兒科典型病例分析

兒科典型病例分析病例一蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良病史病史摘要：楊XX,女，10個(gè)月。主訴：體重不增 2個(gè)多月?；颊呓聛矸磸?fù)腹瀉、大便呈稀水樣或蛋花樣，每日十余次，病初有嘔吐，治療后好轉(zhuǎn)，食欲尚可，進(jìn)食即瀉，小便多，明顯消瘦，無抽搐。近 2個(gè)月主要以米粉喂養(yǎng)，第一胎、第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生體重 3.5kg，母乳喂養(yǎng)至4個(gè)月，添加牛奶及米粉。病史分析：患兒系嬰兒，出生時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常，病程近 2月，生長(zhǎng)緩慢，體重不增，病史中有反復(fù)腹瀉，食欲尚可，但主要以米粉喂養(yǎng)，考慮蛋白質(zhì) -熱能營(yíng)養(yǎng)不良，應(yīng)重點(diǎn)詢問出生史，喂養(yǎng)史，了解輔食添加情況、如飲食的種類，數(shù)量；分析一天內(nèi)熱量、蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物攝人量；詢問飲食習(xí)慣，有無偏食挑食等；了解伴隨疾病及治療的情況，尋找誘因和病因。病史特點(diǎn)：①女嬰，10月嬰兒。②有反復(fù)腹瀉病史及喂養(yǎng)不當(dāng)，以淀粉喂養(yǎng)為主，每日能量攝入不足。營(yíng)養(yǎng)不良是一個(gè)復(fù)雜的臨床綜合征，常伴有全身各系統(tǒng)的功能紊亂及多種營(yíng)養(yǎng)素的缺乏，因此在體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查中應(yīng)著重檢查。體格檢查結(jié)果：T36.2°C，P108次/分，R28次/分，身高70cm，體重5kg。精神欠佳，消瘦，皮下脂肪少，無水腫，皮膚松弛，彈性差，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，前囟1cmXlcm，稍凹陷；頭發(fā)稀少，干枯；雙肺呼吸音清晰。心音有力，無雜音；腹軟，腹壁皮下脂肪0.2cm。肝臟肋下2.5cm，質(zhì)軟，脾臟肋下未及，腸鳴音亢進(jìn)。體檢分析：本病特點(diǎn)：生長(zhǎng)發(fā)育落后于同齡兒，明顯消瘦，體重減輕。皮膚松弛，彈性差，腹壁皮下脂肪少，肝臟偏大。.應(yīng)考慮營(yíng)養(yǎng)不良。本病例的陽性體征：消瘦，體重低，皮下脂肪少，皮膚彈性差，前囟凹陷。 ^輔助檢查結(jié)果：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)： WBC5.2X109/L,、N0.40、L0.58,，Hb87g/L；大便常規(guī)：黃色稀便；血生化：ALT55.2IU/L，AST581U/L，GGT871U/L，LDH6191U/L，HBDH2271U/L，TP49g/L，ALB29g/L；腎功能正常；血K+3.5mmol/L、Na+131mmol/L,、Cl-96mmol/L；空腹血糖3.5mmol/L；乙肝兩對(duì)半：陰性。輔助檢查分析：患者實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血紅蛋白87g/L，呈輕度貧血；血生化轉(zhuǎn)氨酶等指標(biāo)輕度升高，提示肝功能損害，乙肝兩對(duì)半陰性可排除乙型肝炎；總蛋白與白蛋白降低示有低蛋白血癥， 血糖偏低，提示存在營(yíng)養(yǎng)不良；血電解質(zhì)鉀、鈉、氯均為正常低值可能與反復(fù)腹瀉有關(guān)。診斷與鑒別診斷診斷：蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良診斷依據(jù)：生長(zhǎng)遲緩，體重低下，較同齡兒平均體重低>40%。⑵明顯消瘦，腹壁皮下脂肪減少<0.4cm。有反復(fù)腹瀉病史，影響食物消化吸收。喂養(yǎng)史中，近2個(gè)月中主要以米粉喂養(yǎng)，有蛋白質(zhì)熱能不足。伴其他系統(tǒng)功能紊亂，有肝功能損害，低蛋白血癥，貧血等。鑒別診斷：慢性感染：丟失過多蛋白質(zhì)致低蛋白血癥，常合并不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良，治療應(yīng)著重抗感染，以及對(duì)原發(fā)病的處理.營(yíng)養(yǎng)性貧血：缺乏鐵、維生素B12及葉酸，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性貧血；常是營(yíng)養(yǎng)不良的合并癥，在檢查和治療過程中應(yīng)值得注意。營(yíng)養(yǎng)不良的分度標(biāo)準(zhǔn)臨床分度標(biāo)準(zhǔn)：分度I度II度III度體重低于正常均值15?25%25?40%>40腹部皮下脂肪厚度0.8-0.4cm<0.4cm消失消瘦不明顯明顯皮包骨狀肌張力基本正常減低，肌肉松弛肌肉松弛或萎縮精神狀態(tài)基本正常不穩(wěn)定，易疲乏萎靡，反應(yīng)低下皮膚彈性正常較差極差（2）分型標(biāo)準(zhǔn)：1） 體重低下（underweight）:小兒年齡別體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)減 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度；低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)反映兒童過去和（或）現(xiàn)在有慢性和（或）急性營(yíng)養(yǎng)不良，但不能區(qū)別急性還是慢性營(yíng)養(yǎng)不良。2） 生長(zhǎng)遲緩（stunting）：小兒年齡別身高低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)減 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度；低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)主要反映過去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。3） 消瘦（wasting）:小兒身高別體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)減 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度；低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此標(biāo)準(zhǔn)主要反映兒童近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。該患兒為中至重度營(yíng)養(yǎng)不良，以消瘦為主，伴低蛋白血癥，但無明顯水腫。治療治療原則：采取綜合措施，調(diào)整飲食，合理補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，營(yíng)養(yǎng)增加應(yīng)由少到多，根據(jù)患兒具體情況緩慢遞增。祛除病因，治療繼發(fā)性疾病。病例二維生素D缺乏性佝僂病病史病史摘要：張XX,男，8個(gè)月。主訴：睡眠欠佳易驚兩月余?