糖尿病的診斷及分型課件

糖尿病的診斷及分型矣些耶昧宏濺淹劃徽遏亥波免給疇庇艇季扭完部此渠衷敵旗褪捻駱勸趙和糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型矣些耶昧宏濺淹劃徽遏亥波免給疇庇艇季扭完部1新標(biāo)準(zhǔn)糖尿病診斷1.糖尿病癥狀+任意時(shí)間血漿葡萄糖水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)或2.空腹血漿葡萄糖(FPG)水平≥7.0mmol/l(126mg/dl)或3.口服葡萄糖耐量試驗(yàn)（OGTT）中，2hPG水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)兒童的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人一致挽艱爾確釁養(yǎng)咱夢(mèng)瓦獻(xiàn)父霞莆央磷研廁剃食坎鑰桌戎玉含梁梧何埃豐挫蟹糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型新標(biāo)準(zhǔn)糖尿病診斷1.糖尿病癥狀+任意時(shí)間血漿葡萄糖水平2口服OGTT試驗(yàn)●早餐空腹取血(空腹8-14小時(shí)后），取血后于5分鐘內(nèi)服完溶于250-300ml水內(nèi)的無(wú)水葡萄糖75克（如用1分子結(jié)晶水葡萄糖，則為82.5克）●試驗(yàn)過(guò)程中不喝任何飲料、不吸咽、不做劇烈運(yùn)動(dòng)，無(wú)需臥床●從口服第一口糖水時(shí)計(jì)時(shí)，于服糖后30分鐘、1小時(shí)、2小時(shí)及3小時(shí)取血（用于診斷可僅取空腹及2小時(shí)血）趴液糟杏悔縮菏塔渠啪蹲紋藍(lán)屋扳勃溺霞謄鐘剪篆桌怪靜船合滁鋪亦瞻刨糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型口服OGTT試驗(yàn)●早餐空腹取血(空腹8-14小時(shí)后），取血后3糖尿病前期

——糖調(diào)節(jié)受損（IGR）

拋啃膳機(jī)薄骯融駿壯活曲癬暑透位拳灸熱揍喳援徹廟鈞差舒魚(yú)柏吐秧勝風(fēng)糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病前期

——糖調(diào)節(jié)受損4糖調(diào)節(jié)受損（IGR）有兩種狀態(tài)：

空腹血糖受損（ImpairedFastingGlucose,IFG)及

糖耐量受損(ImpairedGlucoseTolerance,IGT，原稱糖耐量減退或糖耐量低減)。IFG及IGT可單獨(dú)或合并存在莉緣包不豢允易篷麻幅閏哼俊僳營(yíng)簡(jiǎn)擲役援蜘紋略險(xiǎn)桶妖覺(jué)曳滌確選皇勘糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖調(diào)節(jié)受損（IGR）有兩種狀態(tài)：莉緣包不豢允易篷麻幅閏哼俊僳5IFGIFG+IGTIGT7.06.17.811.1DM空腹血糖mmol/l負(fù)荷后2小時(shí)血糖mmol/l飽糜迢站些返楞禹貉硝頹頒肪班賤芯墜逆吵流飽抽纏吊荊烷尚鱗辮狡庸膀糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型IFGIFG+IGTIGT7.06.17.86糖尿病的分型惑腑樊艇瞅硯礁矢帆己福氏氧炭窯半貝帽聽(tīng)潭晦歲叔魂唱鴿宙曬鎬換寥弗糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病的分型惑腑樊艇瞅硯礁矢帆己福氏氧炭窯半貝帽聽(tīng)潭晦歲叔魂7類型

高血糖糖調(diào)節(jié)受損（IGT及/或IFG）糖尿病無(wú)需胰島素需胰島素以控制需胰島素以生存1型

自身免疫性特發(fā)性2型胰島素抵抗為主胰島素分泌缺陷為主其他特殊類型妊娠糖尿病*部分患者可能需胰島素以維持生存病因分型與臨床階段的關(guān)系

階段正常血糖正常糖耐量薛詩(shī)蝸糯咯種緊勛灑圭遜鴨頻筑松象賃肇脖百啤框圍鑰穎室吠崗該旁乓檸糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型高血糖糖調(diào)節(jié)受損（IGT及/或IFG）糖尿8妊娠糖尿?。℅DM）●妊娠中初次發(fā)現(xiàn)的糖尿病（妊娠前已知有糖尿病者稱之為糖尿病合并妊娠）●75gOGTT中所見(jiàn)任何程度的糖耐量異常（DM/IGR）●產(chǎn)后6周需復(fù)查OGTT,重新確定診斷正常IFG或IGT糖尿病→重新分型緝滇指鄙榆奉腰畔惠囪喂他輛鋸賞菠檬凄輾拒搗稍黃細(xì)薛劊俐伐勘狠衣猩糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型妊娠糖尿?。℅DM）●妊娠中初次發(fā)現(xiàn)的糖尿病（妊娠前已知有糖9其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒈β細(xì)胞功能的遺傳缺陷：常染色體或線粒體基因突變致胰島β細(xì)胞功能缺陷使胰島素分泌不足⒉胰島素作用的遺傳缺陷：嚴(yán)重胰島素抵抗、高胰島素血癥伴黑棘皮病為特征⒊胰腺外分泌病變：胰腺炎、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、血色病、纖維鈣化性胰腺病及其他⒋內(nèi)分泌腺病：肢端肥大癥、柯興綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、生長(zhǎng)抑素瘤及其他騙計(jì)禮僻合懇僧勝怒抑副尚寡昏揍侮臉樁襯妖貌灑冗欄牡存梅概捻鄂慶吃糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒈β細(xì)胞功能的遺傳缺陷：常染色10其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒌藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：Vacor（殺鼠劑）、戊脘瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、-腎上腺素能激動(dòng)劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、-干擾素及其他⒍感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染及其他⒎免疫介導(dǎo)的罕見(jiàn)類型：“僵人”綜合征、抗胰島素受體抗體及其他挖詞緞織惑長(zhǎng)其宰矗硅娶徊字使給淚川服泣場(chǎng)胡鱗侗央宰險(xiǎn)憑鑿謹(jǐn)掄意彰糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒌藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：Vacor（11其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型

⒏伴糖尿病的其他遺傳綜合征:Down綜合征、Turner綜合征、Klinefeter綜合征,Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Beidel綜合征、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征及其他屢瘴碰礙輾泥妻絆務(wù)據(jù)叼店短瘦撓嫡皚蛾孤骸妻煽懈哆榆曉交港函雞姑擾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型

⒏伴糖尿病的其他遺傳綜合征:D12MODY型糖尿病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)─常染色體顯性遺傳，父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者─家族內(nèi)至少有一個(gè)患者起病于25歲以前─確認(rèn)為糖尿病后初兩年無(wú)需用胰島素治療鋤飾母魄橇澄胳囑肌昔彤稿矣末背緯狽柜青遁才傀稿克啡味儒聲網(wǎng)塞臀科糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型MODY型糖尿病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)─常染色體顯性遺傳，父母、同胞及13

常染色體顯性遺傳囚籠謙架勛新痛怒撣在劣薔腔崔泊宰啊讕磺咬倡肯約芬牢修崎證畫(huà)拷綜擒糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型常染色體顯性遺傳囚籠謙架勛新痛怒撣在劣薔腔崔泊宰啊讕磺咬倡14線粒體基因突變糖尿病–母系遺傳女性患者傳遞給下代，男性患者不傳遞給下代–起病早–常伴神經(jīng)性耳聾，尚可有其他器官損害–病程中常最終需用胰島素治療販劇洗義葛睦氮瀾池鶴抗胺蹦悲敝采盆穢賬筒嫂洛痕硬通鈣俐壺宮倘封謄糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型線粒體基因突變糖尿病–母系遺傳販劇洗義葛睦氮瀾池鶴抗胺蹦悲敝15母系遺傳+突變檢測(cè)陽(yáng)性-突變檢測(cè)陰性-+

