內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病

結(jié)締組織病和風(fēng)濕病結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第一節(jié)概述【目的要求】一了解風(fēng)濕病的臨床分類和常見癥狀體征二了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大致發(fā)病機(jī)理三了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)四了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷依據(jù)五了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常用藥物以及狼瘡腎炎的經(jīng)典治療方案第一節(jié)概述【目的要求】一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨的慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases)：泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾?。ǜ腥?、代謝、免疫、內(nèi)分泌、退變地理環(huán)境、遺傳、腫瘤）彌漫性結(jié)締組織（diffuseconnectivetissuedisease)：一組影響多臟器、多系統(tǒng)的自身免疫病；包括SLE、RA、Pss、SSc、DM/PM、MCTD、血管炎等疾病一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM

、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶

肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶皮肌炎患者的軟組織鈣化皮肌炎患者的軟組織鈣化雙手雷諾氏現(xiàn)象雙手雷諾氏現(xiàn)象二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病痛風(fēng)痛風(fēng)三、臨床特點(diǎn)

5D：

殘廢（disability）痛苦（discomfort）死亡（death）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）藥物中毒（drugtoxicity）1、與感染、遺傳相關(guān)2、多為自身免疫病，呈慢性病程3、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)4、累及多個(gè)系統(tǒng)，個(gè)體差異大5、對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定的反應(yīng)三、臨床特點(diǎn)四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)血管病變：血管炎造成廣泛組織損害病名靶器官病變RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)病名六

治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等非甾體抗炎藥（NSAIDs)改善癥狀糖皮質(zhì)激素慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARD)抗風(fēng)濕藥物

控制疾?。貉兄浦衶{六治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、六

治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）

機(jī)制：通過抑制環(huán)氧酶以減少花生四烯酸代謝為前列腺素，控制關(guān)節(jié)腫痛

特點(diǎn)：以口服為主，多為酸類化合物，有不同程度胃腸道不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)腎毒性

COX-1和COX-2

常用藥物：消炎痛、布諾芬、雙氯芬酸、美洛昔康和羅非昔布、塞來昔布等六治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）六

治療慢作用抗風(fēng)濕藥

特點(diǎn)：起效慢，停藥后作用消失慢

作用：細(xì)胞毒作用，抑制免疫反應(yīng)過程中不同環(huán)節(jié)細(xì)胞周期作用：MTX、AZA非細(xì)胞周期作用：CTX、

缺點(diǎn)：肝腎毒性，長(zhǎng)期使用{六治療慢作用抗風(fēng)濕藥{常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）柳氮磺吡啶（SASP）氯喹、羥氯喹金制劑青霉胺雷公藤環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤（AZA）環(huán)孢素A（CSA）來氟米特（LEF）霉酚酸酯（MMF)FK506（泰克立姆）常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）糖皮質(zhì)激素

強(qiáng)大而快速的抗炎作用受體的兩個(gè)作用部位：中樞神經(jīng)（調(diào)節(jié)本激素的晝夜活性規(guī)律）；細(xì)胞（抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原提呈作用，減少循環(huán)中TB淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對(duì)產(chǎn)生抗體的成熟B細(xì)胞抑制作用很少）較多的副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍糖皮質(zhì)激素強(qiáng)大而快速的抗炎作用風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾?。徊恢皇莾?nèi)科學(xué)中的一個(gè)分支，而與皮科、放射科、神經(jīng)科、理療科、矯形外科、骨科及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)相互交叉滲透。

風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾病；不只是內(nèi)科學(xué)中風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，并具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生理、病理、遺傳等基礎(chǔ)知識(shí)及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，并具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusEr概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽性概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽性基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征?；靖拍钕到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性流行病學(xué)種族差異--我國7/萬黑人3倍于白人性別差異—年青女性多見，女性7-10倍于男性年齡差異--育齡婦女更多見，占病人的90～95%