；純航鼉稍聛硭卟话玻摁[，易激惹，有驚跳，多汗，大小便正常，食欲正常。出生 5個(gè)月后反復(fù)腹瀉3次，每次5?7天，無黃疸史及特殊服藥史。 足月順產(chǎn)，出生體重 3.2kg，母乳與牛奶混合喂養(yǎng)，5個(gè)月后添加蛋黃米粉等，現(xiàn)每天喂少量蔬菜汁果汁， 5個(gè)月前間斷服用維生素D制劑，戶外活動(dòng)少。母孕期無疾病史，無下肢抽搐史。病史分析：6?8月以內(nèi)的嬰兒，夜間哭鬧，睡眠差，易驚者，要考慮佝僂病，病史中應(yīng)重點(diǎn)詢問母孕期有無缺鈣癥狀，患兒有否早產(chǎn)，出生體重，喂養(yǎng)史是否按時(shí)添加輔食及維生素D制劑，平時(shí)日光照射是否充足，有無腹瀉等誘因影響維生素D及鈣的吸收，有無肝膽疾病和服藥等病史，影響維生素D的代謝。病史特點(diǎn)：①男嬰，8個(gè)月，夜驚。②未及時(shí)添加輔食及正規(guī)服用維生素 D。③缺乏日照。④有反復(fù)腹瀉史。應(yīng)考慮有維生素 D缺乏，體格檢查應(yīng)注意有無佝僂病體征，輔助檢查的重點(diǎn)為血生化，血鈣磷及骨骼 X線檢查等等。體格檢查結(jié)果：T36.8°C,，P116次/分，R28次/分，身長(zhǎng)70cm，體重8.5kg，頭圍44cm。神清，生長(zhǎng)發(fā)育正常，體態(tài)勻稱，皮膚不粗糙；前囟2.5cmX2.5cm，枕禿明顯，方顱，無特殊面容，未出牙；胸廓無畸形，無赫氏溝，心肺檢查未見異常；腹部膨隆柔軟，肝臟肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾臟肋下未及；無手鐲及腳鐲征。體檢分析：無特殊面容，無皮膚干燥，生長(zhǎng)發(fā)育正常，甲減可排除；囟門大需排除佝僂病、甲狀腺功能減低癥、腦積水等疾病，應(yīng)注意病兒的智力發(fā)育情況。⑵陽性體征：枕禿，前囟大，方顱，出牙遲，提示佝僂病可能。輔助檢查1.結(jié)果：⑴實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC10.8X109/L,、N0.30、L0.69，Hb128g/L；血生化：肝腎功能正常，血電解質(zhì)Ca+21.97mmol/L,，Phos1.0mmol/L,，ALP97IU/L,，K+3.9mmol/L,，Na+140mmol/L,，Cl-10lmmol/L。X線檢查：腕骨骨化中心 1枚，尺撓骨遠(yuǎn)端呈毛刷樣及杯口樣改變， 干骼端骨皮質(zhì)疏松，臨時(shí)鈣化帶消失，軟骨間隙增寬。輔助檢查分析：血生化正常，鈣、磷、堿性磷酸酶正常， X線有佝僂病表現(xiàn)，骨齡落后符合佝僂病。診斷與鑒別診斷診斷：維生素D缺乏性佝僂病診斷依據(jù)：8個(gè)月為佝僂病的好發(fā)年齡。臨床表現(xiàn)為夜驚，激惹，睡眠不安，多汗及枕禿等癥狀。體檢：前囟大，方顱，出牙遲等體征。X線檢查有骨質(zhì)疏松，臨時(shí)鈣化帶消失，杯口樣、毛刷樣改變等佝僂病的典型表現(xiàn)。鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體格明顯矮小不勻稱，骨齡落后，出牙遲，前囟大而閉合晚，腹脹等；但患兒的智力發(fā)育落后，有特殊面容，長(zhǎng)骨干骺端無佝僂病改變，甲狀腺功能測(cè)定可鑒別。該患兒無特殊面容及體態(tài)，皮膚不干燥，不考慮。軟骨發(fā)育不良：是遺傳性軟骨發(fā)育障礙，頭大，前額突出，長(zhǎng)骨骺端膨出，胸部有串珠，腹大等，但四肢及手指粗短，有腰椎前突，臀部后凸的特殊體形，骨骼X線有特征性改變可鑒別?；純号c之不符。腦積水：頭圍和前囪進(jìn)行性增大，有落日貌，無骨骼改變，頭顱 CT及B超可確診。該患兒可排除。低血磷性抗維生素D佝僂病：為性連鎖遺傳病，系腎小管重吸收磷及腸道吸收磷障礙，佝僂病癥狀發(fā)生遲，多在一歲以后，血鈣多正常、血磷降低、尿磷增高，一般治療量維生素D無效，需同時(shí)補(bǔ)充磷制劑及大劑量維生素 D?；純耗挲g小，有明確維生素 D缺乏病史，暫不考慮本病。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒：遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙，從尿中丟失大量的鈉、鉀、鈣等，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣和佝僂病癥狀和體征，矮小，骨骼畸形，有代謝性酸中毒，堿性尿，有低鈣、低磷及低鉀血癥。該患兒電解質(zhì)正常，暫不考慮。維生素D依賴性佝僂病：常染色體隱性遺傳，分兩型： I型為腎臟1-羥化酶缺陷，II型為靶器官1,25-(OH)2D3受體缺陷；兩型均表現(xiàn)為重癥佝僂病，血清鈣、磷顯著降低，堿性磷酸酶明顯升高，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)， I型有高氨基酸尿癥，II型有脫發(fā)特征。該患兒表現(xiàn)與之不符。腎性佝僂?。耗I病疾病導(dǎo)致的慢性腎功能障礙可出現(xiàn)鈣磷代謝障礙：高鈣低磷血征，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，使骨質(zhì)脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。隨年齡增長(zhǎng)，癥狀明顯，矮小。患兒無腎臟疾病，不考慮。治療治療原則：采取綜合措施，加強(qiáng)保健預(yù)防，早期診斷和藥物預(yù)防，合理使用維生素 D控制佝僂病的活動(dòng)，防止骨骼畸形。病例三新生兒肺透明膜病病史病史摘要：李X之子，9小時(shí)。主訴：呼吸困難、呻吟伴紫紺 4小時(shí)?；純合档?胎第1產(chǎn)，孕32周，出生體重 1600克，出生時(shí)1分鐘Apgar評(píng)分9分，出生后5小時(shí)出現(xiàn)呼吸急促，伴進(jìn)行性呼吸困難，呻吟，母妊娠史無特殊。病史分析：關(guān)于呼吸急促、呼吸困難的病史采集應(yīng)重點(diǎn)應(yīng)強(qiáng)調(diào)發(fā)生的誘因、出現(xiàn)時(shí)間、性質(zhì)，呼吸急促是否伴其他全身癥狀，對(duì)呼吸急促，紫紺的詳細(xì)了解，大致可判斷肺源性、心源性、中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及母親分娩前服用某些藥物引起的。體格檢查及輔助檢查要側(cè)重于上述疾病疾病的鑒別：應(yīng)從下列幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別：①呼吸困難、紫紺是全身性還是局限性，全身性紫紺應(yīng)注意有否為先天性心臟病， 或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血等所致。②母親分娩前有否應(yīng)用麻醉劑及鎮(zhèn)靜劑。⑶病史特點(diǎn)為：①男嬰，出生后9小時(shí)，早產(chǎn)兒，胎齡32周。②母親妊娠史無特殊，分娩前無特殊用藥史。③出生時(shí)正常，出生后 5小時(shí)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，伴有紫紺。體格檢查1.結(jié)果：T36.2°C，P162次/分，R74次/分，體重1.5kg。2cmX2cmX2cm，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)存在；呼吸急促： 74次/分，有吸氣性三凹癥，雙肺呼吸音降低；心率162次/分，律齊，胸骨左緣第二肋間可聞及 II級(jí)收縮期雜音；腹軟，肝肋下1.5cm,脾肋下未及；頸軟，吸吮反應(yīng)弱，擁抱反射存在，四肢肌張力降低。