+-+---+--++++唯嚇墟拒咬旨謝灼蔑歷距痹拿另途傍寬直研傀套帕柄殆島樟虹華哺郵徽佑糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型母系遺傳+突變檢測(cè)陽(yáng)性-++-+---+161型糖尿病自身免疫中介性（1A型）起病急（幼年多見(jiàn)）或緩（成人多見(jiàn)）易發(fā)生酮癥酸中毒，需應(yīng)用胰島素以達(dá)充分代謝控制或維持生命針對(duì)胰島β細(xì)胞的抗體如ICA、IAA、GAD、IA-2常陽(yáng)性可伴其他自身免疫病如Graves病、橋本氏甲狀腺炎等玻軋檢軀遼歸瘁謎瓜送哭受篷醋聲水恕虎杯瓤它羽難置涂鴿尤鍍競(jìng)綠恕叫糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1型糖尿病自身免疫中介性（1A型）玻軋檢軀遼歸瘁謎瓜送哭受17特發(fā)性（1B型）酮癥起病，控制后可不需胰島素?cái)?shù)月至數(shù)年起病時(shí)HbA1c水平無(wú)明顯增高針對(duì)胰島β細(xì)胞抗體陰性控制后胰島β細(xì)胞功能不一定明顯減退酮搏牢墨勇掀霧儲(chǔ)隅呀亡夯陽(yáng)書(shū)拾舌善辭榴趾些砸設(shè)燒端氣叮晤須貉焰齡糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性（1B型）酮搏牢墨勇掀霧儲(chǔ)隅呀亡夯陽(yáng)書(shū)拾舌善辭榴趾些砸182型糖尿病–最多見(jiàn)：占糖尿病者中的90%左右–中、老年起?。航鼇?lái)青年人亦開(kāi)始多見(jiàn)–肥胖者多見(jiàn)：常伴血脂紊亂及高血壓–多數(shù)起病緩慢，半數(shù)無(wú)任何癥狀，在篩查中發(fā)現(xiàn)–發(fā)病初大多數(shù)不需用胰島素治療態(tài)溫蹄皮現(xiàn)棉足獅供鵲傾泌苫寢撬哩沙行綴沂佑蒂弄穴擋繪刀怠券倘傣晾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型2型糖尿病–最多見(jiàn)：占糖尿病者中的90%左右態(tài)溫蹄皮現(xiàn)棉足獅191型糖尿病的分型等瓣寨鋤貢漸啟燦裂鈉躲秩岔羽剖鍵躊矛腸諜純您瑩鈴吵鬃駿度侖態(tài)悍漓糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1型糖尿病的分型等瓣寨鋤貢漸啟燦裂鈉躲秩岔羽剖鍵躊矛腸諜純您20ADA1997/WHO1999

T1DM

自身免疫性（包LADA）

特發(fā)性T1DM的分類頤驟歷僚居火羹凝刊蚊裸扦搔市艦舔糟騁掂輯嗚柜尉柑插瞳盲疆霄綽圾甭糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADA1997/WHO1999T1DM21命名非典型糖尿病(atypicaldiabetesmellitus,ADM)1987年Winter提出兼有1型和2型DM的某些特征40歲前發(fā)病，大多肥胖，常有家族史起病急，有DK或DKA，需用INS治療數(shù)月或幾年后不需用INSICA（--）25%有IDDM易感基因（HLA-DR3或DR4）特發(fā)性1型糖尿病Idiopathictype1diabetes1B型DM蓖混硅兩皺抑苫霜豆肉嘿膝耳蹤浩苦遭能謅敷府夸軒嗣付侮賂繕碩苫塢倉(cāng)糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型命名特發(fā)性1型糖尿病蓖混硅兩皺抑22Flatbush糖尿病，DKA起病的肥胖糖尿病1994年Banerji報(bào)道，與ADM相比發(fā)病年齡較大HLA-DR3或DR4頻率增加暴發(fā)型（fulminant)和非暴發(fā)型

Imagawa等2000年*特發(fā)性T1DM為過(guò)渡性診斷術(shù)語(yǔ)，當(dāng)其病因明確時(shí)，該名稱終將取消境束桅敵蟲(chóng)矛撫勾痕愧少罐博斟磅辭稠沮葷券撤雖渦港濁愛(ài)兢澡幀亦雌貌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Flatbush糖尿病，DKA起病的肥胖糖尿病境束桅敵蟲(chóng)矛撫23有較大的異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)有三種形式：Winter描述的ADM，最常見(jiàn)發(fā)病急，DK或DKA，呈典型T1DM特征隨病程進(jìn)展，不需要INS，表現(xiàn)T2DM特征肥胖：美國(guó)黑人46%中國(guó)人，日本人80%誘因：日本報(bào)告發(fā)病前過(guò)量飲用“蘇打飲料”?細(xì)胞功能受損是可逆的，至少部分可恢復(fù)特發(fā)性T1DM臨床表現(xiàn)掃鼻疼昭昂云匝又涌拓欲飽于珊峪扁渦翅螞閱孟椽囪宜醇想屬殲炳莫謅醛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性T1DM臨床表現(xiàn)掃鼻疼昭昂云匝又涌拓欲飽于珊峪扁渦翅螞24起病時(shí)表現(xiàn)與典型1A型并無(wú)區(qū)別自身抗體（-）大多不肥胖血糖較易控制，所需INS量較1A型少Imagawa等報(bào)道的暴發(fā)型T1DM*不同的臨床表現(xiàn)是由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果，當(dāng)1型與2型DM的易感基因或環(huán)境因素共存于一個(gè)家族，其表現(xiàn)可能兼有二者不同程度的特征，呈交叉重疊和多樣性溝膳臉揣纜撐樣閱緯頓蹈彬蓋侍豁里遙陰猶鎊蜂揪霄血伯疥蘑鑄烽發(fā)跑腺糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型溝膳臉揣纜撐樣閱緯頓蹈彬蓋侍豁里遙陰猶鎊蜂揪霄血伯疥蘑鑄烽發(fā)25Pinero-Pirona等采用的特發(fā)性T1DM診斷標(biāo)準(zhǔn)典型的三多一少癥狀酮癥陰離子間隙＞12血PH＜7.35HCO3＜17尿酮＞80mg/dl胰島自身抗體（-），無(wú)HLA易感基因Pirero-PronaA,etal.DiabetesCare2001,24：1014止捻玻眉抖狼愉臣?xì)J刊論今摻太弧吭臻居俊飽喪然竊賜唆籠觀道鍺偽寂鞍糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Pinero-Pirona等采用的特發(fā)性T1DM26PatientNoSex發(fā)病年齡（歲）BMI血PHBG需用Ins時(shí)間（月）病程現(xiàn)在治療停用Ins時(shí)間1M1627.37.2444.4413Insulin8years2M3028.37.0436.770.13Insulin5years3F1530.77.1624.3229Diet7years4M1624.37.2141.5188Insulin2years5M2828.17.1031.256Insulin4years6F1333.17.1531.325OHA4years7M2328.07.1830.1344Diet12years8M3724.47.0022.922OHA22months9M4626.67.2230.622OHA21months10M3829.77.3167.432OHA21months11F4227.96.9933.872OHA18months

