河北醫(yī)大口腔頜面外科學(xué)講義07先天性唇裂、腭裂與面裂

第七章先天性\t"/kecheng/2013/_blank"唇裂、\t"/kecheng/2013/_blank"腭裂與面裂第一節(jié)概

論一、唇裂、腭裂與面裂的形成原因（一)唇裂1．單側(cè)唇裂

一側(cè)上頜突未能在一側(cè)與內(nèi)側(cè)鼻突融合。2．雙側(cè)唇裂

兩側(cè)上頜突都未能與其內(nèi)側(cè)鼻突融合。（二)腭裂1．單側(cè)腭裂

原發(fā)腭突未能在一側(cè)與繼發(fā)腭突融合。2．雙側(cè)腭裂

原發(fā)腭突未能在兩側(cè)與繼發(fā)腭突融合。3．不完全腭裂

兩個(gè)繼發(fā)腭突未能正常融合。（三)面裂1．面橫裂

上頜突與下頜突未能融合。2．面斜裂

上頜突與外側(cè)鼻突未能融合。3．上唇正中裂

兩個(gè)內(nèi)側(cè)鼻突未能正常融合。二、發(fā)病因素（一)遺傳因素

唇裂畸形的發(fā)生與遺傳有一定的關(guān)系，遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇、腭裂屬于多基因遺傳性疾病。（二)營(yíng)養(yǎng)因素各種原因造成婦女懷孕期間維生素的缺乏，尤其是缺乏\t"/kecheng/2013/_blank"維生素A、B2及泛酸、\t"/kecheng/2013/_blank"葉酸。（三)感染和損傷妊娠初期的感染性疾病如\t"/kecheng/2013/_blank"風(fēng)疹。母體在懷孕初期如遇到某些損傷，特別是不全\t"/kecheng/2013/_blank"流產(chǎn)。（四)內(nèi)分泌的影響在妊娠期，如孕婦因生理性、精神性及損傷性等原因，可使體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，從而誘發(fā)先天性畸形。（五)藥物因素多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胚胎。有些藥物可能導(dǎo)致畸形的發(fā)生，如\t"/kecheng/2013/_blank"環(huán)磷酰胺、甲\t"/kecheng/2013/_blank"氨蝶呤、\t"/kecheng/2013/_blank"苯妥英鈉、抗組胺藥物，敏克靜、沙立度胺等均可能致胎兒的畸形。（六)物理因素

孕婦頻繁接觸放射線(xiàn)或微波等有可能影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育。（七)煙酒因素

婦女妊娠早期大量吸煙（包括被動(dòng)吸煙)及酗酒，其子女唇腭裂的發(fā)生率會(huì)增高。第二節(jié)

唇裂一、唇裂的患病率新生兒唇腭裂的患病率大約為1：1000，到90年代患病率為1：600,上述資料表明我國(guó)唇腭裂的患病率有上升趨勢(shì)。唇腭裂患者男女性別之比為1.5：1，男性多于女性。二、唇裂的分類(lèi)（一)國(guó)際上常用的分類(lèi)法1．單側(cè)唇裂單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底)單側(cè)完全性唇裂（整個(gè)上唇至鼻底完全裂開(kāi))2．雙側(cè)唇裂雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底)雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開(kāi))雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂)（二)國(guó)內(nèi)常用的分類(lèi)法1．單側(cè)唇裂Ⅰ度唇裂：僅限于紅唇部分的裂開(kāi)。Ⅱ度唇裂：上唇部分裂開(kāi)，但鼻底尚完整。Ⅲ度唇裂：整個(gè)上唇至鼻底完全裂開(kāi)。2．雙側(cè)唇裂按單側(cè)唇裂分類(lèi)的方法對(duì)兩側(cè)分別進(jìn)行分類(lèi)，如雙側(cè)Ⅲ度唇裂，雙側(cè)Ⅱ度唇裂，左側(cè)Ⅲ度右側(cè)Ⅱ度混合唇裂。此外臨床上還可見(jiàn)到隱性唇裂，即皮膚和黏膜無(wú)裂開(kāi)，但其下方的肌層發(fā)育不良，致患側(cè)出現(xiàn)淺溝狀凹陷及唇峰分離等畸形。三、唇裂的畸形特點(diǎn)（一)單側(cè)唇裂當(dāng)上唇一側(cè)的連續(xù)性發(fā)生中斷時(shí)，兩側(cè)口輪匝肌不再?lài)@口周形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，而是分別沿裂隙附著于鼻小柱基部和患側(cè)鼻翼基部。當(dāng)肌收縮時(shí)，分別牽拉鼻小柱向健側(cè)偏斜和牽拉患側(cè)鼻翼基部向下、向后和外的方向擴(kuò)展，致鼻中隔軟骨呈扭曲狀，患側(cè)鼻孔大而扁平。健側(cè)上唇的唇峰和人中切跡因不能隨上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突的融合正常下降而停留在較高的位置上。（二)雙側(cè)唇裂當(dāng)上唇兩側(cè)的連續(xù)性均發(fā)生中斷時(shí)，兩側(cè)口輪匝肌因不能在中線(xiàn)連接而附著在兩側(cè)鼻翼基部，牽拉兩側(cè)鼻孔外展。前唇因缺乏口輪匝肌的作用，往往發(fā)育得較為短小。在伴有兩側(cè)腭裂時(shí)，還會(huì)因鼻中隔軟骨與前頜骨的過(guò)度生長(zhǎng)，而使前唇翻轉(zhuǎn)上翹，狀似與鼻尖相連。四、診斷根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)來(lái)做診斷五、治療治療原則：以手術(shù)為主的綜合序列治療。六、唇裂的手術(shù)治療（一)手術(shù)年齡1．