體檢分析：查體特點(diǎn)為：①早產(chǎn)兒貌，全身發(fā)紺，呼吸急促、呻吟。②胸骨左緣第二肋間可聞及 I級(jí)收縮期雜音。③頸軟，前囟平，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。陽性體征主要表現(xiàn)為：早產(chǎn)兒貌，呼吸急促、困難，吸氣性三凹癥，全身發(fā)紺，提示肺部疾病引起的呼吸困難的可能性較大，但也不能排除先天性心臟病或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的呼吸急促、紫紺。輔助檢查結(jié)果：⑴實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC9.5X109/L,、N0.48,、L0.52,，Hb161g/L；尿常規(guī)、大便常規(guī)無異常；肝腎功能正常；血電解質(zhì)K十、Na+、C1一均正常，Ca2+2.0mmol/L；血?dú)夥治觯簆H7.23、PaO24.1kPa、PaCO29.3kPa、BE-11。心電圖：竇性心動(dòng)過速。超聲心動(dòng)圖：正常。胸片：雙肺野普遍透光度降低，伴彌漫性均勻顆粒狀、網(wǎng)狀陰影及支氣管充氣征。頭顱B超正常。胃液振蕩試驗(yàn)陰性。輔助檢查分析：該患兒血?dú)夥治鍪镜脱跹Y、酸中毒，胸部 X片提示雙肺野普遍透光度降低，伴彌漫性均勻顆粒狀、網(wǎng)狀陰影及支氣管充氣征，提示肺部疾病引起的低氧血癥、 兩肺膨脹不全。肝腎功能正常，頭顱B超、心電圖、超聲心動(dòng)圖正常，可初步排除心源性、中樞性神經(jīng)系統(tǒng)引起的呼吸困難。診斷和鑒別診斷1.診斷：新生兒肺透明膜病(HMD)診斷依據(jù):(1)早產(chǎn)兒，孕32周，低體重兒，體重1.5kga。⑵出生時(shí)Apgar評(píng)分正常，4?6小時(shí)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，吸氣性三凹癥，雙肺呼吸音降低。血?dú)夥治觯篜aO2降低，PaCO2升高，BE減少。胸片：雙肺野普遍透光度降低，伴彌漫性均勻顆粒狀、網(wǎng)狀陰影及支氣管充氣征。鑒別診斷：濕肺：多見于足月兒或剖宮產(chǎn)兒，癥狀較輕、病程較短、預(yù)后較好，胃液振蕩試驗(yàn)陽性，胸片無肺透明膜病的表現(xiàn)，肺淤血和葉間積液較常見。該患兒胃液振蕩試驗(yàn)陽性，胸片示肺透明膜病表現(xiàn)，故可排除。顱內(nèi)出血：缺氧引起的多見于早產(chǎn)兒，產(chǎn)傷引起的多見于足月兒，表現(xiàn)為呼吸抑制或不規(guī)則，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀抑制或興奮。該患兒頭顱 B超正常，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀抑制或興奮，故可排除。B族B溶血性鏈球菌感染：本病極似肺透明膜病，但本病病兒有胎膜早破或產(chǎn)程延長(zhǎng)史，或妊娠后期母親有感染史，母親宮頸拭子培養(yǎng)示 B族8溶血性鏈球菌陽性。只要及時(shí)做血培養(yǎng)、病兒胃液或氣管分泌物，即可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的G+的球菌。該患兒無上述表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)依據(jù)，故可排除本病。胎糞吸人性肺炎：多見于足月兒和過期產(chǎn)兒，有窒息史和胎糞吸人史，胸片有不規(guī)則的斑片狀陰影，肺氣腫明顯。該患兒無窒息史與胎糞吸人，胸片不符合肺炎表現(xiàn)，故可排除。治療治療原則：及早治療，進(jìn)行呼吸支持以糾正低氧血癥，同時(shí)糾正酸堿平衡紊亂，保證營(yíng)養(yǎng)的供給，使用肺泡表面活性物質(zhì)，防治發(fā)癥。病例四過敏性紫瘢病史病史摘要：顧XX，男，9歲。主訴：兩下肢紫癜2天，加重伴浮腫1天?；純杭议L(zhǎng)2天前幫助患兒洗腳時(shí)，發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢皮膚有紫癜、 不痛不癢。今日紫瘢增多，并出現(xiàn)晨起眼瞼浮腫，起床行走后感腿痛，患兒近 2周無倦怠、乏力、低熱等癥狀； 1周前曾有短暫的腹痛病史， 未到醫(yī)院就診，家長(zhǎng)也未給患兒服用任何藥物。 發(fā)病前2日患兒曾進(jìn)食螃蟹及河蝦。既往無類似發(fā)作史，家族中亦無類似病人。病史分析：病史采集應(yīng)著重詢問紫瘢的特征以及有無呼吸道感染史、藥物應(yīng)用史，特殊化學(xué)品接觸史及食物過敏史等。注意患兒的年齡與性別：生后或幼年即有紫癜傾向，常提示先天性出血性疾?。欢l(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫瘢、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥則常于兒童期發(fā)病。紫瘢有無相關(guān)的伴發(fā)癥狀，如伴有嚴(yán)重貧血者，應(yīng)考慮再障、白血病、慢性腎臟疾病；伴有黃疸和肝功能異常者，提示肝臟疾患所致的出血傾向等。通過病史的詳細(xì)詢問，區(qū)分紫瘢是血管性因素或血小板異常性因素，抑或凝血異常性因素，進(jìn)而以此為線索來推斷其病因。體格檢查及輔助檢查要側(cè)重于紫癜的鑒別：紫瘢全身分布、間有針尖大小出血點(diǎn)，伴有鼻出血或齒釀出血者多見于原發(fā)性血小板減少性紫瘢：瘀點(diǎn)稀少，伴發(fā)熱，全身中毒癥狀重，常見于敗血癥或流行性腦脊髓膜炎；紫瘢以雙下肢對(duì)稱分布為主，高出皮面，大小、形態(tài)不一，常伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛、浮腫等表現(xiàn)者多見于過敏性紫癜。該患兒主要表現(xiàn)為兩下肢紫癜，無其他出血的表現(xiàn)，伴有浮腫，曾有短暫的腹痛史，考慮過敏性紫?？赡苄暂^大。病史特點(diǎn)：①9歲男孩，突然起病。②雙下肢對(duì)稱性紫癜。③伴浮腫、腹痛。④無機(jī)體其他出血的表現(xiàn)。體格檢查結(jié)果：T37°C，P82次/分，R28次/分，BP100/65mmHg。神志清楚，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育良好，無貧血貌；臀部以下雙下肢皮膚有大小不等的紫瘢，呈紫紅色，部分高出皮膚，呈對(duì)稱性分布，壓之不褪色；淺表淋巴結(jié)無腫大；雙眼瞼稍浮腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，無鼻翼搦動(dòng)，口唇無紫紺，咽無充血；頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞干濕啰音；心率82次/分，律齊，未聞雜音；腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，腹水征(-)；四肢活動(dòng)正常，各關(guān)節(jié)無腫脹；生殖器無畸形，陰囊無水腫，克氏征及布氏征(-)，病理反射未引出。體檢分析：(1)該病例的體格檢查要重點(diǎn)檢查皮膚粘膜、淋巴結(jié)及肝脾等部位。