維生素王鏡巖生物化學(xué)全

大家好第11章

維生素與輔酶

2第一節(jié)維生素概論

3一、維生素的發(fā)現(xiàn)維生素是通過醫(yī)藥實(shí)踐和科學(xué)實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)1.唐代孫思邈，用動物肝防治夜盲癥（VA），用谷皮湯熬粥防治腳氣?。╒B1）2.1906年，英國的Hopkins用純化的飼料飼養(yǎng)大鼠，大鼠則不能存活。3.1913年，美國的生物化學(xué)家Mendal和Osborni，McCollum和Davis發(fā)現(xiàn)VA和VB；其后，其他維生素被陸續(xù)發(fā)現(xiàn)

4二、維生素的概念

維生素：是參與生物生長發(fā)育和代謝所必需的一類微量有機(jī)物質(zhì)。這類物質(zhì)由于體內(nèi)不能合成或者合成量不足，所以雖然需要量很少，但必須由食物供給。5三、維生素的作用維生素的作用不同于糖類，脂肪和蛋白質(zhì)，它不是作為碳源、氮源或能源物質(zhì)，不是用來供能或構(gòu)成生物體的組成部分，但卻是代謝過程中所必需的。已知絕大多數(shù)維生素作為酶的輔酶或輔基的組成成分，在物質(zhì)代謝中起重要作用。6脂溶性維生素水溶性維生素根據(jù)其溶解性質(zhì)分為：789第二節(jié)脂溶性維生素

VAVDVEVk10一、脂溶性維生素的特點(diǎn)

1.溶于脂溶劑，可在體內(nèi)，尤其是在肝內(nèi)儲存，顧無需每天攝入;在腸道吸收時(shí)也與脂類吸收有關(guān)，排泄效率低，故攝入過多時(shí)，可在體內(nèi)蓄積，產(chǎn)生有害作用，甚至發(fā)生中毒。2.脂溶性維生素以獨(dú)立發(fā)揮生理功能為主（不以輔酶或輔基形式存在）3.結(jié)構(gòu)以異戊二烯構(gòu)件分子衍生而來的化合物分子。11在食物中與脂類共同存在，在腸道吸收時(shí)也與脂類吸收有關(guān)，排泄效率低，故攝入過多時(shí)，可在體內(nèi)蓄積，產(chǎn)生有害作用，甚至發(fā)生中毒。12主要內(nèi)容1.維生素的來源2.化學(xué)結(jié)構(gòu)3.在體內(nèi)活性形式4.在體內(nèi)生理功能13維生素A（retinol）又名視黃醇，與類胡蘿卜素一樣對熱、酸、堿穩(wěn)定，一般加工烹調(diào)方法不會引起破壞，但易被氧化，高溫與紫外線可促進(jìn)這種氧化破壞，若與磷脂、VE和VC及其他抗氧化劑并存則較為穩(wěn)定。

141.VA1.來源：維生素A包括A1和A2兩種。（1）A1存在于哺乳動物及咸水魚的肝臟中，（2）A2存在于淡水魚的肝臟中（3）動物乳制品、蛋黃含量高（4）植物來源：胡蘿卜、綠葉蔬菜、玉米中含量較多，由β—胡蘿卜素裂解生成注意：VA過量會中毒。151.VA2.結(jié)構(gòu)：維生素A又名視黃醇，是一個(gè)具有脂環(huán)的不飽和一元醇