老人、兒童也可發(fā)病流行病學(xué)種族差異--我國7/萬病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ類分子（DR2、DR3、DQ）；患者家族中患SLE高達(dá)13%性激素：雌激素育齡期男:女=1:9，絕經(jīng)期男:女=1:3女性雌激素減少期(<13歲、>55歲)，發(fā)病率顯著減少男女SLE患者雌激素代謝產(chǎn)物增加妊娠可誘發(fā)SLE環(huán)境：感染、日光、藥物、食物病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和環(huán)境因素異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病病理基本病理變化：

CT的纖維蛋白樣變性（CIC和纖維蛋白沉積）

CT的基質(zhì)黏液性水腫，見于疾病的早期壞死性血管炎（血管壁的纖維蛋白樣變性，壞死）特征性改變病理基本病理變化：臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：可急可緩、多樣性、遷延、反復(fù)全身癥狀：90%發(fā)熱、乏力、體重下降各臟器損害臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物各臟器損害皮膚與粘膜：80%骨關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)痛、40%肌痛、5%肌炎漿膜炎腎：幾乎都有病理變化心血管：心包炎、心肌炎肺：胸膜炎、狼瘡性肺炎

消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑神經(jīng)系統(tǒng)：CNS，腦脊液中蛋白↑Glu↓顱壓↑血液系統(tǒng)：三系↓眼：眼底變化干燥綜合征：30%-40%特點(diǎn)：多系統(tǒng)損害各臟器損害皮膚與粘膜：80%消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%發(fā)病時(shí)，80%發(fā)病5年內(nèi)，病理100%。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）表現(xiàn)為蛋狼瘡腎炎的分型（WHO）Ⅰ正常或很少改變（1%~4%）Ⅱ系膜增殖型（20%）Ⅲ局灶增殖型（25%）Ⅳ彌漫增殖型（37%）Ⅴ膜型（13%）Ⅵ硬化型狼瘡腎炎的分型（WHO）Ⅰ正?；蚝苌俑淖儯?%~4%）腎小球系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)輕度增生，而其周邊的毛細(xì)血管袢未見增厚或細(xì)胞數(shù)增多。腎小球毛細(xì)血管襻呈節(jié)段性增生及硬化，而其余節(jié)段大致正常II型LNIII型LN腎小球系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)輕度增生，而其周邊的毛細(xì)血管袢未見增Ⅳ型LN典型的LNⅣ型LN典型的LNⅤ型LNⅤ型LN神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）中樞系統(tǒng)外周神經(jīng)彌漫性局灶性混合性可能相關(guān)的抗體：ACL；抗r-RNP抗體；抗體神經(jīng)元抗體神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）血液系統(tǒng)表現(xiàn)貧血：慢性病貧血/腎性貧血，短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽性。白細(xì)胞減少血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)部分病人在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。血液系統(tǒng)表現(xiàn)貧血：慢性病貧血/腎性貧血，短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常肺部表現(xiàn)胸膜炎/胸腔積液：24%，70%為雙側(cè)SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)：30%SLE肺臟間質(zhì)性病變：1%~6%SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE肺動(dòng)脈高壓：14%肺梗塞肺萎縮綜合征（shrinking-lungsyndrome）。肺部表現(xiàn)胸膜炎/胸腔積液：24%，70%為雙側(cè)內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕?。茫裕簭浡猿鲅苑闻菅祝茫裕簭浡猿鲅苑闻菅仔呐K表現(xiàn)心包炎/心包積液，心包填塞少見心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。心臟表現(xiàn)心包炎/心包積液，心包填塞少見心瓣膜贅生物合并APS血栓心瓣膜贅生物合并APS血栓消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥。CT顯示：腸袢擴(kuò)張局灶或彌漫性腸壁增厚腸壁異常強(qiáng)化(雙暈征或靶征)腸系膜水腫腸系膜血管充盈腹水CT顯示：其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能狼瘡帶檢查：免疫熒光法，70%，腕上方伸側(cè)皮膚腎活檢