單側(cè)唇裂

手術(shù)最合適的年齡為3—6個(gè)月，體重達(dá)6—7千克以上。2．

雙側(cè)唇裂

手術(shù)最合適的年齡為6—12個(gè)月。（二)麻醉選擇除成人可在局部麻醉下進(jìn)行外，都應(yīng)在氣管內(nèi)插管后施行。（三)手術(shù)方法1．單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)下三角瓣法旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法2．雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)保留前唇原長(zhǎng)的整復(fù)術(shù)前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)第三節(jié)

腭裂一、腭裂的解剖生理特點(diǎn)腭穹隆部裂開(kāi)，存在有程度不等的裂隙，前可達(dá)切牙孔，甚者從切牙孔到達(dá)牙槽突；裂開(kāi)部位的硬腭與鼻中隔不相連，造成口、鼻腔相通；在體積上患側(cè)較健側(cè)小。軟腭的肌群組成雖與正常人的軟腭相同，但由于軟腭有不同程度的裂開(kāi)，改變了軟腭五對(duì)肌的肌纖維在軟腭中線(xiàn)相交織呈拱形的結(jié)構(gòu)，使之呈束狀沿隙邊緣由后向前附著在硬腭后比和后鼻嵴，從而中斷了腭咽部完整的肌環(huán)。因此腭患者無(wú)法形成“腭咽閉合”，口鼻腔相通，同時(shí)也影響咽鼓管功能，導(dǎo)致吸吮、語(yǔ)音、聽(tīng)力等多種功能障礙。二、腭裂的臨床分類(lèi)（一)常用的臨床分類(lèi)方法1．軟腭裂

僅軟腭裂開(kāi)。不分左右，一般不伴唇裂。女性比較多見(jiàn)。2．不完全性腭裂

軟腭完全裂開(kāi)伴有部分硬腭裂開(kāi)。不分左右，可伴發(fā)單側(cè)不完全唇裂。3．單側(cè)完全性腭裂

裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開(kāi)，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連。本型分左右，常伴發(fā)同側(cè)唇裂。4．雙側(cè)完全性腭裂

常與雙側(cè)唇裂同時(shí)發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突；鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。（二)較常用的臨床分類(lèi)方法1．Ⅰ0