161.VA3.在體內(nèi)活性形式：11-順視黃醛171.VA4.功能：（1）與暗視覺有關(guān)眼睛對弱光的感光性取決于視紫紅質(zhì)的合成，（由11－順視黃醛和視蛋白的ε-氨基縮合而成的一種結(jié)合蛋白質(zhì)）181.VA（2）刺激組織生長及分化（3）刺激許多組織中的RNA合成（4）維生素A缺乏時(shí)，機(jī)體的免疫功能會降低（5）培養(yǎng)細(xì)胞的粘附也受維生素A的影響19（一）生理功能1.參與視網(wǎng)膜視紫質(zhì)的合成與再生，維持正常暗適應(yīng)能力，維持正常視覺。2.參與上皮細(xì)胞與粘膜細(xì)胞中糖蛋白的生物合成，維持上皮細(xì)胞的正常結(jié)構(gòu)和功能。3.促進(jìn)蛋白質(zhì)的生物合成和骨細(xì)胞的分化，促進(jìn)機(jī)體的生長和骨骼的發(fā)育。4.免疫球蛋白也是糖蛋白，其合成與VA有關(guān)，故有增加機(jī)體抗感染的作用。5.VA可促進(jìn)上皮細(xì)胞的正常分化并控制其惡變，從而有防癌作用。

20VA過多癥VA進(jìn)入機(jī)體后排泄效率不高，長期過量攝入可在體內(nèi)蓄積，引起VA過多癥。成年人長期每天攝入15000μg視黃醇當(dāng)量，即可出現(xiàn)中毒癥狀，多數(shù)因過量攝入VA制劑或食入過冬狗或狼的肝臟所致。主要癥狀為厭食、過度激怒、長骨末端外周疼痛、肢體活動受限、頭發(fā)稀疏、肝腫大、肌肉僵硬、皮膚搔癢、頭痛、頭暈等。及時(shí)停止食用，癥狀可很快消失。212.VD1.來源：維生素D主要含于肝、奶及蛋黃中，而以魚肝油含量最豐富。維生素D可防治佝僂病，軟骨病和手足抽搐癥等，所以VD又稱為抗佝僂病維生素222.VD2.化學(xué)結(jié)構(gòu)為類甾醇衍生物，最重要的成員是：麥角鈣化(甾)醇(VD2)：植物中產(chǎn)生膽鈣化(甾)醇(VD3)：動物和人類中存在；VD3在體內(nèi)經(jīng)紫外光照射后可由前體分子——7-脫氫膽甾醇產(chǎn)生232.VDVD3的形成243.在體內(nèi)活性形式:1,25-二羥膽鈣化醇混合功能氧化酶252.VD4.在體內(nèi)功能

1，25—二羥維生素D3主要靶細(xì)胞是小腸粘膜、骨骼和腎小管，主要生理功能是促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞對鈣和磷的吸收，提高血鈣、血磷濃度，有利于新骨的生成與鈣化26VD過多癥

VD可以在體內(nèi)蓄積，過多攝入可以引起VD過多癥。成人每日攝入2500μg，兒童每日攝入500～1250μg，數(shù)周后即可發(fā)生中毒。表現(xiàn)為頭痛、厭食、惡心、口渴、多尿、低熱、嗜睡、血清鈣、磷增加，軟組織鈣化，可出現(xiàn)腎功能衰竭、高血壓等癥狀。停止食用，數(shù)周后可恢復(fù)正常。273.VE1.來源：維生素E與動物生育有關(guān)（缺乏——死胎、細(xì)胞異型），故稱生育酚，主要存在于植物油中，尤以麥胚油、大豆油、玉米油和葵花籽油中含量為最豐富。豆類及蔬菜中含量也較多。抗細(xì)胞被氧化－養(yǎng)顏283.VE2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：分為生育酚和生育三烯酚兩類，每類又可根據(jù)甲基的數(shù)目和位置不同，分為αβγδ四種。因此天然的生育酚共有8種，均系苯駢二氫吡喃的衍生物。293.VE3.體內(nèi)活性形式以α-生育酚生理活性最高抗氧化作用δ-生育酚活性最強(qiáng)303.VE4.功能（1）抗氧化劑。避免脂質(zhì)中過氧化物產(chǎn)生，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)和功能。機(jī)理：維生素E能捕捉自由基使其苯駢吡喃環(huán)上酚基失去一個(gè)氫原子而形成生育酚自由基。生育酚自由基又可進(jìn)一步與另一自由基反應(yīng)生成非自由基產(chǎn)物——生育醌。（2）與動物生殖有關(guān)（3）促進(jìn)血紅素合成，延長紅細(xì)胞的壽命，防止紅細(xì)胞被氧化破裂而造成溶血。31324.VK1.來源：維生素K具有促進(jìn)凝血的功能，故又稱凝血維生素。天然的維生素K有兩種：維生素Kl：綠葉植物及動物肝中含量豐富維生素K2：是人體腸道細(xì)菌的代謝產(chǎn)物臨床上最常用的為維生素K3和K43311-順視黃醛維生素K1維生素K2維生素K3維生素K42.化學(xué)結(jié)構(gòu)：