活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞性新月體、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎

慢性病變：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮免疫學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體補(bǔ)體：C3，C4，CH50↓，與病情活動(dòng)有關(guān)其它：IL-2受體↑，血沉↑免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體

ANA，抗dsDNA，抗ssDNA，抗Sm，抗HP，抗RNP，抗SSA，抗SSB……抗磷脂抗體：（抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性、A/V血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）其它自身抗體：類風(fēng)濕因子、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板GP-Ⅲ抗體、抗粒細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元抗體等自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體抗核抗體（ANA)1：80以上敏感性高95％用于SLE的篩選，ANA（－）可基本排除SLE特異性低65％也可見于其它風(fēng)濕性疾病，ANA（＋）不一定就是SLE抗核抗體（ANA)1：80以上

抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)敏感性稍低70％特異性較高95％與病情活動(dòng)相平行，活動(dòng)期抗dsDNA陽性

抗Sm抗體敏感性低20～30％特異性高99％，是SLE標(biāo)志性抗體與病情活動(dòng)不平行，緩解期Sm抗體可陽性抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLE抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）：40％，MCTD抗Rib-P(rRNP)抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：15%特異性較高抗SSA（Ro)抗體：15％，干燥綜合征抗SSB（La)抗體：10％，干燥綜合征抗HP抗體（抗組蛋白抗體）：藥物性狼瘡其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLESLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1982年ARA制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：顴頰部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆鱗屑口腔潰瘍：醫(yī)生證實(shí)光過敏：日曬后皮膚過敏關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)漿膜炎：胸膜炎或心包炎神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀腎臟病變：蛋白尿（>0.5g）或管型尿血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞↓(<4.0×109)或淋巴細(xì)胞↓(<1.5×109)或血小板↓(<10.0×109)免疫學(xué)異常：抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或狼瘡細(xì)胞(+)或持續(xù)梅毒血清反應(yīng)(+)

熒光ANA(+)11條中符合≥4條（病程中），即可診斷。SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1982年ARA制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：ＳＬＥ起病的不典型表現(xiàn)１）原因不明的反復(fù)發(fā)熱；抗炎退熱治療往往無效；２）多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；３）持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；４）抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；５）不能用其他原因解釋的皮疹，網(wǎng)狀青紫，雷諾氏現(xiàn)象；６）腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；７）血小板減少性紫癜或溶血性貧血；８）不明原因的肝炎；９）反復(fù)自然流產(chǎn)或突發(fā)深靜脈栓塞或血管阻塞性中風(fēng)發(fā)作。

ＳＬＥ起病的不典型表現(xiàn)１）原因不明的反復(fù)發(fā)熱；抗炎退熱治療往鑒別診斷其它的結(jié)締組織?。篟A、皮肌炎、MCTD、血管炎感染、中毒、腫瘤、變態(tài)反應(yīng)等藥物性狼瘡鑒別診斷其它的結(jié)締組織?。篟A、皮肌炎、MCTD、血管炎SLE活動(dòng)度的判斷全身癥狀：發(fā)熱（>38℃），乏力，疲倦臟器損害：癲癇、精神異常、腦血管??；關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎；持續(xù)尿、腎功能異常；皮疹、口腔潰瘍；漿膜炎；溶貧、血小板↓、白細(xì)胞減少免疫學(xué)：抗ds-DNA滴度↑，C3、C4↓，血沉↑SLE活動(dòng)度的判斷全身癥狀：發(fā)熱（>38℃），乏力，疲倦治療目標(biāo)控制病情活動(dòng)減少復(fù)發(fā)次數(shù)和程度防治并發(fā)癥保護(hù)重要臟器功能治療目標(biāo)控制病情活動(dòng)治療一般治療輕型SLE重型SLE急性爆發(fā)危重型緩解期治療一般治療一般治療避免勞累避孕－忌用含雌激素的避孕藥避免日光及紫外線照射避免感染暫不預(yù)防接種一般治療避免勞累輕型SLE約25%癥狀輕：疲倦、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹無重要臟器損傷非甾類消炎藥：關(guān)節(jié)肌肉痛氯喹：光過敏和關(guān)節(jié)癥狀小劑量糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松0.5mg/kg/d輕型SLE約25%重型SLE活動(dòng)度較高，全身癥狀（發(fā)熱、乏力)，重要臟器受損，實(shí)驗(yàn)室檢查明顯異常糖皮質(zhì)激素：細(xì)胞毒藥物或其它免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素合用

