風濕病最新診斷標準課件

風濕免疫診斷標準匯總2011-5-10更新目錄類風濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗心磷脂綜合征干燥綜合征強直性脊柱炎銀屑病關(guān)節(jié)炎反應性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結(jié)締組織病未分化結(jié)締組織病重疊綜合征成人Still病系統(tǒng)性血管炎白塞病大動脈炎魏格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎風濕性多肌痛皮肌炎/多肌炎痛風骨關(guān)節(jié)炎1987年(ARA)類風濕關(guān)節(jié)炎分類標準1.晨僵至少持續(xù)1小時(病程≥6周)。2.3個或3個關(guān)節(jié)腫≥6周。3.腕,掌指或近端指間關(guān)節(jié)炎中,至少有一個關(guān)節(jié)腫脹(病程≥6周)4.對稱性關(guān)節(jié)炎病程≥6周5.類風濕結(jié)節(jié)6.類風濕因子陽性7.放射學改變：類風濕關(guān)節(jié)炎放射學改變，必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣。以上7條滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎頰部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎損害：尿蛋白0.5/24h或3+或細胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病血液學異常：溶貧或白細胞<4000/mm3或淋巴細胞<1500或血小板<103/mm3免疫學異常：dsDNA抗體(+)或抗心磷脂抗體(+)或Sm抗體(+)抗核抗體(+)SLE的分類診斷標準(ACR,1997)以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷，敏感性97％、特異性89％SLICC對ACR分類標準的修訂(2009)免疫學標準1.ANA高于正常值2.抗dsDNA抗體高于正常值

(ELISA方法要兩次均高于正常值)3.抗Sm抗體4.抗磷脂抗體

狼瘡抗凝物

梅毒試驗假陽性

抗心磷脂抗體(兩次異?；蛑懈叩味?

抗-b2GP15.低補體:C3;C4;CH506.直接Coombs試驗陽性(非溶血性貧血)臨床標準1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔或鼻咽部潰瘍4.非瘢痕形成引起的脫發(fā)5.滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹

關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的關(guān)節(jié)壓痛6.漿膜炎7.腎臟:

尿蛋白/肌酐異常

或24hr尿蛋白>500mg

或紅細胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇發(fā)作,精神異常,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病,腦炎(急性精神錯亂狀態(tài))9.溶血性貧血10.白細胞減少(<4000/mm3，至少一次)

或淋巴細胞減少(<1000/mm3至少一次)11.血小板減少(<100,000/mm3，至少一次)腎活檢證實為狼瘡腎炎+ANA（+）腎活檢證實為狼瘡腎炎+抗dsDNA（+）

滿足4條標準(臨床和免疫學標準至少各一條)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)SLE病情活動程度的判定分類臨床特征輕型SLE診斷明確或高度懷疑者，但臨床無明顯內(nèi)臟損害，SLEDAI積分<10分中型SLE有明顯內(nèi)障受累且需要治療的患者，SLEDAI積分在10~14分重型SLE具有上述癥狀，同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，SLEDAI積分≥15分，如：心臟：冠狀動脈血管受累，Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓肺臟：肺動脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細胞減少，血小板減少，血栓性血小板減少性紫癜，動靜脈血栓形成腎臟：腎小球炎持續(xù)不緩解，急進性腎小球腎炎，腎病綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等狼瘡危象指急性的危及生命的重癥SLE：急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重的狼瘡性肺炎、嚴重的狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療指南.中華風濕病學雜志.2010,14(5):342~346至少1項臨床標準+1項實驗室標準

診斷APS強直性脊柱炎分類標準TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationalSociety(ASAS)handbook:aguidetoassessspondyloarthritis骶髂關(guān)節(jié)炎

⑴X線：與1984紐約標準一致或

⑵MRI：高度提示與脊柱關(guān)節(jié)病有關(guān)的急性活動性骶髂關(guān)節(jié)炎癥脊柱關(guān)節(jié)病臨床特點⑴炎癥性腰痛⑵關(guān)節(jié)炎⑶附著點炎⑷葡萄膜炎⑸指（趾）炎⑹銀屑?、丝寺∈喜?結(jié)腸炎

