矮小癥護(hù)理查房

關(guān)于矮小癥護(hù)理查房第1頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五案例分析病史介紹患兒王佳雪女9歲因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，營(yíng)養(yǎng)欠佳，身高121cm，身長(zhǎng)較同齡、同性別小兒低，門(mén)診以矮小癥收住。既往史

無(wú)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史，無(wú)食物藥物過(guò)敏史，否認(rèn)有輸血史。家族史

父體質(zhì)——身高165cm母體質(zhì)——身高151cm輔助檢查骨齡片示——橈骨莖突開(kāi)始出現(xiàn)磁共振——垂體平掃+增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常IGF-1（胰島素樣生長(zhǎng)因子）-1——<25.00參考值：49-551ng/ml

IGFBP-3（胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3檢測(cè)。）——2.35參考值：3~32ng/ml第2頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮身材住院患兒常規(guī)采血流程

入院第一天：收住入院，完成病歷書(shū)寫(xiě)；開(kāi)化驗(yàn)單：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、

血糖、甲狀腺功能，乙肝兩對(duì)半、生長(zhǎng)激素申請(qǐng)單并做好標(biāo)記、垂體核磁共振、（女孩染色體）；入院后正常飲食，晚飯后至第2天清晨空腹禁食，可以不禁水，可以準(zhǔn)備含糖飲料、餅干等。第3頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮身材住院患兒常規(guī)采血流程入院第二天：第二天清晨，選擇較粗的血管，打靜脈留置針；實(shí)驗(yàn)開(kāi)始前，空腹抽血：常規(guī)血+空腹生長(zhǎng)激素（0管）；后開(kāi)始口服左旋多巴10mg/kg.次（或可樂(lè)定4mg/kg.次），記錄開(kāi)始時(shí)間，分別予口服藥物后30分鐘、60分鐘、90分鐘抽生長(zhǎng)激素2ml（注意試管類別、血量），標(biāo)記為：左旋多巴(或可樂(lè)定)生長(zhǎng)激素（0管）、生長(zhǎng)激素（1管）、生長(zhǎng)激素（2管）、生長(zhǎng)激素（3管），每次抽血期間監(jiān)測(cè)血壓，抽血后盡量減少試管晃動(dòng)，血液沿著管壁緩慢流下，不要搖晃，結(jié)束后可用NS封閉靜脈留置針。第4頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五

入院第三天：1.晨空腹靜滴精氨酸，用NS3ml/kg+精氨酸2ml/kg靜脈輸入，要求30分鐘內(nèi)滴完，部分孩子液體量較大，可加壓在30分鐘內(nèi)滴完，在滴完后30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別抽血2ml，標(biāo)記試管號(hào)、核對(duì)病人信息、送檢。生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)0分鐘30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘左旋多巴/可樂(lè)定——精氨酸——第5頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五

相關(guān)專業(yè)知識(shí)第6頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五指在相似環(huán)境下患者身高低于同種族、同性別、同年齡正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或第3百分位以下。身材矮小定義第7頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五

生長(zhǎng)激素缺乏性矮?。℅HD）

非生長(zhǎng)激素缺乏性矮?。ǚ荊HD）

矮身材第8頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五病因分類特殊外貌女孩，需檢查染色體65檢查腦垂體發(fā)育情況3檢查甲狀腺功能4檢查生長(zhǎng)激素及胰島素生長(zhǎng)因子（IGF）12檢查骨齡（SD）1據(jù)病史及身材不勻稱矮小癥的病因第9頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小的病因分類——據(jù)病史A.父母身高和父母發(fā)育年齡父母平均身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高,也稱靶身高。如兒童身高不在預(yù)計(jì)的靶身高的百分位曲線范圍內(nèi),就需要尋找原因。預(yù)測(cè)身高的方法很多,最常用的有以下兩種第10頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小的病因分類——據(jù)病史公式之一：男童身高=(父親身高+母親身高+13)/2±7.5cm女童身高=(父親身高+母親身高-13)/2±6cm公式之二：兒子身高=(父親身高+母親身高+13cm)/2±8.5cm女兒身高=(父親身高+母親身高-13cm)/2±8.5cm注：患兒身高接近遺傳靶身高，則可能為遺傳性或家族性矮小。否則另找原因第11頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小的病因分類——據(jù)病史B.出生時(shí)生長(zhǎng)體重低，生后的生長(zhǎng)速度正?！獙m內(nèi)發(fā)育遲緩（或稱小于胎齡兒）C.如?；技膊?，反復(fù)感冒、咳喘、腹瀉等—全身系統(tǒng)疾病，如先心，哮喘，慢性感染，肝、腎、肺功能不全。D.平時(shí)飲食習(xí)慣：偏食、挑食--營(yíng)養(yǎng)不足E.運(yùn)動(dòng)睡眠習(xí)慣F.檢查：血尿便常規(guī)，肝腎功，血脂血生化，微量元素，胰島素，血糖。