如患者有齒齦腫脹、出血和毛囊周圍出血常提示維生素C缺乏；口唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等處有斑點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的臨床特征；軀干特別是下肢對(duì)稱性紫瘢，紫瘢略高出皮面，或伴有皮膚疹癢或蕁麻疹者，應(yīng)首先考慮過敏性紫癜；出血相對(duì)較輕而貧血明顯者，多考慮再障或急性白血病；自幼反復(fù)大片皮下出血，深部組織出血、血腫或關(guān)節(jié)腔出血，強(qiáng)烈提示血友病；脾大伴皮膚粘膜出血者，應(yīng)考慮脾功能亢進(jìn)?；颊叩年栃泽w征主要表現(xiàn)為臀部以下雙下肢皮膚出現(xiàn)大小不等的紫癜，呈紫紅色、高出皮膚、呈對(duì)稱性分布、壓之色不褪，提示過敏性紫瘢，各關(guān)節(jié)無腫脹提示無關(guān)節(jié)病變；雙眼瞼稍浮腫要注意可能伴有腎臟損害。輔助檢查結(jié)果：⑴實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb121g/L,WBC9.8X109/L,、N0.63、L0.37,Plt174X109/L；大便常規(guī)：隱血(-)；尿常規(guī)：蛋白(+),RBC5?6個(gè)/HP；肝腎功能正常；補(bǔ)體C3、C4、CH50正常；抗DNA、RNA抗體(-),ENA多肽抗體七項(xiàng)(-)；IgA、IgG、IgM正常；出血和凝血時(shí)間正常、APTT正常。腹部B超：雙側(cè)腎臟輕度腫大，膀胱、輸尿管無異常。心電圖：竇性心律，正常心電圖。胸部X線：雙肺紋理清晰，心肺無異常。輔助檢查分析：血小板計(jì)數(shù)正常，出血和凝血時(shí)間正常，可排除血小板異常因素引起的原發(fā)性血小板減少性紫瘢；尿常規(guī)蛋白(+)，紅細(xì)胞5?.6個(gè)/HP提示伴腎臟損害，必要時(shí)可考慮做腎活檢明確腎臟損害的病理類型及損害程度；大便隱血試驗(yàn)陰性排除消化系統(tǒng)出血。診斷與鑒別診斷診斷：過敏性紫瘢診斷依據(jù)：皮膚紫癜多見于下肢及臀部，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，較重者累及上肢及軀干。紫瘢大小不等、呈紫紅色、高出皮面，伴有尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫。病程中出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。反復(fù)陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間或凝血時(shí)間、APTT正常，排除血小板減少性紫瘢。鑒別診斷：(1)特發(fā)性血小板減少性紫瘢： 根據(jù)皮疹的形態(tài)、 分布及血小板計(jì)數(shù)、 出血時(shí)間或凝血時(shí)間、APTT正常，排除血小板減少性紫瘢。外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)以前如出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛位置不固定，壓痛較輕，無腹肌緊張和反跳痛，出現(xiàn)腸穿孔時(shí)伴劇烈腹痛；出現(xiàn)血便時(shí)，需與腸套疊、梅克爾憩室做鑒別。該患兒無劇烈腹痛、紫癜明顯可排除。細(xì)菌感染：如腦膜炎雙球菌感染或亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，上述疾病紫癜的特點(diǎn)是中心部位可有壞死，且患兒的病情往往比較危重，發(fā)熱、全身中毒癥狀明顯，血培養(yǎng)陽性。該患兒的臨床表現(xiàn)與此不符，可排除。急性腎小球腎炎：過敏性紫癜患兒當(dāng)皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)較遲時(shí)，應(yīng)與急性腎小球腎炎區(qū)別，后者血清補(bǔ)體降低，可與紫瘢性腎炎區(qū)別。治療治療原則：臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，抗血小板凝集藥物，抗凝治療和對(duì)癥治療。必要時(shí)可選用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。病例五肺炎合并心力衰竭病史病史摘要：患兒，男，2歲。主訴：發(fā)熱、咳嗽 3天，加重半天?；純河?天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，發(fā)熱、測(cè)體溫“ 39.0°C”，家長(zhǎng)自行給服“感冒藥”無效，于就診當(dāng)日患兒出現(xiàn)煩躁不安，氣促加重，咳嗽劇烈，尿量減少而急診人院。病程中患兒食欲差，大便正常，不能安睡。既往體質(zhì)弱，有反復(fù)“支氣管炎、支氣管肺炎”病史。病史分析：采集病史應(yīng)重點(diǎn)詢問起病的誘因、如急性上呼吸道感染性疾病的接觸史，疾病的發(fā)生及發(fā)展經(jīng)過、如發(fā)熱(體溫變化的特點(diǎn)、熱型等)、流涕、鼻塞、噴嚏、咽痛、氣促、咳嗽的性質(zhì)，有無呼吸困難，有無全身感染中毒癥狀、如煩躁不安或精神萎靡、抽搐、嘔吐、腹瀉等。既往有無佝僂病、營(yíng)養(yǎng)不良、先天性心臟病、維生素D缺乏性佝僂病、結(jié)核病等病史、是否?；己粑栏腥炯膊〉?。圍繞患兒咳嗽、氣促，體格檢查和輔助檢查應(yīng)側(cè)重于下列疾病的鑒別：呼吸系統(tǒng)疾?。阂话慊純嚎人悦黠@，有其他呼吸系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)、如流涕、鼻塞、咳痰等；心臟疾病：除氣促外，有無暈厥、胸悶等表現(xiàn)；腎臟疾?。鹤⒁饣純耗蛄?、尿色，有無浮腫等。該患兒首先出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀，后有氣促、尿少，患呼吸系統(tǒng)疾病的可能性較大。病史特點(diǎn)為：①男性，2歲，驟然起病，初有上呼吸道感染癥狀，病情進(jìn)展迅速。②主要臨床特征為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難及肺部固定細(xì)濕 .啰音。③伴煩躁，精神萎靡，氣促。體格檢查結(jié)果：T39.5°C,P182次/分，R70次/分，BP80/65mmHg；神志清楚，精神萎靡，自動(dòng)體位，營(yíng)養(yǎng)一般，呼吸急促；唇周發(fā)紺，鼻翼振動(dòng)，面色蒼白，皮膚粘膜無黃染；前囟己閉，雙側(cè)瞳孔等大等圓、對(duì)光反射靈敏，咽充血，雙側(cè)扁桃體 II度腫大；頸軟、無抵抗感；輕度雞胸，雙側(cè)胸廓對(duì)稱，可見吸氣三凹征，雙肺呼吸音粗糙，雙肺可聞及中細(xì)濕啰音； 心率182次/分，可聞及奔馬律，無雜音；腹軟，肝右肋下3.5cm，質(zhì)軟，脾未觸及；脊柱四肢無畸形；腦膜刺激征( -)，病理反射未引出。體檢特點(diǎn)：①氣促、呼吸困難及肺部固定中細(xì)濕啰音，提示患兒有肺部感染。②煩躁，精神萎靡，氣促，面色蒼白，唇周發(fā)紺，心率182次/分，呼吸70次/分，心音低鈍，可聞及奔馬律，肝臟增大。心率增快與體溫升高和呼吸困難不相稱，提示充血性心力衰竭。輔助檢查1，結(jié)果：(1)實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb100g/L,，WBC18X109/L、N0.65、L0.35；大便常規(guī)、尿常規(guī)無異常；CRP45mg/L；病原學(xué)檢查：抽吸痰液培養(yǎng)肺炎鏈球菌陽性，血培養(yǎng)陰性；動(dòng)脈血?dú)夥治?