過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病歷分享課件

過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科

張海順基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月現(xiàn)病史2007年1月無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。病歷摘要現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時(shí)有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”?，F(xiàn)病史分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療?，F(xiàn)病史病情有所改善，但不能完全緩解，且容易加重。病歷摘要“過敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無腰椎疾患“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”2014“鼻息肉”19921969對(duì)“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過敏診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血?dú)夥治鍪綪H7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢(shì)菌。A免疫指標(biāo)免疫球蛋白示IgG18.32g/L；補(bǔ)體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。B其他檢查血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項(xiàng)、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。

C輔助檢查CSS分類標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明6Text血管外EC浸潤4Text游走性或一過性肺浸潤3Text單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%CSS1990年ACRCSS分類標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷CSSFFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來控制哮喘癥狀FFS≥1分激素+CTX口服/靜點(diǎn)6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療治療方案過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（CSS）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

過敏性肉芽腫性血管炎

Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。疾病介紹

CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點(diǎn)為成年發(fā)病的難治性哮喘，同時(shí)伴隨其他過敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻(xiàn)報(bào)道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認(rèn)為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機(jī)制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機(jī)制研究有很大進(jìn)展，Th2細(xì)胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細(xì)胞、EC以及多種細(xì)胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。疾病介紹診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過性肺浸潤；（5）鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明；（6）血管外EC浸潤。凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%。血清學(xué)檢查中，除EC計(jì)數(shù)及ANCA之外，其他檢驗(yàn)對(duì)診斷CSS意義不大。若組織病理顯示小血管炎，并伴有診斷標(biāo)準(zhǔn)中任何表現(xiàn)，需警惕是否符合CSS。外周血嗜酸粒細(xì)胞增多（超過白細(xì)胞分類10%）哮喘既往有過敏性疾病的病史（但不包括哮喘及藥物過敏史）具備第一條加后二條中的任何一條，可考慮診斷CSS簡(jiǎn)化的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)：ABCCSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過程中不同癥狀可單獨(dú)或重疊出現(xiàn)，臨床醫(yī)師缺乏對(duì)該病全面系統(tǒng)認(rèn)識(shí)，未重視患者動(dòng)態(tài)隨訪。CSS首發(fā)癥狀多種多樣，收治科室比較分散，限制了該病全面系統(tǒng)診斷，易導(dǎo)致誤診。目前臨床學(xué)科過細(xì)，只注重本學(xué)科領(lǐng)域臨床表現(xiàn)，缺乏全面系統(tǒng)判斷。誤診原因減少誤診建