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1、先天性氣管支氣管發(fā)育異常先天性氣管支氣管發(fā)育異常分類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫氣管性支氣管肺囊腺瘤樣畸形分類先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫是一種少見(jiàn)的肺囊性病變,以新生兒及嬰兒早期多見(jiàn),發(fā)病率約0.3%。臨床表現(xiàn)患兒進(jìn)行性呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫。先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫病因軟骨發(fā)育障礙及病肺彈力纖維發(fā)育不良病理改變肺葉“巨大”畸形,肺組織淡黃色,呈海綿狀,擠壓不萎縮鏡下所見(jiàn)支氣管軟骨組織減少,管腔狹小呈柵狀排列肺泡壁斷裂形成大泡或多泡性改變。先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn):患側(cè)肋間隙增寬,肺野透亮度增高,肺紋理可見(jiàn)氣管及心臟向健側(cè)移位根據(jù)受累肺葉

2、的不同,在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見(jiàn)被壓縮的萎陷肺組織影,呈三角形或片狀CT、MR可以明確肺葉性肺氣腫的位置,確定病變與鄰近組織的關(guān)系先天性肺葉性肺氣腫先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件R AR A先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件治療治療先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管發(fā)育異常共38張課件先天性氣管支氣管

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