2-甲基-1，4-萘醌的衍生物

344.VK3.體內(nèi)活性形式：氫醌型VK354.VK4.生理功能：凝血酶原上一些特定谷氨酸殘基的羧基化，是由依賴于維生素K的谷氨酰羧化酶催化下完成。當(dāng)維生素K缺乏時(shí)，就不能形成正常含γ—羧基谷氨酸的凝血酶原，影響與Ca2+的結(jié)合，酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福蚨绊懥搜耗獭?6VK的循環(huán)(γ—羧基谷氨酸)37第三節(jié)水溶性維生素

（重點(diǎn)）38水溶性維生素包括：（1）B族維生素：主要有維生素B1、B2、PP(B5)、B6、泛酸(B3)、生物素、葉酸及B12等（2）硫辛酸（3）維生素C39①溶于水，不溶于脂肪及有機(jī)溶；②容易從尿中排出體外，且排出效率高，故大量食入一般不會產(chǎn)生蓄積和毒害作用,必須隨時(shí)攝入；③絕大多數(shù)以輔酶或輔基形式參與酶的代謝反應(yīng)④其體內(nèi)營養(yǎng)水平多數(shù)都可在血液和尿中反映出來。一、水溶性維生素的特點(diǎn)：401.VB1（硫胺素）維生素B1又名為抗神經(jīng)炎維生素(又名抗腳氣病維生素)在高溫時(shí)，特別是在高溫堿性溶液中，非常容易破壞，并易受紫外線破壞，在pH3.5以下雖加熱到120℃亦不被破壞，411.來源：維生素B1主要存在于種子外皮及胚芽中、米糠、麥麩、黃豆、酵母、瘦肉等食物中含量最豐富。維生素B1極易溶于水，故米不易多淘洗以免損失421.VB1（硫胺素）2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：由含硫的噻唑環(huán)和含氨基的嘧啶環(huán)組成，稱為硫胺素

431.VB1（硫胺素）3.體內(nèi)活性形式：以硫胺素焦磷酸(thiaminepyrophosphate，TPP)的輔酶形式存在

44維生素B1和焦磷酸硫胺素

焦磷酸硫胺素（thiaminpyrophosphate,TTP）451.VB1（硫胺素）4.功能：作為代謝中α-酮酸的脫羧和α-羥酮的形成反應(yīng)的輔酶（作為脫羧酶和轉(zhuǎn)酮酶的輔酶）461.VB1（硫胺素）機(jī)理：作為脫羧酶和轉(zhuǎn)酮酶的輔酶47TPP在丙酮酸脫羧中的作用C-H+C-CH3-C-COOHOHCO2丙酮酸(VB1)NH2NH248VB1缺乏

當(dāng)維生素B1缺乏時(shí)，糖代謝受阻，丙酮酸積累，使病人的血、尿和腦組織中含量增多，出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎、皮膚麻木、心力衰竭、四肢無力、肌肉委瑣及下肢浮腫等癥狀，臨床上稱為腳氣病。維生素B1可抑制膽堿脂酶的活性，缺乏時(shí)，該酶活性升高，乙酰膽堿水解加速，使神經(jīng)傳導(dǎo)受到影響，造成胃腸蠕動緩慢，消化液分泌減少，食欲不振，消化不良等癥狀。492.VPP(B5)1.來源：維生素PP又稱抗癩皮病維生素，廣泛存在于自然界，以酵母、花生、谷類、豆類、肉類和動物肝中含量豐富，在體內(nèi)色氨酸能轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素PPVPP在普通烹調(diào)溫度中非常穩(wěn)定，在酸性或堿性溶液中也不會有很多損失。502.VPP2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：煙酸(nicotinicacid；尼克酸)煙酰胺(nicotinamide；尼克酰胺)，二者均屬于吡啶衍生物512.VPP3.體內(nèi)活性形式：煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+，輔酶I)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+，輔酶II)，由煙酰胺與核糖、磷酸、腺嘌呤組成52RNAD+:R=HNADP+:R=PO3H2