只是腭垂裂。2．Ⅱ0

部分腭裂，裂開(kāi)未到切牙孔。3．Ⅲ0

全腭裂開(kāi)，由腭垂到切牙區(qū)，包括牙槽突裂，常與唇裂伴發(fā)。三、腭裂的臨床表現(xiàn)（一\t"/kecheng/2013/_blank")腭部解剖形態(tài)的異常軟硬腭完全或部分由后向前裂開(kāi)，使腭垂一分為二。完全性腭裂患者可見(jiàn)牙槽突有不同程度的斷裂和畸形。（二)吸吮功能障礙由于患兒腭部裂開(kāi)，使口鼻相通，口腔內(nèi)不能產(chǎn)生負(fù)壓，因此患者無(wú)力吸母乳，或乳汁從鼻孔溢出。（三)腭裂語(yǔ)音這種語(yǔ)音的特點(diǎn)是：發(fā)元音時(shí)為過(guò)度鼻音；發(fā)輔音時(shí)鼻漏氣。（四)口鼻腔自潔環(huán)境的改變由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻內(nèi)分泌物可流入口腔，容易造成口腔衛(wèi)生不良；同時(shí)在進(jìn)食時(shí)，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不衛(wèi)生，又易引起局部感染。（五)牙列錯(cuò)亂完全性腭裂伴發(fā)完全性唇裂時(shí)，出現(xiàn)牙弓異常；同時(shí)可導(dǎo)導(dǎo)致牙錯(cuò)位萌出，由此導(dǎo)致牙裂紊亂和錯(cuò)牙合。（六)聽(tīng)力降低腭裂造成腭帆張肌和腭帆提肌附著異常，其活動(dòng)量降低，使咽鼓管開(kāi)放能力較差，影響中耳氣流平衡，易患滲出性中耳炎。（七)頜骨發(fā)育障礙有相當(dāng)數(shù)量的腭裂患者常有上頜骨發(fā)育不足。四、腭裂的診斷腭裂的診斷并不困難，但在少數(shù)情況下對(duì)一些非典型性病例應(yīng)予注意，如隱裂，先天性腭咽閉合功能不全等。五、腭裂的治療原則綜合序列治療。六、腭裂的手術(shù)治療(一)手術(shù)目的1．修復(fù)腭部的解剖形態(tài)；2．改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽閉合”。（二)手術(shù)要求1．封閉裂隙，延伸軟腭長(zhǎng)度。2．盡可能將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位。3．減少手術(shù)創(chuàng)傷，保留與腭部的營(yíng)養(yǎng)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌的附著點(diǎn)，以改善軟腭的生理功能，達(dá)到重建良好的腭咽閉合功能之目的。4．應(yīng)盡量減少手術(shù)對(duì)頜骨發(fā)育的干擾。5．確?；純旱陌踩?。（三)手術(shù)年齡1．一種意見(jiàn)主張：約在12—18個(gè)月左右。2．另一種意見(jiàn)是：5—6歲左右施行為好。（四)麻醉選擇腭裂整復(fù)手術(shù)均采用全身麻醉，以氣管內(nèi)插管為妥。（五)手術(shù)方法1．腭成形術(shù)。2．咽成形術(shù)。（六)術(shù)后并發(fā)癥1．咽喉部\t"/kecheng/2013/_blank"水腫。2．出血。3．窒息。4．感染。5．打鼾及睡眠時(shí)暫時(shí)性呼吸困難。6．創(chuàng)口裂開(kāi)或穿孔。第四節(jié)

唇腭裂的序列治療一、概念唇腭裂序列治療概念的產(chǎn)生及專(zhuān)家隊(duì)伍的組成的臨床治療應(yīng)由一組(team)專(zhuān)家來(lái)完成，大家共同協(xié)作，對(duì)患兒不同時(shí)期的狀況作出評(píng)估、診斷并給以治療。唇腭裂患者不同年齡時(shí)期都存在有獨(dú)特的問(wèn)題，修復(fù)治療應(yīng)是持續(xù)漸進(jìn)的，而不是階段性的(static)。至60年代在發(fā)達(dá)國(guó)家及地區(qū)中已普遍建立了完善的唇腭裂治療組，治療組的成員各國(guó)不一。由于唇腭裂的先天不足不僅僅是指口腔結(jié)構(gòu)和功能方面的缺陷，而且包括患者及其家庭的心理壓力和精神障礙等社會(huì)問(wèn)題，參與治療的專(zhuān)家的主要工作是對(duì)患者共同討論會(huì)診，制定出適合該患者的治療計(jì)劃及具體實(shí)施時(shí)間表，各成員按各時(shí)期需要完成本專(zhuān)業(yè)的治療工作。各科專(zhuān)家必須統(tǒng)一觀點(diǎn)、協(xié)調(diào)工作，相互有機(jī)聯(lián)系，作為一個(gè)整體而起作用。team的意思即指聯(lián)合起來(lái)為一個(gè)目標(biāo)而努力，同時(shí)又需有領(lǐng)導(dǎo)與主要合作的關(guān)系，決不能認(rèn)為治療組中的其他成員附屬于外科醫(yī)生，大家必須為制定和給予患者最好的治療而平等和諧的工作。唇腭裂治療組應(yīng)包括婦產(chǎn)科、兒科、成形外科、口腔頜面外科、口腔正畸科、修復(fù)科、遺傳學(xué)、社會(huì)學(xué)、心理學(xué)、語(yǔ)音病理學(xué)、耳鼻喉科等多個(gè)專(zhuān)家共同參與，為患者制定并實(shí)施整體性治療方案，并進(jìn)行長(zhǎng)期縱向隨訪，評(píng)定治療效果。二、治療原則和治療程序1．進(jìn)行唇腭裂早期治療的宣傳

