心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評(píng)價(jià)中的重要價(jià)值

關(guān)于心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評(píng)價(jià)中的重要價(jià)值第1頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三概述1888年由法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%四個(gè)畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚第2頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三病因（先心）1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

(1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過(guò)大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。第3頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致2、主動(dòng)脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動(dòng)力學(xué)變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動(dòng)脈狹窄最多見(jiàn)4、右心室肥厚：第4頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常第5頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓第6頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(dòng)耐力差→稍一活動(dòng)如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重第7頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三臨床表現(xiàn)2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加第8頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三臨床表現(xiàn)3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大第9頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏第10頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三臨床表現(xiàn)5、體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上可見(jiàn)杵狀指第11頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣）？第12頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查

*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加第13頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三輔助檢查1、X線肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者可見(jiàn)網(wǎng)狀肺紋理

第14頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。第15頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三輔助檢查3、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈狹窄右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見(jiàn)湍流信號(hào)從右室到主動(dòng)脈第16頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三第17頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三UCG術(shù)前評(píng)估PA/AO、騎跨率肺動(dòng)脈橫截面積LVEDV/LVEDVI（LVEDVI>30mL/m2是矯治術(shù)后維持正常心輸出量的最低標(biāo)準(zhǔn)）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形第18頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動(dòng)脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動(dòng)脈情況評(píng)估右向左分流第19頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥第20頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜：?jiǎn)岱娶冉獬┒凡刊d攣：普奈洛爾（心得安）⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）第21頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療2、缺氧發(fā)作的預(yù)防：以往有缺氧發(fā)作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過(guò)小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù)第22頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療根治手術(shù)

室間隔修補(bǔ)右室流出道加寬第23頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療實(shí)施根治術(shù)的兩個(gè)必要條件：⑴肺動(dòng)脈發(fā)育較好，McGoon比值≧1.2（正常值≧2.0），肺動(dòng)脈指數(shù)≧150mm2/m2（正常值≧330mm2/m2）⑵左心室發(fā)育夠大，左心室舒張末期容量指數(shù)≧30ml/m2（正常值=55ml/m2）第24頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三治療姑息手術(shù)——改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）第25頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三TOF根治術(shù)后正常UCG主動(dòng)脈“騎跨征”與室間隔連續(xù)性中斷征象消失，代之以補(bǔ)片的強(qiáng)回聲主動(dòng)脈根部術(shù)前明顯大于正常人，術(shù)后逐漸縮??；左室舒張末內(nèi)徑增大；主肺動(dòng)脈及右室流出道增寬，右室流出道至肺動(dòng)脈的壓力階差降低第26頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥

殘余分流、狹窄肺動(dòng)脈瓣反流低心排綜合征第27頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三UCG重要價(jià)值室水平分流（殘余分流Qp:Qs>1.5）右室流出道梗阻/肺動(dòng)脈重度狹窄（右室收縮壓>80mmHg）肺動(dòng)脈瓣反流心功能右室有無(wú)擴(kuò)張(RVSDVI80mL/m2RVEDV150mL/m2)右室流出道有無(wú)瘤樣擴(kuò)張三尖瓣反流（中度以上，反流流速>4.3m/s）第28頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)51分，星期三TOF手術(shù)治療后長(zhǎng)期效果滿(mǎn)意Kirklin報(bào)告四聯(lián)癥矯正手術(shù)后1年、5年、10年和20年的長(zhǎng)期生存率分別為92%、91%、90%和87%Roller報(bào)告10