血液和造血系統(tǒng)疾病總論課件

血液系統(tǒng)疾病

總論1血液系統(tǒng)疾病

總論1血液病的范疇血細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變造血組織的結(jié)構(gòu)與功能變化止血與血栓機制的調(diào)節(jié)與血液有關(guān)的免疫功能內(nèi)皮細胞與血管新生的調(diào)控2血液病的范疇血細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變2血液學(xué)發(fā)展簡史17世紀

顯微鏡下看到了血細胞（Leeuwenhoek）19世紀確定血紅蛋白攜氧功能（Hoppe-Seyler）發(fā)現(xiàn)白細胞的吞噬功能（Metchnikoff）識別了血小板（Addison）20世紀發(fā)現(xiàn)了血型（Landsteiner)

血液學(xué)由描述性的生理-病理學(xué)發(fā)展為分子水平的研究3血液學(xué)發(fā)展簡史17世紀顯微鏡下看到了血細胞（Leeuw中國的血液學(xué)發(fā)展概況1934年中國建立了第一個血液實驗室

（鄧家棟，北京協(xié)和醫(yī)院）1957年中國建立第一個血液學(xué)研究所（天津）1981年中國完成第一例異基因骨髓移植

（陸道培，北京人民醫(yī)院）1986年首次應(yīng)用全反式維甲酸治療急性早幼粒細胞白血?。ㄍ跽窳x，上海瑞金醫(yī)院）

4中國的血液學(xué)發(fā)展概況1934年中國建立了第一個血液實驗血液和造血器官的構(gòu)成血液包括血細胞和血漿與血液病有關(guān)的血漿成分:

凝血因子、免疫球蛋白以及細胞因子血細胞來自造血器官5血液和造血器官的構(gòu)成血液包括血細胞和血漿5造血器官

6造血器官

6骨髓的解剖結(jié)構(gòu)骨髓在骨髓腔中紅骨髓是骨髓腔中的造血組織，由網(wǎng)狀細胞、血管、神經(jīng)和網(wǎng)狀纖維所支持造血組織的細胞有兩大類——造血細胞和基質(zhì)細胞7骨髓的解剖結(jié)構(gòu)骨髓在骨髓腔中7骨髓的功能所有的血細胞皆由骨髓中的造血干（祖）細胞分化、成熟而來。基質(zhì)細胞（成纖維細胞、內(nèi)皮細胞）通過物理支持、產(chǎn)生細胞因子、分泌細胞外基質(zhì)等方式，為血細胞生成提供條件。8骨髓的功能所有的血細胞皆由骨髓中的造血干（祖）細胞分化、成熟ThebeginningofStemCell

researchcanbedatedbacktoErnstNeumann,whowasappointedprofessorofpathologyatKoenigsbergin1866anddescribedinapreliminarycommunication[5],thepresenceofnucleatedredbloodcellsinbonemarrow(BM)saps.Heconcludedinhissubsequentpapers,thatduringpostembryoniclife,erythropoiesisandleukopoiesisaretakingplaceintheBM.Onthebasisofhisobservation,ErnstNeumannwasthefirsttopostulatetheBMasbloodformingorganwithacommonSCforallhematopoieticcells.

Zech,N.H.,Shkumatov,A.Koestenbauer,S.:Diemagicbehindstemcells.JournalofAssistedReproductionandGeneticsVo.24,Nr.6(2007)208-2149ThebeginningofStemCell

re10101111121213131414血液系統(tǒng)疾病的病理分類數(shù)量的變化數(shù)量/性質(zhì)同時變化性質(zhì)的異常有外界因素失血性貧血免疫性溶血性貧血粒細胞缺乏ITP巨幼細胞貧血缺鐵性貧血高鐵血紅蛋白血癥無外界因素再生障礙性貧血紅細胞增多癥血友病白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS血紅蛋白病遺傳性球性紅細胞增多癥Pelger-Heut畸形15血液系統(tǒng)疾病的病理分類數(shù)量的變化數(shù)量/性質(zhì)同時變化性質(zhì)的異常血液病常見的癥狀和體征