遞氫體作用：NAD(P)++2HNAD(P)H+H+53RAMPNAD+:R=HNADP+:R=PO3H2尼克酰胺核苷酸維生素pp和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（磷酸）NAD(P)+

NAD(P)H+H+NAD(P)++2H2e+H+2e+H+nicotinamide542.VPP4.功能組成脫氫酶的輔酶，在氧化-還原反應(yīng)中起著重要作用機(jī)理：（吡啶環(huán)的C-4位置是NAD+和NADP+的反應(yīng)中心，能接受或給出氫負(fù)離子）55

VPP是構(gòu)成輔酶I和輔酶Ⅱ的重要成分，二者均為脫氫酶的輔酶，在生物氧化過程中，起到傳遞氫原子的作用，如果沒有VPP，人體就不能利用碳水化物、脂肪和蛋白質(zhì)來產(chǎn)生能量，也無法合成蛋白質(zhì)和脂肪；對維持皮膚、神經(jīng)和消化系統(tǒng)正常功能起著重要作用；還有擴(kuò)張血管作用。56VPP缺乏?。ㄓ址Q癩皮病，糙皮?。￢PP缺乏病（pellagra）多發(fā)生在以玉米為主食的地區(qū)，過去，相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)新疆南部居民以玉米為主食，又無加堿食用的習(xí)慣，副食品供應(yīng)不足，故發(fā)生過癩皮病流行，部分地區(qū)居民患病率高達(dá)50%。經(jīng)長期防治，加之生活水平的提高，目前此病已基本得到控制。其典型癥狀為皮炎（dermatitis）、腹瀉（diarrhea）及癡呆（demantia）即所謂“三D”癥。57早期常有食欲不振、消化不良、腹瀉、失眠、頭痛、無力、體重減輕等現(xiàn)象。繼之于皮膚裸露部位出現(xiàn)對稱性皮炎，紅、癢、皮膚呈暗褐色，有色素沉著，皮膚粗糙，有明顯浮腫，可伴有皰疹、潰瘍與感染。消化道與舌部也有炎癥，舌呈猩紅色，有潰瘍，出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)除早期癥狀外，還有肌肉震顫，腱反射過敏或消失，可有煩躁、焦慮、抑郁、健忘、少數(shù)病人可有精神失常。其他癥狀有女性陰道炎、月經(jīng)不調(diào)、男性排尿時(shí)有燒灼感、性欲減退等。583.VB21.來源維生素B2（核黃素）廣泛存在于動、植物中。在酵母、肝、腎、蛋黃、奶及大豆中含量豐富。所有植物和很多微生物都能合成核黃素

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維生素B2,在酸性溶液中對熱穩(wěn)定，100℃時(shí)仍能保存，可耐短時(shí)間的高壓加熱。在堿性環(huán)境中易于分解破壞。游離型核黃素對紫外光高度敏感，光解而喪失生物活性。VB2在食品加工與蒸煮過程中一般損失較小。603.VB22.化學(xué)結(jié)構(gòu)是核糖醇與7，8—二甲基異咯嗪的縮合物。613.VB23、體內(nèi)活性形式在體內(nèi)是以黃素單核苷酸(FMN)和黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)形式存在，是生物體內(nèi)一些氧化還原酶(黃素蛋白)的輔基，與蛋白部分結(jié)合很牢。62FMNAMPFAD