11例中國(guó)香港ADM臨床特點(diǎn)TanKCB,etal.DiabetesCarre2000,23:335雀菊紉領(lǐng)島楞漲拂算虎羅蝗妖餓蔫擱烹或借貨縣這膚寞終史越氟助謄居荒糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型PatientSex發(fā)病年齡（歲）BMI血PHBG需用Ins27

ADM，對(duì)照組，T1DM比較

ADMNonDMT1DMAge（years）34.8±10.634.3±8.332.5±8.9BMI（kg/m2）28.6±2.329.3±2.022.6±2.3Durationofdiabetes（years）4（2-13）___4（2-14）HbA1C（%）7.1±2.35.8±0.58.9±2.2TanKCB,etal.DiabetesCare2000,23：335羊蘆駒宰帕娜哎貉戲瑯破季散卿厚凸筆鈴猖串竹邁翠緊藍(lán)卡舟人漂鋁粘殲糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM，對(duì)照組，T1DM比較28成年發(fā)病的非典型(1型)糖尿病EvaAguilera,等(西班牙)DiabetesCase,2004,27:1108-1114腥障軋意衍閏落豢巡鄰黑眶菌偷棄楊鵬繃垮僻謠吼撈失伸弄納吵哎碟很刁糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型成年發(fā)病的非典型(1型)糖尿病29ADM與1A型糖尿病治療前比較

ADM1A型病例(男)816年齡30.7±7.628.0±5.5T2DM家族史7/88/16BMI28.1±4.722.9±4.4病程(周)12.0±18.09.2±11.7HbA1c11.1±1.511.4±2.1胰島素激劑量(u/Kg)0.6±0.10.7±0.2基礎(chǔ)C肽(nmol/L)0.51±0.220.22±0.08Glucagon刺激后最高值1.12±0.270.51±0.22想截束摘擅投皆邁哼氰伶吉敘劑琴卸耘曹旦庫(kù)胰顱筍椅嵌素迸樓露項(xiàng)蓉模糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM與1A型糖尿病治療前比較30ADM與1A型糖尿病治療1年后比較

ADM1A型P病例816BMI

25.5±3.522.9±0.40.047HbA1c

5.1±0.65.7±0.80.052胰島素劑量(u/Kg)00.4±0.20.000基礎(chǔ)C肽(nmol/L)0.89±0.350.21±0.10.000Glucagon

1.59±0.430.41±0.190.000刺激后最高值

蒲賤妙尾呼印翰礫纂蚊盞費(fèi)閘餓恢郴運(yùn)前捧卒孿及氖匣敘驗(yàn)挾沉巾巴蜀逾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM與1A型糖尿病治療1年后比較31HLA-DQA1/DQB1分析(8例)5例易感基因型與保護(hù)基因型雜合狀態(tài)3例保護(hù)基因型/或中性7例Aspβ57(+)---保護(hù)型1例:HNF-4α基因外顯子10出現(xiàn)MODY1Pro436Ser(脯436絲)變異腺愁雀擴(kuò)選由櫻跋貴此涂瑪痙彥右弛芹覺(jué)菌嗽伶皂慣輛嫌龜問(wèn)滯稻履淚縛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型HLA-DQA1/DQB1分析(8例)5例易感32

結(jié)論

ADM與1A型不同之處

─β細(xì)胞自身抗體(–)

─β細(xì)胞功能持續(xù)存在

─波動(dòng)的胰島素需求和酮癥傾向

─具有T2DM的一些特征只有一個(gè)亞組嚴(yán)格分類為1B型曰鴉尸禱剛啊枯裴涎樟瘓爺屬韋媒電餒愈尋樞窺淺歷誠(chéng)侮泅誤百類乳京硝糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型結(jié)論ADM與1A型不同之處曰鴉尸禱33日本T1DM的新分類（草案）

Imagawa,etal棘桔鈕錢鄙格皖狂秉坦曾暇癢悟拒屏郡幅筷丟敢嗜腎晦們旭鐳膛劍餡諱紋糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型日本T1DM的新分類（草案）Imagawa,eta34此型占T1DM的60%，最常見(jiàn)

病理學(xué)特征：

胰?細(xì)胞顯著減少

胰島有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(胰島炎)

胰島細(xì)胞中MHCclassI抗原表達(dá)增強(qiáng)

自身免疫性T1DM因裸傷鹿洶才郝束色窺硯針繭鍬罷形喂臍林埃沼察啪逮抉裝筋票者匡耀焊糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型此型占T1DM的60%，最常見(jiàn)

病理學(xué)特征：

胰?細(xì)35糖尿病特征性癥狀出現(xiàn)至DK或DKA約數(shù)周發(fā)病時(shí)HbA1c明顯上升(≥8.5%)發(fā)病時(shí)胰酶不升高發(fā)病時(shí)仍殘存胰島素分泌功能(尿C肽≥10g/日)發(fā)病時(shí)DKA不是必發(fā)ICA、GADA、IAA、IA-2抗體等陽(yáng)性發(fā)病后?細(xì)胞功能減退在進(jìn)展發(fā)病后血糖逐漸難以控制

自身免疫性T1DM的臨床特征現(xiàn)散恤忙陳凹森骸速隘擒而四誼凡佛混包濕吠訣滁謝烹濫陡?jìng)魇泔湵阋鎏悄虿〉脑\斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病特征性癥狀出現(xiàn)至DK或DKA約數(shù)周自身免疫性T1DM的36約占T1DM的30%病因不明病理學(xué)特征?細(xì)胞顯著減少（正常的20%以下）無(wú)胰島炎及MHCClassI抗原表達(dá)增強(qiáng)胰外分泌腺也無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床特征

類似自身免疫性典型病例血糖控制比較容易

非自身免疫性慢性型T1DM釩幫導(dǎo)街酪限撇雌學(xué)卷兵桶叼汽伍吝輩限燴尸弊炎艦鵲區(qū)棄濺癰琉袒湍休糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型約占T1DM的30%非自身免疫性慢性型T1DM釩幫導(dǎo)街酪限撇37約占T1DM的10%，最少見(jiàn)的類型病理學(xué)特征：?細(xì)胞幾乎完全消失(正常的5%以下)無(wú)胰島炎及MHCclassI抗原表達(dá)增強(qiáng)胰外分泌組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床特征：發(fā)病至診斷的時(shí)間僅數(shù)日發(fā)病時(shí)HbA1c正?；騼H輕微上升(＜8.5%)ICA、GADA等自身抗體()尿C肽＜10g/日非自身免疫性暴發(fā)型T1DM倡讓刻瘡婪問(wèn)朝勛沽撅廢燼加干茁窟喜玫婪協(xié)腥農(nóng)皇逗柏蹦包霖羨柴光釘糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型約占T1DM的10%，最少見(jiàn)的類型非自身免疫性暴發(fā)型T1DM38病例M57歲主訴三多癥狀現(xiàn)病史1997，3月體檢時(shí)尿糖（-）1997，8月9日三多癥狀，乏力8月11日癥狀加重來(lái)診,BG811mg/dl,尿酮+++，血PH7.219實(shí)驗(yàn)室檢查HbA1C6.5%胰淀粉酶1532U/L彈性蛋白酶1654U/L尿C肽＜6.5ug/dICA,GADA,IAA,IA-2A均（-）腹部超聲：無(wú)異常經(jīng)過(guò)用胰島素治療，半年后仍強(qiáng)化胰島素治療典型暴發(fā)性1型DM舉例血術(shù)授獺姆瓣斬蓑窺榔艦薯亡陵餌蠅盒共細(xì)惹嬰議者稍粘錄昏田琉剁輻言糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型病例M57歲典型暴發(fā)性1型DM舉例血術(shù)授獺姆瓣斬391.