蒼白、乏力、心悸

皮膚粘膜出血、月經(jīng)過多發(fā)熱

黃疸骨痛

淋巴結(jié)、肝、脾腫大特殊體征：巨舌、胸骨壓痛、單側(cè)肢體腫脹、巨脾16血液病常見的癥狀和體征蒼白、乏力、心悸16171718181919血液病的實驗室檢查（一）血常規(guī)

——貧血時查網(wǎng)織紅細胞;白細胞異常時需鏡下分類;血小板減少要復(fù)查骨髓穿刺與活檢

——確定或排除造血干細胞疾病或血液腫瘤。診斷明確的貧血或凝血因子缺少不需骨髓檢查20血液病的實驗室檢查（一）血常規(guī)——貧血時查網(wǎng)織紅細胞;白2121血液病的實驗室檢查（二）血液生化

——膽紅素（Bil）、乳酸脫氫酶（LDH）、球蛋白（Globulin）、血清鐵、葉酸、

VitB12免疫學(xué)檢查

——免疫分型、免疫球蛋白定量細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查

——染色體、融合基因干細胞培養(yǎng)影像學(xué)檢查

——平片、CT、MRI、同位素檢查、PET組織活檢22血液病的實驗室檢查（二）血液生化——膽紅素（Bil）、乳PreB-ALL23PreB-ALL23

有血液學(xué)異常并不一定是血液病。24有血液學(xué)異常并不一定24系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（一）

肝臟疾病肝臟疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝

貧血營養(yǎng)不良、失血、溶血、ACDWBC↓病毒、脾亢、藥物

血小板↓脾亢、酒精肝出血傾向凝血因子缺乏、DIC、FBG缺陷全血細胞減少25系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（一）

肝臟疾病肝臟疾病貧系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（三）

腎臟疾病腎臟疾病腎功能不全尿毒癥HUS

貧血EPO減少、溶血、血液透析出血血小板功能受損VWF缺乏、白細胞功能缺陷?淀粉樣變性AL型26系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（三）

腎臟疾病腎臟疾病貧系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（四）

感染性疾病感染性疾病細菌、病毒、結(jié)核、寄生蟲、霉菌

貧血生成減少、破壞增加、失血、ACDWBC↓病毒、沙門氏菌利什曼體、結(jié)核

血小板↓產(chǎn)生受抑、消耗過多免疫破壞血小板增多全血細胞減少骨髓抑制、骨髓壞死網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)激活類白血病反應(yīng)白細胞增多中性粒細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞出血菌栓、DIC、血管滲漏27系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（四）

感染性疾病感染性疾病血液病的治療原則去除病因

——子宮肌瘤→缺鐵性貧血→子宮切除術(shù)控制致病機理

——免疫性血小板減少性紫癜→免疫抑制劑補充或去除血液成份

——血友病→補充凝血因子巨球蛋白血癥→血漿置換對癥治療----小腸淋巴瘤并出血→貧血→輸血支持治療28血液病的治療原則去除病因——子宮肌瘤→缺鐵性貧血→血液病的特殊性

血液病較少見，而其它系統(tǒng)疾病發(fā)生血液學(xué)異常更多見血液病特有的臨床表現(xiàn)少見，多系統(tǒng)受累的情況多見發(fā)現(xiàn)血液學(xué)異常容易，確定病因難血液病改善癥狀較容易，但治愈難29血液病的特殊性血液病較少見，而其它系統(tǒng)疾病發(fā)生血29血液病的幾個關(guān)鍵詞造血干細胞（HSC）細胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型（Immunophenotyping）克?。–lone）凋亡（Apoptosis）化療（Chemotherapy）靶向治療（Target-therapy）融合基因（Fusiongene）高凝狀態(tài)（Hypercoagulation）30血液病的幾個關(guān)鍵詞造血干細胞（HSC）凋亡（Apoptosi學(xué)好血液病的建議

仔細詢問病史，認真進行體檢，有目的地申請輔助檢查。形態(tài)學(xué)觀察十分重要！盡可能參加門診。謹慎對待治療藥物。31學(xué)好血液病的建議仔細詢問病史，認真進行體檢，有目31著名的血液學(xué)參考書和雜志參考書Wintrobe’sClinicalHematologyWilliamsHematologyHematology—Basicpricipleandpractice