核黃素ribiflavinFMN+2HFMNH2FAD+2HFADH2維生素B2和黃素單核苷酸（FMN）

黃素腺嘌呤二核苷（FAD）+2H-2HNHHROO634.功能是生物體內(nèi)一些氧化還原酶(黃素蛋白)的輔基，由于在異咯嗪的1位和5位N原子上具有兩個(gè)活潑的雙鍵，易起氧化還原反應(yīng)，參與H+的傳遞。64維生素B2缺乏維生素B2能促進(jìn)糖、脂肪、和蛋白質(zhì)的代謝，對維持皮膚、黏膜和視覺的正常功能均有一定的作用。當(dāng)維生素B2缺乏時(shí)，引起口角炎、舌炎、唇炎、眼瞼炎、角膜血管增生等癥狀。臨床上用于治療因缺乏維生素B2所引起的各種粘膜及皮膚的炎癥等。654.泛酸

(B3)1.來源泛酸廣泛存在于生物界，故又名遍多酸，泛酸在酵母、肝、腎、蛋、小麥、米糠、花生和豌豆中含量豐富，在蜂王漿中含量最多。

664.泛酸2.化學(xué)結(jié)構(gòu)是β—丙氨酸通過肽鍵與α，γ—二羥基β，β—二甲基丁酸縮合而成的一種有機(jī)酸丙氨酸α，γ—二羥基β，β—二甲基丁酸67泛酸3.體內(nèi)活性形式（1）泛酸是輔酶A(CoA)的組成成分；輔酶A由磷酸泛酰巰基乙胺和一分子ADP組成。（2）酰基載體蛋白(ACP)是泛酸的另一活性形式，磷酸泛酰巰基乙胺以共價(jià)鍵與蛋白分子上的絲氨酸羥基相連。磷酸泛酰巰基乙胺ADP泛酸68泛酸(pantorthenicasaid)和輔酶A（coenzymeA）SHS-C-RO泛酸巰基乙胺ADP69泛酸4.功能輔酶A和磷酸泛酰巰基乙胺是各種?；磻?yīng)中的輔酶（或輔基），起傳遞酰基的作用；攜帶?；牟课辉?SH基上，故通常以CoASH表示；輔酶A的主要功能是：通過親核攻擊轉(zhuǎn)移活化的酰基；70功能泛酸在糖代謝、脂質(zhì)代謝、氨基酸代謝及乙酰膽堿、膽甾醇、卟啉和肝糖原等的合成中起重要作用。715.VB61.來源維生素B6在動植物中分布很廣，谷類外皮含量尤為豐富。因?yàn)槭澄镏懈缓S生素B6，同時(shí)腸道細(xì)菌可以合成維生素B6供人體需要，所以人類很少發(fā)生維生素B6缺乏病

722.VB6的化學(xué)結(jié)構(gòu)吡啶衍生物，包括3種：吡哆醛、吡哆醇、吡哆胺（PLP）735.VB63.體內(nèi)活性形式以磷酸吡哆醛（PLP）和磷酸吡多胺是其活性形式，是氨基酸代謝中多種酶的輔酶

745.VB64.功能PLP參加AA代謝轉(zhuǎn)氨作用和脫羧作用等。機(jī)理：能夠同氨基酸的α-氨基形成穩(wěn)定的Schiff堿(醛亞胺)加合物，起電子減弱，穩(wěn)定反應(yīng)中間物的作用75-氨基酸磷酸吡哆醛（PLP）醛亞胺酮亞胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用機(jī)理-酮酸互變異構(gòu)西佛堿76轉(zhuǎn)氨基作用COO-CHNH3+CH2CH2COO-谷氨酸COO-CHNH3+CH2CH2COO-GluCOO-CH3C=O丙酮酸CH2C=OCOO-COO-草酰乙酸COO-C=OCH2CH2COO-CH3CHNH3+COO-α–酮戊二酸丙氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶COO-C=OCH2CH2COO-CH2CHNH3+COO-COO-天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（GPT）(GOT)α–酮戊二酸776.VB121.來源：維生素B12廣泛來源于動物性食品，特別是肉類和肝中含量豐富。人和動物的腸道細(xì)菌都能合成，故一般情況下不會缺少維生素B12786.VB122.化學(xué)結(jié)構(gòu)：維生素B12又稱氰鈷胺素，該結(jié)構(gòu)由一個(gè)咕啉環(huán)和一個(gè)鈷離子構(gòu)成。二甲基苯并咪唑基796.VB123.體內(nèi)活性形式：主要輔酶形式是5’—脫氧腺苷鈷胺素和少量的甲基鈷胺素806.VB124.功能：參與3種類型的反應(yīng)①分子內(nèi)重排②核苷酸的還原③甲基轉(zhuǎn)移81