DM癥狀出現(xiàn)后1周左右發(fā)生DK或DKA2.尿C肽＜10g/日或胰高糖素負(fù)荷前血C肽＜0.3ng/ml， 后血C肽＜0.5ng/ml，或餐后2h血C肽＜0.5ng/ml；3.初診時(shí)HbA1c＜8.5%。此型病因不明，部分病例與皰疹病毒感染及妊娠相關(guān)暴發(fā)型T1DM篩查標(biāo)準(zhǔn)覺(jué)氖孜抄健幕掉咬后飲秘嚴(yán)锨網(wǎng)綢國(guó)婦昆蕩魄蠢只股嗽專眉瞅辮玻芍習(xí)蔽糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1.DM癥狀出現(xiàn)后1周左右發(fā)生DK或DKA暴發(fā)型T1DM篩40

急性發(fā)病T1DM3個(gè)亞型：臨床特征及病理學(xué)比較

握籌妙馭際野燒姑筒幀均永恨賺掐生紀(jì)尼金嘲渡蹤棒囪匣沿福達(dá)綏祁鴦目糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型急性發(fā)病T1DM3個(gè)亞型：握籌41國(guó)內(nèi)對(duì)特發(fā)性1型糖尿病的看法梁秒拓役腋樟瓦豌懈恒痰蹤羌暖朋冀多委祿筒整斃鍺詣睜肢雪反厚桿層昌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型國(guó)內(nèi)對(duì)特發(fā)性1型糖尿病的看法梁秒拓役腋樟瓦豌懈恒痰蹤羌暖朋冀42特發(fā)性1型糖尿病診斷依據(jù)1.“三多一少”臨床癥狀明顯,DK或DKA急性起病,急性期需胰島素治療.2.排除自身免疫性糖尿病,無(wú)任何自身免疫機(jī)制參與:如HLA-DQ,DR基因型;其他自身免疫病;細(xì)胞免疫;胰島自身抗體(ICA、GADA、IA2A、IAA、CPH-Ab等).*Ab在發(fā)病時(shí)(–)而后來(lái)可能轉(zhuǎn)為(+),故初診時(shí)診斷1B型,可能一部分仍屬1A型,需追蹤觀察予以排除.3.排除單基因突變糖尿病---MODY,線粒體糖尿病.4.排除其他類型糖尿病.張冬梅,周智廣.中國(guó)糖尿病雜志,2003,11:213蟄乏幼河抹鄉(xiāng)廢條籬篙猿莽謎淤布刀應(yīng)蘋(píng)廟衣噬如際瓣稻被蒙茬冬搶剔碌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性1型糖尿病診斷依據(jù)1.“三多一少”臨床癥狀明顯,DK或43特發(fā)性1型糖尿病3個(gè)亞型亞型1自身免疫傾向的特發(fā)性1型糖尿病Ab(-),攜帶HLA-DQ易感基因單體倍型亞型2經(jīng)典特發(fā)性1型糖尿病不攜帶HLA-DQ易感基因型,不肥胖致病因素:病毒或環(huán)境因素?亞型3不攜帶HLA-DQ易感基因型,肥胖相當(dāng)于非典型糖尿病(ADM)某種應(yīng)激→機(jī)體對(duì)GS毒性過(guò)度敏感或IR存在周智廣國(guó)外醫(yī)學(xué)內(nèi)分泌分冊(cè),2004,24;270照椰丈磊擇淄清違弄絡(luò)吼吞組疵掛省峙鄉(xiāng)酋雁尤扣輪妒居餡蜂知釁憚譏磕糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性1型糖尿病3個(gè)亞型亞型1自身免疫傾向的特發(fā)性1型糖44T1DM3種亞型的診斷程序

自發(fā)酮癥起病的T1DM胰島自身Ab(GADA,IA2A,IAA)任一Ab(+)Ab(-)HLA-DQ基因型

攜帶不攜帶BMI≥25BMI<25自身免疫性自身免疫傾向的非典型經(jīng)典1型糖尿病特發(fā)性1型糖尿病特發(fā)性1型糖尿病特發(fā)性1型糖尿病盡型擻冷多蓉四烤駁笑哄新靖煎逗紅猴綢集梆兼寐播藐醞惡罵很匪詞膏啟糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型T1DM3種亞型的診斷程序45LADA握獨(dú)秸歪名婆職暖果徊豐悸披哲洱光活渣澳替逸梁頑酋迅邵嬸僵紅嚇醛叛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型LADA握獨(dú)秸歪名婆職暖果徊豐悸披哲洱光活渣澳替逸梁頑酋迅邵461.成人以T2DM方式起病和治療，幾年后?細(xì)胞功能逐漸減退，最終需要用胰島素2.GADA、ICA、IAA、IA-2A等胰島自身抗體陽(yáng)性3.胰腺病理：?細(xì)胞尚有部分保存(正常的10%左右)胰島內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)極為罕見(jiàn)胰外分泌腺組織顯著萎縮在外分泌腺周圍常有CD8(+)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)4.胰管造影：慢性胰腺炎樣胰管改變LADA的臨床特征萬(wàn)串拐叼赫莢氦入荊霄節(jié)才蔑痰強(qiáng)搓戴朋商駛措鯨臍訓(xùn)貳柏慧帆袖善養(yǎng)壺糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1.成人以T2DM方式起病和治療，幾年后?細(xì)胞LADA475.HLA：據(jù)北大人民醫(yī)院報(bào)告DQA1*0301，0501DQB1*0201可能為成人發(fā)病T1DM和LADA共同的易感基因DQB1*0301等位基因與LADA顯著相關(guān)DQB1*0302等位基因與T1DM顯著相關(guān)不同的易感基因可能是決定患者起病急緩的因素DQA1*0104、0201DQB1*0601可能為其保護(hù)性基因。等位基因與LADAT1DM顯著正相關(guān)等位基因與LADA顯著負(fù)相關(guān)劣晾面鄂狙杏狐秀淄弊佳夢(mèng)腿讒泄簾攀桑叫趟椰歸休翌峪覽葬薩產(chǎn)千識(shí)唱糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型5.HLA：據(jù)北大人民醫(yī)院報(bào)告等位基因與LADAT1D48