第12頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小的病因分類——身材不勻稱外觀形體不勻稱：骨骼發(fā)育障礙性疾病，先天性甲減。先天性佝僂病先天性軟骨發(fā)育不全（腰前凸，臀后翹，O型腿）第13頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小病因分類——骨齡（BA）骨齡（BA）代表發(fā)育年齡，根據(jù)X線的特定圖像確定，比實(shí)際年齡（CA）更能反映人體骨骼的成熟度BA通過(guò)觀察各骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間、面積大小，判斷骨骼實(shí)際發(fā)育程度可計(jì)算預(yù)測(cè)身高（PH)骨齡（BA）、實(shí)際年齡（CA）、身高齡（HA）三者關(guān)系對(duì)診斷有重要價(jià)值

第14頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小病因分類——甲狀腺功能遲發(fā)性甲狀腺功能減低發(fā)病年齡較晚，主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢伴有典型或不典型癥狀BA延遲，若BA落后不明顯，提示近期發(fā)病或病情較輕所有矮小兒童均應(yīng)查甲狀腺功能第15頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小病因分類——檢查生長(zhǎng)激素及胰島素生長(zhǎng)因子（IGF）1

試驗(yàn)分類方法篩查試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)深睡眠試驗(yàn)確診試驗(yàn)GH藥物刺激試驗(yàn)第16頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五非生長(zhǎng)激素缺乏性矮小甲狀腺功能減低癥體質(zhì)性青春發(fā)育延遲宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小于胎齡兒家族性矮小骨骼系統(tǒng)疾?。很浌前l(fā)育不良染色體疾?。合忍煨月殉舶l(fā)育不全（Turner）遺傳代謝性疾?。赫扯嗵遣?、特殊類型佝僂病全身各系統(tǒng)慢性疾病心理障礙性矮小特發(fā)性矮小第17頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五身高發(fā)育的影響因素種族、家族、青春期發(fā)育的早晚，人的身高70-80%取決于遺傳因素母親孕期：營(yíng)養(yǎng)、疾病(妊高癥、糖尿病、感染)情緒、畸形(子宮、胎盤(pán)情況)、藥物、X-線、煙酒等營(yíng)養(yǎng)：適當(dāng)?shù)牧颗c比例使生長(zhǎng)潛力充分發(fā)揮疾?。杭毙圆◇w重下降，慢性疾病影響身高、體重生活環(huán)境：居住條件：陽(yáng)光、空氣、水生活條件：文化教養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、醫(yī)療保健

第18頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)速率減少需引起警戒2歲以下，每年生長(zhǎng)速率<7cm4.5歲至青春期，每年生長(zhǎng)速率<5cm青春期，每年生長(zhǎng)速率<6cm第19頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小癥需要做的檢查第20頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五測(cè)身高時(shí)注意脫鞋、站直、放松，查對(duì)正常值范圍(不同年齡、性別、地區(qū)、人種正常值范圍不同)，身材比例等;矮小癥兒童到醫(yī)院就診時(shí)家長(zhǎng)需提供以下資料：1、母親妊娠情況，還有嬰兒出生時(shí)情況，是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式，出生時(shí)身高和體重等。2、每年身高增長(zhǎng)速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況，家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況，有無(wú)慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。5、是否用過(guò)影響生長(zhǎng)發(fā)育藥物，如潑尼松(強(qiáng)的松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素等。測(cè)身高，問(wèn)病史第21頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五正確測(cè)量身高軀體生長(zhǎng)狀態(tài)（是否為勻稱性矮?。┯袩o(wú)骨骼畸形性征發(fā)育及其他相關(guān)體征體格檢查第22頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五1。血尿便三大常規(guī)，肝腎功、血糖檢查：目的是檢測(cè)是否有貧血，感染，癌癥;是否有電解質(zhì)紊亂，腎臟疾病;是否蛋白尿或血尿等腎病。2。測(cè)骨齡和骨骺：目的是檢查骨齡的成熟度，即骨齡的大小，骨齡比實(shí)際年齡更能反應(yīng)孩子的發(fā)育情況。骨齡檢測(cè)為必檢項(xiàng)目。3。頭顱CT或MRI檢查，看腦垂體大小及有無(wú)占位性病變。4。甲狀腺功能、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3檢測(cè)。5。生長(zhǎng)激素(GH)激發(fā)試驗(yàn)(2種藥物激發(fā)試驗(yàn))。6。染色體檢查。7。腎上腺B超檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查(必要時(shí)做)：第23頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素的測(cè)定及激發(fā)試驗(yàn)第24頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五GH分泌特點(diǎn)（一）脈沖式分泌：

