自身抗體的實驗室檢測及臨床意義課件

自身抗體的實驗室檢測及臨床意義復旦大學附屬中山醫(yī)院老年病科袁穎自身抗體的概念各種原因造成的機體產生針對自身組織成分的抗體，稱為自身抗體（autoantibodies）。自身抗體可以是生理性的，如針對衰老或死亡的自體細胞；自身抗體也可以是病理性的，引起自身免疫性疾病。自身抗體的命名以首先被檢測到該抗體的患者名字的縮寫命名：如抗Sm抗體以相關疾病的名字的縮寫命名：如抗SS-A、抗SS-B抗體以抗原的化學性質進行分類命名：如抗DNA、抗RNP抗體以抗原的部位進行命名：如抗核膜抗體。自身抗體的檢測方法對流免疫電泳、免疫雙擴散免疫熒光檢測法免疫印記法酶聯(lián)免疫吸附檢測法（ELISA）放射性核素法酶免疫斑點技術免疫沉淀法抗核抗體(ANA)

抗dsDNA抗體抗dsDNA抗體抗Sm抗體抗RNP抗體抗SSA抗體抗SSB抗體間接免疫熒光方法金標法免疫雙擴散法ANA(anti-nuclearantibodies)ANA陽性時常見的熒光染色核型均質型：與抗DNA抗體及抗組蛋白抗體相關。斑點型（顆粒型）：與抗可提取性核抗原抗體相關。核膜型：與抗雙鏈DNA抗體相關。核仁型：多見于硬皮病。ANA陽性的臨床意義結締組織?。–TD）的篩選試驗見于SLE、SS、混合性結締組織病等。肝臟病變如PBC等。肺臟病變原發(fā)性肺纖維化（IPF）、原發(fā)性肺動脈高壓血液病淋巴瘤、骨髓瘤、ITP等。慢性感染如肺結核、麻風、血吸蟲病等。正常人群3.抗U1RNP抗體（ENA)

核糖核蛋白（RNP）富含尿嘧啶（Uridine),

且主要存在于U族小分子RNP的第一組分中，故稱為U1RNP，其抗體簡稱抗U1RNP抗體。高滴度的抗U1RNP抗體是混合性結締組織病的必備指標。低滴度的抗U1RNP抗體尚可見于SLE和硬皮病。4.抗Sm抗體（ENA）在名為Smith的SLE患者血清中發(fā)現(xiàn)該抗體,簡稱

為抗Sm抗體。該抗體在SLE患者的陽性率為25～30%。是SLE的標記抗體，但無此抗體不能排除診斷。5.抗SSA、抗SSB抗體

50年代末首先在干燥綜合征（Sj?grensyndrome,SS)患者血清中發(fā)現(xiàn)這種抗體，稱為抗SSA、SSB抗體。在干燥綜合征時，此抗體陽性率為60%。約40%SLE患者此抗體為陽性。RA等繼發(fā)干燥綜合征時此抗體為陽性。7.抗Jo-1抗體（ENA）抗Jo-1抗體是以John患者的名字命名，1980年首次在多發(fā)性肌炎患者血清中發(fā)現(xiàn)?？笿o-1抗體是多發(fā)性肌炎/皮肌炎的標記性抗體，陽性率約為25%。多發(fā)性肌炎/皮肌炎合并肺間質病變時抗Jo-1抗體陽性率可達60%。8.抗PCNA抗體增殖細胞核抗原（ProliferatingCellNuclearAntigen簡稱PCNA）由Miyachi等于1978年在SLE患者的血清中首次發(fā)現(xiàn)并命名。PCNA常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。PCNA的特異性高達99%，但其敏感性只有3%。10.抗組蛋白抗體（AHA）組蛋白是一組與DNA結合的富含賴氨酸和精氨酸的堿性蛋白。其陽性的臨床意義：

SLE患者50%為陽性

如異煙肼、左旋多巴等引起的藥物性狼瘡（DIL）95%～100%呈陽性

11.抗核糖體抗體（抗Rib抗體）抗核糖體抗體全稱為抗核糖體核糖核蛋白抗體，也簡稱為抗rRNP抗體。約10%SLE患者此抗體陽性，也是SLE的標記性抗體。此抗體陽性的SLE，易合并狼瘡性腦病。此抗體陽性而ANA陰性的患者，數(shù)年后終將發(fā)展成典型的SLE。12.抗核小體抗體（AnuA）核小體（nucleosome)是細胞凋亡過程中染色體裂解后釋放的染色質成份。對SLE診斷的敏感性高（56%），特異性強（97%）。出現(xiàn)在SLE早期，是病情活動的指標之一。與狼瘡性腎炎密切相關。對抗ds-DNA、抗Sm抗體陰性的SLE的診斷具有重要意義。在SSc和MCTD等也可陽性。13.抗線粒體抗體（AMA）AMA是以線粒體為靶抗原的自身抗體。AMA陽性是診斷原發(fā)性膽汗性肝硬化（PBC）的實驗室指標。AMA陽性除PBC外，尚可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等。AMA-M2在PBC的陽性率為96%，是PBC的特異性抗體。14.抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）ANCA是第一個被證實與血管炎相關的自身抗體。胞漿型ANCA（c-ANCA）核周型ANCA（p-ANCA）c-ANCA的靶抗原主要是絲氨酸蛋白酶3（PR3）。c-ANCA陽性常見于Wegener肉芽腫，且其滴度與該病的活動性正相關，故對診斷Wegener肉芽腫有高度的敏感性和特異性。p-ANCA的靶抗原主要是髓過氧化酶（MPO）P-ANCA陽性除見于顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎和壞死性新月體腎小球腎炎外，還可見于自身免疫性肝病、潰瘍性結腸炎、克隆病等?？梢?，p-ANCA與疾病的相關性較c-ANCA特異性差。標志抗體相關疾病抗dsDNA抗體SLE抗Sm抗體抗核糖體抗體抗核小體抗體SLESLESLE高滴度抗U1RNP抗體混合性結締組織?。∕CTD）抗SSASSB抗體干燥綜合征（SS）抗Scl-70抗體硬皮病抗著絲點抗體硬皮病crest征抗平滑肌抗體