鄧家棟血液病學(xué)雜志BloodBritishJounalofhaematologyHaematologica

32著名的血液學(xué)參考書和雜志參考書Wintrobe獲得Nobel獎的血液學(xué)家們卡爾·蘭德斯泰納（KarlLandsteiner，發(fā)現(xiàn)血型，1930）喬治·豪依特·惠普爾（GeorgeHoytWhipple）喬治·理查茲·邁諾特（GeorgeRichardsMinot）以肝臟治療惡性貧血，1934威廉姆·帕里·墨菲（WilliamParryMurphy）亨瑞克·卡爾·皮特·戴姆（HenrikCarlPeterDam）發(fā)現(xiàn)維生素K,1943愛德華·阿德爾伯特·多伊西（EdwardAdelbertDoisy）E·多帕爾·托馬斯（E.DonnallThomas）人異基因骨髓移植，199033獲得Nobel獎的血液學(xué)家們卡爾·蘭德斯泰納喬治·豪依特·惠謝謝!

Seeyounexttime!34謝謝!34血液系統(tǒng)疾病

總論35血液系統(tǒng)疾病

總論1血液病的范疇血細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變造血組織的結(jié)構(gòu)與功能變化止血與血栓機制的調(diào)節(jié)與血液有關(guān)的免疫功能內(nèi)皮細胞與血管新生的調(diào)控36血液病的范疇血細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變2血液學(xué)發(fā)展簡史17世紀

顯微鏡下看到了血細胞（Leeuwenhoek）19世紀確定血紅蛋白攜氧功能（Hoppe-Seyler）發(fā)現(xiàn)白細胞的吞噬功能（Metchnikoff）識別了血小板（Addison）20世紀發(fā)現(xiàn)了血型（Landsteiner)

血液學(xué)由描述性的生理-病理學(xué)發(fā)展為分子水平的研究37血液學(xué)發(fā)展簡史17世紀顯微鏡下看到了血細胞（Leeuw中國的血液學(xué)發(fā)展概況1934年中國建立了第一個血液實驗室

（鄧家棟，北京協(xié)和醫(yī)院）1957年中國建立第一個血液學(xué)研究所（天津）1981年中國完成第一例異基因骨髓移植

（陸道培，北京人民醫(yī)院）1986年首次應(yīng)用全反式維甲酸治療急性早幼粒細胞白血?。ㄍ跽窳x，上海瑞金醫(yī)院）

38中國的血液學(xué)發(fā)展概況1934年中國建立了第一個血液實驗血液和造血器官的構(gòu)成血液包括血細胞和血漿與血液病有關(guān)的血漿成分:

凝血因子、免疫球蛋白以及細胞因子血細胞來自造血器官39血液和造血器官的構(gòu)成血液包括血細胞和血漿5造血器官

40造血器官

6骨髓的解剖結(jié)構(gòu)骨髓在骨髓腔中紅骨髓是骨髓腔中的造血組織，由網(wǎng)狀細胞、血管、神經(jīng)和網(wǎng)狀纖維所支持造血組織的細胞有兩大類——造血細胞和基質(zhì)細胞41骨髓的解剖結(jié)構(gòu)骨髓在骨髓腔中7骨髓的功能所有的血細胞皆由骨髓中的造血干（祖）細胞分化、成熟而來?；|(zhì)細胞（成纖維細胞、內(nèi)皮細胞）通過物理支持、產(chǎn)生細胞因子、分泌細胞外基質(zhì)等方式，為血細胞生成提供條件。42骨髓的功能所有的血細胞皆由骨髓中的造血干（祖）細胞分化、成熟ThebeginningofStemCell

researchcanbedatedbacktoErnstNeumann,whowasappointedprofessorofpathologyatKoenigsbergin1866anddescribedinapreliminarycommunication[5],thepresenceofnucleatedredbloodcellsinbonemarrow(BM)saps.Heconcludedinhissubsequentpapers,thatduringpostembryoniclife,erythropoiesisandleukopoiesisaretakingplaceintheBM.Onthebasisofhisobservation,ErnstNeumannwasthefirsttopostulatetheBMasbloodformingorganwithacommonSCforallhematopoieticcells.

