小兒貧血概述課件

小兒貧血(pínxuè)概述第一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

貧血定義

外周血中單位容積(róngjī)內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。第二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白(xuèhóngdànbái)正常值中國(zhōnɡɡuó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高(shēnɡɡāo)1000m，Hb上升4%第三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述第四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

貧血分類(fēnlèi)第五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述（一）貧血(pínxuè)程度分類

極重度重度中度(zhōnɡdù)輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)(kuòhào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。第六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

（二）按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類紅細(xì)胞平均容積紅細(xì)胞平均血紅蛋白紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細(xì)胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細(xì)胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細(xì)胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎(ɡānshèn)疾病貧血小細(xì)胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血第七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述Bloodsmear(血涂片(túpiàn))第八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述Reticulocytecount網(wǎng)織紅細(xì)胞

正常值：0.5％～1.5％第九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

（三）病因分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞(pòhuài)增加(溶血)紅細(xì)胞丟失過多第十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生(zàishēng)障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述2.紅細(xì)胞破壞增加

▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?！窦t細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白(xuèhóngdànbái)結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病第十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述3。紅細(xì)胞外在因素

●免疫性：新生兒溶血癥,自身(zìshēn)免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述紅細(xì)胞丟失過多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶(niúnǎi)過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多第十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述貧血(pínxuè)臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)(yǒuguān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中(jízhōng)，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述小兒(xiǎoér)貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡(niánlíng)：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

第十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性(jíxìng)溶血或急性(jíxìng)出血；

●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；第十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去(guòqù)史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述體格檢查

◆

生長發(fā)育(fāyù)：發(fā)育(fāyù)障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)第二十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷(pànduàn)有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

第二十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血(pínxuè)外周血涂片第二十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞(xìbāo)性貧血外周血涂片第二十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述第二十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述第二十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

◆骨髓檢查：對有些病有診斷(zhěnduàn)價(jià)值◆血紅蛋白分析(fēnxī)檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等第二十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清(xuèqīng)鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析第二十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

小兒貧血的治療(zhìliáo)原則

去除病因(bìngyīn)

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障第二十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)證、速度(sùdù)和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療第二十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血(pínxuè)的原因及時(shí)間？3、小兒貧血的病因分類？第三十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血(pínxuè)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)(yíngyǎng)性貧血

第三十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血(pínxuè)第三十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述目的(mùdì)及要求

1.掌握營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)2.了解鐵代謝過程及發(fā)病機(jī)理3.掌握兒童(értóng)鐵代謝的特點(diǎn),缺鐵的病因4.掌握缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)及鐵缺乏生化檢查5.掌握鐵治療的原則及鐵劑使用方法。缺鐵的預(yù)防6.了解VitB12，葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別，巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)7.了解巨細(xì)胞貧血的治療方法第三十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血(pínxuè)定義特點(diǎn)(tèdiǎn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷診斷與治療預(yù)防第三十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療(zhìliáo)有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。第三十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述特點(diǎn)小細(xì)胞低色素，中央蒼白區(qū)擴(kuò)大(kuòdà)血清鐵蛋白減少鐵劑治療有效好發(fā)年齡：6月~2歲第三十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述兒童四大(sìdà)預(yù)防性疾病之一腸炎營養(yǎng)不良佝僂病營養(yǎng)性缺鐵性貧血IDA第三十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述貧血為公共衛(wèi)生(ɡōnɡɡònɡwèishēnɡ)問題的分類（WHO）

發(fā)生率分類

<15%低

15%~40%中

>40%高

第三十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵的代謝(dàixiè)（一）人體內(nèi)鐵含量及其分布(fēnbù)

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第三十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述分布

血紅蛋白(xuèhóngdànbái)約64%，肌紅蛋白約3.2%;鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;第四十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵的來源(láiyuán)

◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%第四十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

食物鐵含量、吸收率比較(bǐjiào)食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70第四十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵吸收(xīshōu)的百分比%米菠菜(bōcài)谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉第四十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆紅細(xì)胞釋放(shìfàng)的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用第四十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述概念(gàiniàn)

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

第四十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

血清(xuèqīng)總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC第四十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存(bǎocún)在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；第四十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合(jiéhé)→隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；第四十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

▲促進(jìn)鐵吸收(xīshōu):還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收(xīshōu)因素第四十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收(xīshōu)調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸黏膜細(xì)胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時(shí)保存;

第五十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出→吸收(xīshōu)減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;

第五十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

鐵的利用

◆合成(héchéng)血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

第五十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存(zhùcún)◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲(chǔ)存(chǔcún)第五十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)(yùnzhuǎn)、利用及儲(chǔ)存示意圖第五十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述鐵的排泄(páixiè)◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d第五十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

胎兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆從母體(mǔtǐ)獲得(通過胎盤)

孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)第五十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期(zǎoqī)不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低第五十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡(hàojìn)

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足第五十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食(piānshí)、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；第五十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失(diūsī)過多

：第六十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。■鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉(xīròu)、鉤蟲等。

第六十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

發(fā)病(fābìng)機(jī)制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響(yǐngxiǎng)缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

