格林巴利綜合征的護(hù)理

格林巴利綜合征的護(hù)理教學(xué)內(nèi)容格林巴利綜合征的概述格林巴利綜合征臨床表現(xiàn)格林巴利綜合征的治療要點(diǎn)重癥格林巴利綜合征的護(hù)理概述格林巴利綜和征（Guillain-BarSyndrome,GBS）1916年由Guillian和Barre兩位學(xué)者報(bào)告而得名又稱急性炎癥性脫髓鞘性或?qū)ΨQ性多發(fā)性神經(jīng)根炎是由多種因素誘發(fā)的自身免疫性周圍神經(jīng)病,除廣泛侵犯神經(jīng)干及末梢外，還累及神經(jīng)根和腦神經(jīng)格林-巴利綜合征被認(rèn)為是一種自限性疾病,絕大多數(shù)患者預(yù)后良好

參考文獻(xiàn)：［1］吳江，賈建平，崔麗英.神經(jīng)病學(xué)［M］.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005.

［2］黃如訓(xùn)，神經(jīng)病學(xué)［M］.第1版.北京:高等教育出版社，2010.病因

病前1-3周有前驅(qū)感染疾?。ㄉ虾粑栏腥揪佣?，其次是消化道癥狀）：空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹、AIDS等感染史病前疫苗接種史：狂犬疫苗、或麻疹疫苗、破傷風(fēng)疫苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗發(fā)病機(jī)制

分子模擬學(xué)說(shuō)病原體入侵機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫T細(xì)胞和自身抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)攻擊周圍神經(jīng)成分周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥神經(jīng)元結(jié)構(gòu)。。神經(jīng)元的功能神經(jīng)元分布于各處，因而形狀大小也各異，但都有一個(gè)細(xì)胞體及無(wú)數(shù)的神經(jīng)纖維兩部份。神經(jīng)纖維分為二種：一種是把神經(jīng)沖動(dòng)傳到細(xì)胞體的樹突，另一種是把細(xì)胞體所感受的神經(jīng)沖動(dòng)傳到另一個(gè)神經(jīng)元的叫做軸突。當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)由甲神經(jīng)元傳到乙神經(jīng)元的時(shí)候，就是由甲神經(jīng)元的軸突，傳到乙神經(jīng)元的樹狀突。兩種突起相接近的地方叫做神經(jīng)突觸。當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)軸突末端時(shí)，會(huì)刺激神經(jīng)突觸囊放出化學(xué)物質(zhì)及突觸小泡，到突觸縫中。這種具傳導(dǎo)作用的化學(xué)物質(zhì)，與收受細(xì)胞中的受納化學(xué)物質(zhì)組合起來(lái)，放電，而使接受細(xì)胞興奮起來(lái)。神經(jīng)元擔(dān)任傳送訊息的角色，每一個(gè)神經(jīng)元具有接收和傳遞訊息功能，但訊息只能單方向流動(dòng)，從細(xì)胞體下傳到軸突，然后到突觸；每一個(gè)神經(jīng)元只有一個(gè)軸突，軸突外層包覆著著髓鞘，刺激以電能的形式傳送訊息，以及傳輸化學(xué)物質(zhì)，因此軸突（髓鞘）越粗厚，傳送電能和化學(xué)物質(zhì)的速度越快。而神經(jīng)元與神經(jīng)元間的相互連結(jié)，鏈接的越細(xì)密，訊息的溝通就越有效。髓鞘（myelinsheath）是一層脂肪組織，包裹在某些神經(jīng)元的軸突外，具有絕緣作用并提高神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度，并有保護(hù)軸突的作用。在格林巴利綜合癥中，炎癥介質(zhì)引導(dǎo)自身免疫產(chǎn)生免疫反應(yīng)攻擊周圍神經(jīng)成分，導(dǎo)致周圍神經(jīng)髓鞘脫落，部分病例嚴(yán)重時(shí)軸突斷裂肌肉傳導(dǎo)信息的異常，并最終失去對(duì)肌肉的控制GBS的病理改變主要表現(xiàn):①神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)內(nèi)膜水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)②節(jié)段性脫髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬細(xì)胞吞噬③軸索可發(fā)生腫脹和斷裂

參考文獻(xiàn)：ClinicalNeurology,fourthedition:RogerP.Simonetal.2005.