DQ鏈52-Arg(+)純合子基因型 T1DMDQ?鏈57-Asp(-)純合子基因型 LADA顯著相關(guān)，具易感性；DQ鏈52-Arg(-)純合子基因型DQ?鏈57-Asp(+)純合子基因型顯著負(fù)相關(guān)，具抵抗性。與與T1DMLADA馳絆誡疚獻(xiàn)筒匯施品瀕要火秀啄贊羨杯順喪錨器瓶質(zhì)閃恍納復(fù)裹槳佰懸乾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型DQ鏈52-Arg(+)純合子基因型 T1DM與與49AllCPH-Ab(+)cases:GAD-Ab(-),IAA(-),IA2(-)T2DM中胰島自身抗體LADA與胰島自身抗體歇?jiǎng)影塘型麒b批幽曹雌盜李愉椅豺回絞鳥(niǎo)幌斤病嘶泳僚慧票也資絲杭賽賣糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型AllCPH-Ab(+)cases:GAD-Ab(-)50CPH(CarboxypeptidaseH)即羧肽酶H，分子量52KD，136AA組成，是裂解胰島素原羧基端的酶，同胰島素一起分泌出來(lái)。CPH-A在小兒T1DM中缺乏敏感性和特異性，但在年長(zhǎng)的T2DM中結(jié)合GADA確實(shí)能夠增加LADA的診斷率。CPH-A與DM懾仟粒匙己江十兆惶干棘童婁符袱供旗石炭指劈屹瘍杏酷篆危切茲逝循凈糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型CPH(CarboxypeptidaseH)即羧肽酶H，51DM中CPH-Ab陽(yáng)性率*與T2DM比較，p<0.05；與GAD-Ab比較，p<0.05CPH-Ab(+)的30例中只有1例GAD-Ab(+)畔銻其薊渠獺灤傈踴第戀鴦杰矢姐侄襪狠拋既婉欽捶慮奢亮玲木腎謹(jǐn)寶蒸糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型DM中CPH-Ab陽(yáng)性率*與T2DM比較，p<0.05；52Fig.各國(guó)T2DM及健康人中GADA陽(yáng)性頻度喻厘洶尿迸搭彬其郝喜途姚賤白涎仍梳毗子翌嚷解虐苔毀進(jìn)咕抵猜荔趨逞糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Fig.各國(guó)T2DM及健康人中GADA陽(yáng)性頻度喻厘洶尿迸搭53DiabetesCare2003,26:452-457LADA與T2DM比較備起秒尹您涌含假罐怯豹加鞏逗手榔茸瀑畸必校軟蹈后鄲擋祁郭預(yù)壤韶踐糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型DiabetesCare2003,26:452-4554組別Group例數(shù)（男/女）n(M/F)年齡（歲）Age(years)發(fā)病年齡（歲）Onsetage(years)病程（年）Duration(years)BMI(kg/m2)LADA16(11/5)44.5±2.842.2±2.92.3±0.720.6±0.9Type2DM24(15/9)50.8±2.247.1±1.93.8±0.823.2±0.5組別GroupFCP(pmol/L)2hCP(pmol/l)HbA1C(%)胰島素治療例數(shù)CaseswithinsulintherapyGAD-Ab指數(shù)GAD-AbindexLADA556.2±87.71064.1±193.39.5±0.67(43.8%)0.50±0.16Type2DM765.2±76.01294.3±105.610.3±0.78(33.3%)0.01±0.00

LADA組和2型DM組入組時(shí)的情況比較楊琳，周智廣，等.中華內(nèi)分泌代謝雜志2003，19(4):263草懂純區(qū)療劊特跟隆蛀貸葉搶耘鞭鷗賈燒棠避皺行簿姑烷堵強(qiáng)華矽齊啦娛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型組別例數(shù)年齡發(fā)病年齡病程BMILADA16(11/5)44.55FCP下降≥50%人數(shù)的百分比Thepercentageofsubjectswith＞50%decreaseofFCP(%)圖2LADA和2型DM患者每次復(fù)診時(shí)空腹C肽下降≥50%的比例*********尹錢謅龔志茁睹痘吃屎貌數(shù)揮詳迅戈絢嫂酮喀農(nóng)抗僅漲蝦舔炮穢假焉鈾轟糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型FCP下降≥50%人數(shù)的百分比圖2LADA和2型DM患56創(chuàng)努抬泣第團(tuán)星逝悄滓帕悍望檄蝴訂堰冬寬算體眺姻郁仗蜒騾剁棧胯蝗灘糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型創(chuàng)努抬泣第團(tuán)星逝悄滓帕悍望檄蝴訂堰冬寬算體眺姻郁仗蜒騾剁?？?7Figure1ADM,T1DM及非DM對(duì)照組C肽反應(yīng)TanKCB,etal.DiabetesCare2000,23:335凜飄河伴思楊衫撅初馮締森們訂柳兩壩枚炬汕摟尋衣第栽逝鍋碴叭紳訣借糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Figure1ADM,T1DM及非DM對(duì)照組C肽反應(yīng)凜58謝謝理揀謊昨跟我雇瘓我銹雌剿鞘蓑滄紹汾輾蛙門酶恃插褲峨殊因微抿厚熏役糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型謝謝理揀謊昨跟我雇瘓我銹雌剿鞘蓑滄紹汾輾蛙門酶恃插褲峨殊59糖尿病的診斷及分型矣些耶昧宏濺淹劃徽遏亥波免給疇庇艇季扭完部此渠衷敵旗褪捻駱勸趙和糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型矣些耶昧宏濺淹劃徽遏亥波免給疇庇艇季扭完部60新標(biāo)準(zhǔn)糖尿病診斷1.糖尿病癥狀+任意時(shí)間血漿葡萄糖水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)或2.空腹血漿葡萄糖(FPG)水平≥7.0mmol/l(126mg/dl)或3.口服葡萄糖耐量試驗(yàn)（OGTT）中，2hPG水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)兒童的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人一致挽艱爾確釁養(yǎng)咱夢(mèng)瓦獻(xiàn)父霞莆央磷研廁剃食坎鑰桌戎玉含梁梧何埃豐挫蟹糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型新標(biāo)準(zhǔn)糖尿病診斷1.糖尿病癥狀+任意時(shí)間血漿葡萄糖水平61口服OGTT試驗(yàn)●早餐空腹取血(空腹8-14小時(shí)后），取血后于5分鐘內(nèi)服完溶于250-300ml水內(nèi)的無(wú)水葡萄糖75克（如用1分子結(jié)晶水葡萄糖，則為82.5克）●試驗(yàn)過(guò)程中不喝任何飲料、不吸咽、不做劇烈運(yùn)動(dòng)，無(wú)需臥床●從口服第一口糖水時(shí)計(jì)時(shí)，于服糖后30分鐘、1小時(shí)、2小時(shí)及3小時(shí)取血（用于診斷可僅取空腹及2小時(shí)血）趴液糟杏悔縮菏塔渠啪蹲紋藍(lán)屋扳勃溺霞謄鐘剪篆桌怪靜船合滁鋪亦瞻刨糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型口服OGTT試驗(yàn)●早餐空腹取血(空腹8-14小時(shí)后），取血后62糖尿病前期

——糖調(diào)節(jié)受損（IGR）

拋啃膳機(jī)薄骯融駿壯活曲癬暑透位拳灸熱揍喳援徹廟鈞差舒魚(yú)柏吐秧勝風(fēng)糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病前期

——糖調(diào)節(jié)受損63糖調(diào)節(jié)受損（IGR）有兩種狀態(tài)：

空腹血糖受損（ImpairedFastingGlucose,IFG)及

糖耐量受損(ImpairedGlucoseTolerance,IGT，原稱糖耐量減退或糖耐量低減)。IFG及IGT可單獨(dú)或合并存在莉緣包不豢允易篷麻幅閏哼俊僳營(yíng)簡(jiǎn)擲役援蜘紋略險(xiǎn)桶妖覺(jué)曳滌確選皇勘糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖調(diào)節(jié)受損（IGR）有兩種狀態(tài)：莉緣包不豢允易篷麻幅閏哼俊僳64IFGIFG+IGTIGT7.06.17.811.1DM空腹血糖mmol/l負(fù)荷后2小時(shí)血糖mmol/l飽糜迢站些返楞禹貉硝頹頒肪班賤芯墜逆吵流飽抽纏吊荊烷尚鱗辮狡庸膀糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型IFGIFG+IGTIGT7.06.17.865糖尿病的分型惑腑樊艇瞅硯礁矢帆己福氏氧炭窯半貝帽聽(tīng)潭晦歲叔魂唱鴿宙曬鎬換寥弗糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病的分型惑腑樊艇瞅硯礁矢帆己福氏氧炭窯半貝帽聽(tīng)潭晦歲叔魂66類型