(用于LN、腦狼瘡等或不能用大量激素者)靜脈注射大劑量丙種球蛋白中藥重型SLE活動(dòng)度較高，全身癥狀（發(fā)熱、乏力)，重要臟器受損，糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1～2mg/kg/d×8周減量：每1～2周減10％（2.5～10mg），減至小劑量時(shí)需緩慢減量維持：5～15mg/d（晨頓服）沖擊療法：用于突然惡化的LN、狼瘡腦病的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等甲基強(qiáng)的松龍0.4~1.0g/d靜滴×3天副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1～2mg/kg/d×8周細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑CTX（環(huán)磷酰胺）0.6~1.0/次或10～16mg/kg/次靜滴1次/2~4周，漸至1次/3月至靜止后1年HCQ(羥基氯喹)0.1-0.2bidMTX(氨甲蝶呤)10~15mg/次1次/周AZA(硫唑嘌呤)100~150mg/d×3~12月，維持25mg/d×2~3年VCR(長(zhǎng)春新堿)1~2mg/次1次/周CSA(環(huán)胞素A)3~5mg/kg/dMMF(霉酚酸酯)

選擇性抑制淋巴細(xì)胞1~1.5g/d雷公藤：20mg/次，3次/d細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑CTX（環(huán)磷酰胺）0.6~1.0/次或預(yù)后生存率5年85～94%，10年70～90%，20年70％影響預(yù)后的因素：血肌酐↑高血壓嚴(yán)重腦狼瘡心肌損害并心力衰死因—感染、腎衰、腦狼瘡、心力衰竭

預(yù)后生存率5年85～94%，10年70～90%，20

MedicalAffairs謝謝！MedicalAffairswww.rheumatolo結(jié)締組織病和風(fēng)濕病結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第一節(jié)概述【目的要求】一了解風(fēng)濕病的臨床分類和常見癥狀體征二了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大致發(fā)病機(jī)理三了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)四了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷依據(jù)五了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常用藥物以及狼瘡腎炎的經(jīng)典治療方案第一節(jié)概述【目的要求】一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨的慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases)：泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾?。ǜ腥尽⒋x、免疫、內(nèi)分泌、退變地理環(huán)境、遺傳、腫瘤）彌漫性結(jié)締組織（diffuseconnectivetissuedisease)：一組影響多臟器、多系統(tǒng)的自身免疫??；包括SLE、RA、Pss、SSc、DM/PM、MCTD、血管炎等疾病一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM

、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶

肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶皮肌炎患者的軟組織鈣化皮肌炎患者的軟組織鈣化雙手雷諾氏現(xiàn)象雙手雷諾氏現(xiàn)象二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎二、分類

主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病痛風(fēng)痛風(fēng)三、臨床特點(diǎn)

5D：

殘廢（disability）痛苦（discomfort）死亡（death）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）藥物中毒（drugtoxicity）1、與感染、遺傳相關(guān)2、多為自身免疫病，呈慢性病程3、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)4、累及多個(gè)系統(tǒng)，個(gè)體差異大5、對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定的反應(yīng)三、臨床特點(diǎn)四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)血管病變：血管炎造成廣泛組織損害病名靶器官病變RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)病名六