GBS的病理改變?cè)缙跒榧股窠?jīng)前后根和腦神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫，然后局限性的節(jié)段性脫髓鞘，伴血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)，后期炎癥消退，髓鞘再生，在同一條神經(jīng)纖維中并存髓鞘脫失及再生髓鞘GBS的病理改變主要病變?cè)谏窠?jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末梢較輕腦神經(jīng)可同時(shí)受累

舌咽、迷走、三叉神經(jīng)格林巴利綜合癥的臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，多見20-40歲，男多于女半數(shù)有前驅(qū)癥狀：上呼吸道、消化道感染急性起病，感染至發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為1-3周多數(shù)患者1-2周內(nèi)癥狀達(dá)高峰患者常見有低熱和中度熱臨床表現(xiàn)

1.運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱性無(wú)力

急性起病，從遠(yuǎn)段開始，逐漸加重和向上發(fā)展，出現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓（常見首發(fā)癥狀）

，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰，嚴(yán)重起病在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。臨床表現(xiàn)

2.感覺障礙:

感覺異常：麻木、燒灼樣、蟻?zhàn)吒?、針刺?/p>

神經(jīng)根刺激癥狀：肩胛、頸部、腰部的根性疼痛，可伴有肌肉酸痛，常有腓腸肌壓痛感覺減退：（末梢型）呈手套襪子樣臨床表現(xiàn)3.腦神經(jīng)周圍性癱瘓（主要損傷腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）舌咽、迷走神經(jīng)損傷：表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失面神經(jīng)癱：雙側(cè)不對(duì)稱三叉神經(jīng)損傷：咀嚼無(wú)力、張口困難、面部感覺減退、口周麻木臨床表現(xiàn)4.自主神經(jīng)功能障礙

肢體血管舒縮障礙：表現(xiàn)為手足冷、少汗或無(wú)汗，肢端皮膚干燥心率及心律改變：常見心動(dòng)過(guò)速，偶有短暫的大小便潴留或失禁臨床表現(xiàn)5.呼吸困難：多見在起病3-12天內(nèi)，病變波及頸、胸段神經(jīng)根發(fā)生呼吸肌癱瘓出現(xiàn)呼吸困難舌咽、迷走神經(jīng)癱瘓，咳嗽反射消失咽反射減退，加重呼吸困難少數(shù)病變波及延髓導(dǎo)致呼吸中樞衰竭臨床表現(xiàn)6.（少數(shù)）中樞神經(jīng)癥狀：

精神癥狀：定向力障礙、亂語(yǔ)、幻覺妄想意識(shí)障礙：嗜睡、淺昏迷個(gè)別出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性分型1、輕型:四肢肌力Ⅲ級(jí)以上,可獨(dú)立行走。2、中型:四肢肌力Ⅲ級(jí)以上,不能行走。3、重型:Ⅸ、Ⅹ

對(duì)腦神經(jīng)和其他腦神經(jīng)癱瘓,四肢無(wú)力或癱瘓?；顒?dòng)時(shí)有輕度呼吸困難,但不需要輔助人工呼吸。4、極重型:在數(shù)小時(shí)至2天,發(fā)展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹。5、復(fù)發(fā)型:數(shù)月至10多年可多次再發(fā),往往比首次重,可由輕型直到極重型。6、慢性型或慢性炎癥脫髓鞘性神經(jīng)根病7、變異型:純運(yùn)動(dòng)型,感覺型,多腦神經(jīng)型,純?nèi)灾魃窠?jīng)功能不全型,Fisher綜合征等參考文獻(xiàn)：胡維銘,王維治,主編.神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生700問(wèn)[M].北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社2000.213220輔助檢查1.腦脊液

腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)3．腓腸神經(jīng)活檢可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。2．肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn)GBS腦脊液特點(diǎn)多數(shù)起病第一周出現(xiàn)蛋白增高，第三周最高，以后逐漸下降腦脊液生化：蛋白增高程度不一，通常為1-5g/l

(正常腦脊液蛋白含量0.15-0.45g/l）腦脊液免疫球蛋白檢查：早期IgM增高，恢復(fù)期IgG、IgA升高腦脊液常規(guī)：細(xì)胞數(shù)一般正常診斷

必要標(biāo)準(zhǔn)（2001年歐洲標(biāo)準(zhǔn)）1.亞急性進(jìn)展的弛緩性癱瘓2.雙側(cè)起病，基本對(duì)稱3.腱反射減低或完全消失4.根據(jù)臨床病史和體檢排除其他引起弛張性癱瘓?jiān)\斷支持標(biāo)準(zhǔn)1.腦脊液蛋白分離2.電生理檢查提示多發(fā)性周圍神經(jīng)病治療要點(diǎn)