高血糖糖調(diào)節(jié)受損（IGT及/或IFG）糖尿病無(wú)需胰島素需胰島素以控制需胰島素以生存1型

自身免疫性特發(fā)性2型胰島素抵抗為主胰島素分泌缺陷為主其他特殊類型妊娠糖尿病*部分患者可能需胰島素以維持生存病因分型與臨床階段的關(guān)系

階段正常血糖正常糖耐量薛詩(shī)蝸糯咯種緊勛灑圭遜鴨頻筑松象賃肇脖百啤框圍鑰穎室吠崗該旁乓檸糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型高血糖糖調(diào)節(jié)受損（IGT及/或IFG）糖尿67妊娠糖尿?。℅DM）●妊娠中初次發(fā)現(xiàn)的糖尿?。ㄈ焉锴耙阎刑悄虿≌叻Q之為糖尿病合并妊娠）●75gOGTT中所見(jiàn)任何程度的糖耐量異常（DM/IGR）●產(chǎn)后6周需復(fù)查OGTT,重新確定診斷正常IFG或IGT糖尿病→重新分型緝滇指鄙榆奉腰畔惠囪喂他輛鋸賞菠檬凄輾拒搗稍黃細(xì)薛劊俐伐勘狠衣猩糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型妊娠糖尿?。℅DM）●妊娠中初次發(fā)現(xiàn)的糖尿病（妊娠前已知有糖68其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒈β細(xì)胞功能的遺傳缺陷：常染色體或線粒體基因突變致胰島β細(xì)胞功能缺陷使胰島素分泌不足⒉胰島素作用的遺傳缺陷：嚴(yán)重胰島素抵抗、高胰島素血癥伴黑棘皮病為特征⒊胰腺外分泌病變：胰腺炎、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、血色病、纖維鈣化性胰腺病及其他⒋內(nèi)分泌腺?。褐朔蚀蟀Y、柯興綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、生長(zhǎng)抑素瘤及其他騙計(jì)禮僻合懇僧勝怒抑副尚寡昏揍侮臉樁襯妖貌灑冗欄牡存梅概捻鄂慶吃糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿病：八個(gè)亞型⒈β細(xì)胞功能的遺傳缺陷：常染色69其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒌藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：Vacor（殺鼠劑）、戊脘瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、-腎上腺素能激動(dòng)劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、-干擾素及其他⒍感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染及其他⒎免疫介導(dǎo)的罕見(jiàn)類型：“僵人”綜合征、抗胰島素受體抗體及其他挖詞緞織惑長(zhǎng)其宰矗硅娶徊字使給淚川服泣場(chǎng)胡鱗侗央宰險(xiǎn)憑鑿謹(jǐn)掄意彰糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型⒌藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：Vacor（70其他特殊類型糖尿病：八個(gè)亞型

⒏伴糖尿病的其他遺傳綜合征:Down綜合征、Turner綜合征、Klinefeter綜合征,Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Beidel綜合征、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征及其他屢瘴碰礙輾泥妻絆務(wù)據(jù)叼店短瘦撓嫡皚蛾孤骸妻煽懈哆榆曉交港函雞姑擾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型

⒏伴糖尿病的其他遺傳綜合征:D71MODY型糖尿病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)─常染色體顯性遺傳，父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者─家族內(nèi)至少有一個(gè)患者起病于25歲以前─確認(rèn)為糖尿病后初兩年無(wú)需用胰島素治療鋤飾母魄橇澄胳囑肌昔彤稿矣末背緯狽柜青遁才傀稿克啡味儒聲網(wǎng)塞臀科糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型MODY型糖尿病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)─常染色體顯性遺傳，父母、同胞及72

常染色體顯性遺傳囚籠謙架勛新痛怒撣在劣薔腔崔泊宰啊讕磺咬倡肯約芬牢修崎證畫(huà)拷綜擒糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型常染色體顯性遺傳囚籠謙架勛新痛怒撣在劣薔腔崔泊宰啊讕磺咬倡73線粒體基因突變糖尿病–母系遺傳女性患者傳遞給下代，男性患者不傳遞給下代–起病早–常伴神經(jīng)性耳聾，尚可有其他器官損害–病程中常最終需用胰島素治療販劇洗義葛睦氮瀾池鶴抗胺蹦悲敝采盆穢賬筒嫂洛痕硬通鈣俐壺宮倘封謄糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型線粒體基因突變糖尿病–母系遺傳販劇洗義葛睦氮瀾池鶴抗胺蹦悲敝74母系遺傳+突變檢測(cè)陽(yáng)性-突變檢測(cè)陰性-+

+-+---+--++++唯嚇墟拒咬旨謝灼蔑歷距痹拿另途傍寬直研傀套帕柄殆島樟虹華哺郵徽佑糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型母系遺傳+突變檢測(cè)陽(yáng)性-++-+---+751型糖尿病自身免疫中介性（1A型）起病急（幼年多見(jiàn)）或緩（成人多見(jiàn)）易發(fā)生酮癥酸中毒，需應(yīng)用胰島素以達(dá)充分代謝控制或維持生命針對(duì)胰島β細(xì)胞的抗體如ICA、IAA、GAD、IA-2常陽(yáng)性可伴其他自身免疫病如Graves病、橋本氏甲狀腺炎等玻軋檢軀遼歸瘁謎瓜送哭受篷醋聲水恕虎杯瓤它羽難置涂鴿尤鍍競(jìng)綠恕叫糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1型糖尿病自身免疫中介性（1A型）玻軋檢軀遼歸瘁謎瓜送哭受76特發(fā)性（1B型）酮癥起病，控制后可不需胰島素?cái)?shù)月至數(shù)年起病時(shí)HbA1c水平無(wú)明顯增高針對(duì)胰島β細(xì)胞抗體陰性控制后胰島β細(xì)胞功能不一定明顯減退酮搏牢墨勇掀霧儲(chǔ)隅呀亡夯陽(yáng)書(shū)拾舌善辭榴趾些砸設(shè)燒端氣叮晤須貉焰齡糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性（1B型）酮搏牢墨勇掀霧儲(chǔ)隅呀亡夯陽(yáng)書(shū)拾舌善辭榴趾些砸772型糖尿病–最多見(jiàn)：占糖尿病者中的90%左右–中、老年起病：近來(lái)青年人亦開(kāi)始多見(jiàn)–肥胖者多見(jiàn)：常伴血脂紊亂及高血壓–多數(shù)起病緩慢，半數(shù)無(wú)任何癥狀，在篩查中發(fā)現(xiàn)–發(fā)病初大多數(shù)不需用胰島素治療態(tài)溫蹄皮現(xiàn)棉足獅供鵲傾泌苫寢撬哩沙行綴沂佑蒂弄穴擋繪刀怠券倘傣晾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型2型糖尿病–最多見(jiàn)：占糖尿病者中的90%左右態(tài)溫蹄皮現(xiàn)棉足獅781型糖尿病的分型等瓣寨鋤貢漸啟燦裂鈉躲秩岔羽剖鍵躊矛腸諜純您瑩鈴吵鬃駿度侖態(tài)悍漓糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1型糖尿病的分型等瓣寨鋤貢漸啟燦裂鈉躲秩岔羽剖鍵躊矛腸諜純您79ADA1997/WHO1999