分子內(nèi)重排機(jī)理826.VB12作用機(jī)理②核苷酸還原反應(yīng)中，5’—脫氧腺苷鈷胺素主要作為核糖核苷酸還原酶的輔酶，起穩(wěn)定自由基的作用（Co2+Co3+

）。③甲基轉(zhuǎn)移由甲基鈷胺素提供甲基給N5—四氫葉酸然后再傳遞給高半胱氨酸形成甲硫氨酸，VB12參與DNA的合成，當(dāng)缺乏時(shí)易引起巨紅細(xì)胞性貧血（同葉酸）。837.生物素(biotin)1.來源：來源廣泛，如在肝、腎、蛋黃、酵母、蔬菜和谷類中都含有。腸道細(xì)菌也能合成供人體需要，故一般很少出現(xiàn)缺乏癥。但大量食用生雞蛋清可引起生物素缺乏。（含有抗生物素蛋白）847.生物素2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：是由噻吩環(huán)和尿素結(jié)合而成的一個(gè)雙環(huán)化合物，側(cè)鏈上有一分子戊酸857.生物素3.活性形式：生物素作為輔基通過蛋白質(zhì)上賴氨酸殘基的ε-氨基共價(jià)結(jié)合到酶上86丙酮酸羧化酶（線粒體酶）以生物素(biotin)作為輔基。生物素起CO2載體的作用。87生物素(biotin)和羧化反應(yīng)

酶蛋白ATP+CO2ADP-R—CH—CO—SCoA酶蛋白+884.功能：羧化酶的輔基

注意：不是脫羧酶的輔酶(TPP)898.葉酸(folicacid)

1.來源：葉酸廣泛存在于肝、酵母及蔬菜中，尤其綠葉中含量十分豐富，因此命名為葉酸，人類腸道細(xì)菌也能合成葉酸，故一般不易發(fā)生缺乏癥902.化學(xué)結(jié)構(gòu)：由2-氨基-4-羥基-6-甲基蝶啶、對氨基苯甲酸和L—谷氨酸三部分組成。蝶啶OH918.葉酸(folicacid)3.體內(nèi)活性形式：四氫葉酸(THF)是葉酸的活性輔酶形式，稱為輔酶F(CoF)，是通過二氫葉酸還原酶連續(xù)的還原葉酸而成924.功能：除了CO2之外，葉酸是一碳單位的重要受體和供體。一碳單位參與氨基酸代謝、嘌呤、嘧啶的生物合成。93一碳單位(onecarbonunit)是指只含一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)（不包括CO2）

，這些基團(tuán)通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。常見的一碳單位有：甲基（-CH3）、亞甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲?；?CHO）、亞氨甲基（-CH=NH）、羥甲基（-CH2OH）等。常見的一碳單位的載體有四氫葉酸（FH4）94