⑻NSAIDs治療反應好⑼SpA家族史⑽HLA-B27⑾CRP升高AnnRheumDis.2009注：敏感性82.9%特異性84.4%骶髂關(guān)節(jié)炎+至少一項SpA臨床表現(xiàn)HLA-B27

+至少兩項SpA臨床表現(xiàn)或AnnRheumDis.2009其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病炎性腸病性關(guān)節(jié)炎無明確的診斷標準炎性腸病脊柱關(guān)節(jié)炎或外周關(guān)節(jié)炎RF陰性HLA-B27可能陽性銀屑病關(guān)節(jié)炎目前無統(tǒng)一標準，沿用Moll和Wright標準至少有1個關(guān)節(jié)炎并持續(xù)3個月以上至少有銀屑病皮損和（或）1個指（趾）甲上有20個以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離血清IgM型RF陰性（<1:80）

銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷及治療指南中華風濕病學雜志2010年9月第14卷第9期反應性關(guān)節(jié)炎分類標準（1996Kingsley&Sieper）（1）外周關(guān)節(jié)炎：下肢為主的非對稱性寡關(guān)節(jié)炎；（2）前驅(qū)感染的證據(jù)：如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，實驗室證據(jù)可有可無；如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實驗室證據(jù)。（3）排除引起單或寡關(guān)節(jié)炎的其他原因，如確診的脊柱關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應性關(guān)節(jié)炎；（4）HLA-B27陽性，賴特綜合征的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（如結(jié)膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變等）或典型脊柱關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)（如炎性下腰痛、交替性臀區(qū)疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反應性關(guān)節(jié)炎確診的必須具備的條件。

Reiter綜合征：關(guān)節(jié)炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+結(jié)膜炎+排除強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎或其他風濕病。

反應性關(guān)節(jié)炎診斷及治療指南中華風濕病學雜志2010年10月第14卷第10期骨關(guān)節(jié)炎分類標準(1995ACR)系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥極早期系統(tǒng)性硬化病CREST綜合征極早期SSc診斷：早于器官損傷（一）主要指標

雷諾現(xiàn)象陽性抗體：ANA、ACA、Scl-70甲皺毛細血管鏡：巨毛細血管，微出血（二）次要指標

鈣質(zhì)沉著手指腫脹肢端潰瘍食管括約肌功能低下毛細血管擴張胸部高分辨CT毛玻璃狀具備上述標準之中的三個主要標準或二個主要加一個次要標準者，可診斷EUSTAR,2009CREST綜合征皮膚軟組織鈣化雷諾現(xiàn)象食管功能低下手指硬化毛細血管擴張系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對局限，預后較好UCTD的幾種診斷標準Danieli(1998)UCTDA：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B：病程在12個月以上Danieli(1999)UCTDA：有自身免疫病的癥狀和體征B：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標準Dijkstra(1999)UCTDA：有ANA陽性及結(jié)締組織病的特點B：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標準Mosca(1999.2002)UCTDA：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征B：不滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標準Swaak(2001)不全狼瘡A：ANA陽性B：疾病癥狀與某一器官/系統(tǒng)相關(guān)UCTD的幾種診斷標準Cavazzana(2001)UCTDA：Ro/SSA陽性B：臨床或血清學異常，但不能滿足特定結(jié)締組織病的診斷Bodolay(2003)UCTD

A：具有與自身免疫病相關(guān)的臨床癥狀或血清學異常B：不能滿足某一結(jié)締組織病的診斷標準張學武等（2006年發(fā)表于中華醫(yī)學雜志）UCTDA：具有1種以上典型風濕病的癥狀或體征2年以上B：和/或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自身抗體C：不符合任何一種明確的CTD