第六十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存(chǔcún)鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理(shēnglǐ)過程分三期：

第六十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪(zhīfáng)吸收不良、反甲等?！裘庖吖δ芙档汀赘腥尽５诹捻?，共一百二十五頁。小兒貧血概述

任何年齡(niánlíng)可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異?！鲆话惚憩F(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)IDA患者指甲(zhǐjia)甲床蒼白第六十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述IDA患者(huànzhě)掌心蒼白第六十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀(zhèngzhuàng)

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒第六十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰?！裘庖吖δ?gōngnéng)降低：易感染?！羯掀そM織異常：如反甲。第六十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)■

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央(zhōngyāng)淺染區(qū)擴(kuò)大

第六十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞(xìbāo)形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞(xìbāo)大小不等以小細(xì)胞(xìbāo)為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大第七十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述紅細(xì)胞內(nèi)中央蒼白區(qū)擴(kuò)大(kuòdà)，提示血紅蛋白減少第七十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！艟W(wǎng)織紅細(xì)胞減低(jiǎndī)或正常?！舭准?xì)胞、血小板無改變(gǎibiàn)，少數(shù)患兒血小板減少。第七十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主?！舾髌诩t細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后(luòhòu)于胞核。◆粒、巨核系無異常。第七十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述缺鐵性貧血(pínxuè)骨髓骨髓鐵染色(rǎnsè)：紅細(xì)胞內(nèi)含鐵顆粒正常骨髓(ɡǔsuǐ)鐵染色鐵缺乏骨髓鐵染色第七十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述缺鐵性貧血(pínxuè)骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少第七十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述缺鐵性貧血(pínxuè)骨髓細(xì)胞外鐵減少第七十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況(qíngkuàng)

<12μg/L提示缺鐵ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

第七十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述缺鐵性貧血發(fā)展過程中

鐵營養(yǎng)指標(biāo)(zhǐbiāo)的變化血紅蛋白(xuèhóngdànbái)鐵儲(chǔ)存(chǔcún)鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV,MCHC第七十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

◆紅細(xì)胞游離(yóulí)原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

第七十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿(xuèjiāng)中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低

第八十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理(shēnglǐ)變異較小＊病毒肝炎時(shí)可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%第八十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。■鐵代謝檢查：確診意義。■骨髓檢查：必要時(shí)做。■診斷性治療(zhìliáo)：鐵劑有效可證實(shí)。第八十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血(rónɡxuè)證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別(jiànbié)診斷第八十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分(bùfen)VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)第八十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

治療原則：去除病因(bìngyīn)、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病第八十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)(èrjià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素第八十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑(héjì)5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用(chánɡyònɡ)鐵劑劑量表第八十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效?？诜磻?yīng)嚴(yán)重，改變劑型(jìxíng)、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型(jìxíng)

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。第八十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神(jīngshén)癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。第八十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■紅細(xì)胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血(pínxuè)嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必(bùbì)輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮(nónɡsuō)紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：第九十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視(zhòngshì)■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。第九十一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

1.兒童鐵代謝的特點(diǎn)?

2.營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義及特點(diǎn)?

3.兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及防治(fángzhì)方法?

問題

第九十二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血第九十三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述了解(liǎojiě)VitB12,葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)治療方法目的(mùdì)及要求第九十四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血定義特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理(jīlǐ)病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療第九十五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述定義

由于(yóuyú)VitB12或葉酸缺乏或兩者同時(shí)缺乏引起的大細(xì)胞性貧血。第九十六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述主要臨床(línchuánɡ)特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。第九十七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒(yīngér)VitB12儲(chǔ)存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。第九十八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆吸收和運(yùn)輸(yùnshū)障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。◆需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗第九十九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞?！羲幬铮洪L期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌(xìjūn)被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。第一百頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述◆吸收不良：慢性腹瀉(fùxiè)，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

第一百零一頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述發(fā)病(fābìng)機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常(zhèngcháng)情況注:此階段(jiēduàn)為葉酸、VitB12引起大細(xì)胞貧血的共同機(jī)理

第一百零二頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述區(qū)別：VitB12神經(jīng)(shénjīng)鞘中的脂蛋白神經(jīng)(shénjīng)鞘病變功能受損震顫注:VitB12缺乏引起神經(jīng)癥狀的機(jī)理第一百零三頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述RBC生成(shēnɡchénɡ)速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏(quēfá)：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大第一百零四頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12第一百零五頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞(tūnshìxìbāo)殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。

第一百零六頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述病因攝入不足:在單用羊奶、牛奶中多見吸收障礙(zhàngài):主要是長期慢性腹瀉需要增加:慢性溶血、早產(chǎn)兒易缺乏藥物影響：MTX化療患者代謝障礙:先天性代謝障礙第一百零七頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢(huǎnmàn)?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。第一百零八頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！鱿到y(tǒng)癥狀：厭食、惡心(ěxīn)、嘔吐、腹瀉等。

第一百零九頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親(rènqīn)人，不哭不笑；智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和Babinski征陽性。

葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常第一百一十頁，共一百二十五頁。小兒貧血概述實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)血常規(guī)

大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核