小兒腦性癱瘓的定義診斷和分型

關于小兒腦性癱瘓的定義診斷和分型第1頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三最新定義

腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題。第2頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三

病因

腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時間可劃分為三個階段，即出生前、圍產期和出生后。1、出生前母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風濕病、糖尿病、弓形體病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營養(yǎng)障礙、重度貧血、遺傳因素等。臨床與流行病學資料都證實腦室周圍白質軟化(PVL)是腦癱的一個重要危險因素,而感染是導致PVL發(fā)生的原因。

2、圍產期體重過輕、體重過大、早產、宮內缺氧、臍帶繞頸等。

3、出生后

新生兒期驚厥、呼吸窘迫綜合征、吸入性肺炎、敗血癥、缺氧缺血性腦病、顱內出血、腦積水、膽紅素腦病、腦部感染、低血糖癥、腦外傷。第3頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三按臨床表現(xiàn)分為4型：（1）痙攣型（痙攣型四肢癱；痙攣性雙癱；痙攣性偏癱）；（2）不隨意運動型；（3）共濟失調型；（4）混合型。分型第4頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三1、痙攣型

痙攣型腦癱主要損傷部位是錐體系，但病變部位不同，臨床表現(xiàn)也不同。主要表現(xiàn)如下。（1）肌張力增高，被動屈伸肢體時有“折刀”樣肌張力增高的表現(xiàn)。關節(jié)活動范圍變小，運動障礙，姿勢異常。（2）由于屈肌張力增高，多表現(xiàn)為各大關節(jié)的屈曲、內旋內收模式。（3）上肢表現(xiàn)為手指關節(jié)掌屈，手握拳，拇指內收，腕關節(jié)屈曲，前臂旋前，肘關節(jié)屈曲，肩關節(jié)內收。過多使用上肢，易出現(xiàn)聯(lián)合反應，使上肢發(fā)育受到影響。（4）下肢表現(xiàn)為尖足，足內、外翻，膝關節(jié)屈曲或過伸展，髖關節(jié)屈曲、內收、內旋，大腿內收，行走時足尖著地，呈剪刀步態(tài)。下肢分離運動受限，足底接觸地面時下肢支持體重困難。第5頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三2．不隨意運動型

損傷部位以錐體外系為主，主要表現(xiàn)如下。（1）難以用意志控制的全身性不自主運動，舞蹈性手足徐動和肌張力障礙；顏面肌肉、發(fā)音和構音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困難，語言障礙。（2）當進行有意識、有目的運動時，表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調和無效的運動增多，與意圖相反的不隨意運動擴延至全身，安靜時不隨意運動消失。非對稱性姿勢，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運動，即進行某種動作時常夾雜許多多余動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制，實現(xiàn)以體軸為中心的正中位姿勢運動模式。(3)嬰兒期多見肌張力低下，由于多關節(jié)出現(xiàn)過度活動，使姿勢難以保持，因而平衡能力差。原始反射持續(xù)存在并通常反應強烈，尤以非對稱性緊張性頸反射姿勢為顯著特征，呈現(xiàn)非對稱性、頭及軀干背屈姿勢。第6頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三

3、共濟失調型

主要損傷部位為小腦，主要特點是由于運動感覺障礙和平衡感覺障礙造成不協(xié)調運動。（1）步態(tài)不穩(wěn)、不能調節(jié)步伐，醉酒步態(tài)，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，基底寬，身體僵硬，方向不準確，過度動作或多余動作較多，動作呆板而機械。（2）手和頭部可看到輕度震顫，眼球震顫極為常見。（3）指鼻試驗、對指試驗、閉目難立癥、跟脛膝試驗都難以完成。第7頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三

腦癱患兒某兩種類型或某幾種類型的癥狀同時存在于一個患兒的身上時稱為混合型，以痙攣型和不隨意運動型癥狀同時存在為多見。兩種或兩種以上癥狀同時存在時，可能以一種類型的表現(xiàn)為主，也可以大致相同。

4、混合型第8頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三按癱瘓部位分為5型：（1）單癱；（2）雙癱；（3）三肢癱；（4）偏癱；（5）四肢癱。第9頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三1、中樞性運動障礙持續(xù)存在：粗大、精細，持續(xù)性、非進行性。2、運動姿勢發(fā)育異常：動態(tài)、靜態(tài)、不同體位、不同年齡、運動模式。3、反射發(fā)育異常：原始反射、立直反射、平衡反射、病理反射。4、肌張力肌力異常：靜止性、運動型、姿勢性肌張力，肌肉硬度，關節(jié)活動度。診斷第10頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三5、多存在高危因素

6、可有影像學、電生理學等輔助檢查的異常。7、可合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常，可有繼發(fā)性骨及肌系統(tǒng)損傷；第11頁，共13頁，2022年，5月20日，22點55分，星期三鑒別診斷1．一過性運動障礙或發(fā)育遲緩與腦癱的區(qū)別是將來運動可以正?；?，沒有明顯的異常姿勢。2．顱內感染性疾病以顱內感染為主要臨床表現(xiàn)，治愈后無運動障礙。3．腦腫瘤為進行性發(fā)展的疾病，伴有腦腫瘤的特征