治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等非甾體抗炎藥（NSAIDs)改善癥狀糖皮質(zhì)激素慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARD)抗風(fēng)濕藥物

控制疾?。貉兄浦衶{六治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、六

治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）

機(jī)制：通過抑制環(huán)氧酶以減少花生四烯酸代謝為前列腺素，控制關(guān)節(jié)腫痛

特點(diǎn)：以口服為主，多為酸類化合物，有不同程度胃腸道不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)腎毒性

COX-1和COX-2

常用藥物：消炎痛、布諾芬、雙氯芬酸、美洛昔康和羅非昔布、塞來昔布等六治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）六

治療慢作用抗風(fēng)濕藥

特點(diǎn)：起效慢，停藥后作用消失慢

作用：細(xì)胞毒作用，抑制免疫反應(yīng)過程中不同環(huán)節(jié)細(xì)胞周期作用：MTX、AZA非細(xì)胞周期作用：CTX、

缺點(diǎn)：肝腎毒性，長(zhǎng)期使用{六治療慢作用抗風(fēng)濕藥{常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）柳氮磺吡啶（SASP）氯喹、羥氯喹金制劑青霉胺雷公藤環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤（AZA）環(huán)孢素A（CSA）來氟米特（LEF）霉酚酸酯（MMF)FK506（泰克立姆）常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）糖皮質(zhì)激素

強(qiáng)大而快速的抗炎作用受體的兩個(gè)作用部位：中樞神經(jīng)（調(diào)節(jié)本激素的晝夜活性規(guī)律）；細(xì)胞（抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原提呈作用，減少循環(huán)中TB淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對(duì)產(chǎn)生抗體的成熟B細(xì)胞抑制作用很少）較多的副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍糖皮質(zhì)激素強(qiáng)大而快速的抗炎作用風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；不只是內(nèi)科學(xué)中的一個(gè)分支，而與皮科、放射科、神經(jīng)科、理療科、矯形外科、骨科及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)相互交叉滲透。

風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；不只是內(nèi)科學(xué)中風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，并具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生理、病理、遺傳等基礎(chǔ)知識(shí)及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，并具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusEr概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽性概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽性基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征?；靖拍钕到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性流行病學(xué)種族差異--我國7/萬黑人3倍于白人性別差異—年青女性多見，女性7-10倍于男性年齡差異--育齡婦女更多見，占病人的90～95%

老人、兒童也可發(fā)病流行病學(xué)種族差異--我國7/萬病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ類分子（DR2、DR3、DQ）；患者家族中患SLE高達(dá)13%性激素：雌激素育齡期男:女=1:9，絕經(jīng)期男:女=1:3女性雌激素減少期(<13歲、>55歲)，發(fā)病率顯著減少男女SLE患者雌激素代謝產(chǎn)物增加妊娠可誘發(fā)SLE環(huán)境：感染、日光、藥物、食物病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和環(huán)境因素異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病病理基本病理變化：

CT的纖維蛋白樣變性（CIC和纖維蛋白沉積）

CT的基質(zhì)黏液性水腫，見于疾病的早期壞死性血管炎（血管壁的纖維蛋白樣變性，壞死）特征性改變病理基本病理變化：臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：可急可緩、多樣性、遷延、反復(fù)全身癥狀：90%發(fā)熱、乏力、體重下降各臟器損害臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物各臟器損害皮膚與粘膜：80%骨關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)痛、40%肌痛、5%肌炎漿膜炎腎：幾乎都有病理變化心血管：心包炎、心肌炎肺：胸膜炎、狼瘡性肺炎