在吸氧條件下)pH7.30、PaO27.30kPa,、PaCO26.5kPa,、BE-5mmol/L；生化檢查：肝、腎功能正常，心肌酶譜正常。X線檢查：胸片示雙肺小斑片狀浸潤(rùn)，以肺下野、心隔角及中、內(nèi)帶居多，心影增大。血清肺炎支原體抗體IgM及咽拭子MP-PCR顯示陰性，血清結(jié)核抗體IgM、IgG均為(-)；PPD(-)。心電圖：竇性心動(dòng)過速。輔助檢查分析：白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞明顯增高、 C反應(yīng)蛋白濃度升高提示細(xì)菌感染； X線胸片顯示雙肺小斑片狀影提示肺部炎癥浸潤(rùn)； 痰液培養(yǎng)肺炎鏈球菌陽性， 病原學(xué)診斷明確； 血清抗肺炎支原體抗體IgM陰性，血清結(jié)核抗體 IgM,IgG均為陰性，PPD陰性，可初步排除肺炎支原體感染、結(jié)核感染。診斷和鑒別診斷診斷：(1)肺炎鏈球菌肺炎心力衰竭診斷依據(jù)：發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難及肺部聞及較固定的中濕啰音?；純盒穆?80次/分，與體溫升高和呼吸困難不相吻合，心音低鈍、可聞及奔馬律，肝臟顯著增大或在短時(shí)間內(nèi)增大，面色蒼白，口唇發(fā)紺，尿少，均為充血性心力衰竭的征象。痰培養(yǎng)肺炎鏈球菌陽性；外周血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞明顯增加、 C反應(yīng)蛋白濃度升高。X線胸片顯示肺部炎癥浸潤(rùn)，心影增大。鑒別診斷：急性支氣管炎：以咳嗽為主，一般無發(fā)熱或僅有低熱、肺部呼吸音粗糙或有不固定的干啰音和粗濕啰音。該例患兒肺部聽診有固定中細(xì)濕啰音，同時(shí)并發(fā)心力衰竭，不符合支氣管炎的診斷。肺結(jié)核：嬰幼兒活動(dòng)性肺結(jié)核的癥狀及X線影像改變與支氣管肺炎有相似之處，但肺部啰音常不明顯。應(yīng)根據(jù)是否有結(jié)核病人的接觸史、結(jié)核菌素試驗(yàn)、血清結(jié)核抗體檢測(cè)和X線胸片及抗生素治療后的反應(yīng)等加以鑒別。鑒別時(shí)尤應(yīng)重視家庭結(jié)核病史、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及長(zhǎng)期的臨床觀察。大多數(shù)病人的胸部X線片可見比較明顯的肺部病變、而相對(duì)臨床癥狀較少。本例的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查均不符合肺結(jié)核的診斷。支氣管異物：吸人異物可致支氣管部分或完全阻塞而導(dǎo)致肺氣腫或肺不張， 易繼發(fā)感染、引起肺部炎癥。但根據(jù)異物吸人史，突然出現(xiàn)嗆咳以及胸部 X線檢查可予以鑒別，必要時(shí)可行纖維支氣管鏡檢查。本例無異物吸人史可以排除診斷。治療治療原則：采取綜合措施，積極控制炎癥，加強(qiáng)護(hù)理，保證休息、營(yíng)養(yǎng)及液體人量，治療并發(fā)癥。積極對(duì)癥治療包括鎮(zhèn)靜、止咳平喘、強(qiáng)心、輸氧、糾正水、電解質(zhì)紊亂等。危重患兒應(yīng)重視缺氧、中毒性腦病、心力衰竭、水及電解質(zhì)紊亂以及其他嚴(yán)重的并發(fā)癥(氣胸、膿氣胸)，及時(shí)給以適當(dāng)處理。病例六大腸桿菌性腸炎病史病史摘要：患兒男性，6歲。主訴：發(fā)熱伴嘔吐、腹瀉二天。患兒二天前始發(fā)熱，體溫驟升、高達(dá)“39°C.0?40°C.0“，且高熱持續(xù)不退，伴嘔吐、為非噴射狀、嘔吐物為胃內(nèi)容物、2?3次/日，有腹瀉、初起大便黃稀水樣、后為粘液便、帶有膿血、以膿為主、10次/日、量中等，有里急后重感；患兒自訴臍周陣發(fā)性疼痛，無放射痛?；純壕裎遥蛏伲V口渴。患兒病前有不潔飲食史。既往體健。家族中無類似患者。病史分析：對(duì)于發(fā)熱伴嘔吐、腹瀉的患兒，應(yīng)細(xì)致詢問發(fā)熱的情況，如高熱或低熱、熱型的特點(diǎn)；伴有嘔吐時(shí)應(yīng)詢問嘔吐的性質(zhì)、嘔吐物的性狀、嘔吐的頻度；出現(xiàn)腹瀉的患兒應(yīng)了解大便的性狀、每次的量、腹瀉的頻度；還應(yīng)詢問患兒的精神狀況、尿量等；病前有無不潔飲食史對(duì)疾病的診斷也很有幫助?；純喊l(fā)熱、嘔吐、腹瀉二天，嘔吐2?3次/日，腹瀉10次左右/日，有精神萎靡、尿量減少，表明有脫水。在體檢方面應(yīng)仔細(xì)檢查皮膚彈性、有無皮膚花紋、四肢循環(huán)情況以及意識(shí)狀況和血壓。腹痛患兒要仔細(xì)進(jìn)行腹部的體檢，重點(diǎn)是檢查腹部有無包塊、有無壓痛、反跳痛。⑶病史特點(diǎn)：①男性，6歲。②發(fā)熱二天，高熱持續(xù)不退。③嘔吐， 2?3次/日，腹瀉，有粘液便，帶有膿血，有里急后重感。臍周陣發(fā)性疼痛；④病前有不潔飲食史。體格檢查結(jié)果：T39.5C，P120次/分，R30次/分，BP90/60mmHg，體重20kg；神志清楚，精神萎靡，雙眼凹陷，口唇干燥和皮膚彈性稍差；頸軟，無抵抗；雙肺呼吸音粗、未聞干濕啰音；心率120次/分，律齊，心音尚有力；腹軟，肝肋下 1.0cm、質(zhì)軟，脾肋下未觸及，未觸及包塊，臍周輕壓痛，無肌衛(wèi)，腸鳴音亢進(jìn)；病理反射未引出。體檢分析：查體特點(diǎn)：①高熱，神志清楚，心肺體檢未發(fā)現(xiàn)異常。②脫水體征：雙眼凹陷、口唇干燥、皮膚彈性差。③腹軟，肝脾無腫大，臍周壓痛，無肌衛(wèi)，腸鳴音亢進(jìn)。本病的陽性體征主要為高熱，中度脫水體征，腹部體征暫未提示外科情況。輔助檢查結(jié)果：(1)實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb120g/L,,WBC11.0X109/L、N0.8、L0.2；CRP40mg/L；尿常規(guī)正常；大便常規(guī)：膿血便，以膿為主，WBC+++,RBC+；大便培養(yǎng)：大腸桿菌生長(zhǎng)；血Na+140mmol/L,、Cl-102mmol/L、K+4.6mmol/L,、Ca+22.1mmol/L；動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H7.30、HCO-318mmol/L、PaCO230mmol/L,、BE-5mmol/L。腹部平片：無異常。輔助檢查分析：⑴白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞高，CRP40mg/L提示細(xì)菌感染可能性較大，大便常規(guī)：膿血便，以膿為主，WBC+++,RBC+；大便培養(yǎng)：大腸桿菌生長(zhǎng)提示為大腸桿菌性腸炎。⑵血Na+140mmol/L，在正常范圍內(nèi)提示等滲性脫水。pH7.30、HCO一318mmol/L、BE-5mmol/L，提示輕度代謝性酸中毒。診斷與鑒別診斷診斷：(1)大腸桿菌性腸炎(2)中度脫水(3)酸中毒診斷依據(jù)：患兒高熱持續(xù)不退，非噴射狀嘔吐，伴腹瀉粘液膿血便，臍周陣發(fā)性疼痛，精神萎靡，口渴、尿少。病前有不潔飲食史。體檢特點(diǎn)為：高熱，脫水征：雙眼凹陷，口唇干燥和皮膚彈性差；腹軟，腸鳴音亢進(jìn)。