T1DM

自身免疫性（包LADA）

特發(fā)性T1DM的分類頤驟歷僚居火羹凝刊蚊裸扦搔市艦舔糟騁掂輯嗚柜尉柑插瞳盲疆霄綽圾甭糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADA1997/WHO1999T1DM80命名非典型糖尿病(atypicaldiabetesmellitus,ADM)1987年Winter提出兼有1型和2型DM的某些特征40歲前發(fā)病，大多肥胖，常有家族史起病急，有DK或DKA，需用INS治療數(shù)月或幾年后不需用INSICA（--）25%有IDDM易感基因（HLA-DR3或DR4）特發(fā)性1型糖尿病Idiopathictype1diabetes1B型DM蓖混硅兩皺抑苫霜豆肉嘿膝耳蹤浩苦遭能謅敷府夸軒嗣付侮賂繕碩苫塢倉(cāng)糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型命名特發(fā)性1型糖尿病蓖混硅兩皺抑81Flatbush糖尿病，DKA起病的肥胖糖尿病1994年Banerji報(bào)道，與ADM相比發(fā)病年齡較大HLA-DR3或DR4頻率增加暴發(fā)型（fulminant)和非暴發(fā)型

Imagawa等2000年*特發(fā)性T1DM為過(guò)渡性診斷術(shù)語(yǔ)，當(dāng)其病因明確時(shí)，該名稱終將取消境束桅敵蟲(chóng)矛撫勾痕愧少罐博斟磅辭稠沮葷券撤雖渦港濁愛(ài)兢澡幀亦雌貌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Flatbush糖尿病，DKA起病的肥胖糖尿病境束桅敵蟲(chóng)矛撫82有較大的異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)有三種形式：Winter描述的ADM，最常見(jiàn)發(fā)病急，DK或DKA，呈典型T1DM特征隨病程進(jìn)展，不需要INS，表現(xiàn)T2DM特征肥胖：美國(guó)黑人46%中國(guó)人，日本人80%誘因：日本報(bào)告發(fā)病前過(guò)量飲用“蘇打飲料”?細(xì)胞功能受損是可逆的，至少部分可恢復(fù)特發(fā)性T1DM臨床表現(xiàn)掃鼻疼昭昂云匝又涌拓欲飽于珊峪扁渦翅螞閱孟椽囪宜醇想屬殲炳莫謅醛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性T1DM臨床表現(xiàn)掃鼻疼昭昂云匝又涌拓欲飽于珊峪扁渦翅螞83起病時(shí)表現(xiàn)與典型1A型并無(wú)區(qū)別自身抗體（-）大多不肥胖血糖較易控制，所需INS量較1A型少Imagawa等報(bào)道的暴發(fā)型T1DM*不同的臨床表現(xiàn)是由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果，當(dāng)1型與2型DM的易感基因或環(huán)境因素共存于一個(gè)家族，其表現(xiàn)可能兼有二者不同程度的特征，呈交叉重疊和多樣性溝膳臉揣纜撐樣閱緯頓蹈彬蓋侍豁里遙陰猶鎊蜂揪霄血伯疥蘑鑄烽發(fā)跑腺糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型溝膳臉揣纜撐樣閱緯頓蹈彬蓋侍豁里遙陰猶鎊蜂揪霄血伯疥蘑鑄烽發(fā)84Pinero-Pirona等采用的特發(fā)性T1DM診斷標(biāo)準(zhǔn)典型的三多一少癥狀酮癥陰離子間隙＞12血PH＜7.35HCO3＜17尿酮＞80mg/dl胰島自身抗體（-），無(wú)HLA易感基因Pirero-PronaA,etal.DiabetesCare2001,24：1014止捻玻眉抖狼愉臣?xì)J刊論今摻太弧吭臻居俊飽喪然竊賜唆籠觀道鍺偽寂鞍糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型Pinero-Pirona等采用的特發(fā)性T1DM85PatientNoSex發(fā)病年齡（歲）BMI血PHBG需用Ins時(shí)間（月）病程現(xiàn)在治療停用Ins時(shí)間1M1627.37.2444.4413Insulin8years2M3028.37.0436.770.13Insulin5years3F1530.77.1624.3229Diet7years4M1624.37.2141.5188Insulin2years5M2828.17.1031.256Insulin4years6F1333.17.1531.325OHA4years7M2328.07.1830.1344Diet12years8M3724.47.0022.922OHA22months9M4626.67.2230.622OHA21months10M3829.77.3167.432OHA21months11F4227.96.9933.872OHA18months

11例中國(guó)香港ADM臨床特點(diǎn)TanKCB,etal.DiabetesCarre2000,23:335雀菊紉領(lǐng)島楞漲拂算虎羅蝗妖餓蔫擱烹或借貨縣這膚寞終史越氟助謄居荒糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型PatientSex發(fā)病年齡（歲）BMI血PHBG需用Ins86

ADM，對(duì)照組，T1DM比較

ADMNonDMT1DMAge（years）34.8±10.634.3±8.332.5±8.9BMI（kg/m2）28.6±2.329.3±2.022.6±2.3Durationofdiabetes（years）4（2-13）___4（2-14）HbA1C（%）7.1±2.35.8±0.58.9±2.2TanKCB,etal.DiabetesCare2000,23：335羊蘆駒宰帕娜哎貉戲瑯破季散卿厚凸筆鈴猖串竹邁翠緊藍(lán)卡舟人漂鋁粘殲糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM，對(duì)照組，T1DM比較87成年發(fā)病的非典型(1型)糖尿病EvaAguilera,等(西班牙)DiabetesCase,2004,27:1108-1114腥障軋意衍閏落豢巡鄰黑眶菌偷棄楊鵬繃垮僻謠吼撈失伸弄納吵哎碟很刁糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型成年發(fā)病的非典型(1型)糖尿病88ADM與1A型糖尿病治療前比較

ADM1A型病例(男)816年齡30.7±7.628.0±5.5T2DM家族史7/88/16BMI28.1±4.722.9±4.4病程(周)12.0±18.09.2±11.7HbA1c11.1±1.511.4±2.1胰島素激劑量(u/Kg)0.6±0.10.7±0.2基礎(chǔ)C肽(nmol/L)0.51±0.220.22±0.08Glucagon刺激后最高值1.12±0.270.51±0.22想截束摘擅投皆邁哼氰伶吉敘劑琴卸耘曹旦庫(kù)胰顱筍椅嵌素迸樓露項(xiàng)蓉模糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM與1A型糖尿病治療前比較89ADM與1A型糖尿病治療1年后比較

ADM1A型P病例816BMI

25.5±3.522.9±0.40.047HbA1c

5.1±0.65.7±0.80.052胰島素劑量(u/Kg)00.4±0.20.000基礎(chǔ)C肽(nmol/L)0.89±0.350.21±0.10.000Glucagon

1.59±0.430.41±0.190.000刺激后最高值

蒲賤妙尾呼印翰礫纂蚊盞費(fèi)閘餓恢郴運(yùn)前捧卒孿及氖匣敘驗(yàn)挾沉巾巴蜀逾糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型ADM與1A型糖尿病治療1年后比較90HLA-DQA1/DQB1分析(8例)5例易感基因型與保護(hù)基因型雜合狀態(tài)3例保護(hù)基因型/或中性7例Aspβ57(+)---保護(hù)型1例:HNF-4α基因外顯子10出現(xiàn)MODY1Pro436Ser(脯436絲)變異腺愁雀擴(kuò)選由櫻跋貴此涂瑪痙彥右弛芹覺(jué)菌嗽伶皂慣輛嫌龜問(wèn)滯稻履淚縛糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型HLA-DQA1/DQB1分析(8例)5例易感91

結(jié)論

ADM與1A型不同之處

─β細(xì)胞自身抗體(–)

─β細(xì)胞功能持續(xù)存在

─波動(dòng)的胰島素需求和酮癥傾向

─具有T2DM的一些特征只有一個(gè)亞組嚴(yán)格分類為1B型曰鴉尸禱剛啊枯裴涎樟瘓爺屬韋媒電餒愈尋樞窺淺歷誠(chéng)侮泅誤百類乳京硝糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型結(jié)論ADM與1A型不同之處曰鴉尸禱92日本T1DM的新分類（草案）