具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，不符合其他CTD混合性結(jié)締組織病的診斷標準Sharp診斷標準Alarcon-Segovia診斷標準Kasukawa診斷標準其他診斷標準診斷標準Alarcon~Segoviakahn血清學標準抗U1RNP≥1:1600（血凝法）存在高滴度抗U1RNP抗體，相應斑點型ANA滴度≥1:1200臨床標準1.手腫脹2滑膜炎3.肌炎（生物學或組織學證實）4.雷諾現(xiàn)象5.肢端硬化1.手指腫脹2.滑膜炎3.肌炎4.雷諾現(xiàn)象確診標準血清學標準及至少３條臨床標準，必須包括滑膜炎或肌炎。血清學標準及雷諾現(xiàn)象和其他３項臨床標準中至少２項乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛NSAIDs、抗瘧藥、小劑量激素關(guān)節(jié)炎NSAIDs、抗瘧藥、MTX、TNF抑制劑胸膜炎強地松20mg/日無菌性腦膜炎短療程大劑量強地松60mg/日肌炎強地松10~100mg/日，MTX、丙球腎炎強地松10~60mg/日，氮芥雷諾現(xiàn)象保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、α-受體阻斷劑

心肌炎激素和CTX肺動脈高壓激素、CTX、ACEI、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，抗凝骨質(zhì)疏松鈣、維生素D、雙磷酸鹽、雌激素MCTD的治療指南重疊綜合征是指患者同時或先后患兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病。一般為PM、RA、SLE、SS、SSc中兩種或兩種以上的疾病重疊。繼發(fā)性干燥綜合征可見于多種CTD，故目前國際上傾向于不將繼發(fā)性干燥綜合征列入重疊綜合征的范疇。原發(fā)性干燥綜合征，并逐漸出現(xiàn)另一種診斷明確的CTD，可以診斷重疊綜合征。成人Still病分類標準日本標準

主要條件

發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上

關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上

典型皮疹

白血細胞≥15×109/L

次要條件

咽痛

淋巴結(jié)和/或脾腫大

肝功能異常

類風濕因子和抗核抗體陰性

符合5項（至少兩項主要條件）可診斷美國Cushion標準

必備條件

發(fā)熱≥39℃

關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎

類風濕因子<1：80

抗核抗體<1：100

另需具備下列任何兩項

血白細胞≥15×109/L

皮疹

胸膜炎或心包炎

肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大

需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診斷標準

Bohan

和Peter

(1975)

（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力（2）血清酶譜升高，特別是CK升高；（3）肌電圖示肌源性損害：時限短、小型的多相運動電位；纖顫電位、正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電；

（4）肌活檢異常；

（5）特征性的皮膚損害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝關(guān)節(jié)、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹。

具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM具備上述(1)-(4)項中的三項可能為PM只具備二項為疑診PM第(5)條，再加三項或四項可確診為DM第(5)條，加上二項可能為DM第(5)條，加上一項為可疑DM炎性肌病的其他分類標準

美國NIH的DALAKAS分類標準歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心和美國肌肉研究協(xié)作組間組織(EAMAC)標準國際肌炎評估和臨床研究協(xié)作組的分類標準(IMAC)EAMAC分類診斷標準1.

臨床表現(xiàn)包括標準常>18歲發(fā)作,NSM及DM可在兒童期發(fā)作亞急性或隱匿性發(fā)作肌無力:對稱性近端>遠端,頸屈>頸伸肌DM典型皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹,V型疹,披肩癥排除標準IBM的臨床表現(xiàn):非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸>頸屈無力中毒性肌病(藥物性),內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢,低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運動神經(jīng)病(即SMA)2.

CK升高3.

其他實驗室標準肌電圖:肌病性改變MRI檢測:肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(水腫)肌炎特異性抗體炎性細胞(T細胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜CD8+T包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達束周萎縮小血管MAC沉積,或毛細血管密度降低,或EM見內(nèi)皮細胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達血管周圍,肌束膜有炎性細胞浸潤肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),炎性細胞不明顯或只有少量散布在血管周,肌束膜浸潤不明顯.MAC沉積于小血管可能是IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜,及其他提示肌營養(yǎng)不良4.