輔助檢查：血常規(guī)：WBC11.0X109/L,、N0.8,、L0.2；CRP40mg/L；大便常規(guī)：膿血便，WBC+++，RBC+；大便培養(yǎng)大腸桿菌生長(zhǎng)。pH7.30、HCO-318mmol/L、BE一5mmol/L；血Na+140mmol/L，3.鑒別診斷:細(xì)菌性痢疾：常有高熱持續(xù)不退，嘔吐，腹瀉，腹痛、腹痛以左下腹為主，膿血便，里急后重感明顯。病前有不潔飲食史；其臨床表現(xiàn)與侵襲性細(xì)菌腸炎類似，但大便細(xì)菌培養(yǎng)有痢疾桿菌可與大腸桿菌性腸炎鑒別。急性壞死性腸炎：本病具有腹痛、腹脹、便血、高熱及嘔吐等五大癥狀。大便初期呈黃稀便，以后出現(xiàn)典型的赤豆湯樣血便，腹脹多較嚴(yán)重，后期出現(xiàn)休克，腹部立、臥位X攝片發(fā)現(xiàn)小線腸呈局限性充氣擴(kuò)張、腸間隙增寬、腸壁積氣等。根據(jù)患兒無赤豆湯樣血便病史、無腹脹，腹部平片無異常可排除。金黃色葡萄球菌腸炎：多繼發(fā)于使用大量抗生素后，病情與癥狀常與菌群失調(diào)的程度有關(guān)，有時(shí)繼發(fā)于慢性疾病的基礎(chǔ)上。表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、不同程度中毒癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂，甚至發(fā)生休克。典型大便為暗綠色、量多帶粘液、少數(shù)為血便；大便鏡檢有大量膿細(xì)胞和成簇的革蘭氏陽性球菌，培養(yǎng)有葡萄球菌生長(zhǎng)，凝固酶陽性。根據(jù)該患兒病程短，病前無用藥，大便性狀及細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果可與大腸桿菌性腸炎鑒別。治療治療原則：積極控制感染；調(diào)整飲食；糾正脫水和酸中毒，維持水電解質(zhì)的平衡；加強(qiáng)監(jiān)護(hù)；預(yù)防并發(fā)癥。病例七房間隔缺損病史病史摘要：黃XX，男性，4歲。主訴：發(fā)現(xiàn)心臟雜音四年余?；純河讜r(shí)吃奶常有停頓， 學(xué)走路后較長(zhǎng)距離行走便感氣促， 休息片刻后好轉(zhuǎn)；平時(shí)易患急性上呼吸道感染和肺炎；其母親發(fā)現(xiàn)患兒多汗、易乏力，但未見皮膚或口唇青紫；在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“心臟雜音”收入院。患兒為第一胎、第一產(chǎn)、足月順產(chǎn)，無窒息搶救史；出生體重為3.8kg，母乳喂養(yǎng)。其母否認(rèn)妊娠早期的三個(gè)月內(nèi)有病毒感染、接觸放射線或服用藥物史等。病史分析：病史特點(diǎn)：自幼體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，活動(dòng)后氣促，平時(shí)易患呼吸道感染，乏力、多汗，無青紫。幼年即出現(xiàn)心臟雜音的患兒，首先要考慮先天性心臟病的可能。病史詢問應(yīng)注意了解呼吸道感染、青紫和乏力等情況，以初步判斷屬何種分流的先天性心臟病； 并要詢問嬰兒期有否吃奶中斷、幼兒期活動(dòng)后氣促情況，以了解心功能狀況。先天性心臟病發(fā)病可能與宮內(nèi)病毒感染、大劑量放射線接觸或受某些藥物的影響有關(guān)，還需詢問母親早期妊娠的情況，以了解致病因素。體格檢查結(jié)果：T37.0°C,P104次/分，R28次/分，BP100/60mmHg，體重13kg，身高95cm，體型偏瘦。全身皮膚未見青紫；雙肺呼吸音粗、未聞干濕啰音；心前區(qū)稍隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界右緣增寬，心率104次/分，律齊，心音有力，胸骨左緣第2?3肋間可聞及III級(jí)收縮期噴射狀雜音，P2亢進(jìn)、固定分裂；肝脾肋下未觸及；全身各部位未見畸形。體檢分析：體格檢查特點(diǎn)：體型偏瘦，未見青紫；心前區(qū)稍隆起，心尖搏動(dòng)彌散和心濁音界右緣增寬反映右心室擴(kuò)大；胸骨左緣2?3肋間聞及較粗糙的收縮期雜音，系肺循環(huán)血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄所致； P2亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓存在， P2固定分裂提示右心室血量增多致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲。先天性心臟病患兒常為染色體畸變?nèi)?1一三體綜合征的一種癥狀，也可同時(shí)伴發(fā)其他畸形，如多指(趾)畸形等，因此在體檢中應(yīng)加以注意。輔助檢查1.結(jié)果：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)，肝、腎功能均正常。X線檢查：心外形中度擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)影較小，肺動(dòng)脈段稍膨隆，心影向右和左下擴(kuò)大、呈梨形心；肺野充血。心電圖：電軸右偏，Rv1=1.8mV，Vl導(dǎo)聯(lián)R/S=2.1，Sv5=1.2mV，Vl導(dǎo)聯(lián)室壁激動(dòng)時(shí)間=0.04秒，aVR導(dǎo)聯(lián)R/Q>l，提示右心室肥大；不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖：房間隔回聲中斷，右心內(nèi)徑增大，室間隔活動(dòng)與左心室后壁同向；彩色多普勒檢查可見心房?jī)?nèi)由左向右穿隔血流。右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)血氧含量右心房與上腔靜脈之比 2.8容積％，血氧飽為和度右心房與上腔靜脈之比為11%；導(dǎo)管可由右心房進(jìn)人左心房；右心房壓力、右心室和肺動(dòng)脈壓力正常。輔助檢查分析：X線檢查提示右心房、右心室擴(kuò)大；肺動(dòng)脈段膨隆、肺野充血均提示肺循環(huán)血量增多；心電圖提示右心室肥大；彩色超聲心動(dòng)圖提示房間隔中斷；血氧含量右心房與上腔靜脈之比、血氧飽和度右心房與上腔靜脈比均增高提示心房水平上接受左心高含氧量血液； 心導(dǎo)管可由右心房進(jìn)人左心房，說明兩心房間存在異常通道。診斷與鑒別診斷診斷：房間隔缺損(ASD)，心功能II級(jí)診斷依據(jù)：患兒在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在嬰兒期吃奶時(shí)有中斷現(xiàn)象，活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，多汗、乏力，平時(shí)易患上呼吸道感染，但無皮膚、口唇青紫。體檢發(fā)現(xiàn)體型偏瘦，心前區(qū)稍隆起，心尖搏動(dòng)彌散、心濁界擴(kuò)大，胸骨左緣第 2?3肋間聞及較粗糙的收縮期雜音， P2亢進(jìn)、固定分裂。上述癥狀和體征比較符合左向右分流的先天性心臟病，初步印象為房間隔缺損。X線檢查右房、右室增大，肺動(dòng)脈段膨隆和肺野充血。心電圖檢查右心室肥大，伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖檢查房間隔中斷，右心內(nèi)徑增大，彩色多普勒檢查可見心房?jī)?nèi)有左向右穿隔血流，為診斷房間隔缺損主要依據(jù)。