GH分泌的脈沖數(shù)和振幅在不同時(shí)間，不同人群差異很大。青春前期和青春期的青少年24小時(shí)的GH脈沖次數(shù)約為6-8次，約3-4小時(shí)1次晝夜節(jié)律：正常人入睡后45-90分鐘，血漿GH有明顯增高運(yùn)動(dòng)的影響：正常人劇烈運(yùn)動(dòng)后可引起GH明顯升高。運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)已作為兒童GHD的篩選實(shí)驗(yàn)第25頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五GH分泌特點(diǎn)（二）應(yīng)激狀態(tài)的影響：大多數(shù)應(yīng)激情況下可引起生長(zhǎng)激素的分泌代謝物質(zhì)的影響：

急性低血糖是刺激GH分泌的強(qiáng)烈因素。相反，高血糖可抑制GH分泌高蛋白飲食或口服、靜點(diǎn)精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和賴氨酸等可刺激GH分泌第26頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素分泌的刺激因素深睡眠運(yùn)動(dòng)應(yīng)激狀態(tài)低血糖藥物：胰島素（誘導(dǎo)低血糖）、可樂(lè)定、精氨酸等第27頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素分泌的抑制因素快眼運(yùn)動(dòng)睡眠心理因素中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥物：糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功能低下第28頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五GH不缺乏兒童24小時(shí)GH分泌圖第29頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五GH部分缺乏兒童24小時(shí)GH分泌圖第30頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素的測(cè)定睡眠：入睡后60’、90’運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：晨空腹劇烈運(yùn)動(dòng)15-20分鐘藥物激發(fā)試驗(yàn)：左旋多巴、精氨酸、胰島素、可樂(lè)定

注意：1.任何激發(fā)試驗(yàn)均有15%的假陽(yáng)性率(指GH分泌低下)2.主張選用作用方式不同的兩種藥物試驗(yàn):抑制生長(zhǎng)抑素的藥物(胰島素、精氨酸、吡啶斯的明)興奮生長(zhǎng)激素釋放激素的藥物(可樂(lè)定、左旋多巴)第31頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五

激發(fā)試驗(yàn)一.為什么要做激發(fā)試驗(yàn)？

因?yàn)樯L(zhǎng)素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時(shí)抽血檢驗(yàn)不能檢測(cè)到峰值水平，也就不能知道小孩體內(nèi)生長(zhǎng)素是否缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時(shí)在血液中濃度是恒定的激素，隨時(shí)采血就可以檢查。二.生長(zhǎng)激素的分泌與調(diào)節(jié)特點(diǎn)：脈沖式分泌,與年齡相關(guān)，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅度最大，分泌量最多頻率：間隔約3～5小時(shí)高峰：睡后一小時(shí)分泌達(dá)高峰，分泌量是一天總量的一半以上。調(diào)節(jié)：下丘腦分泌兩個(gè)神經(jīng)激素生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（SRIH）中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)多巴胺，

5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控GHRH和SRIH的分泌。第32頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五精氨酸-可樂(lè)定（或左旋多巴）聯(lián)合生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)全程空腹!可少量飲水試驗(yàn)前禁食8小時(shí)（嬰兒至少禁食2-4小時(shí)），但不必禁水