消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑神經(jīng)系統(tǒng)：CNS，腦脊液中蛋白↑Glu↓顱壓↑血液系統(tǒng)：三系↓眼：眼底變化干燥綜合征：30%-40%特點(diǎn)：多系統(tǒng)損害各臟器損害皮膚與粘膜：80%消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%發(fā)病時(shí)，80%發(fā)病5年內(nèi)，病理100%。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）表現(xiàn)為蛋狼瘡腎炎的分型（WHO）Ⅰ正常或很少改變（1%~4%）Ⅱ系膜增殖型（20%）Ⅲ局灶增殖型（25%）Ⅳ彌漫增殖型（37%）Ⅴ膜型（13%）Ⅵ硬化型狼瘡腎炎的分型（WHO）Ⅰ正?；蚝苌俑淖儯?%~4%）腎小球系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)輕度增生，而其周邊的毛細(xì)血管袢未見增厚或細(xì)胞數(shù)增多。腎小球毛細(xì)血管襻呈節(jié)段性增生及硬化，而其余節(jié)段大致正常II型LNIII型LN腎小球系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)輕度增生，而其周邊的毛細(xì)血管袢未見增Ⅳ型LN典型的LNⅣ型LN典型的LNⅤ型LNⅤ型LN神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）中樞系統(tǒng)外周神經(jīng)彌漫性局灶性混合性可能相關(guān)的抗體：ACL；抗r-RNP抗體；抗體神經(jīng)元抗體神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）血液系統(tǒng)表現(xiàn)貧血：慢性病貧血/腎性貧血，短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽性。白細(xì)胞減少血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)部分病人在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。血液系統(tǒng)表現(xiàn)貧血：慢性病貧血/腎性貧血，短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常肺部表現(xiàn)胸膜炎/胸腔積液：24%，70%為雙側(cè)SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)：30%SLE肺臟間質(zhì)性病變：1%~6%SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE肺動(dòng)脈高壓：14%肺梗塞肺萎縮綜合征（shrinking-lungsyndrome）。肺部表現(xiàn)胸膜炎/胸腔積液：24%，70%為雙側(cè)內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病內(nèi)科學(xué)課件：結(jié)締組織病和風(fēng)濕病ＣＴ：彌漫性出血性肺泡炎ＣＴ：彌漫性出血性肺泡炎心臟表現(xiàn)心包炎/心包積液，心包填塞少見心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。心臟表現(xiàn)心包炎/心包積液，心包填塞少見心瓣膜贅生物合并APS血栓心瓣膜贅生物合并APS血栓消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥。CT顯示：腸袢擴(kuò)張局灶或彌漫性腸壁增厚腸壁異常強(qiáng)化(雙暈征或靶征)腸系膜水腫腸系膜血管充盈腹水CT顯示：其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能狼瘡帶檢查：免疫熒光法，70%，腕上方伸側(cè)皮膚腎活檢

活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞性新月體、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎

慢性病變：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮免疫學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體補(bǔ)體：C3，C4，CH50↓，與病情活動(dòng)有關(guān)其它：IL-2受體↑，血沉↑免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體

ANA，抗dsDNA，抗ssDNA，抗Sm，抗HP，抗RNP，抗SSA，抗SSB……抗磷脂抗體：（抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性、A/V血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）其它自身抗體：類風(fēng)濕因子、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板GP-Ⅲ抗體、抗粒細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元抗體等自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體抗核抗體（ANA)1：80以上敏感性高95％用于SLE的篩選，ANA（－）可基本排除SLE特異性低65％也可見于其它風(fēng)濕性疾病，ANA（＋）不一定就是SLE抗核抗體（ANA)1：80以上

抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)敏感性稍低70％特異性較高95％與病情活動(dòng)相平行，活動(dòng)期抗dsDNA陽性

抗Sm抗體敏感性低20～30％特異性高99％，是SLE標(biāo)志性抗體與病情活動(dòng)不平行，緩解期Sm抗體可陽性抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLE抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）：40％，MCTD抗Rib-P(rRNP)抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：15%特異性較高抗SSA（Ro)抗體：15％，干燥綜合征抗SSB（La)抗體：10％，干燥綜合征抗HP抗體（抗組蛋白抗體）：藥物性狼瘡其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLESLE診斷標(biāo)準(zhǔn)