Zech,N.H.,Shkumatov,A.Koestenbauer,S.:Diemagicbehindstemcells.JournalofAssistedReproductionandGeneticsVo.24,Nr.6(2007)208-21443ThebeginningofStemCell

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蒼白、乏力、心悸

皮膚粘膜出血、月經(jīng)過多發(fā)熱

黃疸骨痛

淋巴結(jié)、肝、脾腫大特殊體征：巨舌、胸骨壓痛、單側(cè)肢體腫脹、巨脾50血液病常見的癥狀和體征蒼白、乏力、心悸16511752185319血液病的實驗室檢查（一）血常規(guī)

——貧血時查網(wǎng)織紅細胞;白細胞異常時需鏡下分類;血小板減少要復(fù)查骨髓穿刺與活檢

——確定或排除造血干細胞疾病或血液腫瘤。診斷明確的貧血或凝血因子缺少不需骨髓檢查54血液病的實驗室檢查（一）血常規(guī)——貧血時查網(wǎng)織紅細胞;白5521血液病的實驗室檢查（二）血液生化

——膽紅素（Bil）、乳酸脫氫酶（LDH）、球蛋白（Globulin）、血清鐵、葉酸、

VitB12免疫學(xué)檢查

——免疫分型、免疫球蛋白定量細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查

——染色體、融合基因干細胞培養(yǎng)影像學(xué)檢查

——平片、CT、MRI、同位素檢查、PET組織活檢56血液病的實驗室檢查（二）血液生化——膽紅素（Bil）、乳PreB-ALL57PreB-ALL23

有血液學(xué)異常并不一定是血液病。58有血液學(xué)異常并不一定24系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（一）

肝臟疾病肝臟疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝

貧血營養(yǎng)不良、失血、溶血、ACDWBC↓病毒、脾亢、藥物

血小板↓脾亢、酒精肝出血傾向凝血因子缺乏、DIC、FBG缺陷全血細胞減少59系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（一）

肝臟疾病肝臟疾病貧系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（三）

腎臟疾病腎臟疾病腎功能不全尿毒癥HUS

貧血EPO減少、溶血、血液透析出血血小板功能受損VWF缺乏、白細胞功能缺陷?淀粉樣變性AL型60系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（三）

腎臟疾病腎臟疾病貧系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（四）

感染性疾病感染性疾病細菌、病毒、結(jié)核、寄生蟲、霉菌

貧血生成減少、破壞增加、失血、ACDWBC↓病毒、沙門氏菌利什曼體、結(jié)核

血小板↓產(chǎn)生受抑、消耗過多免疫破壞血小板增多全血細胞減少骨髓抑制、骨髓壞死網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)激活類白血病反應(yīng)白細胞增多中性粒細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞出血菌栓、DIC、血管滲漏61系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（四）

感染性疾病感染性疾病血液病的治療原則去除病因

——子宮肌瘤→缺鐵性貧血→子宮切除術(shù)控制致病機理

——免疫性血小板減少性紫癜→免疫抑制劑補充或去除血液成份

——血友病→補充凝血因子巨球蛋白血癥→血漿置換對癥治療----小腸淋巴瘤并出血→貧血→輸血支持治療62血液病的治療原則去除病因——子宮肌瘤→缺鐵性貧血→血液病的特殊性

血液病較少見，而其它系統(tǒng)疾病發(fā)生血液學(xué)異常更多見血液病特有的臨床表現(xiàn)少見，多系統(tǒng)受累的情況多見發(fā)現(xiàn)血液學(xué)異常容易，確定病因難血液病改善癥狀較容易，但治愈難63血液病的特殊性血液病較少見，而其它系統(tǒng)疾病發(fā)生血29血液病的幾個關(guān)鍵詞造血干細胞（HSC）細胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型（Immunophenotyping）克?。–lone）凋亡（Apoptosis）化療（Chemotherapy）靶向治療（Target-therapy）融合基因（Fusiongene