部位的順序為呼吸道、泌尿道、皮膚。感染是NS的常見并發(fā)癥，由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時或不徹底，感染仍是導(dǎo)致NS復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，應(yīng)予以高度重視。 并發(fā)癥 一、感染 與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊 二、血栓、栓塞并發(fā)癥（1）原因：高凝因素+高粘因素（2）判斷指標(biāo)：ALB20g/L（3）常見病理類型：膜性腎病、膜增生性腎炎（4）常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管、下腔 靜脈 （下肢腫、腹水） 二、血栓、栓塞并發(fā)癥（1）原因：高凝因素+高粘

14、因素（2 三、急性腎衰竭（1）腎前性急性腎衰 特點：BUN/Scr （mg/dl) a 正常值1:10 腎前性-比值升高 b 尿比重及滲透壓升高 c 水腫嚴(yán)重 d 擴(kuò)容后利尿效果好（2）病理類型重如：新月體腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球炎（3）雙側(cè)腎靜脈主干大血栓形成（4）合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎（5）特發(fā)性急性腎功能衰竭 機(jī)制：a 嚴(yán)重的低蛋白血癥，引起腎間質(zhì)廣泛水腫。 b 大量蛋白尿形成管型，堵塞腎小管。 三、急性腎衰竭（1）腎前性急性腎衰 特點：BU 四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 長期低蛋白血癥可導(dǎo)致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩;免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染;金屬結(jié)

15、合蛋白丟失可使微量元素(鐵、銅、鋅等)缺乏;內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂(如低T3綜合征等)；藥物結(jié)合蛋白減少可能影響某些藥物的藥代動力學(xué)(使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速)，影響藥物療效。高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎病變的慢性迸展。 四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 長期低蛋白血癥可導(dǎo)致 診斷與鑒別診斷 診斷包括三個方面：確診NS;確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS;最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷;判定有無并發(fā)癥。 診斷與鑒別診斷 診斷包括三個方面：確診NS;確

16、需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因主要包括以下疾病: 一、過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后1-4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。 二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因主要包括以下疾病: 一三、乙型肝炎病毒(HBV)相關(guān)性腎炎 多見于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。國內(nèi)依據(jù)以下三點進(jìn)行診斷：血清HBV抗原陽性;患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼

17、發(fā)性腎小球腎炎;腎活檢切片中找到HBV抗原。我國為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性腎病者，應(yīng)認(rèn)真排除之。三、乙型肝炎病毒(HBV)相關(guān)性腎炎 多 四、糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，NS常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。 五、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎

18、受累時體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。 四、糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，NS常見于病程10年六、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。六、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨 治療 一、一般治療 凡有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動。 給予正常量0.8-1.0g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白

19、(富含必需氨基酸的動物蛋白)飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于126-147kJ(30-35kcal)。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。 治療 一、一般治 水腫時應(yīng)低鹽(3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)食含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如燕麥、米糠及豆類)的飲食。 二、對癥治療 (一)利尿消腫 1.噻嗪類利尿藥 主要作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。常用氫氯噻嗪25mg，每日3次口服。長期服用

20、應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。 水腫時應(yīng)低鹽(3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)食 2.潴鉀利尿藥 主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氮，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿藥合用。常用氨苯蝶啶50mg,每日3次，或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯20mg,每日3次。長期服用需防止高鉀血癥，對腎功能不全患者應(yīng)慎用。 3.袢利尿藥 主要作用于髓袢升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)20-120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1-5mg/d(同等劑量時作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥應(yīng)用后隨即給藥效果更好。應(yīng)用袢利尿藥時需謹(jǐn)防低鈉血

21、癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒的發(fā)生。 2.潴鉀利尿藥 主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排4.滲透性利尿藥 通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球濾過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5萬-4.5萬)，250-500ml靜脈點滴，隔日1次。隨后加用袢利尿藥可增強(qiáng)利尿效果。但對少尿(尿量400ml/d)的患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、

22、壞死，誘發(fā)滲透性腎病，導(dǎo)致急性腎衰竭。4.滲透性利尿藥 通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中5.提高血漿膠體滲透壓 血漿或血漿白蛋白籌靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如接著用呋塞米120mg加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對嚴(yán)重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿(尿量354umol/l,或腎活檢示有嚴(yán)重間質(zhì)纖維化者則不應(yīng)給予上