生理鹽水3ml/kg

精氨酸0.5g/kgivgtt(最大劑量30g,半小時(shí)內(nèi)滴完)

可樂(lè)定4mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO(劑量250mg/片)測(cè)血生長(zhǎng)激素0’30’60’90’第33頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五可樂(lè)定和精氨酸可樂(lè)定可樂(lè)定是口服藥，有降壓作用，它主要抑制生長(zhǎng)抑素分泌，從而激發(fā)體內(nèi)生長(zhǎng)素的峰值。精氨酸精氨酸是氨基酸的一種、是稍后要靜脈滴注的藥物,它直接刺激體內(nèi)生長(zhǎng)素的分泌，激發(fā)峰值的出現(xiàn)。第34頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)可樂(lè)定激發(fā)試驗(yàn)：口服可樂(lè)定，劑量按4μg/kg計(jì)算。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測(cè)定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出現(xiàn)。副作用有嗜睡、惡心、嘔吐及血壓下降等。精氨酸激發(fā)試驗(yàn)：方法同上，靜注精氨酸，劑量按0.5g/kg計(jì)算，最大劑量不超過(guò)30g，加入生理鹽水中靜滴30min。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測(cè)定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出現(xiàn)。副作用包括惡心、血管收縮，酸中毒等，一般不嚴(yán)重。第35頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五

生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)最少兩次測(cè)定才有意義。試驗(yàn)前需禁食8小時(shí)，不必禁水GH缺乏診斷常用藥物

藥物方法取血時(shí)間峰值出現(xiàn)時(shí)間(min)機(jī)理可樂(lè)定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0，30，60，90分鐘60—90分鐘α-腎上腺能受體激動(dòng)劑，刺激下丘腦GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20，30，60，90分鐘60—90分鐘介導(dǎo)下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)多巴氨能途徑興奮刺激下丘腦GHRH分泌胰島素0.05U/Kg,靜注注射前、后15、30、45、60分鐘15-30分鐘誘導(dǎo)低血糖，刺激GH分泌。血糖降低至基礎(chǔ)值50%為有效刺激精氨酸0.5g/Kg靜脈滴注，最大量30g,30分鐘滴完滴注前、后30、60、90、120分鐘60-90分鐘通過(guò)α-受體介導(dǎo)，抑制生長(zhǎng)抑素的分泌第36頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五GH激發(fā)試驗(yàn)的判定GH峰值的判斷：＜5ug/L完全缺乏

5～10ug/L部分缺乏≥10ug/L正常第37頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五為什么要盡可能早的使用生長(zhǎng)激素治療孩子骨齡越小,生長(zhǎng)潛力越大.因此，對(duì)矮小兒童應(yīng)盡可能早地給予正規(guī)的生長(zhǎng)激素替代治療,能獲得更高的成年身高,從而增進(jìn)患兒成年后的社會(huì)競(jìng)爭(zhēng)力,改善生存質(zhì)量.同時(shí)越早治療所需的生長(zhǎng)激素劑量越低,一定程度上節(jié)約了費(fèi)用.另外，值得注意的是大部分孩子18歲后骨骺逐漸閉合,生長(zhǎng)激素促進(jìn)身高的療效將受到影響。第38頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五矮小癥兒童的治療——針對(duì)病因全身慢性疾病——治療原發(fā)病營(yíng)養(yǎng)缺乏——補(bǔ)充相應(yīng)營(yíng)養(yǎng)元素，改善生活習(xí)慣甲狀腺功能減低——補(bǔ)充甲狀腺素生長(zhǎng)激素缺乏——生長(zhǎng)激素小于胎齡兒——生長(zhǎng)激素特納綜合癥——生長(zhǎng)激素特發(fā)性矮小：所有檢查均正常，無(wú)任何已知可致矮小的原發(fā)病，包括家族性及非家族性?！L(zhǎng)激素第39頁(yè)，共44頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)54分，星期五生長(zhǎng)激素使用方法及作用劑量：據(jù)病因及年齡不同方法：每晚睡前皮下注射作用：提高生長(zhǎng)速度，同時(shí)可降體脂，增肌肉組織，增加骨密度。療效：開(kāi)始治療年齡越小，療效越好。

注:

GHD第一，二年長(zhǎng)10~14cm/年，