兒科學(xué)-血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病

臨床學(xué)院兒科教研室1

血細胞生成

Hematopoiesis

2

造血器官

Hematopoieticorgan

1.卵黃囊、中胚葉期mesodermstage2.肝、脾臟期liverstage

3.骨髓期bonemarrowstage

3造血特點

胚胎期造血

造血

生后造血

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小兒造血特點-生后造血骨髓造血紅髓黃髓+紅髓（＜5～7歲）骨髓外造血出現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)腫大

extra-medullaryhematopoiesis7血象特點

血紅蛋白量及紅細胞的變化年齡血紅蛋白紅細胞新生兒150-220g/L5-71012/L2-3月110g/L31012/L(生理性貧血)

6月-59月不110g/L5-11歲不115g/L12-14歲不120g/L8456d4567ybirth1030506580%GL

白細胞數(shù)分類--中性粒細胞（G）與淋巴細胞（L)比例的變化9

血紅蛋白種類

由6種多肽鏈，，，，,ζ

組成6種血紅蛋白Gower1（ζ22）

Gower2（22）

Portland（ζ2

2）

HbF（22）

HbA（22）

HbA2（22）10貧血總論11案例1患兒，13月，因“面色蒼白1月半”收住入院。體檢時心尖區(qū)聞及III/6級收縮期雜音。請問：如何進行診斷？

12患病率WHO1985年的統(tǒng)計資料表明，發(fā)展中國家5歲以下小兒貧血患病率為50％。我國于1981年對8省市調(diào)查貧血患病率平均為40％,農(nóng)村地區(qū)更高，可達50%左右。小兒貧血多見于1歲以內(nèi)的嬰幼兒。13小兒貧血概述貧血的定義和診斷標準貧血的程度分類、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷要點貧血的治療原則14貧血定義AnemiaDefinition指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常血紅蛋白值新生兒期145g/L；1-4月時90g/L；4-6月時100g/L；6-59月110g/L，HCT0.33；5-11歲115g/L，HCT0.34；12-14歲120g/L，HCT0.36海拔每升高1000米，血紅蛋白上升低于4%者稱為貧血15小兒貧血分類貧血程度分類病因分類形態(tài)學(xué)分類16貧血程度：根據(jù)血紅蛋白量判斷程度新生兒其他年齡輕度120g/L90g/L中度90g/L60g/L重度60g/L30g/L極重度60g/L30g/L17貧血程度程度血紅蛋白量紅細胞數(shù)輕度90g/L3×1012/L中度60g/L2×1012/L重度30g/L1×1012/L極重度30g/L1×1012/L18

貧血分類-細胞形態(tài)分類

貧血類型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80~9428~3232~38大細胞性943232~38正細胞性80~9428~3232~38單純小細胞性802832~38小細胞低色素性80283219病因分類病因分類失血性貧血溶血性貧血RBC或HB生成障礙性貧血20

貧血分類-病因分類

紅細胞及血紅蛋白生成不足所致造血物質(zhì)缺乏--缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血等骨髓造血功能障礙--再障、純紅再障感染性及炎癥性貧血：慢性疾病所致：尿毒癥、鉛中毒、癌性21紅細胞破壞過快所致-紅細胞內(nèi)在缺陷血紅蛋白合成缺陷

如：地中海貧血，異常血紅蛋白病等

紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷

如：遺傳性球形（橢圓形）細胞增多癥等紅細胞酶缺陷

如：G-6PD缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥等22紅細胞破壞過快所致-紅細胞外在因素免疫因素

如同種免疫性、自身免疫性、藥物所致的免疫性溶貧等機械性

如微血管病性溶貧等化學(xué)或微生物因素

如苯，鉛，蛇毒，細菌毒素，瘧原蟲等其他:如脾功能亢進等

23紅細胞損失過多所致急性失血性貧血慢性失血性貧血24

臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀

髓外造血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)25臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白；乏力；生長發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大（再障除外）26貧血外觀27非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)食欲減退；嘔吐、腹瀉；口腔炎、舌炎；吸收不良神經(jīng)系統(tǒng)煩躁或委靡；注意力不集中、記憶力減退；智力減退呼吸，循環(huán)系統(tǒng)呼吸增快，HR，重時可出現(xiàn)心臟擴大，心衰28Diagnosis確定有無貧血及其程度血常規(guī)和紅細胞形態(tài)：既簡單又重要RBC，HB，HCT29

確定貧血的性質(zhì)和原因病史發(fā)病年齡性別和籍貫G-6-PD缺乏癥男性居多地中海貧血華南多見巨幼細胞性貧血華北多見發(fā)病情況喂養(yǎng)史

單純母乳喂養(yǎng)而又未及時添加輔食者易患IDA或巨幼細胞性貧血30既往史

有無慢性感染及各系統(tǒng)疾病史等家族史

有無地中海貧血等遺傳病史居住情況

有無化學(xué)物質(zhì)或寄生蟲病31

體格檢查

生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚，粘膜指甲和毛發(fā)肝脾和淋巴結(jié)32實驗室檢查

見表33RBC與HbHbRBC缺鐵性代謝鐵代謝有關(guān)檢查地中海貧血Hb電泳鐵粒幼細胞性貧血鐵粒幼RBC染色鉛中毒嗜堿性點彩VitB6缺乏骨髓可有巨幼RBC改變，Vitb6治療有效RBC與Hb一致RBCHb巨幼紅細胞性貧血骨髓檢查肝病肝功能網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常/降低高WBC、PLT計數(shù)溶血有關(guān)實驗高/不定正常低+—繼發(fā)性貧血原發(fā)病檢查純紅細胞生成障礙骨髓檢查再障白血病骨髓檢查Coo