23、述治療;激素聯(lián)合烷化劑治療的對象主要為有病變進(jìn)展高危因素的患者，如嚴(yán)重、持續(xù)性NS，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等，應(yīng)給予治療。反之，則提議可先密切觀察6個月，控制血壓和用ACEI降尿蛋白，病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。另外，膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極防治。針對不同的病理類型，循證醫(yī)學(xué)目前提出的相應(yīng)治療方案為: 膜性腎病的個體化治療北醫(yī)方案(1)、尿蛋白3.5g/天，嚴(yán)格控制血壓125/75mmHg以下，定期復(fù)查。(2)、尿蛋白3.56g/天，腎功能正常者，除上述處理外，觀察6個月，如不好，接受免疫抑制劑治療。(3)、尿蛋白6g/天或尿蛋白3.56g/天，腎綜癥

24、狀突出或腎功能不全應(yīng)立即接受免疫抑制劑治療。(4)、血肌酐4g/dl或腎活檢4期，廣泛間質(zhì)纖維化者，不用接受上述治療。首選激素+CTX，效果不好可用環(huán)孢A。早期膜性腎病效果不錯。膜性腎病的個體化治療北醫(yī)方案(1)、尿蛋白3.5g/天， 治療膜性腎病的“意大利方案” 環(huán)孢A聯(lián)合低劑量強(qiáng)的松方案 足量激素+免疫抑制劑方案 以上方案均可試用 治療膜性腎病的“意大利方案” 環(huán)孢 3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化 既往認(rèn)為本病治療效果不好，循證醫(yī)學(xué)表明部分患者(30%-50%)激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療(1mg/(kgd)應(yīng)延長至3-4個月;上述足量激素用至6個月后無效，才能稱之為激素抵抗。激

25、素效果不佳者可試用環(huán)孢素。 4.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 本病療效差，長期足量激素治療可延緩部分兒童患者的腎功能惡化。對于成年患者，目前沒有激素和細(xì)胞藥物治療有效的證據(jù)。臨床研究僅發(fā)現(xiàn)口服6-12月的阿司匹林(325mg/d)和(或)雙嘧達(dá)莫(50-100mg,每日3次)可以減少尿蛋白，但對延緩腎功能惡化無作用。 3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化 既往認(rèn)為本病治療效果不5、MPGN和重度MsPGN(1)腎功能不全不用激素及細(xì)胞毒藥物（促使腎功能惡化且效果不好），對癥處理。SLE及小血管炎除外。（2）腎功能正常時，積極正規(guī)治療，若無效及時減、撤藥，給予維持量激素+慢性腎炎治療（ACEI+中藥）。5、M

26、PGN和重度MsPGN(1)腎功能不全不用激素及細(xì) 四、雷公藤總苷 每次20mg，每日3次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素應(yīng)用。國內(nèi)研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生的作用，并能改善腎小球濾過膜通透性。主要不良反應(yīng)為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細(xì)胞減少等，及時停藥后可恢復(fù)。本藥不良反應(yīng)較大，甚至可引起急性腎衰竭，用時要小心監(jiān)護(hù)。 四、雷公藤總苷 每次20mg，每日3次口服，有降尿五、防治并發(fā)癥 NS的并發(fā)癥是影響患者長期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治。 (一)感染 通常在激素治療時無需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，不但達(dá)不到預(yù)防的目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。免疫增強(qiáng)劑(如胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子

27、及左旋咪唑等)能否預(yù)防感染尚不完全肯定。一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時選用對致病菌敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者的具體情況決定。五、防治并發(fā)癥 NS的并發(fā)癥是影響患者長期預(yù)后的重要因素，(二)血栓及栓塞并發(fā)癥 一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L時，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療?？山o予肝素鈉1875-3750U皮下注射，每6小時1次(或可選用低分子肝素)，維持凝血時間于正常一倍;也可服用華法林或其它香豆素類藥物，維持凝血酶原時間于正常水平的一倍?？鼓耐瑫r可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫300-400mg/d,分3-4次服，或阿司匹林40-300mg/d口服。對已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6小時內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上?？鼓叭芩ㄖ委煏r均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血。(二)血栓及栓塞并發(fā)癥 一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20(三)急性腎衰竭 NS并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可