實(shí)例：磺胺藥物的藥用機(jī)理H2N--SO2NH2對氨基苯磺酰胺H2N--COOH對氨基苯甲酸對氨基苯甲酸谷氨酸蝶呤葉酸競爭性抑制作用95生理功能在體內(nèi)的活性形式為四氫葉酸，在體內(nèi)許多重要的生物合成中作為一碳單位的載體發(fā)揮重要功能。影響DNA和RNA的合成、磷脂、肌酸、神經(jīng)介質(zhì)的合成等。96孕婦：為滿足快速生長胎兒的DNA合成，胎盤、母體組織和紅細(xì)胞增加等所需的葉酸，孕婦對葉酸的需要量大大增加。孕早期葉酸缺乏導(dǎo)致胎兒神經(jīng)管畸形。孕期葉酸缺乏可引起流產(chǎn)、死胎、新生兒死亡、胎盤早剝或新生兒低出生體重。其RNI為：整個(gè)孕期600ug/d。97缺乏典型缺乏癥為巨幼紅細(xì)胞貧血。葉酸缺乏影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，從而影響患兒的智力。唐氏綜合癥與葉酸缺乏有關(guān)。最近研究發(fā)現(xiàn)，增加葉酸攝入，可降低胃癌、結(jié)腸癌發(fā)病率，還可用于預(yù)防心血管疾病。9899唐氏綜合癥或稱21三體，國內(nèi)又稱為先天愚型，是最常見的嚴(yán)重出生缺陷病之一。臨床表現(xiàn)為：患者面容特殊，兩外眼角上翹，鼻梁扁平，舌頭常往外伸出，肌無力及通貫手?；颊呓^大多數(shù)為嚴(yán)重智能障礙并伴有多種臟器的異常，如先天性心臟病、白血病、消化道畸形等。本病發(fā)生幾乎波及世界各地，很少有人種差異。椐統(tǒng)計(jì)染色體異常在新生兒中的發(fā)生率為5-6/1000，唐氏綜合癥約為1/750，絕大多數(shù)病人屬隨機(jī)發(fā)生，但隨母親年齡的增長其發(fā)生率隨之升高，一般母親年齡35歲以上，該患兒的出生率可高達(dá)1/350。100給量與食物來源每日葉酸攝入量維持在3.1ug/kg,體內(nèi)就有適量的儲存，即使無葉酸繼續(xù)攝入，3—4個(gè)月也不會出現(xiàn)葉酸缺乏癥。孕婦、乳母在此基礎(chǔ)上增加200-300ug/d，嬰幼兒每天按3.6ug/kg葉酸廣泛存在動植物性食物中，其良好來源為肝、腎、蛋、魚及酵母、梨、蠶豆、芹菜、花菜、萵苣、香蕉和堅(jiān)果類。1019.硫辛酸(1ipoicacid)

1.來源：硫辛酸在自然界廣泛分布，肝和酵母中含量尤為豐富。在食物中硫辛酸常和維生素B1同時(shí)存在。1029.硫辛酸(1ipoicacid)2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：硫辛酸以閉環(huán)二硫化物形式和開鏈還原形式兩種結(jié)構(gòu)混合物存在1033.體內(nèi)活性形式：像生物素一樣，硫辛酸事實(shí)上常常不游離存在，而是同酶分子中賴氨酸殘基的ε-NH2以酰胺鍵共價(jià)結(jié)合

1044.功能：硫辛酸是一種?；d體，在α-酮酸氧化作用和脫羧作用時(shí)，行使?；D(zhuǎn)移和電子轉(zhuǎn)移的功能

105硫辛酸的氫載體作用和?；d體作用

氧化型硫辛酸SSCCC(CH2)4COO-SHSCCC(CH2)4COO-乙酰二氫硫辛酸+2H-2H二氫硫辛酸HSHSCCC(CH2)4COO-106丙酮酸脫氫酶系NAD++H+丙酮酸脫羧酶FAD硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶CO2乙酰硫辛酸二氫硫辛酸NADH+H+TPPCOASHNAD+CH3-C-SCoAO硫辛酸10710.VC(ascorbicacid)1.來源：維生素C廣泛分布于動物界和植物界，僅幾種脊椎動物——人類和其他靈長類、豚鼠、一些鳥類和某些魚類不能合成（肝臟中缺少一種氧化酶），必須從食物中獲得VC

