三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形)

三尖瓣下移畸形（埃勃斯坦畸形）【病因】三尖瓣下移的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見(jiàn)。在右心房收縮時(shí)右心室舒張，房化心室部份也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時(shí)接收來(lái)自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴(kuò)大，右心房壓力升高，終于引致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指（趾）。房間隔完整，右心室收縮時(shí)，進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少，動(dòng)靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度紫紺?！景Y狀】（一）癥狀少數(shù)病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。（二）體征多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴(kuò)大的病例左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動(dòng)。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）。（三）輔助檢查(1)X線檢查表現(xiàn)典型病例可見(jiàn)右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無(wú)異常征象。(2)心電圖檢查典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長(zhǎng)，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預(yù)激綜合征。(3)切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動(dòng)幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動(dòng)度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動(dòng)作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。(4)右心導(dǎo)管和選擇性造影右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測(cè)到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴(kuò)大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個(gè)切跡。肺動(dòng)脈總干及分支細(xì)小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過(guò)腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見(jiàn)。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時(shí)可有許多小孔，通過(guò)縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個(gè)部份，瓣葉上方擴(kuò)大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似；瓣葉下方為功能右心室。右心房擴(kuò)大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴(kuò)大薄壁的房化右心室連成一個(gè)大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴(kuò)大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯，約5%病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50?60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂(lè)四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。【飲食保健】【護(hù)理】出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡?；颊叱霈F(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。常見(jiàn)的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞，平均死亡年齡為20歲。【治療】1,預(yù)防：出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡?；颊叱霈F(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。常見(jiàn)的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞，平均死亡年齡為20歲。2,術(shù)前準(zhǔn)備：.術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。.患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療?！緳z查】(1)體檢輕型病例可無(wú)發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動(dòng)過(guò)速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。(2)心電圖示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。常有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。(3)X線檢查肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。(4)超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣發(fā)育情況，有無(wú)房缺或卵圓孔未閉。(5)右心導(dǎo)管檢查和造影導(dǎo)管易經(jīng)房缺或未閉卵圓孔進(jìn)入左房，在房化心室測(cè)壓呈右房壓力波形，而右心腔內(nèi)呈右室壓力波型。造影可見(jiàn)右房增大、房化右心室、擴(kuò)大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。(6)電生理檢查診斷三尖瓣下移畸形必須同時(shí)明確分型，有無(wú)預(yù)激綜合征。如有預(yù)激綜合征，術(shù)前必須作電生理檢查，并準(zhǔn)備術(shù)中電生理標(biāo)測(cè)。【鑒別】本病需與其它瓣膜疾病進(jìn)行鑒別，臨床上最需要進(jìn)行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內(nèi)膜炎、三尖瓣環(huán)擴(kuò)張均可引起三尖瓣大量返流，但這些疾病均有各自特點(diǎn)，容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處，需仔細(xì)辨認(rèn)。主要鑒別點(diǎn)是缺如時(shí)右室腔擴(kuò)張而不是發(fā)育不全；右室內(nèi)的隔膜無(wú)瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),有助于鑒別。這種鑒別診斷對(duì)于外科決定手術(shù)方式十分重要。三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴(yán)重?cái)U(kuò)大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象，但多切面仔細(xì)辨認(rèn)無(wú)瓣葉下移、右室不狹小反而擴(kuò)大且無(wú)房化右室的矛盾運(yùn)動(dòng)可與下移畸形鑒別。X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X線與心導(dǎo)管均不能顯示瓣葉，因而對(duì)Ebstein畸形的診斷準(zhǔn)確性受限?！静l(fā)癥】三尖瓣下移畸形手術(shù)存在以下風(fēng)險(xiǎn)，有可能造成并發(fā)癥：（一）血栓形成.原因：折疊縫合房化右心室，打結(jié)后形成部分囊袋，使血液滯留而形成血栓。如施行機(jī)械瓣置換術(shù)，則更易形成血栓。.對(duì)策：要求手術(shù)者掌握正規(guī)操作技術(shù)，折疊縫合的第一個(gè)帶小墊片雙頭針，從后瓣下移的最低點(diǎn)、右心室心肌淺層進(jìn)針，兩針?lè)謩e在房化右心室內(nèi)穿過(guò)心肌。作4?5個(gè)連續(xù)縫合后，到達(dá)冠狀靜脈竇口的前內(nèi)方（避開Koch三角）接近正常瓣環(huán)處出針，兩針各穿過(guò)小墊片。進(jìn)出針既不可穿透房化右心室壁，又必須掛上心肌組織，要求牢固可靠，瓣環(huán)處的針距應(yīng)大于瓣葉附著最低處的針距，打結(jié)后可起到縮小瓣環(huán)的作用，以相同方式呈放射狀縫4?5對(duì)雙頭針褥式縫線，緊線打結(jié)，這樣可消除囊袋現(xiàn)象。如應(yīng)用人造機(jī)械瓣行三尖瓣置換術(shù)，則術(shù)后必須進(jìn)行抗凝治療。（二）三尖瓣關(guān)閉不全.原因：三尖瓣下移患者多同時(shí)存在三尖瓣發(fā)育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環(huán)擴(kuò)大而產(chǎn)生關(guān)閉不全；單純折疊術(shù)后三尖瓣環(huán)仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。.對(duì)策：如有上述情況則需作節(jié)段性DeVega瓣環(huán)成形術(shù)或瓣環(huán)支架成形術(shù)，褥式縫合前葉及后葉交界處，以縮小瓣環(huán)等，加以修補(bǔ)，如注水測(cè)試仍有明顯關(guān)閉不全，則應(yīng)果斷地施行三尖瓣置換術(shù)。（三）三尖瓣置換術(shù)存在的問(wèn)題三尖瓣嚴(yán)重下移，前瓣葉增厚、瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、房化右心室僵硬，則不宜作折疊成形，必須行三尖瓣置