廣西地區(qū)血友病患者情況調(diào)查及現(xiàn)狀分析

廣西地區(qū)血友病患者情況調(diào)查及現(xiàn)狀分析〔〕:

摘要：目的調(diào)查分析廣西地區(qū)的局部血友病患者的診療現(xiàn)狀，為進一步開展綜合治療提供根據(jù)。方法對廣西地區(qū)的局部血友病患者的根本情況、臨床出血情況、治療情況及身心安康情況等方面進展問卷調(diào)查及調(diào)查構造分析。結果發(fā)放問卷60份，回收59份，回收率98.33%，有效問卷58份，有效率98.31%。58例患者均為男性，中位年齡19.5歲。血友病A、B型、類型不明比例分別為67.2%，19.0%13.8%。32.7%未做嚴重程度分型。首次出血年齡與首次診斷間隔長，中位數(shù)4月，關節(jié)出血81.0%，出血頻率中位數(shù)為12次/年，54.5%患者存在中度或嚴重關節(jié)功能障礙，77.6%有關節(jié)畸形，52.8%患者出血后到開始治療時間>6h。60.4%患者出血后不能充分治療64.3%患者沒有條件進展家庭治療。81.8%患者從來沒有進展預防治療。關節(jié)功能與年齡及血友病嚴重程度均有關〔P=0.000，0.008〕。關節(jié)畸形的發(fā)生與年齡及能否充分治療有相關性〔P=0.003，0.027〕。72.7%患者從來未做口腔檢查及護理，38.9%患者從來不做體育運動或無法運動。68.5%患者心理壓力大。13%患者完全不懂血友病知識。結論廣西地區(qū)血友病診斷治療程度較低，血友病患者關節(jié)畸形發(fā)生率高，生活質(zhì)量差，推行血友病綜合治療非常迫切。

關鍵詞：血友?。粡V西地區(qū)；流行病學

本文引用格式：賴穎暉,林秋璐,黃曉屏,等.廣西地區(qū)血友病患者情況調(diào)查及現(xiàn)狀分析[J].世界最新醫(yī)學信息文摘,2022,18(73):183-184.

0引言

血友病是一種因凝血因子VIII或IX基因突變致使FVIII和FIX發(fā)生質(zhì)或量異常的遺傳性出血性疾病，呈X連鎖隱性遺傳。患病率約為10-15/百萬男性人口。目前按需治療和預防治療均以凝血因子制品的替代治療為主。我國血友病的防治問題照舊嚴峻，關節(jié)畸形發(fā)生率高，嚴重影響患者生存質(zhì)量。廣西地區(qū)血友病患者相關流行病學報道相對較少。為此，我們對廣西地區(qū)的局部血友病患者做了問卷調(diào)查，理解及分析血友病患者的現(xiàn)狀，為更針對性開展血友病防治工作提供根據(jù)。

1資料與方法

1.1一般資料。

2022年3月至4月我們對廣西地區(qū)的血友病患者進展問卷調(diào)查，發(fā)放問卷60份，回收59份，回收率98.33%〔59/60〕，其中有效問卷58份，有效率98.31%〔58/59〕。

1.2問卷內(nèi)容指標。

包含了患者根本情況，臨床出血情況，治療情況，身心安康情況等四局部。

1.3統(tǒng)計學分析。

采用SPSS22.0軟件分析，計量資料用s表示，均數(shù)比擬用t檢驗，相關分析用雙變量相關分析。P

關節(jié)畸形部位的分布情況〔見表2〕。

2.4治療情況。

①替代治療制劑：使用最多的是血漿源性濃縮凝血因子，其次為新穎冰凍血漿、全血、冷沉淀等。②出血后到開始治療時間：出血后到開始治療時間在6小時之后的占52.8%。③治療情況：出血后不能充分治療的占60.4%。沒有條件進展家庭治療的占64.3%。不知道血友病可以理療的占37.0%。從來沒有進展預防治療的占81.8%。合并經(jīng)輸血傳播的疾病：乙肝2例、丙肝4例、艾滋病2例，未做檢測的占39.7%。