。維生素C具有防治壞血病的功能，故又稱為抗壞血酸

10810.VC2.化學(xué)結(jié)構(gòu)：維生素C是一種含有6個(gè)碳原子的酸性多羥基化合物10910.VC3.活性形式：本身11010.VC4.體內(nèi)生理功能：P462-463抗壞血酸是一種強(qiáng)的還原劑，可被氧化成脫氫-L-抗壞血酸。是體內(nèi)一種有效的氧化還原系統(tǒng)

111維生素C（抗壞血酸，ascorbicacid）抗壞血酸氧化酶還原型氧化型2H2H112

作為一種重要的還原劑，參與體內(nèi)抗氧化作用，具有多種生理功能：1、激發(fā)大腦對氧的利用，提高機(jī)體對缺氧和低溫的耐受能力，減輕疲勞。提高體內(nèi)-SH水平，使葉酸還原為四氫葉酸。2、參與細(xì)胞間質(zhì)膠原的形成，影響結(jié)締組織的堅(jiān)韌性。生理功能1133、增加機(jī)體抗體的形成，提高白細(xì)胞的吞噬作用，具有抗感染和防病作用。4、對鉛、苯、砷、汞等化學(xué)毒物和細(xì)菌毒素具有解毒作用，還可以阻斷致癌物質(zhì)亞硝胺的形成，又稱萬能解毒劑。防癌5、參與膽固醇的羥化使膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懰幔瑥亩档脱懝檀己?。防止動脈硬化的發(fā)生6、促進(jìn)鐵的吸收，參與血紅蛋白的合成，臨床上常用來輔助治療缺鐵性貧血。114缺乏與過量典型缺乏癥為壞血病，在臨床上有多種表現(xiàn)癥狀。早期癥狀為體重下降，疲倦，疲勞，肌肉和關(guān)節(jié)瞬息性疼痛，急噪，呼吸急促，齒齦疼痛出血，皮下滲血，易骨折，傷口難愈合。典型癥狀為齒齦腫脹、出血、潰爛、牙齒松動，骨骼畸形易彎，毛細(xì)血管脆弱導(dǎo)致全身內(nèi)出血、大片青腫、關(guān)節(jié)增大（出血滲入關(guān)節(jié)腔），貧血，嚴(yán)重內(nèi)出血和心臟衰竭，經(jīng)常有猝死的危險(xiǎn)。115

毒性很低。一次口服過大時(shí)可能出現(xiàn)惡心、腹瀉癥狀，長期攝入過高而飲水較少的話，有增加尿路結(jié)石的危險(xiǎn)。116

供給量和食物來源

14歲以上各年齡組均為100mg/d。在高溫、寒冷、缺氧條件下勞動、生活或工作中經(jīng)常接觸鉛、苯、砷、汞等機(jī)器其他疾病患者，VC的供給量應(yīng)適當(dāng)增加。

117主要存在于新鮮的蔬菜與水果中。動物性食物幾乎不含VC，糧谷類和豆類也不含VC，但干豆發(fā)芽后VC含量增加。維生素C含量較高的蔬菜有：雪里蕻、薺菜、青蒜、菜花、紅柿子椒、辣椒、蒜苗、蘿卜、生菜、圓白菜等，可優(yōu)先選用。含有較多維生素C的水果有：柑橘、鮮棗、山楂、草莓、菠蘿、獼猴桃、柿子、鴨梨等。118食物名稱含量食物名稱含量食物名稱含量酸棗1000甘藍(lán)76菠菜69甜椒紅159塌棵菜75紅莧菜38沙田柚123紫菜苔66草莓35芥藍(lán)90小白菜60水蘿卜34甜椒青89四季豆57白蘿卜30芥菜86柿57青莧菜28花菜85薺菜55大白菜20苦瓜84油菜51冬瓜16雪里紅83橙子49番茄8--12青蒜77檸檬40黃瓜6--9食物中VC的含量（mg/100g）119120121122123124125126127紫甘藍(lán)128129130131132133維生