右心導(dǎo)管檢查血氧含量右心房與上腔靜脈之比為 2.8容積％，血氧飽和度右心室與右心房之比為11%，均較正常增高；導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房，右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力正常;符合房間隔缺損的特征。在初步確定為先天性心臟病、房間隔缺損的診斷后，還需進(jìn)行心功能評(píng)判；患兒安靜或稍運(yùn)動(dòng)時(shí)無癥狀，長(zhǎng)時(shí)間或劇烈活動(dòng)后感氣促，屬心功能II級(jí)。鑒別診斷：室間隔缺損：室間隔缺損同為左向右分流的先天性心臟病，特征性的體征為胸骨左緣第3?4肋間聞及響亮粗糙的全收縮期雜音， X線檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈段明顯突出，左、右心室增大；心電圖提示左、右心室肥大；超聲心動(dòng)圖提示室間隔中斷現(xiàn)象。該患兒雜音位置較高，P2亢進(jìn)、固定分裂；X線檢查右房、右室增大；心電圖檢查右心室肥大；超聲心動(dòng)圖檢查房間隔中斷，可以排除室間隔缺損。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：為左向右分流的先天性心臟病，雜音的特點(diǎn)是在胸骨左緣第 2肋間聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，脈壓差顯著增寬，有周圍血管征。X線檢查有主動(dòng)脈弓增大等特點(diǎn)；超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)左房、左室和主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。這些表現(xiàn)均與該患兒不吻合。肺動(dòng)脈狹窄：為無分流的先天性心臟病，雜音的部位在肺動(dòng)脈瓣區(qū)、可聽到響亮噴射性全收縮期雜音，P2減低；X線胸片表現(xiàn)為肺紋理減少、肺野清晰，肺動(dòng)脈段多平直；超聲心動(dòng)圖：如中度以上的肺動(dòng)脈狹窄可見肺動(dòng)脈瓣于收縮期提前開放； 心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈與右心室收縮壓力之間具有階差的特征。該患兒 P2亢進(jìn)，X線胸片表現(xiàn)為肺血增多，右心導(dǎo)管未見肺動(dòng)脈和右心室壓力階差，可排除該病。治療治療原則：手術(shù)修補(bǔ)缺損。病例八急性腎小球腎炎病史病史摘要：姜XX，男，7歲。主訴：少尿、浮腫 5天，加劇伴氣促2天。患兒于5天前出現(xiàn)尿量減少，每日2-3次、每次約“100m1”，呈濃茶色，并發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫、晨起較明顯，隨后漸擴(kuò)散至全身；2天前患兒出現(xiàn)煩躁、氣促，頭痛，時(shí)有嘔吐、嘔吐物為胃內(nèi)容物、非噴射性；半月前患兒曾出現(xiàn)發(fā)熱(體溫不詳)3?4天，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以“羅紅霉素”及退熱藥口服后體溫漸降至正常。既往體健，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好。病史分析：病史采集應(yīng)著重詢問患兒近日來每天的尿量，最好記錄每天 24小時(shí)的出人量，以了解患兒是否出現(xiàn)了少尿；應(yīng)詢問尿色，以了解有無血尿；還應(yīng)詢問浮腫發(fā)生的部位、順序及伴隨癥狀；詢問有無失水、藥物過敏史、休克史、腎臟疾病史、心血管疾病史、排尿困難史等。通過對(duì)病史的詳細(xì)了解，大致可以推斷少尿的原因。少尿的伴隨癥狀對(duì)病因分析也很重要，少尿可分為：①腎前性少尿：是由于各種原因引起腎臟灌注不足，腎小球?yàn)V過率急劇下降引起， 常有明確的原因存在，如血容量不足、休克、左心衰竭等。②腎性少尿：無論是原發(fā)腎小球腎炎還是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 過敏性紫瘢等均可引起腎實(shí)質(zhì)損害， 引起少尿或無尿；藥物過敏如青霉素、磺胺藥物、 氨基貳類抗生素等引起腎間質(zhì)損害及腎血管性疾患也可引起少尿， 除少尿外，常伴有尿色的改變及浮腫等癥狀。③腎后性少尿：兒童較少見，常由腎結(jié)石等因素引起，除少尿外，往往伴有絞痛。結(jié)合該患兒的表現(xiàn)，考慮少尿?yàn)槟I性少尿的可能性較大。病史特點(diǎn)：①男性，學(xué)齡期兒童，急性起病。②少尿明顯，小便顏色改變、水腫，繼之出現(xiàn)氣促、煩躁。③半月前患兒有發(fā)熱。④癥狀進(jìn)行性加劇，全身癥狀明顯。體格檢查結(jié)果：T37.4°C,P140次/分，R40次/分，BP140/85mmHg。神志清楚，精神疲倦，反應(yīng)差，端坐位；顏面及下肢非凹陷性水腫； 全身皮膚、鞏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)；全身淺表淋巴結(jié)未觸及；口唇輕度發(fā)紺；頸軟，頸靜脈怒張；心率140次/分，律齊，心音低鈍，無雜音；雙肺聞及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋下2cm、質(zhì)中等、邊緣較鈍，脾未觸及，腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音（-）；四肢肌力、肌張力大致正常；生殖器無畸形，陰囊輕度水腫；克氏征和布氏征（-），病理反射未引出。體檢分析：⑴查體特點(diǎn)為：①眼瞼及雙下肢浮腫，陰囊輕度水腫，浮腫非凹陷性。②血壓140/85mmHg，明顯升高。③頸靜脈怒張，心率140次/分，心音低鈍，雙肺聞及中小水泡音，肝右肋下2cm，提示心功能不全或體循環(huán)淤血。④皮膚粘膜未見出血點(diǎn)、紫瘢及黃染。（2） 本病的陽性體征主要表現(xiàn)為水腫，心率快，血壓高，肝臟大，考慮腎臟疾病可能性大，但心臟疾病不能排除。輔助檢查結(jié)果：（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb94g/L，WBC8.8X109/L、N0.72、L0.28.，Plt219X109/L；大便常規(guī)無異常；尿常規(guī)：蛋白（十），紅細(xì)胞（十十十），顆粒管型（十），尿比重1.015；血生化：TP64.7g/L，ALB43.4g/L，CHOL2.67mmol/L；BUN7.5mmol/L，Cr92.8umol/L；ALT41U/L，AST69U/L，LDH123U/L，CK53U/L，CK-MB7U/L；C30.32g/L，C40.23g/L，CH5013U/L；ASO1200U；ESR79mm/h；24小時(shí)尿蛋白定量0.46g；兩對(duì)半陰性；血Na+130.Ommol/L、Ca+2l.95mmol/L、血K+、Cl一在正常范圍；IgA、IgG、IgM在正常范圍，ENA多肽抗體七項(xiàng)（-）。（2）B超：雙側(cè)腎臟輕度腫大，腎內(nèi)彌漫病變。（3） 心電圖：竇性心律。（4） 胸部X線片：雙肺紋理增粗，心影豐滿。輔助檢查分析：（1） 本患兒尿常規(guī)紅細(xì)胞（十十）、顆粒管型（十），24小時(shí)尿蛋白定量稍升高，ASO升高，補(bǔ)體降低，B超雙側(cè)腎臟腫大及彌漫病變， 這些檢查均提示該患兒系腎臟疾病， 急性腎小球腎炎可能；總蛋白、白球比、膽固醇、廿油三酷正常可初步排除腎病綜合征。