Imagawa,etal棘桔鈕錢鄙格皖狂秉坦曾暇癢悟拒屏郡幅筷丟敢嗜腎晦們旭鐳膛劍餡諱紋糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型日本T1DM的新分類（草案）Imagawa,eta93此型占T1DM的60%，最常見(jiàn)

病理學(xué)特征：

胰?細(xì)胞顯著減少

胰島有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(胰島炎)

胰島細(xì)胞中MHCclassI抗原表達(dá)增強(qiáng)

自身免疫性T1DM因裸傷鹿洶才郝束色窺硯針繭鍬罷形喂臍林埃沼察啪逮抉裝筋票者匡耀焊糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型此型占T1DM的60%，最常見(jiàn)

病理學(xué)特征：

胰?細(xì)94糖尿病特征性癥狀出現(xiàn)至DK或DKA約數(shù)周發(fā)病時(shí)HbA1c明顯上升(≥8.5%)發(fā)病時(shí)胰酶不升高發(fā)病時(shí)仍殘存胰島素分泌功能(尿C肽≥10g/日)發(fā)病時(shí)DKA不是必發(fā)ICA、GADA、IAA、IA-2抗體等陽(yáng)性發(fā)病后?細(xì)胞功能減退在進(jìn)展發(fā)病后血糖逐漸難以控制

自身免疫性T1DM的臨床特征現(xiàn)散恤忙陳凹森骸速隘擒而四誼凡佛混包濕吠訣滁謝烹濫陡?jìng)魇泔湵阋鎏悄虿〉脑\斷及分型糖尿病的診斷及分型糖尿病特征性癥狀出現(xiàn)至DK或DKA約數(shù)周自身免疫性T1DM的95約占T1DM的30%病因不明病理學(xué)特征?細(xì)胞顯著減少（正常的20%以下）無(wú)胰島炎及MHCClassI抗原表達(dá)增強(qiáng)胰外分泌腺也無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床特征

類似自身免疫性典型病例血糖控制比較容易

非自身免疫性慢性型T1DM釩幫導(dǎo)街酪限撇雌學(xué)卷兵桶叼汽伍吝輩限燴尸弊炎艦鵲區(qū)棄濺癰琉袒湍休糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型約占T1DM的30%非自身免疫性慢性型T1DM釩幫導(dǎo)街酪限撇96約占T1DM的10%，最少見(jiàn)的類型病理學(xué)特征：?細(xì)胞幾乎完全消失(正常的5%以下)無(wú)胰島炎及MHCclassI抗原表達(dá)增強(qiáng)胰外分泌組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床特征：發(fā)病至診斷的時(shí)間僅數(shù)日發(fā)病時(shí)HbA1c正?；騼H輕微上升(＜8.5%)ICA、GADA等自身抗體()尿C肽＜10g/日非自身免疫性暴發(fā)型T1DM倡讓刻瘡婪問(wèn)朝勛沽撅廢燼加干茁窟喜玫婪協(xié)腥農(nóng)皇逗柏蹦包霖羨柴光釘糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型約占T1DM的10%，最少見(jiàn)的類型非自身免疫性暴發(fā)型T1DM97病例M57歲主訴三多癥狀現(xiàn)病史1997，3月體檢時(shí)尿糖（-）1997，8月9日三多癥狀，乏力8月11日癥狀加重來(lái)診,BG811mg/dl,尿酮+++，血PH7.219實(shí)驗(yàn)室檢查HbA1C6.5%胰淀粉酶1532U/L彈性蛋白酶1654U/L尿C肽＜6.5ug/dICA,GADA,IAA,IA-2A均（-）腹部超聲：無(wú)異常經(jīng)過(guò)用胰島素治療，半年后仍強(qiáng)化胰島素治療典型暴發(fā)性1型DM舉例血術(shù)授獺姆瓣斬蓑窺榔艦薯亡陵餌蠅盒共細(xì)惹嬰議者稍粘錄昏田琉剁輻言糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型病例M57歲典型暴發(fā)性1型DM舉例血術(shù)授獺姆瓣斬981.

DM癥狀出現(xiàn)后1周左右發(fā)生DK或DKA2.尿C肽＜10g/日或胰高糖素負(fù)荷前血C肽＜0.3ng/ml， 后血C肽＜0.5ng/ml，或餐后2h血C肽＜0.5ng/ml；3.初診時(shí)HbA1c＜8.5%。此型病因不明，部分病例與皰疹病毒感染及妊娠相關(guān)暴發(fā)型T1DM篩查標(biāo)準(zhǔn)覺(jué)氖孜抄健幕掉咬后飲秘嚴(yán)锨網(wǎng)綢國(guó)婦昆蕩魄蠢只股嗽專眉瞅辮玻芍習(xí)蔽糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型1.DM癥狀出現(xiàn)后1周左右發(fā)生DK或DKA暴發(fā)型T1DM篩99

急性發(fā)病T1DM3個(gè)亞型：臨床特征及病理學(xué)比較

握籌妙馭際野燒姑筒幀均永恨賺掐生紀(jì)尼金嘲渡蹤棒囪匣沿福達(dá)綏祁鴦目糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型急性發(fā)病T1DM3個(gè)亞型：握籌100國(guó)內(nèi)對(duì)特發(fā)性1型糖尿病的看法梁秒拓役腋樟瓦豌懈恒痰蹤羌暖朋冀多委祿筒整斃鍺詣睜肢雪反厚桿層昌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型國(guó)內(nèi)對(duì)特發(fā)性1型糖尿病的看法梁秒拓役腋樟瓦豌懈恒痰蹤羌暖朋冀101特發(fā)性1型糖尿病診斷依據(jù)1.“三多一少”臨床癥狀明顯,DK或DKA急性起病,急性期需胰島素治療.2.排除自身免疫性糖尿病,無(wú)任何自身免疫機(jī)制參與:如HLA-DQ,DR基因型;其他自身免疫病;細(xì)胞免疫;胰島自身抗體(ICA、GADA、IA2A、IAA、CPH-Ab等).*Ab在發(fā)病時(shí)(–)而后來(lái)可能轉(zhuǎn)為(+),故初診時(shí)診斷1B型,可能一部分仍屬1A型,需追蹤觀察予以排除.3.排除單基因突變糖尿病---MODY,線粒體糖尿病.4.排除其他類型糖尿病.張冬梅,周智廣.中國(guó)糖尿病雜志,2003,11:213蟄乏幼河抹鄉(xiāng)廢條籬篙猿莽謎淤布刀應(yīng)蘋(píng)廟衣噬如際瓣稻被蒙茬冬搶剔碌糖尿病的診斷及分型糖尿病的診斷及分型特發(fā)性1型糖尿病診斷依據(jù)1.“三多一少”臨床癥狀明顯,DK或102特發(fā)性1型糖尿病3個(gè)亞型亞型1自身免疫傾向的特發(fā)性1型糖尿病Ab(-),攜帶HLA-DQ易感基因單體倍型亞型2經(jīng)典特發(fā)性1型糖尿病不攜帶HLA-DQ易感基因型,不肥胖致病因素:病毒或環(huán)境因素?亞型3不攜帶HLA-DQ易感基因型,肥胖相當(dāng)于非典型糖尿病(ADM)某種應(yīng)激→機(jī)體對(duì)GS毒性過(guò)度敏感或IR存在周智廣國(guó)外醫(yī)學(xué)內(nèi)分泌分冊(cè),2004,