向各級(jí)產(chǎn)院發(fā)放宣傳材料，使患兒出生后家長(zhǎng)即能了解到有關(guān)該病的基本知識(shí)，其治療步驟及可達(dá)到的治療效果，并盡早與唇腭裂治療中心聯(lián)系，進(jìn)行出生缺陷登記，制定治療計(jì)劃。2．新生兒的正畸治療(1)盡早配帶腭托矯正器以阻塞裂隙，便于患兒飲食及促進(jìn)語(yǔ)音發(fā)育；防止組織移位以保持腭弓的寬度及位置；對(duì)已移位的組織可以促其復(fù)位以利于手術(shù)的進(jìn)行。此類(lèi)腭托可戴至腭裂手術(shù)修復(fù)前。(2)對(duì)出生后6周內(nèi)的不完全唇裂患兒可進(jìn)行鼻孔畸形矯治，配帶矯治用鼻管，此期軟骨易塑形，可為獲得滿(mǎn)意的唇裂修復(fù)效果創(chuàng)造條件。3．

唇裂修復(fù)修復(fù)時(shí)間:單側(cè)裂3~6個(gè)月;雙側(cè)裂6~12個(gè)月。視畸形程度及患兒身體發(fā)育情況而定。雙側(cè)唇裂前傾骨明顯突出者宜先行配戴頭帽矯正裝置，對(duì)突出的前頃部以彈性繃帶加壓，作好術(shù)前準(zhǔn)備。4．腭裂修復(fù)

患兒2歲左右可行修復(fù)術(shù)，主要視患兒全身情況及裂隙寬度而定。5．語(yǔ)音治療

患兒呀呀學(xué)語(yǔ)時(shí)即應(yīng)由家長(zhǎng)及語(yǔ)音治療師注意糾工其發(fā)音，腭裂術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)訓(xùn)練。學(xué)齡前兒童己能配合語(yǔ)音師系統(tǒng)進(jìn)行語(yǔ)音訓(xùn)練，治療前及治療過(guò)程中應(yīng)給以錄音記錄，評(píng)定語(yǔ)音清晰度，鼻音計(jì)檢查，鼻咽纖維鏡檢查及頭顱側(cè)位X線(xiàn)檢查，以確定其腭咽閉合情況、語(yǔ)音不清的原因及改進(jìn)情況。6．乳牙期及替牙期正畸治療

乳牙松動(dòng)前即4一5歲時(shí)可行正畸矯治反牙合，恒牙萌出后行牙列矯治及反牙合矯治。隨年齡及畸形情況應(yīng)用活動(dòng)矯治器或固定矯治器。7．齒槽突植骨術(shù)

一般于9~12歲時(shí)進(jìn)行，即尖牙未萌根形成2/3時(shí)，植骨后尖牙或側(cè)切牙可由植骨區(qū)萌出，并可同時(shí)關(guān)閉口鼻前庭瘺及恢復(fù)患側(cè)鼻底塌陷畸形。為正畸治療或外科正畸治療的需要也可擴(kuò)大術(shù)期的年齡段。植骨前后常需行證畸治療。8．外科正畸治療

采用正頜外科手段矯治唇腭裂術(shù)后遺留的牙頜發(fā)育畸形，常在患者16歲以后進(jìn)行。正頜手術(shù)前后也需進(jìn)行正畸矯治及固定。9．矯形修復(fù)治療(1)無(wú)手術(shù)條件的腭裂患者可應(yīng)用矯形修復(fù)方法制作膺復(fù)體及語(yǔ)音阻塞器。

(2)反牙合、錯(cuò)牙合畸形患者可制作雙重牙列以改進(jìn)\t"/kecheng/2013/_blank"\t"/kecheng/2013/_blank"國(guó)家醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)面容。(3)\t"/kecheng/2013/_blank"腭咽閉合不全患者無(wú)條件行再次手術(shù)治療的，可應(yīng)用帶有語(yǔ)音球的矯治器。(4)小兒語(yǔ)音訓(xùn)練時(shí)可根據(jù)需要配帶舌刺或舌檔以輔助訓(xùn)練舌的活動(dòng)。10．唇腭裂的二期修復(fù)

(1)唇腭裂術(shù)后唇畸形及腭瘺可在學(xué)齡前進(jìn)行修復(fù)。

(2