（2） 患兒心電圖及心肌酶譜基本正常，可排除心臟疾病。診斷與鑒別診斷診斷：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎診斷依據(jù)：（1） 急性起病，1?3周前有前驅(qū)感染，如咽炎、扁桃體炎、膿皮病等。（2） 尿常規(guī)檢查以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿；離心尿沉淀紅細(xì)胞〉 5個(gè)/HP、不離心尿紅細(xì)胞〉2?3個(gè)/HP，白細(xì)胞（WBC）<l0個(gè)/HP，蛋白（+），<lg/24h。有水腫、少尿、高血壓。起病6?8周內(nèi)血清補(bǔ)體降低；有鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù)、如 ASO升高。頸靜脈怒張，心率140次/分，心音低鈍，肝右肋下 2cm提示體循環(huán)淤血。具有上述表現(xiàn)的前4項(xiàng)可確診為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。鑒別診斷：(1)其他病原所致的急性感染后腎炎：細(xì)菌、病毒感染、如腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒等，肺炎支原體等也可導(dǎo)致急性腎炎。本病例有前驅(qū)癥狀及鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù)如ASO升高可資鑒別。⑵急進(jìn)性腎炎：起病與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎相似，在病程 2?4周病情急劇惡化，出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭，預(yù)后差，血清補(bǔ)體多正常。腎臟活檢病理改變?yōu)榘朐麦w性腎炎。⑶腎炎型腎?。核哂心I病四大特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫，可有高血壓、血尿、補(bǔ)體下降、腎功能不全?；純嚎偟鞍?、白球比、膽固醇、廿油三醋正常可排除腎病綜合征。慢性腎炎急性發(fā)作：既往多有腎臟病史，常在感染后1-2日出現(xiàn)急性腎炎表現(xiàn)，貧血、高血壓、氮質(zhì)血癥嚴(yán)重，尿比重低而固定。本病例無既往病史、無貧血及氮質(zhì)血癥可以鑒別。IgA腎?。涸谏虾粑栏腥镜群??5日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，不伴水腫、高血壓及少尿，血尿持續(xù)1?5日，如此反復(fù)發(fā)作；有的病例起病緩慢，偶然發(fā)現(xiàn)鏡下血尿， 多無其他表現(xiàn)。ASO、補(bǔ)體多正常，可與本病例鑒別。治療治療原則：主要是對(duì)癥支持治療為主，包括：①休息：急性期應(yīng)臥床休息，低鹽飲食，適當(dāng)攝人蛋白質(zhì)。②適當(dāng)使用抗生素。③對(duì)癥治療：利尿和(或)降壓治療。病例九營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血病史病史摘要：張XX，男性，11月。主訴：皮膚粘膜蒼白伴精神不振 4個(gè)月。近4個(gè)月患兒父親發(fā)現(xiàn)患兒皮膚蒼白，易疲乏，不愛活動(dòng)，食欲差，早期曾表現(xiàn)為煩躁不安和注意力不易集中， 以皮膚粘膜蒼白伴精神不振 4個(gè)月收入院?；純簽榈?胎、第1產(chǎn)，32周早產(chǎn)，出生體重1500克，出生5個(gè)月起不規(guī)則添加米湯、米粉糊等，未添加其他輔助食品。父母體健，無貧血家族史。病史分析：病史采集應(yīng)著重詢問出生史、喂養(yǎng)史，寄生蟲感染史，服藥史如氯霉素、細(xì)胞毒性藥物均可引起再障，磺胺、非那西汀、伯氨喹琳可誘發(fā) G-6-PD缺陷癥的患兒發(fā)生急性溶血；是否有引起貧血的慢性疾病，如慢性感染、惡性腫瘤、肝腎或內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病、風(fēng)濕病等。有否存在胃腸道潛在出血的疾病， 如消化性潰瘍、腸息肉、麥克爾憩室等引起的慢性出血性貧血。體格檢查及輔助檢查應(yīng)主要側(cè)重于與貧血的鑒別：患兒的全身皮膚粘膜、口唇及甲床蒼白，多考慮營(yíng)養(yǎng)性貧血，指甲扁平或凹陷常為缺鐵性貧血特征之一；如皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、 瘀斑常提示血小板減少性紫瘢、再障、白血病等；貧血伴有局部或全身性淋巴結(jié)腫大常提示惡性淋巴瘤，急慢性淋巴細(xì)胞性白血病，惡性組織細(xì)胞增多癥等。該患兒主要表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，無其他出血表現(xiàn)，伴易疲乏，食欲差，煩躁不安和注意力不集中，首先考慮營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血可能性大。病史特點(diǎn)：①11個(gè)月男孩，皮膚粘膜蒼白伴精神不振 4個(gè)月。②早產(chǎn)、低出生體重兒。③有喂養(yǎng)不當(dāng)史。④無其他出血的臨床表現(xiàn)。體格檢查結(jié)果：T36.5°C,P128次/分，R20次/分，BP90/60mmHg，體重7kg，身高65cm。神清，精神欠佳，前囟1.2cmX1.2cm；雙頸后各觸及三枚0.4cmX0.4cm的淋巴結(jié)、活動(dòng)、無粘連及壓痛；皮膚粘膜蒼白、以口唇和甲床明顯，心率 128次/分，心律齊，心前區(qū)可聞及II級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音；雙肺未聞干濕啰音；輕度舟狀腹，皮脂 0.4cm，肝肋下2cm、質(zhì)軟，脾肋下1.5cm，質(zhì)軟，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。體檢分析：（1） 要著重檢查皮膚、粘膜、甲床及肝脾淋巴結(jié)等部位。貧血外貌伴特殊面容，如額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬，肝脾明顯增大，應(yīng)考慮蛋白生成障礙性貧血；早期即出現(xiàn)進(jìn)行性蒼白、虛弱無力，伴發(fā)熱、鼻出血、牙齦出血和皮膚紫瘢、出血點(diǎn)，肝脾淋巴結(jié)腫大，要考慮急性白血病；貧血伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀要考慮營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血；單純表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，肝脾、淋巴結(jié)輕度腫大者首先考慮營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。⑵本病例的陽性體征主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，精神欠佳，皮膚粘膜蒼白、以口唇和甲床明顯，竇性心動(dòng)過速，心前區(qū)可聞及II級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肝脾、淋巴結(jié)輕度腫大。輔助檢查結(jié)