肌活檢標準

－PM標準－DM標準EAMAC分類診斷標準炎性肌病的鑒別

●重癥肌無力肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復電刺激試驗有助鑒別?！窦I養(yǎng)不良癥為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進展緩慢?！襁\動神經(jīng)元病多由遠端向近端延伸，進展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害?！窦o力綜合征常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢Ach釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)性肌炎?！耧L濕性多肌痛以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。●感染性肌痛病毒、細菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛?！衿渌麅?nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌病相鑒別?！衿ぜ⊙椎钠つw表現(xiàn)還應與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別。原發(fā)性血管炎分類（1994，ChapelHill）大血管血管炎大動脈炎巨細胞（顳）動脈炎

中等血管血管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病小血管血管炎韋格納肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎白塞??？EULAR關(guān)于兒童血管炎的分類標準(2006)發(fā)病年齡≤40肢體間歇性運動障礙一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱雙上肢收縮壓差>10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音動脈造影異常：大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因符合3條可以診斷1990年ACR大動脈炎分類標準

1990年ACR結(jié)節(jié)性多動脈炎分類標準

⑴體重下降≥4kg；

⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；

⑶睪丸痛和/或壓痛；

⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；

⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；

⑹舒張壓≥90mmHg；

⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl；

⑻血清HBV標記陽性；

⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞

⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤。(皮膚、腓腸肌腎臟）

上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PAN

WGMPACSSANCA80%-90%，90%anti-PR350%-70%，80%anti-MPO35-45%，75%anti-MPO耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20%-30%，口潰瘍，鼻竇炎50%-80%過敏性鼻炎、息肉肺50%-80%，肺浸潤，結(jié)節(jié)，肺泡出血20-60%，肺浸潤，肺泡出血，胸膜炎96%-100%，哮喘，一過性肺浸潤，腎臟50%-80%，少數(shù)有肉芽腫90%-100%15%-40%心臟10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎20%-45%，心包炎，心肌病外周神經(jīng)10%-50%，多發(fā)單神經(jīng)病15%-60%，多發(fā)單神經(jīng)病70%，多發(fā)單神經(jīng)病中樞神經(jīng)10%，腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎10%，腦缺血15%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累關(guān)節(jié)50%-80%30%-70%35%-60%皮膚30%-60%40%-70%50%-80%眼30%-60%20%-30%10%EO升高很少沒有90%-100%ANCA相關(guān)小血管炎的鑒別診斷臨床特點ANCA病理特點（肉芽腫性病變）PAN無腎小球腎炎、肺受累少見少無MPARPGN、肺出血很少累及上呼吸道P-ANCA無WG上、下呼吸道、腎三聯(lián)征C-ANCA有CSS過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，EO↑P-ANCA有BSR/BHPR關(guān)于AASV的治療指南--2007WirelessNetwork評估疾病的嚴重程度AAV診斷明確局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官損害SCr<500umol/L嚴重型/器官嚴重損害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血漿置換緩解換用AZA/MTX1989年國際白塞病研究小組分類標準1.反復口腔潰瘍：每年3次以上2.反復外陰潰瘍：3.眼病變：前后葡萄膜炎4.皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰5.針刺試驗陽性有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。敏感性82.4%，特異性86.7%1急性痛風性關(guān)節(jié)炎發(fā)作一次以上2在1天內(nèi)炎癥進展高峰3單關(guān)節(jié)炎發(fā)作4整個關(guān)節(jié)呈紅色5第一跖跖關(guān)節(jié)疼痛或腫脹6單側(cè)第一跖跖關(guān)節(jié)炎發(fā)作7單側(cè)跗骨關(guān)節(jié)炎發(fā)作8痛風石（已證明或是懷疑）9高尿酸血癥10X線片顯示非對稱性的關(guān)節(jié)腫脹11X線片顯示皮質(zhì)骨下的囊性變而無骨侵蝕12發(fā)作時關(guān)節(jié)液生物學培養(yǎng)為陰性