病因治療

1.一線治療：（2003美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)）血漿置換(plasmaexchange，PE)

患GBS不能行走4周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等大劑量靜脈滴注免疫球蛋白2.大劑量激素沖擊治療（不推薦）3.免疫抑制劑療法治療要點(diǎn)

對(duì)癥治療1.輔助呼吸（呼吸機(jī)輔助通氣）2.防止感染（肺部、褥瘡）3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持4.及早開始康復(fù)治療

治療要點(diǎn)

對(duì)癥治療5.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)6.二便通暢7.心理疏導(dǎo)8.訓(xùn)練吞咽9.控制疼痛護(hù)理（1）密切監(jiān)護(hù)重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測(cè)、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動(dòng)、感覺障礙情況及心率、心律的變化

護(hù)理(2)病情觀察

肢體癱瘓情況：突發(fā)雙下肢無(wú)力，遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，數(shù)天至一周內(nèi)達(dá)到高峰呼吸肌麻痹及球麻痹情況

窒息是常見致死原因之一，盡早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹早期癥狀及時(shí)處理自主神經(jīng)功能紊亂：表現(xiàn)為心率、心律和血壓改變、神經(jīng)-內(nèi)分泌異常等

劉群，范佳，格林巴利綜合征247例臨床治療與預(yù)后的分析，有9例,死于心臟驟停，甚至有的患者為呼吸肌麻痹緩解或消失的恢復(fù)期而突然出現(xiàn)心臟驟停死亡參考文獻(xiàn)：劉群，范佳等.格林巴利綜合征247例臨床治療與預(yù)后的分析，中風(fēng)和神經(jīng)疾病雜志，2005，49（2）：149-151護(hù)理（3）保持呼吸道通暢

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，翻身時(shí)進(jìn)行拍背、體位引流以促進(jìn)排痰?？蛇M(jìn)行霧化吸入，必要時(shí)吸痰護(hù)理（4）機(jī)械通氣護(hù)理

做好呼吸機(jī)參數(shù)的觀察，血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)，人工氣道的管理，呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的預(yù)防措施

護(hù)理

（5）預(yù)防并發(fā)癥

早期良肢位的擺放，維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，幫助病人被動(dòng)活，及康復(fù)訓(xùn)練防止肌萎縮

早期（發(fā)病后兩周）康復(fù)治療主要目的肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵直、畸形等合并癥的發(fā)生方法良肢位的擺放被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩側(cè)臥位良肢位仰臥位：在肩胛下放一個(gè)枕頭，使其前伸，上肢處于抬高位置，伸肘，腕背伸，手指伸直并分開。下肢：在患側(cè)臀部使髖關(guān)節(jié)稍內(nèi)旋，膝關(guān)節(jié)屈曲，踝關(guān)節(jié)略背曲，足底平放于床上足下垂：肌肉腓腸肌無(wú)力，用枕頭或衣服頂住足底是改變不了，可輕壓足背，或早期康復(fù)的加入，誘導(dǎo)曲肌反射，防止足下垂中期（3-5周）康復(fù)治療

翻身、起坐及坐位平衡訓(xùn)練肌力訓(xùn)練：肌力訓(xùn)練按循序漸進(jìn)的原則開四肢體外反搏治療：1次/每天，30分鐘/次可促進(jìn)血液循環(huán)，有效地防止四肢水腫電動(dòng)斜床站立物理治療

后期（發(fā)病5周以后）康復(fù)治療

步態(tài)再訓(xùn)練ADL訓(xùn)練等速肌力訓(xùn)練護(hù)理（6）心理護(hù)理：消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強(qiáng)溝通簡(jiǎn)明解釋病情細(xì)心觀察和護(hù)理，取得患者的信任，達(dá)到于醫(yī)護(hù)配合進(jìn)行有效治療的目的小結(jié)格林-巴利綜合征是一種是由多種因素誘發(fā)的自身免疫性周圍神經(jīng)病，主要病變?cè)谏窠?jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末梢較輕，腦神經(jīng)可同受累急性起病，多數(shù)病人癥狀于第1-2周到達(dá)高峰，常見首發(fā)癥狀是雙下肢弛張性癱瘓，伴有肢體麻木感腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)小結(jié)主要臨床癥狀：