2.5身心安康情況。

從來未做口腔檢查及護理的占72.7%。從來不做體育運動或無法運動的占38.9%。完全沒進展預防接種的占27.8%。心理壓力大的占68.5%。完全不懂血友病知識的占13%。

3討論

廣西地區(qū)經(jīng)濟較落后，調(diào)查發(fā)現(xiàn)有72.4%的血友病患者家庭經(jīng)濟情況不能或僅局部滿足治療需要，這嚴重限制了血友病的治療。13.8%血友病類型不明，32.7%未做程度分型，首次出血與首次診斷的間隔時間較長，為廣西地區(qū)血友病診斷程度敲響了警鐘。我國血友病患病率為2.73/10萬，目前登記的患病人數(shù)只占到約5%，意味著還有一群血友病患者仍沒有得到及時診斷和正規(guī)治療，我國需盡快成立全國血友病綜合治療系統(tǒng)，組成多學科團隊、提供綜合治療【1】，爭取早日縮小與興隆國家有較大差距。

在2022版?血友病診斷與治療中國專家共識?【2】中提出基因重組FⅧ制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ制劑是血友病A的替代治療首選，僅在無上述條件時可選用冷沉淀或新穎冰凍血漿等。廣西地區(qū)使用最多的是血漿源性濃縮凝血因子，其次為新穎冰凍血漿、全血、冷沉淀等。綜合關心診療與隨訪，有助于進步病人的管理質(zhì)量。廣西地區(qū)血友病患者出血后到開始治療時間在6h之后的占52.8%。出血后不能充分治療的占60.4%。提示家庭治療在廣西開展情況不容樂觀。

血友病的治療程度與患者的關節(jié)功能親密相關。調(diào)查顯示廣西年平均出血頻率中位數(shù)為12次，關節(jié)出血81.0%，關節(jié)功能障礙中度或嚴重影響生活的占54.5%，關節(jié)畸形77.6%；關節(jié)功能與年齡及血友病嚴重程度有關，關節(jié)畸形的發(fā)生與年齡及治療情況具有相關性，與國外研究結果具有一致性。我國血友病患者的治療現(xiàn)狀差，經(jīng)濟負擔重，推行綜合關心形式，采用低劑量預防治療是最正確治療方案。預防性治療可減少出血情況發(fā)生率，年輕患者開始預防治療，可保持正常的關節(jié)功能，降低疾病危害，進步生活質(zhì)量。不難發(fā)現(xiàn)血友病對醫(yī)療資源需求非常迫切，尤其是多學科的合作、科學病人管理需求。這樣不僅可以利用低和非常低劑量預防到達個體化治療目的，大幅度降低昂貴的預防治療藥物所帶來的經(jīng)濟壓力。這也為廣西預防治療提供了新思路，早日降低從來沒有進展預防治療比率〔調(diào)查顯示為81.8%〕。

綜合管理新理念及現(xiàn)代血友病管理理念均是血友病的治療進展表達，強調(diào)了人文關心精神、診斷治療、生活質(zhì)量等重要性，如何減少致殘率、使患者獲得接近正常人生存質(zhì)量是血友病治療目的之一。廣西地區(qū)血友病患者的整體生存質(zhì)量、身體功能和社會活動功能等問題照舊嚴峻。有研究【3】提示采取綜合關心治療可進步患者心理安康程度及血友病患者的生存質(zhì)量，這也為廣西地區(qū)進步血友病患者的生存質(zhì)量提供了參考思路。但鑒于本研究病例數(shù)較少，仍尚需要大樣本的血友病患者調(diào)查研究進一步證實。

綜上所述，廣西地區(qū)血友病診斷治療程度較低，關節(jié)畸形發(fā)生率高，生活質(zhì)量差，推行血友病綜合治療非常迫切。

參考文獻：

【1】李斌,吳競生.血友病的綜合治療[J].血栓與止血學,2022,17(02):88-91.

【2】中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組、中國血友病協(xié)作組.血友病診斷與治療中國